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En la revisi&#243;n efectuada en las bases de datos PubMed y Embase solamente hemos encontrado un caso publicado en Espa&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de su rareza&#44; el inter&#233;s cl&#237;nico por la EP ha aumentado recientemente al descubrirse su relaci&#243;n con mutaciones en un inhibidor soluble de la v&#237;a Wnt<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7</span></a>&#46; El an&#225;lisis del fenotipo de estos pacientes y los hallazgos observados en modelos murinos que reproducen la disfunci&#243;n del gen sFRP evidencian un control diferencial en la homeostasis del hueso cortical y trabecular&#46; A continuaci&#243;n se presenta un caso con im&#225;genes caracter&#237;sticas y se comenta el relevante inter&#233;s de las manifestaciones cl&#237;nicas de estos pacientes&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un var&#243;n de 58 a&#241;os&#44; enviado a la consulta externa de Reumatolog&#237;a por sospecha de fragilidad &#243;sea&#46; A los 6 a&#241;os de edad hab&#237;a sido intervenido de genu valgo bilateral marcado&#44; sospech&#225;ndose entonces una osteopat&#237;a cong&#233;nita&#46; La intervenci&#243;n mejor&#243; la est&#225;tica de sus miembros inferiores y el paciente pudo realizar una vida normal&#44; sin procesos patol&#243;gicos relevantes&#44; hasta los 57 a&#241;os&#44; cuando&#44; tras un traumatismo de baja intensidad&#44; sufre una fractura de clav&#237;cula y cotilo izquierdos&#46; En la anamnesis efectuada no se recogieron factores de riesgo de osteoporosis ni antecedentes familiares o personales de inter&#233;s&#44; excepto la intervenci&#243;n quir&#250;rgica comentada&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se trataba de un adulto con buen aspecto general&#44; sin deformidades craneofaciales&#44; con un moderado genu valgo bilateral y las limitaciones propias de las fracturas recientes&#44; para las que precis&#243; tratamiento quir&#250;rgico&#46; Presentaba una talla de 182<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; con 81<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso &#40;IMC 24&#44;45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&#44; resultando el resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica irrelevante&#46; Los an&#225;lisis generales resultaron normales&#44; con cifras de calcio i&#243;nico s&#233;rico de 2&#44;41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l&#44; fosfatasa alcalina total de 115<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>u&#47;l&#44; 25-OH-D3 de 32&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml y PTHi de 56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml&#46; La densitometr&#237;a &#243;sea mostr&#243; un T-score de &#8722;1&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>DE en columna lumbar &#40;928<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41; 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Todos los huesos largos pueden estar afectados&#44; aunque los hallazgos caracter&#237;sticos son m&#225;s evidentes en la tibia proximal y en el f&#233;mur distal &#40;con el t&#237;pico aspecto en &#171;matraz de Erlenmeyer&#187;&#41;&#46; Los huesos craneofaciales pueden verse afectados con cambios discretos y ocasionales&#44; como osteoesclerosis parcheada y obliteraci&#243;n de los senos paranasales&#46; No obstante&#44; cuando estas alteraciones son marcadas deben descartarse otras enfermedades hereditarias&#44; sobre todo la displasia craneometafisaria&#44; que comparte con la EP el modelado anormal metafisario&#44; pero se diferencia claramente ya que los pacientes afectados presentan una facies muy peculiar&#44; con hipertelorismo y engrosamiento del puente nasal&#44; y no tienen afectaci&#243;n de clav&#237;culas&#44; costillas y ramas isquiopubianas&#46; La enfermedad de Camurati-Engelmann tambi&#233;n se incluye en el grupo de las displasias metafisarias&#44; pero&#44; a diferencia de la EP&#44; provoca hiperostosis en la base del cr&#225;neo y engrosamiento cortical en los huesos largos&#46; Otros procesos a considerar en el diagn&#243;stico diferencial de la EP son las osteopetrosis&#44; en las que&#44; adem&#225;s del aumento de densidad &#243;sea que caracteriza al grupo&#44; se aprecian im&#225;genes de &#171;hueso dentro de hueso&#187; tanto en los cuerpos vertebrales como en las regiones diafisometafisarias de los huesos tubulares&#46; Otras enfermedades a tener en cuenta en el diagn&#243;stico diferencial son la enfermedad de Gaucher&#44; la de Niemann-Pick y las talasemias&#44; aunque son f&#225;cilmente descartadas por la historia cl&#237;nica y las pruebas complementarias&#44; as&#237; como por la ausencia de afectaci&#243;n extra&#243;sea y la normalidad de las pruebas de laboratorio que se observan en la EP&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las fracturas por fragilidad son frecuentes en la EP y se localizan