Reumatología Clínica en imágenes
Rara asociación entre la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada y la artritis reumatoide. Reporte de un caso clínico de la consulta multidisciplinar de uveítis
Rare association between Vogt-Koyanagi-Harada disease and rheumatoid arthritis: Report of a clinical case from the unit of multidisciplinary uveitis
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B) Siete días tras el diagnóstico. Desprendimiento seroso > 450 (flecha gris) tabicado (asterisco). Puntos hiperreflectivos (flecha blanca). Pliegues del epitelio pigmentario de la retina (punta de flecha negra).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una enfermedad multisistémica, de origen autoinmune, poco frecuente y que afecta a estructuras oculares, auditivas, del sistema nervioso central (SNC) y de la piel. Comparte algunos mecanismos autoinmunes con la artritis reumatoide (AR), pero su asociación es extremadamente rara.</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Objetivo</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describir las características clínicas de presentación de la enfermedad de VKH en una paciente con diagnóstico previo de AR en remisión clínica.</p></span></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Reporte de un caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos el caso de una enferma de 47 años con AR (FR+ ACCP+) diagnosticada en 2014, inicialmente tratada con metotrexato y posteriormente con hidroxicloroquina. Destacamos la presencia de un síndrome metabólico asociado y de alopecia cada vez más evidente.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente consultó a urgencias por cefalea intensa y visión borrosa. Ante la sospecha de hipertensión intracraneal se ingresó en neurología que a su vez consultó a los servicios de reumatología y oftalmología, que tras la primera exploración describió los siguientes hallazgos:</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Agudeza visual (AV) de 0,16 y 0,3, respectivamente, sin signos inflamatorios en segmento anterior. En polo posterior se observó mediante OCT-spectralis® (Heidelberg) (SD-OCT): desprendimientos serosos multilobulados afectando al área macular y peripapilar, apreciando tabicaciones de los desprendimientos junto con un aumento del grosor coroideo (734<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μ, <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1A y 2A</a>). La autofluorescencia reveló una hipoautofluorescencia con un halo hiperautofluorescente rodeando los desprendimientos y en la angiografía fluoresceínica se apreció la imagen típica en <span class="elsevierStyleItalic">«cielo estrellado»</span> con múltiples puntos de fuga y difusión en tiempos tardíos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Criterios diagnósticos de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin antecedentes de traumatismos perforantes o cirugías previas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin evidencia de enfermedades oculares previas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectación ocular bilateral (A o B, según el estadio de la enfermedad):</p></li></ul></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">A</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Manifestaciones tempranas:</p></li></ul></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presencia de coroiditis difusa (áreas focales de líquido subretiniano o desprendimiento de retina seroso bulloso).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si las lesiones no son tan evidentes, debe haber: áreas de retraso de relleno coroideo (AFG), áreas placoides de hiperfluorescencia y tinción del nervio óptico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Engrosamiento difuso sin escleritis posterior (ecografía)</p></li></ul></p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">B.</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Manifestaciones tardías:</p></li></ul></p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antecedentes de las manifestaciones previas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Despigmentación ocular: signo de Sugiura o <span class="elsevierStyleItalic">sunset glow fundus.</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros, como cicatrices numulares coriorretinianas, uveítis anterior recurrente o crónica.</p></li></ul></p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antecedente o hallazgos neurológicos y/o auditivos:</p></li></ul></p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Meningismos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tinnitus</span> y/o hipoacusia.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pleocitosis en líquido cefalorraquídeo.