Características y evolución de una cohorte de niños con síndrome PFAPA en la Comunidad de Madrid

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Frecuencia observada de los signos incluidos en los criterios diagnósticos de Thomas. B. Frecuencia de los síntomas asociados." ] ] ] "textoCompleto" => "IntroducciónEl síndrome PFAPA, de periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis, fue descrito por primera vez por Marshall en 1987<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">1</a>, y 2 años después recibió este acrónimo como denominación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">2</a>. Se trata de un síndrome de fiebre periódica de etiología desconocida, relacionado con el grupo de enfermedades autoinflamatorias, consistente en episodios febriles recurrentes asociados, al menos, a uno de los siguientes signos: faringitis, estomatitis aftosa o adenitis cervical. Su edad de presentación es temprana, habitualmente antes de la edad escolar, y tiende a la autorresolución con el transcurso de los años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165">3</a>, aunque la evolución a largo plazo ha sido poco estudiada.La incidencia real del síndrome PFAPA es desconocida, dada la escasez de datos poblacionales publicados, aunque se considera la más frecuente de las enfermedades que cursan con fiebre periódica, y se cree que, probablemente, todos los pediatras atenderán al menos un caso a lo largo de su carrera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">4</a>. En este contexto, además de dar a conocer sus hallazgos clínicos, se ha intentado describir el patrón analítico de los pacientes con esta enfermedad durante los episodios febriles, con el objetivo de facilitar su diagnóstico, que actualmente es fundamentalmente clínico.Desde su descripción hace 30 años, se han estudiado diversos tratamientos de forma empírica dada su posible etiología autoinflamatoria. La corticoterapia durante los episodios agudos es la más empleada, y la tonsilectomía podría ser un tratamiento efectivo según algunos estudios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">5</a>.Los objetivos de este trabajo fueron describir las características epidemiológicas y clínicas de una cohorte de niños diagnosticados de síndrome PFAPA en nuestro medio, analizar el patrón analítico que presentan durante los episodios febriles y valorar el papel de la tonsilectomía en el tratamiento.Material y métodosEstudio de cohortes retrospectivo, multicéntrico. Se incluyeron los pacientes diagnosticados de síndrome PFAPA, según los criterios de Thomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180">6</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>), cuyo diagnóstico y/o seguimiento se hubiera realizado entre 2009 y 2013 en 3 centros hospitalarios de la Comunidad de Madrid: el Hospital General Universitario Gregorio Marañón, el Hospital Universitario 12 de Octubre y el Hospital Universitario Severo Ochoa. Se excluyeron aquellos casos en los que se sospechó la presencia de un síndrome hereditario de fiebre periódica o una inmunodeficiencia específica, aunque no hubieran sido confirmados, así como aquellos pacientes con cultivos de faringe, sangre y/u orina en los que se obtuviera un aislamiento positivo en la mayoría de los episodios febriles, dado que estos episodios podrían estar en relación con infecciones recurrentes.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>Se recogieron las características epidemiológicas y clínicas de todos los casos, incluyendo sexo, etnia y origen geográfico, edad al inicio de los síntomas, edad al diagnóstico, duración y periodicidad de los episodios febriles y la presencia de faringitis, adenitis, aftas orales y/u otros síntomas asociados durante los episodios.Se registraron las pruebas complementarias realizadas, tanto durante los episodios febriles como en los periodos libres de síntomas, en aquellos casos en los que estuvieran disponibles. Los datos analíticos evaluados fueron la cifra de hemoglobina, plaquetas, leucocitos, neutrófilos, linfocitos, monocitos, eosinófilos, proteína C reactiva (PCR) y velocidad de sedimentación globular.En cuanto a las intervenciones terapéuticas llevadas a cabo, las variables analizadas fueron la edad de resolución de los síntomas, la respuesta a corticoterapia en menos de 24h en la mayoría de los episodios, la periodicidad de los episodios tras la administración de corticoides y la realización de tonsilectomía. En el caso de tonsilectomía se recogió, además, la edad a la intervención, el tiempo de seguimiento posterior, la aparición de nuevos episodios y su frecuencia, y los efectos secundarios atribuidos a la misma.En todos los pacientes se evaluó su evolución clínica durante un mínimo de 18 meses.El análisis de los datos se realizó con el programa estadístico SPSS 15.0, mediante el análisis descriptivo de frecuencias y los test t-Student para comparación de medias de variables cuantitativas con una distribución normal, U de Mann-Whitney para variables cuantitativas con distribución no normal, y Chi-cuadrado para variables cualitativas. Un valor de p menor de 0,05 fue considerado significativo para todos los análisis.ResultadosSe incluyeron un total de 32 niños diagnosticados de síndrome PFAPA, de los cuales 21 fueron mujeres (65,6%). La mayoría eran caucásicos (87,5%), un 9,5% procedía de Latinoamérica y un niño era de etnia gitana.La mediana de edad al inicio de los síntomas fue de 32 meses (rango intercuartílico [RIQ] 24-44 meses), mientras que al diagnóstico fue de 47,5 meses (RIQ 37-60 meses). Así, la mediana de tiempo transcurrido desde el inicio del cuadro hasta el diagnóstico del síndrome PFAPA fue de 12 meses (RIQ 6-25 meses).La mediana de la periodicidad de los episodios fue de 4 semanas (RIQ 3-5 semanas), mientras que la duración de la fiebre en los episodios agudos fue de 4,5 días (RIQ 4-5 días). La clínica más frecuentemente referida durante los mismos fue faringitis aguda, seguida de adenopatías cervicales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). En un 51,6% de los casos los pacientes referían otros síntomas asociados, siendo el más frecuente el dolor abdominal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B).<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>En 28 de los casos incluidos (87,5%) se disponía de una analítica realizada en un periodo intercrisis, y en 19 de estos, al menos otra realizada durante un episodio febril atribuido al síndrome PFAPA. Los resultados analíticos están reflejados en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>. Destacaron las diferencias estadísticamente significativas en la cifra de leucocitos, neutrófilos y PCR entre la fase aguda y el periodo intercrisis.<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>Con respecto al tratamiento, todos los casos recibieron corticoides orales en los episodios agudos tras el diagnóstico. En un 80,8% de los casos la fiebre desapareció en menos de 24h desde su administración.El 43,8% (14) de los casos incluidos fueron amigdalectomizados, con una mediana de edad de 54,5 meses (RIQ 46,3-72,5 meses). La mediana de evolución previa al procedimiento fue de 24,5 meses (RIQ 13,5-35,8 meses). En 11 de ellos (78,6%) se resolvió completamente la sintomatología tras la amigdalectomía y no presentaron nuevos episodios, mientras que en los 3 pacientes restantes se produjo una reducción de la frecuencia de los episodios febriles. La mediana de seguimiento tras la tonsilectomía fue de 8 meses (RIQ 6,5-25,5 meses). En 2 casos se registraron eventos adversos de la intervención, ambos, sangrados posquirúrgicos de relevancia que requirieron ingreso hospitalario, aunque no transfusión de hemoderivados.De los 32 pacientes incluidos, en el 56,3% se había resuelto el cuadro en el momento del estudio, con una mediana de edad de 60 meses (RIQ 47-95 meses). La mediana de tiempo de evolución hasta la resolución fue de 25 meses (RIQ 16,8-33,5 meses). El porcentaje de pacientes en los que se había resuelto el cuadro era mayor en los tonsilectomizados (78,6 vs. 38,9%, p=0,025), sin que existieran diferencias estadísticamente significativas en el tiempo de resolución entre los pacientes en los que se llevó a cabo la tonsilectomía y los que no (37,7 meses [IC95% 16,5-59] vs. 24,4 meses [IC95% 14,1-34,8 meses], p=0,683). No se hallaron tampoco diferencias estadísticamente significativas entre las características epidemiológicas, la edad al diagnóstico, la edad de resolución, ni en las características de los episodios entre ambos grupos.DiscusiónLa mayoría de los pacientes de esta serie fueron mujeres, que habían comenzado con la