en las met&#225;fisis con corticales adelgazadas&#44; con especial preferencia por los lugares de transici&#243;n entre el hueso displ&#225;sico metafisario y el hueso diafisario&#44; como se pudo observar en la fractura de clav&#237;cula de nuestro paciente&#46; En la EP est&#225; afectada la arquitectura cortical&#44; pero el hueso trabecular es normal&#44; y su densidad puede&#44; incluso&#44; estar aumentada&#46; Este sorprendente perfil fenot&#237;pico induce a especular con una homeostasis diferenciada entre el compartimento cortical y el trabecular&#44; cuyo origen molecular ha permanecido oculto hasta el momento y que revisamos brevemente a continuaci&#243;n&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2016&#44; Simsek Kiper et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> realizaron una secuenciaci&#243;n del exoma completo de 4 pacientes con EP&#44; identificando una mutaci&#243;n &#171;nonsense&#187; bial&#233;lica en el gen sFRP4 &#40;606570&#46;0001&#41; que codifica la prote&#237;na relacionada con Frizzled segregada 4 &#40;sFRP4&#41;&#44; un conocido inhibidor de la v&#237;a Wnt&#46; Este defecto fue confirmado por otros 2 grupos de forma casi simult&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; En un modelo murino de comprobaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> se anul&#243; el gen sFRP4&#44; obteni&#233;ndose una progenie con corticales muy adelgazadas tanto en los huesos largos como en los planos desde una edad muy temprana&#44; y un aumento del volumen trabecular y de los par&#225;metros din&#225;micos de formaci&#243;n trabecular&#44; con una reducci&#243;n de la tasa de aposici&#243;n endocortical y subperi&#243;stica&#46; El n&#250;mero de osteoclastos era normal en el hueso trabecular&#44; pero estaba aumentado en la superficie endocortical diafisaria&#46; Todos estos hallazgos son caracter&#237;sticos de la EP humana y evidencian que la disfunci&#243;n de sFRP4 provoca un hueso trabecular aumentado &#40;como ocurre en otras enfermedades con liberaci&#243;n de la v&#237;a Wnt<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#41;&#44; pero&#44; de manera imprevista&#44; un grosor cortical reducido y un fallo del modelado cortical durante el crecimiento&#44; que conduce a un ensanchamiento metafisario y una fragilidad &#243;sea que se mantiene en el adulto&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La v&#237;a Wnt es el principal sistema de se&#241;ales que controla la renovaci&#243;n tisular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46; Sus miembros act&#250;an a nivel local&#44; mediante se&#241;ales espec&#237;ficas de tejido&#44; dirigiendo el destino de las c&#233;lulas progenitoras&#46; Est&#225; fuertemente regulada por un amplio n&#250;mero de efectores&#44; que se comportan como agonistas o antagonistas que act&#250;an a nivel intracelular&#44; modulando la transducci&#243;n de la se&#241;al&#44; o a nivel extracelular&#44; regulando las interacciones ligando-receptor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; La familia de prote&#237;nas sFRP es la m&#225;s numerosa entre los inhibidores segregados de la se&#241;al Wnt extracelular&#46; En humanos se conocen 5 miembros &#40;sFRP1-5&#41;&#46; Todos ellos comparten un dominio de estructura similar al cystein-rich domain de uni&#243;n a Wnt de los receptores Frizzled&#44; que facilita el secuestro de los ligandos Wnt&#44; impidiendo su uni&#243;n al receptor&#46; Existen pruebas de un modelo de inhibici&#243;n alternativo&#44; mediante el cual las sFRP formar&#237;an complejos no funcionales con estos receptores&#44; impidiendo su uni&#243;n al ligando Wnt<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; A trav&#233;s de ambos sistemas&#44; las sFRP pueden inhibir tanto la v&#237;a can&#243;nica como la no can&#243;nica de activaci&#243;n de la se&#241;al Wnt&#44; participando de manera muy relevante en el modelado y remodelado &#243;seos en la etapa posnatal&#44; cuya disfunci&#243;n alcanza su m&#225;xima expresi&#243;n cl&#237;nica en la EP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En este proceso&#44; el hueso trabecular presenta un fenotipo similar a otros que se caracterizan por un incremento de la se&#241;al Wnt can&#243;nica&#46; Sin embargo&#44; el hueso cortical muestra un marcado adelgazamiento&#44; ya presente desde las primeras etapas de la maduraci&#243;n esquel&#233;tica&#44; un hallazgo contrario a lo esperado cuando liberamos la se&#241;al Wnt de uno de sus principales inhibidores y que evidencia que el hueso trabecular y el cortical tienen mecanismos de regulaci&#243;n y control homeost&#225;tico diferenciales&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Enfermedad de Pyle: un modelo humano de homeostasis corticotrabecular diferenciada
Pyle's Disease: A human model of differentiated cortical and trabecular homeostasis
Luis Arboleya
Autor para correspondencia
arboleya@ser.es

Autor para correspondencia.