</p></li></ul></p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0080"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hallazgos dermatológicos, posterior a la uveítis:</p></li></ul></p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0085"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alopecia, vitíligo, poliosis.</p></li></ul></p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se define como síndrome de VKH:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0090"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Completo, cuando el paciente cumple los criterios del 1 al 5.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0095"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Incompleto, si se cumplen criterios del 1 al 3, más el 4.° o 5.° criterio.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0100"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Probable, cuando solo están presentes los criterios oculares del 1 al 3.</p></li></ul></p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto, nuestra paciente cumple plenamente los criterios clínicos establecidos por la Sociedad Americana de Uveítis (AUS), publicados en el año 2001, en sus apartados 1, 2, 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A, 4: pleocitosis en LCR y 5 alopecia y finalmente se llega el diagnóstico de VKH completo en fase uveítica aguda.</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LCR reveló la presencia de pleocitosis.</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de microbiología descartó infección aguda o latente para TBC.</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">QuantiFERON®-TB gold: negativo.</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cultivo de LCR a los 45 días: cultivo negativo para micobacterias, negativo para bacterias y negativo para micosis.</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La serología para el virus de la hepatitis B, hepatitis <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>, VIH y lúes resultó negativa.</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente no existe un consenso sobre el régimen terapéutico para los pacientes con VKH.</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con 3 bolos de metilprednisolona cada uno de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g, logrando una mejoría de la AV: 0,7 en ambos ojos.</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relación al manejo farmacológico de nuestra paciente, es importante resaltar de sus antecedentes la presencia de un síndrome metabólico asociado manifestado por hipertensión crónica, diabetes mellitus tipo 2 tratada con antidiabéticos orales, obesidad y dislipemia. Tras el tratamiento de inducción con los bolos de corticoides vía intravenosa, la paciente sufrió una descompensación de su cuadro metabólico complicado por hiperglucemias mantenidas y crisis de hipertensión arterial, por tanto, de manera precoz se decidió iniciar tratamiento con un inmunosupresor oral como ahorrador de corticoides y que además garantizara la inducción iniciada con los corticoides y nos sirviera como terapia puente hasta la introducción de la terapia biológica.</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analizamos las diferentes opciones de tratamiento y de entrada descartamos el metotrexato por la coexistencia de un hígado graso y una hipertransaminasemia e intolerancia previa conocida. Se desestimó el uso de la ciclosporina por su potencial efecto nefrotóxico y la coexistencia de factores de riesgo de fracaso renal (hipertensión arterial crónica y diabetes mellitus). Una limitación importante para el tratamiento, en nuestro caso, fue la presencia de obesidad. Por tanto y dada nuestra experiencia con micofenolato de mofetilo se decidió iniciarlo como ahorrador de corticoides hasta poder establecer como tratamiento definitivo la terapia biológica, en este caso adalimumab.</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó el seguimiento mediante SD-OCT (Heidelberg) obteniendo imágenes secuenciales que mostraron disminución de los desprendimientos serosos, persistencia de alteraciones en la retina externa y una hiperautofluorescencia perimacular residual (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1B y 2B</a>).</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discusión</span><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de la enfermedad de VKH es clínico. La afectación ocular característica es la panuveítis granulomatosa no infecciosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La presencia de manifestaciones neurológicas obliga a hacer un diagnóstico diferencial con urgencia ante una posible infección del SNC. En consecuencia, es obligatorio elaborar una anamnesis detallada y una exploración completa.</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación entre AR y la enfermedad de VKH es extremadamente rara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La afectación ocular más frecuente en la AR es la queratoconjuntivitis <span class="elsevierStyleItalic">sicca</span>, presente hasta en un 25% de los pacientes. Por el contrario, la panuveítis bilateral es inusual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mediante imágenes de TAC y RMN se descartó la presencia de lesiones ocupantes de espacio, lesiones vasculares o inflamatorias.