clínica en el tercer año de vida y en las que el diagnóstico se realizó tras aproximadamente 12 meses de evolución. Las características clínicas de la cohorte de este estudio no difieren de las de otras series publicadas previamente. Los episodios de fiebre se produjeron cada 3-5 semanas, y durante los mismos se detectó elevación de leucocitos, neutrófilos, PCR y velocidad de sedimentación globular, sin asociación de un cuadro bacteriano agudo. Se realizó tonsilectomía en 14 de los pacientes, con resolución del cuadro en 11. Sin embargo, no se encontraron diferencias estadísticamente significativas en el tiempo de resolución entre los grupos según fueran o no tonsilectomizados, aunque fue más prolongado en los niños intervenidos, probablemente porque aquellos casos en los que el cuadro se resolvió espontáneamente con un tiempo de evolución menor eran con menos frecuencia candidatos a cirugía.La fiebre recurrente es un hallazgo frecuente en pediatría, y su origen puede residir en multitud de causas, siendo las más frecuentes los procesos virales autolimitados de repetición. Sin embargo, existe un grupo de enfermedades que pueden ocasionar cuadros de fiebre periódica, entre ellos, las enfermedades autoinflamatorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185">7</a>. Las enfermedades autoinflamatorias están incluidas en el marco de las inmunodeficiencias primarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190">8</a>, como afecciones producidas por una desregulación del sistema inmunitario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195">9</a>. El síndrome PFAPA es la más frecuente de ellas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185">7</a>, aunque su incidencia real y su patogénesis se desconocen. Un estudio noruego publicado en 2013 estimó una incidencia de 2,3 casos por cada 100.000 niños menores de 5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200">10</a>. En nuestro país se han publicado pequeñas series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205">11</a>, de las cuales, según nuestro conocimiento, la que se presenta es la más extensa.En este trabajo el diagnóstico de síndrome PFAPA se ha realizado con base en los criterios de Thomas publicados en 1999<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180">6</a>, modificados a partir de los de Marshall de 1989<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">2</a>, que son los aceptados actualmente por la Sociedad Española de Infectología Pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185">7</a>. Dado que se trata de una entidad de diagnóstico clínico, no son los únicos criterios propuestos previamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">12</a>, y probablemente la principal fuente de conflicto sea la edad de inicio de los síntomas, que habitualmente es anterior a los 5 años de vida. Por tanto, los datos recogidos en este estudio se refieren a pacientes cuya sintomatología comenzó antes de los 5 años de vida, si bien algunas series han descrito casos en los que la clínica empieza con posterioridad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215">13–15</a>.La edad de presentación de esta cohorte fue similar a la de los estudios publicados previamente, con medianas entre los 11 meses y los 3 años y medio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230">16–21</a>; lo mismo sucede con la edad al diagnóstico, que se ha situado entre los 3 y los 8 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235">17,18,20,21</a>. Las medianas de tiempo transcurrido desde el inicio del cuadro hasta el diagnóstico, que en nuestra cohorte fue de 12 meses, fueron sensiblemente superiores en 2 publicaciones que las recogen: 2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235">17</a> y 3,2 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240">18</a>, respectivamente. El mayor conocimiento y difusión de la enfermedad en los últimos años ha podido favorecer un menor retraso diagnóstico de los pacientes.Los trabajos publicados previamente presentan una periodicidad de los episodios y una duración de la fiebre en cada episodio parecidas a las de esta serie, oscilando en la mayoría de los casos entre 2 y 8 semanas, y 4 días, respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200">10,16–21</a>. En la mayoría de las cohortes publicadas, la frecuencia de los síntomas cardinales es similar a la hallada en este trabajo, con predominio de la faringitis (entre el 75 y el 100% de los casos), seguida de las adenopatías cervicales (entre el 62 y el 90% de los casos) y las aftas orales (entre el 38 y el 76%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230">16,17,19,21</a>. Los pacientes de este estudio presentaron otros síntomas no incluidos entre los criterios diagnósticos de Thomas, principalmente síntomas gastrointestinales, como dolor abdominal y náuseas, cefalea y artralgias, al igual que lo descrito por otros autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230">16,17,19,21</a>.En esta serie se objetivó una disminución muy discreta de la hemoglobina durante los episodios febriles, que si bien es estadísticamente significativa, no resulta clínicamente relevante. Igualmente, se observó una ausencia de elevación de la cifra de plaquetas. Estos hallazgos son consistentes con los datos publicados previamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165">3,4</a>. La elevación de las cifras de leucocitos, neutrófilos y monocitos, así como la disminución de las cifras absolutas de linfocitos de nuestra cohorte, también han sido descritas en publicaciones anteriores, aunque en muchas ocasiones son cambios moderados que pueden mantenerse en el rango de la normalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170">4,22</a>. La elevación de la PCR durante los episodios febriles suele ser más marcada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170">4,21,23,24</a>, tal y como se ha reflejado en esta serie, mientras que, probablemente, la procalcitonina se mantenga inalterada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270">24</a>, aunque este parámetro no fue suficientemente evaluado en el presente estudio para poder obtener conclusiones al respecto.El tratamiento inicial recomendado en los pacientes afectos de síndrome PFAPA es la administración de corticoterapia oral durante los episodios agudos, en dosis única de 1mg/kg de prednisona o su equivalente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175">5,7</a>. El 80,8% de los pacientes de esta serie refirieron el cese de la sintomatología tras la administración de este tratamiento en la mayoría de los episodios. En publicaciones previas, el porcentaje de pacientes respondedores tras una única dosis de corticoterapia oral se sitúa entre el 63<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255">21</a> y el 84%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275">25</a>. Existen indicios de un posible acortamiento de los periodos libres de síntomas tras su administración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230">16</a> en algunos pacientes. No pudo evaluarse adecuadamente la aparición de cambios en la periodicidad de los episodios tras la administración de corticoterapia, ya que no estaba recogido en la mayoría de los registros.Entre los tratamientos alternativos, la tonsilectomía ha sido el más estudiado. De los 14 pacientes de esta cohorte que fueron amigdalectomizados, todos experimentaron mejoría clínica, con resolución del cuadro o reducción de la frecuencia de los episodios febriles en el resto. Una revisión de The Cochrane Library publicada en 2014<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280">26</a> concluye, con base en 2 pequeños ensayos clínicos en los que el cuadro se resolvió en un 63<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">27</a> y un 100<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290">28</a> de los pacientes intervenidos, respectivamente, que la tonsilectomía parece un tratamiento efectivo, aunque la calidad de la evidencia es moderada. En los estudios observacionales publicados, la eficacia de la tonsilectomía se sitúa entre un 50 y un 100%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200">10,16,20,25,29,30</a>. En esta serie, en el momento de la evaluación, el cuadro se había resuelto en un 56,3% de los casos, y aunque la tasa de resolución fue mayor en los pacientes tonsilectomizados, no hubo diferencias en el tiempo de evolución entre los casos que fueron tonsilectomizados y los que no. De hecho, el tiempo de resolución en esta serie fue mayor en los niños tonsilectomizados, lo que podría indicar que se