se ha leído el artículo
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El SAFC se considera secundario cuando existe enfermedad subyacente, siendo el lupus eritematoso sistémico la más frecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del SAFC primario pediátrico no está estandarizado, recomendándose anticoagulación y corticoterapia sistémica, debiendo individualizarse el empleo de otras terapias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Observación clínica</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niño de 11 años con palidez, frialdad y dolor en dedos de manos y pies de una semana de evolución. Lesiones vasculíticas palmoplantares y episodios de cianosis de dedos, coincidentes con estrés y exposición al frío. Dolor abdominal en los últimos 3 meses y cefalea holocraneal de 2 años de evolución, con RM cerebral normal el año previo. Su madre padecía síndrome antisintetasa.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración evidenció frialdad y cianosis de pulpejos de dedos, más intensa en el 5.° dedo de mano derecha, 5.° del pie derecho y 3.° del pie izquierdo, sin ulceración ni necrosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Hipertensión arterial, 150/115<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg (>p99; 4,42DE/>p99; 4,72DE), sin diferencias entre miembros.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Trombocitopenia de 109.000/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>, con resto de series hematológicas normales. Creatinina 0,93<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. Proteinuria 2300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/g, sin otras alteraciones en orina. ANA (1/160, patrón moteado), Ac anticardiolipina IgG (418U/mL), antib<span class="elsevierStyleInf">2</span>GP1 IgG (104U/mL) y anticoagulante lúpico positivos. Ecografía y angio-TC toracoabdominal normales. Lesiones isquémicas corticales compatibles con MAT en RM cerebral.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En capilaroscopia, microhemorragias con cambios del grosor capilar; arquitectura y densidad vascular conservadas. Papilas pálidas con borde sobreelevado y red vascular filiforme en fondo de ojo.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Epidermonecrosis en biopsia cutánea del 5.° dedo del pie derecho, sin cambios inflamatorios ni vasculopatía. Biopsia renal con mesangiólisis y dobles contornos focales, compatibles con MAT, con inmunofluorescencia negativa.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inició ácido acetilsalicílico, nifedipino y sildenafilo, precisando perfusión de iloprost una semana y nitroglicerina tópica por persistencia de síntomas. Ante la afectación multiorgánica, y tras evidenciar afectación renal en biopsia realizada el 6.° día de ingreso, se administraron bolos de metilprednisolona (3 días) y mantenimiento a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día, con descenso progresivo. Tras resultado histológico, inició inmunoglobulina intravenosa (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg) y heparina de bajo peso molecular, mejorando progresivamente la perfusión y episodios de vasoconstricción (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), desapareciendo la cefalea y el dolor abdominal y normalizándose la analítica. Por HTA persistente, precisó asociar losartán. Un mes tras el alta se realizó cambio a anticoagulación oral con acenocumarol.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 12 meses se suspendieron los corticoides e inmunoglobulina intravenosa, encontrándose actualmente asintomático (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) en tratamiento con ácido acetilsalicílico, acenocumarol, nifedipino y losartán.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La isquemia digital del SAFC se presenta como síntoma persistente, por lo que los períodos intermitentes de empeoramiento y mejoría sugerían un fenómeno de Raynaud asociado. El control farmacológico puede requerir combinaciones de vasodilatadores como nifedipino, sildenafilo, iloprost o bosentán. La asociación de los tres primeros, junto con anticoagulación y tratamiento con corticoides e inmunoglobulina intravenosa, resultó efectiva, desestimándose el empleo de bosentán por su menor eficacia reportada en fenómeno de Raynaud<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El SAFC puede ser secundario a LES por lo que, aunque nuestro paciente no cumplía los criterios clínicos ni analíticos para su diagnóstico, debe mantenerse un alto nivel de sospecha dado el riesgo potencial de desarrollarlo a lo largo de su evolución.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen datos en la literatura respecto a la duración del tratamiento sistémico del SAFC, ni del tratamiento de segunda línea en ausencia de respuesta o recaída. En casos refractarios en adultos se ha reportado buena respuesta con rituximab y eculizumab como segunda y tercera línea y, aunque en niños la experiencia es escasa, los resultados parecen prometedores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusión</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SAFC pediátrico se presenta con afectación multisistémica y clínica heterogénea. Un elevado grado de sospecha es fundamental para realizar un diagnóstico precoz que mejore su pronóstico.