</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mediante el análisis del LCR se detectó la presencia de pleocitosis y el estudio de microbiología descartó infección aguda o latente para TBC.</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado su antecedente de AR, mediante ecografía ocular se excluyó la esclerítis posterior.</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, se llegó al diagnóstico de VKH completo en fase uveítica aguda. Nuestra paciente cumple plenamente los criterios clínicos establecidos por la AUS, publicados en el año 2001, en sus apartados 1, 2, 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A, 4: pleocitosis en LCR y 5 alopecia.</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente respondió favorablemente tras la administración de corticoides sistémicos, sin embargo, por la presencia del síndrome metabólico previo y para evitar complicaciones asociadas al uso prolongado de corticoides, fue necesario iniciar un tratamiento inmunosupresor desde el inicio de la enfermedad. Para conseguir su remisión completa se pautó micofenolato de mofetilo como terapia «puente» hasta el inicio de un TNF inhibidor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conclusión</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de la enfermedad de VKH es un reto y el diagnóstico diferencial es obligatorio. El enfoque multidisciplinar para el abordaje de las enfermedades de origen autoinmune, facilita el diagnóstico y el tratamiento precoz, mejorando el pronóstico de estas enfermedades y reduciendo significativamente las secuelas sobre órganos nobles.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Objetivo" ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Reporte de un caso" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Criterios diagnósticos de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada" ] ] ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conclusión" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2017-08-17" "fechaAceptado" => "2018-01-04" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1255 "Ancho" => 2335 "Tamanyo" => 330339 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ojo derecho: A) Al diagnóstico. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 467 | 49 | 516 |
| 2024 Septiembre | 676 | 41 | 717 |
| 2024 Agosto | 951 | 62 | 1013 |
| 2024 Julio | 1099 | 41 | 1140 |
| 2024 Junio | 849 | 40 | 889 |
| 2024 Mayo | 844 | 31 | 875 |
| 2024 Abril | 620 | 42 | 662 |
| 2024 Marzo | 571 | 51 | 622 |
| 2024 Febrero | 530 | 24 | 554 |
| 2024 Enero | 484 | 34 | 518 |
| 2023 Diciembre | 439 | 22 | 461 |
| 2023 Noviembre | 531 | 38 | 569 |
| 2023 Octubre | 705 | 95 | 800 |
| 2023 Septiembre | 595 | 45 | 640 |
| 2023 Agosto | 434 | 21 | 455 |
| 2023 Julio | 416 | 37 | 453 |
| 2023 Junio | 375 | 29 | 404 |
| 2023 Mayo | 380 | 36 | 416 |
| 2023 Abril | 280 | 24 | 304 |
| 2023 Marzo | 538 | 33 | 571 |
| 2023 Febrero | 409 | 31 | 440 |
| 2023 Enero | 403 | 16 | 419 |
| 2022 Diciembre | 291 | 66 | 357 |
| 2022 Noviembre | 471 | 44 | 515 |
| 2022 Octubre | 339 | 41 | 380 |
| 2022 Septiembre | 338 | 39 | 377 |
| 2022 Agosto | 331 | 56 | 387 |
| 2022 Julio | 302 | 40 | 342 |
| 2022 Junio | 365 | 48 | 413 |
| 2022 Mayo | 546 | 65 | 611 |
| 2022 Abril | 517 | 45 | 562 |
| 2022 Marzo | 495 | 76 | 571 |
| 2022 Febrero | 456 | 33 | 489 |
| 2022 Enero | 436 | 36 | 472 |
| 2021 Diciembre | 273 | 46 | 319 |
| 2021 Noviembre | 217 | 46 | 263 |
| 2021 Octubre | 221 | 56 | 277 |
| 2021 Septiembre | 208 | 48 | 256 |
| 2021 Agosto | 190 | 64 | 254 |
| 2021 Julio | 144 | 57 | 201 |
| 2021 Junio | 158 | 63 | 221 |
| 2021 Mayo | 113 | 57 | 170 |
| 2021 Abril | 251 | 93 | 344 |
| 2021 Marzo | 175 | 44 | 219 |
| 2021 Febrero | 127 | 24 | 151 |
| 2021 Enero | 75 | 26 | 101 |
| 2020 Diciembre | 86 | 24 | 110 |
| 2020 Noviembre | 94 | 40 | 134 |
| 2020 Octubre | 77 | 28 | 105 |
| 2020 Septiembre | 126 | 38 | 164 |
| 2020 Agosto | 146 | 29 | 175 |
| 2020 Julio | 67 | 23 | 90 |
| 2020 Junio | 1 | 2 | 3 |
| 2020 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2020 Marzo | 1 | 4 | 5 |
| 2020 Febrero | 11 | 8 | 19 |
| 2020 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Octubre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Junio | 3 | 2 | 5 |
| 2019 Mayo | 67 | 28 | 95 |
| 2019 Abril | 77 | 27 | 104 |
| 2019 Marzo | 55 | 23 | 78 |
| 2019 Febrero | 46 | 7 | 53 |
| 2019 Enero | 37 | 29 | 66 |
| 2018 Diciembre | 28 | 48 | 76 |
| 2018 Noviembre | 0 | 25 | 25 |
| 2018 Octubre | 0 | 16 | 16 |
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| 2018 Marzo | 0 | 21 | 21 |
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