intervienen más aquellos que tardan más en resolver el cuadro. Además, existe el factor de ansiedad familiar ante estos episodios de fiebre recurrente, que puede influir en la decisión de intervenir, dato que no se suele evaluar en los estudios y que está presente en gran parte de los casos.La principal limitación de este trabajo es su carácter retrospectivo, que impide la evaluación óptima de las características de los episodios de los pacientes por la pérdida de información inherente al diseño, así como posibles sesgos de selección e información. Además, el número de pacientes, dada la baja incidencia de la enfermedad, dificulta la elaboración de inferencias. Otra limitación es la variabilidad en el diagnóstico del síndrome PFAPA, por la existencia de múltiples criterios diagnósticos publicados, que se ha intentado minimizar estableciendo los criterios de Thomas como criterio de inclusión. Por último, no se realizó estudio viral durante los episodios agudos, lo cual podría haber ayudado a realizar un correcto diagnóstico diferencial con procesos infecciosos recurrentes. No obstante, es una amplia cohorte en relación con otros estudios publicados en nuestro medio, y se intentó que los criterios de selección fueran lo más estrictos posible.En conclusión, se presenta una cohorte amplia de niños con síndrome de PFAPA obtenida con colaboración multicéntrica en la que se confirma que, en nuestro medio, los niños con este síndrome presentan unas características clínicas y analíticas similares a las descritas en la literatura, con buena respuesta a corticoterapia. El conocimiento del patrón analítico de estos pacientes en los periodos febriles, en los que en muchas ocasiones se detecta leucocitosis, neutrofilia y elevación de la PCR, resulta fundamental para evitar tratamientos antibióticos innecesarios. En cuanto a la tonsilectomía, parece un tratamiento efectivo, que se plantea en aquellos pacientes con una evolución más tórpida. No obstante, no está exenta de efectos secundarios, que habría que tener en cuenta dado el carácter autolimitado del proceso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280">26</a>, por lo que, probablemente, se deba individualizar cada caso y considerar este procedimiento como una alternativa terapéutica. Para determinar la eficacia del tratamiento quirúrgico sería conveniente realizar un estudio aleatorizado, aunque es complejo, dada la baja incidencia de la enfermedad.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." 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Se han propuesto diversos tratamientos; entre ellos, la tonsilectomía podría ser un tratamiento efectivo. Material y métodosEstudio multicéntrico retrospectivo. Se incluyeron pacientes diagnosticados de síndrome PFAPA, según los criterios de Thomas, en 3 hospitales madrileños, entre 2009-2013. ResultadosSe incluyeron 32 casos. Las medianas de edad de inicio del cuadro y al diagnóstico fueron 32 meses (RIQ 24-44) y 47,5 meses (RIQ 37-60), respectivamente. Se hallaron incrementos en las cifras de leucocitos (13.580/μl [RIQ 8.200-16.600] vs. 8.300/μl [RIQ 7.130-9.650], p=0,005), neutrófilos (9.340/μl [RIQ 5.900-11.620] vs. 3.660/μl [RIQ 2.950-4.580], p=0,002) y proteína C reactiva (11,0mg/dl [RIQ 6,6-12,7] vs. 0,2mg/dl [RIQ 0,1-0,6], p=0,003) durante los episodios febriles, respecto a los periodos libres de síntomas. El 80,8% refería remisión de los síntomas en 24h tras corticoterapia oral. Fueron tonsilectomizados 14 pacientes. En 11 cesaron los episodios febriles, mientras que en 3 se redujo su frecuencia; hubo 2 sangrados posquirúrgicos como complicación. El cuadro se había resuelto en el 56,3% de los pacientes, a una mediana de edad de 60 meses (RIQ 47-95), con una duración similar entre los pacientes que fueron tonsilectomizados y los que no. ConclusionesSe presenta una cohorte amplia de niños con síndrome de PFAPA en la que se confirma que, en nuestro medio, los niños con este síndrome presentan unas características clínicas y analíticas similares a las descritas en la literatura, con buena respuesta a corticoterapia y elevada resolución de la clínica tras la amigdalectomía." 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There were increases in leukocytes (13,580/μL [IQR 8,200-16,600] vs. 8,300/μL [IQR 7,130-9,650], P=.005), neutrophils (9,340/μL [IQR 5,900-11,620] vs. 3,660/μL [IQR 2,950-4,580], P=.002) and C-reactive protein (11.0mg/dL [IQR 6.6-12.7] vs. 0.2mg/dL [IQR 0.1-0.6], P=.003) during febrile episodes. In all, 80.8% of patients reported remission of symptoms within 24h after oral corticosteroid therapy. Fourteen patients were tonsillectomized. In 11, the febrile episodes stopped while, in 3, the frequency was reduced; there were 2 cases of postoperative bleeding. The disease was resolved in 56.3% of the patients, at a median age of 60 months (IQR 47-95), with similar duration in patients who were tonsillectomized and those who were not. ConclusionsWe present a large cohort of children with PFAPA syndrome, with clinical and analytical features similar to those described in the literature, and a good response to corticosteroids and a high resolution rate of symptoms after tonsillectomy." 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ausencia de síntomas entre episodios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Crecimiento y desarrollo normales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2167347.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Criterios diagnósticos de Thomas de síndrome PFAPA" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Analítica entre episodiosMediana (RIQ) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Analítica en episodio febrilMediana (RIQ) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">p \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hb (g/dl) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">12,7 (12,4-13,2) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">12,1 (11,8-12,8) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,023 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Plaquetas/μl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">317.000 (265.000-379.000) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">241.000 (211.000-347.000) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,006 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Leucocitos/μl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8.300 (7.130-9.650) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">13.580 (8.200-16.600) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,005 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neutrófilos/μl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3.660 (2.950-4.580) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">9.340 (5.900-11.620) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,002 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfocitos/μl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3.250 (2.130-4.410) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2.740 (1.950-3.630) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,050 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Monocitos/μl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">550 (490-780) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1.100 (720-1.580) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,007 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eosinófilos/μl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">200 (100-300) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">100 (50-140) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,011 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PCR (mg/dl) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,2 (0,1-0,6) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">11,0 (6,6-12,7) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,003 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">VSG (mm/primera hora) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5,0 (2,8-9,5) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">34,0 (28,0-47,0) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,042 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2167348.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Comparación de los valores analíticos de los niños con síndrome PFAPA en el momento del episodio agudo y el periodo interepisódico" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:30 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0155" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "G.S. 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Original

