Reumatología Clínica en imágenes
Síndrome constitucional y fiebre prolongada en relación con enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico de presentación atípica
Constitutional Syndrome and Fever in a Patient with Atypical Presentation of Calcium Pyrophosphate Deposition Disease
Fernando Lozano Morillo
, Isabel de la Cámara Fernández, Elena Rabadán Rubio
Autor para correspondencia
Servicio de Reumatología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
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Su presentación clínica es muy variable, abarcando desde formas asintomáticas a cuadros articulares con distintos patrones de afectación, que pueden simular otras enfermedades como la artritis reumatoide o la artritis séptica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Por este motivo, es una entidad que debe tenerse en cuenta con frecuencia en muchos diagnósticos diferenciales en Reumatología.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 77 años que ingresa para estudio de cuadro de 2 semanas de evolución de fiebre de 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> de predominio vespertino sin clara focalidad clínica, asociada a escalofríos y sudoración, astenia y anorexia. La exploración física en urgencias no mostró hallazgos relevantes. Como único antecedente de interés la paciente refería cuadro de tumefacción, dolor e impotencia funcional del tobillo izquierdo sin traumatismo unas 3 semanas antes por el que había consultado en otro hospital, siendo diagnosticada de probable esguince y recibiendo tratamiento con AINE, reposo y frío local con mejoría.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el ingreso se realizó un estudio analítico amplio, incluyendo marcadores tumorales y autoinmunidad, que mostró únicamente una anemia microcítica hipocroma con Hb 9,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL (que posteriormente fue descendiendo hasta 7,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL) sin otras alteraciones en el hemograma y una PCR elevada de 5,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL. Un extenso estudio microbiológico con varios hemocultivos, urocultivo, serologías múltiples (VIH, virus hepatotropos, CMV, VEB, parvovirus B19, lúes, <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Brucella</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Leishmania</span>), Mantoux e IGRA descartó razonablemente la presencia de infección. Se solicitaron asimismo una radiografía de tórax, un ecocardiograma, gastroscopia y colonoscopia, una ecografía ginecológica y una biopsia de médula ósea que fueron normales. Finalmente se realizó un PET-TC que como únicos hallazgos de interés demostró un incremento marcado del metabolismo en las articulaciones esternoclavicular izquierda, sacroiliaca derecha, costovertebral derecha de T1 y atloaxoidea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), sugestivos de enfermedad poliarticular inflamatoria.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ese momento se interconsulta al Servicio de Reumatología que como parte del estudio solicita radiografías simples de manos y rodillas que mostraron condrocalcinosis en los fibrocartílagos triangulares del carpo y meniscos femorotibiales. Se procede asimismo a un estudio ecográfico, encontrando imágenes hiperecoicas sugestivas de depósito de cristales de pirofosfato cálcico en el espesor del cartílago femoral bilateral y un derrame sinovial en cantidad leve-moderada en la rodilla derecha y leve en la articulación tibioastragalina izquierda. La artrocentesis de la rodilla derecha permitió obtener un líquido sinovial de características inflamatorias con presencia de cristales de pirofosfato cálcico al examen al microscopio óptico.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Excluidas razonablemente las etiologías infecciosa y tumoral y considerándose la enfermedad microcristalina como la causa más probable del cuadro, se decidió iniciar tratamiento con colchicina a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, desapareciendo la fiebre por primera vez tras casi 3 semanas de ingreso y normalizándose la PCR, por lo que la paciente fue dada de alta. En revisiones sucesivas en consulta durante varios meses la paciente se ha mantenido apirética en todo momento, con mejoría de la anemia y sin presentar ninguna otra nueva sintomatología.