, Rubén Queiro, Mercedes Alperi, José Andrés Lorenzo, Javier Ballina
Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
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En la revisi&#243;n efectuada en las bases de datos PubMed y Embase solamente hemos encontrado un caso publicado en Espa&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de su rareza&#44; el inter&#233;s cl&#237;nico por la EP ha aumentado recientemente al descubrirse su relaci&#243;n con mutaciones en un inhibidor soluble de la v&#237;a Wnt<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7</span></a>&#46; El an&#225;lisis del fenotipo de estos pacientes y los hallazgos observados en modelos murinos que reproducen la disfunci&#243;n del gen sFRP evidencian un control diferencial en la homeostasis del hueso cortical y trabecular&#46; A continuaci&#243;n se presenta un caso con im&#225;genes caracter&#237;sticas y se comenta el relevante inter&#233;s de las manifestaciones cl&#237;nicas de estos pacientes&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un var&#243;n de 58 a&#241;os&#44; enviado a la consulta externa de Reumatolog&#237;a por sospecha de fragilidad &#243;sea&#46; A los 6 a&#241;os de edad hab&#237;a sido intervenido de genu valgo bilateral marcado&#44; sospech&#225;ndose entonces una osteopat&#237;a cong&#233;nita&#46; La intervenci&#243;n mejor&#243; la est&#225;tica de sus miembros inferiores y el paciente pudo realizar una vida normal&#44; sin procesos patol&#243;gicos relevantes&#44; hasta los 57 a&#241;os&#44; cuando&#44; tras un traumatismo de baja intensidad&#44; sufre una fractura de clav&#237;cula y cotilo izquierdos&#46; En la anamnesis efectuada no se recogieron factores de riesgo de osteoporosis ni antecedentes familiares o personales de inter&#233;s&#44; excepto la intervenci&#243;n quir&#250;rgica comentada&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se trataba de un adulto con buen aspecto general&#44; sin deformidades craneofaciales&#44; con un moderado genu valgo bilateral y las limitaciones propias de las fracturas recientes&#44; para las que precis&#243; tratamiento quir&#250;rgico&#46; Presentaba una talla de 182<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; con 81<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso &#40;IMC 24&#44;45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&#44; resultando el resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica irrelevante&#46; Los an&#225;lisis generales resultaron normales&#44; con cifras de calcio i&#243;nico s&#233;rico de 2&#44;41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol&#47;l&#44; fosfatasa alcalina total de 115<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>u&#47;l&#44; 25-OH-D3 de 32&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml y PTHi de 56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml&#46; La densitometr&#237;a &#243;sea mostr&#243; un T-score de &#8722;1&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>DE en columna lumbar &#40;928<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41; 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Todos los huesos largos pueden estar afectados&#44; aunque los hallazgos caracter&#237;sticos son m&#225;s evidentes en la tibia proximal y en el f&#233;mur distal &#40;con el t&#237;pico aspecto en &#171;matraz de Erlenmeyer&#187;&#41;&#46; Los huesos craneofaciales pueden verse afectados con cambios discretos y ocasionales&#44; como osteoesclerosis parcheada y obliteraci&#243;n de los senos paranasales&#46; No obstante&#44; cuando estas alteraciones son marcadas deben descartarse otras enfermedades hereditarias&#44; sobre todo la displasia craneometafisaria&#44; que comparte con la EP el modelado anormal metafisario&#44; pero se diferencia claramente ya que los pacientes afectados presentan una facies muy peculiar&#44; con hipertelorismo y engrosamiento del puente nasal&#44; y no tienen afectaci&#243;n de clav&#237;culas&#44; costillas y ramas isquiopubianas&#46; La enfermedad de Camurati-Engelmann tambi&#233;n se incluye en el grupo de las displasias metafisarias&#44; pero&#44; a diferencia de la EP&#44; provoca hiperostosis en la base del cr&#225;neo y engrosamiento cortical en los huesos largos&#46; Otros procesos a considerar en el diagn&#243;stico diferencial de la EP son las osteopetrosis&#44; en las que&#44; adem&#225;s del aumento de densidad &#243;sea que caracteriza al grupo&#44; se aprecian im&#225;genes de &#171;hueso dentro de hueso&#187; tanto en los cuerpos vertebrales como en las regiones diafisometafisarias de los huesos tubulares&#46; Otras enfermedades a tener en cuenta en el diagn&#243;stico diferencial son la enfermedad de Gaucher&#44; la de Niemann-Pick y las talasemias&#44; aunque son f&#225;cilmente descartadas por la historia cl&#237;nica y las pruebas complementarias&#44; as&#237; como por la ausencia de afectaci&#243;n extra&#243;sea y la normalidad de las pruebas de laboratorio que se observan en la EP&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las