Características y evolución de una cohorte de niños con síndrome PFAPA en la Comunidad de Madrid

Characteristics and Disease Course in a Cohort of Children With PFAPA Syndrome in the Community of Madrid, Spain

María de las Mercedes Ibáñez Alcaldea,

Autor para correspondencia

mmibanezalcalde@gmail.com

Autor para correspondencia.

, Laura Caldevilla Asenjob, Cristina Calvo Reyc, Fernando García-Mon Marañésd, Daniel Blázquez Gamerob, Jesús Saavedra Lozanod, María Luisa Navarro Gómezd, Teresa Hernández-Sampelayo Matosd, Mar Santos Sebastiánd

a Servicio de Pediatría, Hospital de Poniente, El Ejido, Almería, España

b Servicio de Pediatría, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España

c Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Severo Ochoa, Leganés, Madrid, España

d Servicio de Enfermedades Infecciosas Pediátricas, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

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estomatitis aftosa o adenitis cervical&#46; Su edad de presentaci&#243;n es temprana&#44; habitualmente antes de la edad escolar&#44; y tiende a la autorresoluci&#243;n con el transcurso de los a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; aunque la evoluci&#243;n a largo plazo ha sido poco estudiada&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia real del s&#237;ndrome PFAPA es desconocida&#44; dada la escasez de datos poblacionales publicados&#44; aunque se considera la m&#225;s frecuente de las enfermedades que cursan con fiebre peri&#243;dica&#44; y se cree que&#44; probablemente&#44; todos los pediatras atender&#225;n al menos un caso a lo largo de su carrera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En este contexto&#44; adem&#225;s de dar a conocer sus hallazgos cl&#237;nicos&#44; se ha intentado describir el patr&#243;n anal&#237;tico de los pacientes con esta enfermedad durante los episodios febriles&#44; con el objetivo de facilitar su diagn&#243;stico&#44; que actualmente es fundamentalmente cl&#237;nico&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde su descripci&#243;n hace 30 a&#241;os&#44; se han estudiado diversos tratamientos de forma emp&#237;rica dada su posible etiolog&#237;a autoinflamatoria&#46; La corticoterapia durante los episodios agudos es la m&#225;s empleada&#44; y la tonsilectom&#237;a podr&#237;a ser un tratamiento efectivo seg&#250;n algunos estudios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los objetivos de este trabajo fueron describir las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas y cl&#237;nicas de una cohorte de ni&#241;os diagnosticados de s&#237;ndrome PFAPA en nuestro medio&#44; analizar el patr&#243;n anal&#237;tico que presentan durante los episodios febriles y valorar el papel de la tonsilectom&#237;a en el tratamiento&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio de cohortes retrospectivo&#44; multic&#233;ntrico&#46; Se incluyeron los pacientes diagnosticados de s&#237;ndrome PFAPA&#44; seg&#250;n los criterios de Thomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; cuyo diagn&#243;stico y&#47;o seguimiento se hubiera realizado entre 2009 y 2013 en 3 centros hospitalarios de la Comunidad de Madrid&#58; el Hospital General Universitario Gregorio Mara&#241;&#243;n&#44; el Hospital Universitario 12 de Octubre y el Hospital Universitario Severo Ochoa&#46; Se excluyeron aquellos casos en los que se sospech&#243; la presencia de un s&#237;ndrome hereditario de fiebre peri&#243;dica o una inmunodeficiencia espec&#237;fica&#44; aunque no hubieran sido confirmados&#44; as&#237; como aquellos pacientes con cultivos de faringe&#44; sangre y&#47;u orina en los que se obtuviera un aislamiento positivo en la mayor&#237;a de los episodios febriles&#44; dado que estos episodios podr&#237;an estar en relaci&#243;n con infecciones recurrentes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recogieron las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas y cl&#237;nicas de todos los casos&#44; incluyendo sexo&#44; etnia y origen geogr&#225;fico&#44; edad al inicio de los s&#237;ntomas&#44; edad al diagn&#243;stico&#44; duraci&#243;n y periodicidad de los episodios febriles y la presencia de faringitis&#44; adenitis&#44; aftas orales y&#47;u otros s&#237;ntomas asociados durante los episodios&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se registraron las pruebas complementarias realizadas&#44; tanto durante los episodios febriles como en los periodos libres de s&#237;ntomas&#44; en aquellos casos en los que estuvieran disponibles&#46; Los datos anal&#237;ticos evaluados fueron la cifra de hemoglobina&#44; plaquetas&#44; leucocitos&#44; neutr&#243;filos&#44; linfocitos&#44; monocitos&#44; eosin&#243;filos&#44; prote&#237;na C reactiva &#40;PCR&#41; y velocidad de sedimentaci&#243;n globular&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las intervenciones terap&#233;uticas llevadas a cabo&#44; las variables analizadas fueron la edad de resoluci&#243;n de los s&#237;ntomas&#44; la respuesta a corticoterapia en menos de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h en la mayor&#237;a de los episodios&#44; la periodicidad de los episodios tras la administraci&#243;n de corticoides y la realizaci&#243;n de tonsilectom&#237;a&#46; En el caso de tonsilectom&#237;a se recogi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; la edad a la intervenci&#243;n&#44; el tiempo de seguimiento posterior&#44; la aparici&#243;n de nuevos episodios y su frecuencia&#44; y los efectos secundarios atribuidos a la misma&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todos los pacientes se evalu&#243; su evoluci&#243;n cl&#237;nica durante un m&#237;nimo de 18 meses&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El an&#225;lisis de los datos se realiz&#243; con el programa estad&#237;stico SPSS 15&#46;0&#44; mediante el an&#225;lisis descriptivo de frecuencias y los test t-Student para comparaci&#243;n de medias de variables cuantitativas con una distribuci&#243;n normal&#44; U de Mann-Whitney para variables cuantitativas con distribuci&#243;n no normal&#44; y Chi-cuadrado para variables cualitativas&#46; Un valor de p menor de 0&#44;05 fue considerado significativo para todos los an&#225;lisis&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Resultados</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se incluyeron un total de 32 ni&#241;os diagnosticados de s&#237;ndrome PFAPA&#44; de los cuales 21 fueron mujeres &#40;65&#44;6&#37;&#41;&#46; La mayor&#237;a eran cauc&#225;sicos &#40;87&#44;5&#37;&#41;&#44; un 9&#44;5&#37; proced&#237;a de Latinoam&#233;rica y un ni&#241;o era de etnia gitana&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mediana de edad al inicio de los s&#237;ntomas fue de 32 meses &#40;rango intercuart&#237;lico &#91;RIQ&#93; 24-44 meses&#41;&#44; mientras que al diagn&#243;stico fue de 47&#44;5 meses &#40;RIQ 37-60 meses&#41;&#46; As&#237;&#44; la