Reumatología Clínica en imágenes
Síndrome confusional y vasculitis retiniana
Confusional syndrome and retinal vasculitis
Lucía Suárez-Péreza,
, Sara E. Herrero Suárezb, Jorge Peña Suárezc, Luis Caminal-Monteroa
Autor para correspondencia
a Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Unidad de Gestión Clínica de Medicina Interna, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
b Servicio de Neurología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
c Servicio de Radiología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
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Negaba consumo de tóxicos.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración destacaba: ausencia de signos meníngeos, lenguaje escaso con bradilalia, bradipsiquia, amnesia y desorientación temporal.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudios complementarios: hemograma, bioquímica general, proteína C reactiva y coagulación, normales. La punción lumbar objetivó hiperproteinorraquia, con Gram, PCR panbacteriana y de micobacterias negativas. Las serologías de lúes, VIH y virus neurotropos, así como ANA, ANCA y HLA-B5 fueron negativos. Un vídeo-EEG mostró datos de encefalopatía difusa leve y la TC craneal fue normal. En la RM craneal se objetivó la presencia de múltiples lesiones puntiformes supra e infratentoriales en leptomenínges y en cuerpo calloso en «snow-ball» (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con esteroides (dosis inicial: metilprednisolona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h/iv/durante 7 días, que posteriormente se continuó con 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de prednisona oral en pauta descendente) pese a lo cual desarrolló pérdida de agudeza visual en ambos ojos, hallándose en la angiofluoresceingrafía (AFG) oclusiones vasculares isquémicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Además, la audiometría mostró hipoacusia sensorial bilateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se diagnosticó de un síndrome de Susac (SS) ante la tríada clínica de encefalopatía, hipoacusia neurosensorial y vasculitis retiniana con oclusiones arteriales. El SS es una endoteliopatía microvascular oclusiva inmunomediada y pauciinflamatoria que afecta al cerebro, a la retina y al oído interno, descrita por primera vez en 1979<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Son características las lesiones en la RM en T2 FLAIR en «bola de nieve» a nivel del cuerpo calloso y la vasculitis retiniana oclusiva en la AFG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recibió tratamiento con bolos de esteroides, rituximab y ácido acetilsalicílico, y posteriormente ante la ausencia de mejoría, con inmunoglobulinas y micofenolato<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, lográndose con ello la estabilización de la clínica y la disminución progresiva de la dosis de esteroides hasta alcanzar 7,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de prednisona al cabo de 9 meses.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este trabajo.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xack505373" "titulo" => "Agradecimiento" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-02-28" "fechaAceptado" => "2019-05-24" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2131 "Ancho" => 1733 "Tamanyo" => 249865 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RM cerebral: 1: Axial. Difusión con lesiones puntiformes hiperintensas en relación con microinfartos. 2: Sagital, Flair T2 y sagital T1. Afectación característica del cuerpo calloso. 3: Axial Flair T2 con cte. 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| 2024 Septiembre | 42 | 27 | 69 |
| 2024 Agosto | 53 | 36 | 89 |
| 2024 Julio | 46 | 27 | 73 |
| 2024 Junio | 55 | 41 | 96 |
| 2024 Mayo | 83 | 21 | 104 |
| 2024 Abril | 68 | 28 | 96 |
| 2024 Marzo | 61 | 37 | 98 |
| 2024 Febrero | 49 | 24 | 73 |
| 2024 Enero | 83 | 27 | 110 |
| 2023 Diciembre | 55 | 20 | 75 |
| 2023 Noviembre | 70 | 37 | 107 |
| 2023 Octubre | 65 | 24 | 89 |
| 2023 Septiembre | 73 | 34 | 107 |
| 2023 Agosto | 86 | 17 | 103 |
| 2023 Julio | 62 | 22 | 84 |
| 2023 Junio | 78 | 22 | 100 |
| 2023 Mayo | 79 | 29 | 108 |
| 2023 Abril | 42 | 9 | 51 |
| 2023 Marzo | 92 | 28 | 120 |
| 2023 Febrero | 63 | 27 | 90 |
| 2023 Enero | 58 | 14 | 72 |
| 2022 Diciembre | 60 | 31 | 91 |
| 2022 Noviembre | 63 | 39 | 102 |
| 2022 Octubre | 62 | 29 | 91 |
| 2022 Septiembre | 46 | 25 | 71 |
| 2022 Agosto | 52 | 48 | 100 |
| 2022 Julio | 37 | 37 | 74 |
| 2022 Junio | 46 | 41 | 87 |
| 2022 Mayo | 41 | 46 | 87 |
| 2022 Abril | 47 | 42 | 89 |
| 2022 Marzo | 41 | 36 | 77 |
| 2022 Febrero | 37 | 38 | 75 |
| 2022 Enero | 55 | 34 | 89 |
| 2021 Diciembre | 39 | 50 | 89 |
| 2021 Noviembre | 41 | 45 | 86 |
| 2021 Octubre | 93 | 62 | 155 |
| 2021 Septiembre | 59 | 41 | 100 |
| 2021 Agosto | 40 | 42 | 82 |
| 2021 Julio | 33 | 32 | 65 |
| 2021 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Febrero | 3 | 4 | 7 |
| 2021 Enero | 5 | 2 | 7 |
| 2020 Junio | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
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