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico puede presentarse clínicamente de forma muy variable. En el caso que exponemos, la paciente presentaba un cuadro constitucional y síndrome febril sin foco clínico acompañado de datos inflamatorios en la analítica (PCR elevada y anemia de trastorno crónico), encontrándose asintomática desde el punto de vista articular excepto por el antecedente de probable monoartritis aguda de tobillo izquierdo que había presentado previamente. La afectación articular en el PET-TC a nivel atloaxoideo, esternoclavicular, costovertebral y sacroiliaco (todas ellas descritas en la enfermedad por depósito de pirofosfato, con frecuencia también subclínicas como en este caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>) permitió orientar el diagnóstico, objetivándose el depósito de microcristales mediante la radiografía y la ecografía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a> y fundamentalmente mediante análisis del líquido sinovial, lo cual orientó el tratamiento que permitió resolver el cuadro de la paciente.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque existen varias series de casos descritas en la literatura con fiebre, síndrome constitucional y elevación marcada de reactantes de fase aguda como forma de presentación principal de la enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a>, con manifestaciones articulares inicialmente ausentes o paucisintomáticas que pasan desapercibidas, no hemos encontrado ningún estudio en el que se evalúe qué porcentaje de pacientes se presentan con esta forma atípica. Es importante conocer y evocar esta entidad para evitar exploraciones invasivas y costosas así como tratamientos innecesarios.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-03-25" "fechaAceptado" => "2018-06-25" "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2108 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 303104 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hipercaptación del radiofármaco (18F-FDG) en PET-TC a nivel de las articulaciones atloaxoidea (A), esternoclavicular izquierda (B), costovertebral derecha de T1 (C) y sacroiliaca derecha (D).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Calcium pyrophosphate deposition disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A.K. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 8 | 11 | 19 |
| 2024 Octubre | 89 | 26 | 115 |
| 2024 Septiembre | 88 | 14 | 102 |
| 2024 Agosto | 83 | 38 | 121 |
| 2024 Julio | 83 | 28 | 111 |
| 2024 Junio | 86 | 40 | 126 |
| 2024 Mayo | 107 | 27 | 134 |
| 2024 Abril | 91 | 35 | 126 |
| 2024 Marzo | 66 | 38 | 104 |
| 2024 Febrero | 78 | 21 | 99 |
| 2024 Enero | 59 | 25 | 84 |
| 2023 Diciembre | 61 | 19 | 80 |
| 2023 Noviembre | 85 | 36 | 121 |
| 2023 Octubre | 69 | 24 | 93 |
| 2023 Septiembre | 122 | 36 | 158 |
| 2023 Agosto | 106 | 18 | 124 |
| 2023 Julio | 73 | 23 | 96 |
| 2023 Junio | 67 | 22 | 89 |
| 2023 Mayo | 99 | 32 | 131 |
| 2023 Abril | 58 | 8 | 66 |
| 2023 Marzo | 83 | 32 | 115 |
| 2023 Febrero | 60 | 38 | 98 |
| 2023 Enero | 64 | 15 | 79 |
| 2022 Diciembre | 84 | 21 | 105 |
| 2022 Noviembre | 72 | 47 | 119 |
| 2022 Octubre | 96 | 36 | 132 |
| 2022 Septiembre | 83 | 35 | 118 |
| 2022 Agosto | 93 | 40 | 133 |
| 2022 Julio | 91 | 35 | 126 |
| 2022 Junio | 47 | 32 | 79 |
| 2022 Mayo | 63 | 32 | 95 |
| 2022 Abril | 65 | 33 | 98 |
| 2022 Marzo | 40 | 35 | 75 |
| 2022 Febrero | 40 | 29 | 69 |
| 2022 Enero | 67 | 29 | 96 |
| 2021 Diciembre | 33 | 29 | 62 |
| 2021 Noviembre | 51 | 44 | 95 |
| 2021 Octubre | 64 | 57 | 121 |
| 2021 Septiembre | 48 | 40 | 88 |
| 2021 Agosto | 31 | 38 | 69 |
| 2021 Julio | 39 | 21 | 60 |
| 2021 Junio | 46 | 41 | 87 |
| 2021 Mayo | 53 | 42 | 95 |
| 2021 Abril | 71 | 78 | 149 |
| 2021 Marzo | 60 | 42 | 102 |
| 2021 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2020 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2020 Septiembre | 6 | 2 | 8 |
| 2020 Agosto | 1 | 2 | 3 |
| 2020 Junio | 2 | 2 | 4 |
| 2020 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2020 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2020 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Mayo | 76 | 33 | 109 |
| 2019 Abril | 68 | 27 | 95 |
| 2019 Marzo | 64 | 35 | 99 |
| 2019 Febrero | 15 | 13 | 28 |
| 2019 Enero | 3 | 7 | 10 |
| 2018 Septiembre | 0 | 3 | 3 |
| 2018 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Julio | 0 | 1 | 1 |
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