mediana de tiempo transcurrido desde el inicio del cuadro hasta el diagn&#243;stico del s&#237;ndrome PFAPA fue de 12 meses &#40;RIQ 6-25 meses&#41;&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mediana de la periodicidad de los episodios fue de 4 semanas &#40;RIQ 3-5 semanas&#41;&#44; mientras que la duraci&#243;n de la fiebre en los episodios agudos fue de 4&#44;5 d&#237;as &#40;RIQ 4-5 d&#237;as&#41;&#46; La cl&#237;nica m&#225;s frecuentemente referida durante los mismos fue faringitis aguda&#44; seguida de adenopat&#237;as cervicales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; En un 51&#44;6&#37; de los casos los pacientes refer&#237;an otros s&#237;ntomas asociados&#44; siendo el m&#225;s frecuente el dolor abdominal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 28 de los casos incluidos &#40;87&#44;5&#37;&#41; se dispon&#237;a de una anal&#237;tica realizada en un periodo intercrisis&#44; y en 19 de estos&#44; al menos otra realizada durante un episodio febril atribuido al s&#237;ndrome PFAPA&#46; Los resultados anal&#237;ticos est&#225;n reflejados en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#46; Destacaron las diferencias estad&#237;sticamente significativas en la cifra de leucocitos&#44; neutr&#243;filos y PCR entre la fase aguda y el periodo intercrisis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto al tratamiento&#44; todos los casos recibieron corticoides orales en los episodios agudos tras el diagn&#243;stico&#46; En un 80&#44;8&#37; de los casos la fiebre desapareci&#243; en menos de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h desde su administraci&#243;n&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 43&#44;8&#37; &#40;14&#41; de los casos incluidos fueron amigdalectomizados&#44; con una mediana de edad de 54&#44;5 meses &#40;RIQ 46&#44;3-72&#44;5 meses&#41;&#46; La mediana de evoluci&#243;n previa al procedimiento fue de 24&#44;5 meses &#40;RIQ 13&#44;5-35&#44;8 meses&#41;&#46; En 11 de ellos &#40;78&#44;6&#37;&#41; se resolvi&#243; completamente la sintomatolog&#237;a tras la amigdalectom&#237;a y no presentaron nuevos episodios&#44; mientras que en los 3 pacientes restantes se produjo una reducci&#243;n de la frecuencia de los episodios febriles&#46; La mediana de seguimiento tras la tonsilectom&#237;a fue de 8 meses &#40;RIQ 6&#44;5-25&#44;5 meses&#41;&#46; En 2 casos se registraron eventos adversos de la intervenci&#243;n&#44; ambos&#44; sangrados posquir&#250;rgicos de relevancia que requirieron ingreso hospitalario&#44; aunque no transfusi&#243;n de hemoderivados&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los 32 pacientes incluidos&#44; en el 56&#44;3&#37; se hab&#237;a resuelto el cuadro en el momento del estudio&#44; con una mediana de edad de 60 meses &#40;RIQ 47-95 meses&#41;&#46; La mediana de tiempo de evoluci&#243;n hasta la resoluci&#243;n fue de 25 meses &#40;RIQ 16&#44;8-33&#44;5 meses&#41;&#46; El porcentaje de pacientes en los que se hab&#237;a resuelto el cuadro era mayor en los tonsilectomizados &#40;78&#44;6 vs&#46; 38&#44;9&#37;&#44; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;025&#41;&#44; sin que existieran diferencias estad&#237;sticamente significativas en el tiempo de resoluci&#243;n entre los pacientes en los que se llev&#243; a cabo la tonsilectom&#237;a y los que no &#40;37&#44;7 meses &#91;IC95&#37; 16&#44;5-59&#93; vs&#46; 24&#44;4 meses &#91;IC95&#37; 14&#44;1-34&#44;8 meses&#93;&#44; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;683&#41;&#46; No se hallaron tampoco diferencias estad&#237;sticamente significativas entre las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas&#44; la edad al diagn&#243;stico&#44; la edad de resoluci&#243;n&#44; ni en las caracter&#237;sticas de los episodios entre ambos grupos&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Discusi&#243;n</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los pacientes de esta serie fueron mujeres&#44; que hab&#237;an comenzado con la cl&#237;nica en el tercer a&#241;o de vida y en las que el diagn&#243;stico se realiz&#243; tras aproximadamente 12 meses de evoluci&#243;n&#46; Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de la cohorte de este estudio no difieren de las de otras series publicadas previamente&#46; Los episodios de fiebre se produjeron cada 3-5 semanas&#44; y durante los mismos se detect&#243; elevaci&#243;n de leucocitos&#44; neutr&#243;filos&#44; PCR y velocidad de sedimentaci&#243;n globular&#44; sin asociaci&#243;n de un cuadro bacteriano agudo&#46; Se realiz&#243; tonsilectom&#237;a en 14 de los pacientes&#44; con resoluci&#243;n del cuadro en 11&#46; Sin embargo&#44; no se encontraron diferencias estad&#237;sticamente significativas en el tiempo de resoluci&#243;n entre los grupos seg&#250;n fueran o no tonsilectomizados&#44; aunque fue m&#225;s prolongado en los ni&#241;os intervenidos&#44; probablemente porque aquellos casos en los que el cuadro se resolvi&#243; espont&#225;neamente con un tiempo de evoluci&#243;n menor eran con menos frecuencia candidatos a cirug&#237;a&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fiebre recurrente es un hallazgo frecuente en pediatr&#237;a&#44; y su origen puede residir en multitud de causas&#44; siendo las m&#225;s frecuentes los procesos virales autolimitados de repetici&#243;n&#46; Sin embargo&#44; existe un grupo de enfermedades que pueden ocasionar cuadros de fiebre peri&#243;dica&#44; entre ellos&#44; las enfermedades autoinflamatorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Las enfermedades autoinflamatorias est&#225;n incluidas en el marco de las inmunodeficiencias primarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; como afecciones producidas por una desregulaci&#243;n del sistema inmunitario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; El s&#237;ndrome PFAPA es la m&#225;s frecuente de ellas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; aunque su incidencia real y su patog&#233;nesis se desconocen&#46; Un estudio noruego publicado en 2013 estim&#243; una incidencia de 2&#44;3 casos por cada 100&#46;000 ni&#241;os menores de 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En nuestro pa&#237;s se han publicado peque&#241;as series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; de las cuales&#44; seg&#250;n nuestro conocimiento&#44; la que se presenta es la m&#225;s extensa&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este trabajo el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome PFAPA se ha realizado con base en los criterios de Thomas publicados en 1999<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; modificados a partir de los de Marshall de 1989<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; que son los aceptados actualmente por la Sociedad Espa&#241;ola de Infectolog&#237;a Pedi&#225;trica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Dado que se trata de una