fracturas por fragilidad son frecuentes en la EP y se localizan en las met&#225;fisis con corticales adelgazadas&#44; con especial preferencia por los lugares de transici&#243;n entre el hueso displ&#225;sico metafisario y el hueso diafisario&#44; como se pudo observar en la fractura de clav&#237;cula de nuestro paciente&#46; En la EP est&#225; afectada la arquitectura cortical&#44; pero el hueso trabecular es normal&#44; y su densidad puede&#44; incluso&#44; estar aumentada&#46; Este sorprendente perfil fenot&#237;pico induce a especular con una homeostasis diferenciada entre el compartimento cortical y el trabecular&#44; cuyo origen molecular ha permanecido oculto hasta el momento y que revisamos brevemente a continuaci&#243;n&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2016&#44; Simsek Kiper et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> realizaron una secuenciaci&#243;n del exoma completo de 4 pacientes con EP&#44; identificando una mutaci&#243;n &#171;nonsense&#187; bial&#233;lica en el gen sFRP4 &#40;606570&#46;0001&#41; que codifica la prote&#237;na relacionada con Frizzled segregada 4 &#40;sFRP4&#41;&#44; un conocido inhibidor de la v&#237;a Wnt&#46; Este defecto fue confirmado por otros 2 grupos de forma casi simult&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; En un modelo murino de comprobaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> se anul&#243; el gen sFRP4&#44; obteni&#233;ndose una progenie con corticales muy adelgazadas tanto en los huesos largos como en los planos desde una edad muy temprana&#44; y un aumento del volumen trabecular y de los par&#225;metros din&#225;micos de formaci&#243;n trabecular&#44; con una reducci&#243;n de la tasa de aposici&#243;n endocortical y subperi&#243;stica&#46; El n&#250;mero de osteoclastos era normal en el hueso trabecular&#44; pero estaba aumentado en la superficie endocortical diafisaria&#46; Todos estos hallazgos son caracter&#237;sticos de la EP humana y evidencian que la disfunci&#243;n de sFRP4 provoca un hueso trabecular aumentado &#40;como ocurre en otras enfermedades con liberaci&#243;n de la v&#237;a Wnt<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#41;&#44; pero&#44; de manera imprevista&#44; un grosor cortical reducido y un fallo del modelado cortical durante el crecimiento&#44; que conduce a un ensanchamiento metafisario y una fragilidad &#243;sea que se mantiene en el adulto&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La v&#237;a Wnt es el principal sistema de se&#241;ales que controla la renovaci&#243;n tisular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46; Sus miembros act&#250;an a nivel local&#44; mediante se&#241;ales espec&#237;ficas de tejido&#44; dirigiendo el destino de las c&#233;lulas progenitoras&#46; Est&#225; fuertemente regulada por un amplio n&#250;mero de efectores&#44; que se comportan como agonistas o antagonistas que act&#250;an a nivel intracelular&#44; modulando la transducci&#243;n de la se&#241;al&#44; o a nivel extracelular&#44; regulando las interacciones ligando-receptor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; La familia de prote&#237;nas sFRP es la m&#225;s numerosa entre los inhibidores segregados de la se&#241;al Wnt extracelular&#46; En humanos se conocen 5 miembros &#40;sFRP1-5&#41;&#46; Todos ellos comparten un dominio de estructura similar al cystein-rich domain de uni&#243;n a Wnt de los receptores Frizzled&#44; que facilita el secuestro de los ligandos Wnt&#44; impidiendo su uni&#243;n al receptor&#46; Existen pruebas de un modelo de inhibici&#243;n alternativo&#44; mediante el cual las sFRP formar&#237;an complejos no funcionales con estos receptores&#44; impidiendo su uni&#243;n al ligando Wnt<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; A trav&#233;s de ambos sistemas&#44; las sFRP pueden inhibir tanto la v&#237;a can&#243;nica como la no can&#243;nica de activaci&#243;n de la se&#241;al Wnt&#44; participando de manera muy relevante en el modelado y remodelado &#243;seos en la etapa posnatal&#44; cuya disfunci&#243;n alcanza su m&#225;xima expresi&#243;n cl&#237;nica en la EP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En este proceso&#44; el hueso trabecular presenta un fenotipo similar a otros que se caracterizan por un incremento de la se&#241;al Wnt can&#243;nica&#46; Sin embargo&#44; el hueso cortical muestra un marcado adelgazamiento&#44; ya presente desde las primeras etapas de la maduraci&#243;n esquel&#233;tica&#44; un hallazgo contrario a lo esperado cuando liberamos la se&#241;al Wnt de uno de sus principales inhibidores y que evidencia que el hueso trabecular y el cortical tienen mecanismos de regulaci&#243;n y control homeost&#225;tico diferenciales&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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2024 Octubre 96 52 148
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2020 Septiembre 87 40 127
2020 Agosto 50 33 83
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