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1644858" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1465700" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1644857" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1465701" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Observación clínica" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-06-09" "fechaAceptado" => "2020-07-30" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1465700" "palabras" => array:3 [ 0 => "Síndrome antifosfolípido catastrófico" 1 => "Pediatría" 2 => "Isquemia digital" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1465701" "palabras" => array:3 [ 0 => "Catastrophic antiphospholipid syndrome" 1 => "Paediatric" 2 => "Digital ischaemia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome antifosfolípido catastrófico es una entidad infrecuente en Pediatría, pero con importante relevancia dada la elevada morbimortalidad. Se expone el caso de un niño con isquemia digital en el que, tras realizar despistaje etiológico de diferentes entidades infecciosas e inflamatorias, se llegó al diagnóstico de síndrome antifosfolípido catastrófico primario.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Catastrophic antiphospholipid syndrome is an infrequent disease in children, but of major relevance because of its high morbidity and mortality. We report the case of a child with digital ischaemia in whom, after aetiological screening, the diagnosis of catastrophic antiphospholipid syndrome was made.</p></span>" ] ] "NotaPie" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Este artículo fue presentado en el 7.° Foro de la Sociedad Española de Reumatología Pediátrica (SERPE). Málaga, noviembre de 2018.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1449 "Ancho" => 1750 "Tamanyo" => 243517 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Isquemia digital al comienzo y evolución tras tratamiento.</p> <p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) Isquemia digital y lesiones vasculíticas en palmas de las manos al comienzo. C y D) Mejoría tras un mes de tratamiento.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios diagnósticos</span>: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">*Evidencia de afectación de 3 o más órganos, sistemas o tejidos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">*Desarrollo de manifestaciones clínicas de forma simultánea o a lo largo de 1 semana \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">*Confirmación de laboratorio de positividad de Ac antifosfolípido (anticoagulante lúpico y/o anticardiolipina y/o antiβ<span class="elsevierStyleInf">2</span> glicoproteína1 a título superior a 40 U/L) en dos o más ocasiones separadas entre sí al menos 6 semanas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">*Exclusión de otras causas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Síndrome antifosfolípido catastrófico definitivo</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">*Cumple los 4 criterios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Síndrome antifosfolípido catastrófico probable</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">*Cumple los 4 criterios, pero solo con afectación de 2 órganos, sistemas o tejidos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">*Cumple los 4 criterios, pero sin posibilidad de confirmación de laboratorio separada 6 semanas por fallecimiento o por falta de determinación al comienzo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">*Presencia de los criterios 1, 2 y 4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">*Presencia de los criterios 1, 3 y 4, y desarrollo de un tercer evento tromboembólico a pesar de anticoagulación durante más de una semana y menos de un mes después del segundo evento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2801221.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios diagnósticos de síndrome antifosfolípido catastrófico</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The diagnosis and clinical management of the catastrophic antiphospholipid syndrome: a comprehensive review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "R. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 21 | 9 | 30 |
2024 Octubre | 149 | 36 | 185 |
2024 Septiembre | 111 | 26 | 137 |
2024 Agosto | 384 | 39 | 423 |
2024 Julio | 140 | 52 | 192 |
2024 Junio | 137 | 35 | 172 |
2024 Mayo | 109 | 30 | 139 |
2024 Abril | 126 | 34 | 160 |
2024 Marzo | 177 | 34 | 211 |
2024 Febrero | 143 | 39 | 182 |
2024 Enero | 140 | 31 | 171 |
2023 Diciembre | 141 | 21 | 162 |
2023 Noviembre | 161 | 40 | 201 |
2023 Octubre | 181 | 40 | 221 |
2023 Septiembre | 203 | 33 | 236 |
2023 Agosto | 148 | 12 | 160 |
2023 Julio | 135 | 30 | 165 |
2023 Junio | 141 | 45 | 186 |
2023 Mayo | 115 | 32 | 147 |
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2023 Febrero | 136 | 36 | 172 |
2023 Enero | 105 | 30 | 135 |
2022 Diciembre | 103 | 28 | 131 |
2022 Noviembre | 113 | 52 | 165 |
2022 Octubre | 103 | 42 | 145 |
2022 Septiembre | 84 | 29 | 113 |
2022 Agosto | 72 | 51 | 123 |
2022 Julio | 56 | 50 | 106 |
2022 Junio | 1 | 0 | 1 |
2022 Mayo | 1 | 0 | 1 |
2022 Febrero | 1 | 2 | 3 |
2022 Enero | 13 | 2 | 15 |