entidad de diagn&#243;stico cl&#237;nico&#44; no son los &#250;nicos criterios propuestos previamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; y probablemente la principal fuente de conflicto sea la edad de inicio de los s&#237;ntomas&#44; que habitualmente es anterior a los 5 a&#241;os de vida&#46; Por tanto&#44; los datos recogidos en este estudio se refieren a pacientes cuya sintomatolog&#237;a comenz&#243; antes de los 5 a&#241;os de vida&#44; si bien algunas series han descrito casos en los que la cl&#237;nica empieza con posterioridad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">13&#8211;15</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La edad de presentaci&#243;n de esta cohorte fue similar a la de los estudios publicados previamente&#44; con medianas entre los 11 meses y los 3 a&#241;os y medio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">16&#8211;21</span></a>&#59; lo mismo sucede con la edad al diagn&#243;stico&#44; que se ha situado entre los 3 y los 8 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;18&#44;20&#44;21</span></a>&#46; Las medianas de tiempo transcurrido desde el inicio del cuadro hasta el diagn&#243;stico&#44; que en nuestra cohorte fue de 12 meses&#44; fueron sensiblemente superiores en 2 publicaciones que las recogen&#58; 2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> y 3&#44;2 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; respectivamente&#46; El mayor conocimiento y difusi&#243;n de la enfermedad en los &#250;ltimos a&#241;os ha podido favorecer un menor retraso diagn&#243;stico de los pacientes&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los trabajos publicados previamente presentan una periodicidad de los episodios y una duraci&#243;n de la fiebre en cada episodio parecidas a las de esta serie&#44; oscilando en la mayor&#237;a de los casos entre 2 y 8 semanas&#44; y 4 d&#237;as&#44; respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;16&#8211;21</span></a>&#46; En la mayor&#237;a de las cohortes publicadas&#44; la frecuencia de los s&#237;ntomas cardinales es similar a la hallada en este trabajo&#44; con predominio de la faringitis &#40;entre el 75 y el 100&#37; de los casos&#41;&#44; seguida de las adenopat&#237;as cervicales &#40;entre el 62 y el 90&#37; de los casos&#41; y las aftas orales &#40;entre el 38 y el 76&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;17&#44;19&#44;21</span></a>&#46; Los pacientes de este estudio presentaron otros s&#237;ntomas no incluidos entre los criterios diagn&#243;sticos de Thomas&#44; principalmente s&#237;ntomas gastrointestinales&#44; como dolor abdominal y n&#225;useas&#44; cefalea y artralgias&#44; al igual que lo descrito por otros autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;17&#44;19&#44;21</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En esta serie se objetiv&#243; una disminuci&#243;n muy discreta de la hemoglobina durante los episodios febriles&#44; que si bien es estad&#237;sticamente significativa&#44; no resulta cl&#237;nicamente relevante&#46; Igualmente&#44; se observ&#243; una ausencia de elevaci&#243;n de la cifra de plaquetas&#46; Estos hallazgos son consistentes con los datos publicados previamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; La elevaci&#243;n de las cifras de leucocitos&#44; neutr&#243;filos y monocitos&#44; as&#237; como la disminuci&#243;n de las cifras absolutas de linfocitos de nuestra cohorte&#44; tambi&#233;n han sido descritas en publicaciones anteriores&#44; aunque en muchas ocasiones son cambios moderados que pueden mantenerse en el rango de la normalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;22</span></a>&#46; La elevaci&#243;n de la PCR durante los episodios febriles suele ser m&#225;s marcada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;21&#44;23&#44;24</span></a>&#44; tal y como se ha reflejado en esta serie&#44; mientras que&#44; probablemente&#44; la procalcitonina se mantenga inalterada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#44; aunque este par&#225;metro no fue suficientemente evaluado en el presente estudio para poder obtener conclusiones al respecto&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento inicial recomendado en los pacientes afectos de s&#237;ndrome PFAPA es la administraci&#243;n de corticoterapia oral durante los episodios agudos&#44; en dosis &#250;nica de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg de prednisona o su equivalente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#46; El 80&#44;8&#37; de los pacientes de esta serie refirieron el cese de la sintomatolog&#237;a tras la administraci&#243;n de este tratamiento en la mayor&#237;a de los episodios&#46; En publicaciones previas&#44; el porcentaje de pacientes respondedores tras una &#250;nica dosis de corticoterapia oral se sit&#250;a entre el 63<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> y el 84&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Existen indicios de un posible acortamiento de los periodos libres de s&#237;ntomas tras su administraci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> en algunos pacientes&#46; No pudo evaluarse adecuadamente la aparici&#243;n de cambios en la periodicidad de los episodios tras la administraci&#243;n de corticoterapia&#44; ya que no estaba recogido en la mayor&#237;a de los registros&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los tratamientos alternativos&#44; la tonsilectom&#237;a ha sido el m&#225;s estudiado&#46; De los 14 pacientes de esta cohorte que fueron amigdalectomizados&#44; todos experimentaron mejor&#237;a cl&#237;nica&#44; con resoluci&#243;n del cuadro o reducci&#243;n de la frecuencia de los episodios febriles en el resto&#46; Una revisi&#243;n de The Cochrane Library publicada en 2014<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a> concluye&#44; con base en 2 peque&#241;os ensayos cl&#237;nicos en los que el cuadro se resolvi&#243; en un 63<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a> y un 100<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a> de los pacientes intervenidos&#44; respectivamente&#44; que la tonsilectom&#237;a parece un tratamiento efectivo&#44; aunque la calidad de la evidencia es moderada&#46; En los estudios observacionales publicados&#44; la eficacia de la tonsilectom&#237;a se sit&#250;a entre un 50 y un 100&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;16&#44;20&#44;25&#44;29&#44;30</span></a>&#46; En esta serie&#44; en el momento de la evaluaci&#243;n&#44; el cuadro se hab&#237;a resuelto en un 56&#44;3&#37; de los casos&#44; y aunque la tasa de resoluci&#243;n fue mayor en los pacientes tonsilectomizados&#44; no hubo diferencias en el tiempo de evoluci&#243;n entre los casos que fueron tonsilectomizados y los que no&#46; De hecho&#44; el tiempo de resoluci&#243;n en esta serie fue mayor en los ni&#241;os tonsilectomizados&#44; lo que podr&#237;a indicar que se intervienen m&#225;s aquellos que tardan m&#225;s en resolver el cuadro&#46; Adem&#225;s&#44; existe el factor de ansiedad familiar ante estos episodios de fiebre recurrente&#44; que puede influir en la decisi&#243;n de intervenir&#44; dato que no se suele evaluar en los estudios y que est&#225; presente en gran parte de los casos&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La principal limitaci&#243;n de este trabajo es su car&#225;cter retrospectivo&#44; que impide la evaluaci&#243;n &#243;ptima de las caracter&#237;sticas de los episodios de los pacientes por la p&#233;rdida de informaci&#243;n inherente al dise&#241;o&#44; as&#237; como posibles sesgos de selecci&#243;n e informaci&#243;n&#46; Adem&#225;s&#44; el n&#250;mero de pacientes&#44; dada la baja incidencia de la enfermedad&#44; dificulta la elaboraci&#243;n de inferencias&#46; Otra limitaci&#243;n es la variabilidad en el diagn&#243;stico del s&#237;ndrome PFAPA&#44; por la existencia de m&#250;ltiples criterios diagn&#243;sticos publicados&#44; que se ha intentado minimizar estableciendo los criterios de Thomas como criterio de inclusi&#243;n&#46; Por &#250;ltimo&#44; no se realiz&#243; estudio viral durante los episodios agudos&#44; lo cual podr&#237;a haber ayudado a realizar un correcto diagn&#243;stico diferencial con procesos infecciosos recurrentes&#46; No obstante&#44; es una amplia cohorte en relaci&#243;n con otros estudios publicados en nuestro medio&#44; y se intent&#243; que los criterios de selecci&#243;n fueran lo m&#225;s estrictos posible&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; se presenta una cohorte amplia de ni&#241;os con s&#237;ndrome de PFAPA obtenida con colaboraci&#243;n multic&#233;ntrica en la que se confirma que&#44; en nuestro medio&#44; los ni&#241;os con este s&#237;ndrome presentan unas caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y anal&#237;ticas similares a las descritas en la literatura&#44; con buena respuesta a corticoterapia&#46; El conocimiento del patr&#243;n anal&#237;tico de estos pacientes en los periodos febriles&#44; en los que en muchas ocasiones se detecta leucocitosis&#44; neutrofilia y elevaci&#243;n de la PCR&#44; resulta fundamental para evitar tratamientos antibi&#243;ticos innecesarios&#46; En cuanto a la tonsilectom&#237;a&#44; parece un tratamiento efectivo&#44; que se plantea en aquellos pacientes con una evoluci&#243;n m&#225;s t&#243;rpida&#46; No obstante&#44; no est&#225; exenta de efectos secundarios&#44; que habr&#237;a que tener en cuenta dado el car&#225;cter autolimitado del proceso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#44; por lo que&#44; probablemente&#44; se deba individualizar cada caso y considerar este procedimiento como una alternativa terap&#233;utica&#46; Para determinar la eficacia del tratamiento quir&#250;rgico ser&#237;a conveniente realizar un estudio aleatorizado&#44; aunque es complejo&#44; dada la baja incidencia de la enfermedad&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conflicto de intereses</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Introducci&#243;n</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria de diagn&#243;stico cl&#237;nico&#46; Se han propuesto diversos tratamientos&#59; entre ellos&#44; la tonsilectom&#237;a podr&#237;a ser un tratamiento efectivo&#46;</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Material y m&#233;todos</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio multic&#233;ntrico retrospectivo&#46; Se incluyeron pacientes diagnosticados de s&#237;ndrome PFAPA&#44; seg&#250;n los criterios de Thomas&#44; en 3 hospitales madrile&#241;os&#44; entre 2009-2013&#46;</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Resultados</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se incluyeron 32 casos&#46; Las medianas de edad de inicio del cuadro y al diagn&#243;stico fueron 32 meses &#40;RIQ 24-44&#41; y 47&#44;5 meses &#40;RIQ 37-60&#41;&#44; respectivamente&#46; Se hallaron incrementos en las cifras de leucocitos &#40;13&#46;580&#47;&#956;l &#91;RIQ 8&#46;200-16&#46;600&#93; vs&#46; 8&#46;300&#47;&#956;l &#91;RIQ 7&#46;130-9&#46;650&#93;&#44; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;005&#41;&#44; neutr&#243;filos &#40;9&#46;340&#47;&#956;l &#91;RIQ 5&#46;900-11&#46;620&#93; vs&#46; 3&#46;660&#47;&#956;l &#91;RIQ 2&#46;950-4&#46;580&#93;&#44; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;002&#41; y prote&#237;na C reactiva &#40;11&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#91;RIQ 6&#44;6-12&#44;7&#93; vs&#46; 0&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#91;RIQ 0&#44;1-0&#44;6&#93;&#44; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;003&#41; durante los episodios febriles&#44; respecto a los periodos libres de s&#237;ntomas&#46; El 80&#44;8&#37; refer&#237;a remisi&#243;n de los s&#237;ntomas en 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h tras corticoterapia oral&#46; Fueron tonsilectomizados 14 pacientes&#46; En 11 cesaron los episodios febriles&#44; mientras que en 3 se redujo su frecuencia&#59; hubo 2 sangrados posquir&#250;rgicos como complicaci&#243;n&#46; El cuadro se hab&#237;a resuelto en el 56&#44;3&#37; de los pacientes&#44; a una mediana de edad de 60 meses &#40;RIQ 47-95&#41;&#44; con una duraci&#243;n similar entre los pacientes que fueron tonsilectomizados y los que no&#46;</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conclusiones</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta una cohorte amplia de ni&#241;os con s&#237;ndrome de PFAPA en la que se confirma que&#44; en nuestro medio&#44; los ni&#241;os con este s&#237;ndrome presentan unas caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y anal&#237;ticas similares a las descritas en la literatura&#44; con buena respuesta a corticoterapia y elevada resoluci&#243;n de la cl&#237;nica tras la amigdalectom&#237;a&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Exclusi&#243;n de neutropenia c&#237;clica</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Anal&#237;tica en episodio febrilMediana &#40;RIQ&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">12&#44;7 &#40;12&#44;4-13&#44;2&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">12&#44;1 &#40;11&#44;8-12&#44;8&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;023&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Leucocitos&#47;&#956;l&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">8&#46;300 &#40;7&#46;130-9&#46;650&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;005&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Neutr&#243;filos&#47;&#956;l&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Linfocitos&#47;&#956;l&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">2&#46;740 &#40;1&#46;950-3&#46;630&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 1699258X
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.reuma.2017.10.015

Datos actualizados diariamente

año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	14	8	22
2024 Octubre	103	36	139
2024 Septiembre	123	32	155
2024 Agosto	123	46	169
2024 Julio	134	38	172
2024 Junio	122	35	157
2024 Mayo	151	39	190
2024 Abril	146	31	177
2024 Marzo	138	33	171
2024 Febrero	134	33	167
2024 Enero	133	28	161
2023 Diciembre	131	20	151
2023 Noviembre	123	42	165
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2023 Septiembre	210	48	258
2023 Agosto	191	18	209
2023 Julio	96	28	124
2023 Junio	101	24	125
2023 Mayo	97	25	122
2023 Abril	110	19	129
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2023 Febrero	163	47	210
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2022 Noviembre	154	41	195
2022 Octubre	186	41	227
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2022 Julio	150	60	210
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2022 Mayo	176	56	232
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2021 Octubre	223	71	294
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2021 Mayo	181	57	238
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2021 Enero	201	42	243
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2020 Noviembre	262	32	294
2020 Octubre	135	30	165
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2019 Mayo	213	38	251
2019 Abril	162	36	198
2019 Marzo	167	32	199
2019 Febrero	128	13	141
2019 Enero	157	30	187
2018 Diciembre	127	55	182
2018 Noviembre	0	15	15
2018 Octubre	0	16	16
2018 Septiembre	0	18	18
2018 Agosto	0	15	15
2018 Julio	0	6	6
2018 Mayo	0	1	1
2018 Marzo	0	22	22
2018 Febrero	0	35	35
2018 Enero	0	35	35
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