Reumatología Clínica en imágenes
La tríada clásica del síndrome de Löfgren en imágenes
The classic triad of Löfgren's syndrome in images
Rami Qanneta
Autor para correspondencia
Medicina Interna, Hospital Sociosanitari Francolí, Gestió i Prestació de Serveis de Salut (GiPSS), Tarragona, España
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C: tumefacción de mano derecha, indicativa de periartritis. D, E y F: radiografía simple de tórax, TC de tórax y gammagrafía con galio-67 que evidencian adenopatías hiliares bilaterales. G, H e I: histopatología de una lesión de piel que demuestra infiltrado inflamatorio histiocitario de predominio septal, sin presencia de necrosis ni vasculitis.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica no caseificante, multisistémica e idiopática<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El síndrome de Löfgren (SL) es una presentación aguda grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> de la sarcoidosis, de evolución benigna y sin secuelas en el 95% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Cursa con hallazgos clínicos estereotípicos: eritema nudoso (EN), adenopatías hiliares bilaterales, afectación articular y fiebre (tríada clásica)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Presentamos un caso de una paciente que inició con un SL clásico.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer en su tercera década de vida, caucásica, fumadora activa, con IMC de 34 e hipotiroidismo subclínico, sin otros antecedentes médicos destacables. Ingresó por clínica de 4 semanas de evolución de astenia, fiebre de 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C y lesiones cutáneas a nivel pretibial bilateral y antebrazos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>A y B), indicativas clínicamente de EN: papulosas eritematosas, induradas dolorosas y no pruriginosas, así como dolor y tumefacción de ambos tobillos, rodillas y manos, indicativos de periartritis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a> C). El resto de la exploración física fue normal. En la analítica de sangre destacaba una velocidad de sedimentación globular en la primera hora de 78<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, con leucocitosis de 13.000/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Se realizaron serologías víricas y bacterianas, ECA, autoanticuerpos, calciuria, cultivos de sangre y Mantoux, con resultados negativos. La radiografía de tórax (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a> D) mostró adenopatías hiliares bilaterales, corroboradas por TC de tórax de alta resolución (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a> E) y gammagrafía con galio-67 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a> F), con parénquima pulmonar normal. La biopsia de una lesión de piel evidenció infiltrado inflamatorio histiocitario de predominio septal, sin presencia de necrosis ni vasculitis, con tinción Ziehl-Neelsen negativa, compatible con EN (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a> G, H e I). La fibrobroncoscopia, las pruebas de función respiratoria, el fondo de ojo y la serie ósea resultaron normales. Los resultados de la tinción Ziehl-Neelsen y el cultivo en medio de Löwenstein-Jensen del broncoaspirado de la fibrobroncoscopia fueron negativos. Se ha efectuado el diagnóstico de exclusión y clínico-radiológico de SL. Se inició tratamiento con prednisona oral 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg (en pauta decreciente), con evolución favorable a las 12 y 24 semanas del seguimiento (clínica, radiológica y por pruebas de función respiratoria).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cabe mencionar que la biopsia transbronquial está indicada para todos los probables pacientes de sarcoidosis, excepto aquellos con SL clásico (solo en caso de adenopatías hiliares unilaterales o paratraqueales derechas aisladas)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>. Sin embargo, varias entidades se deberían tener en consideración en el diagnóstico diferencial con el SL o sarcoidosis estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> (el linfoma de Hodgkin, la linfadenitis tuberculosa, la enfermedad de Whipple, la yersiniosis, la brucelosis, la sífilis y la infección por VIH en fase inicial), que en nuestro caso han sido excluidas razonablemente. Por otro lado, el diagnóstico del EN es clínico y la biopsia cutánea está indicada en casos determinados (persistencia de la sintomatología, localización atípica, ulceración, sospecha de infección por <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium</span> o vasculitis leucocitoclástica)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>; en nuestro caso realmente no era imprescindible. Aunque hasta dos tercios de los casos podrían presentar remisión espontánea, la terapia esteroidea del SL es la primera línea de tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Cabe destacar que una respuesta al tratamiento no establece necesariamente el diagnóstico de sarcoidosis; por lo cual, es esencial un seguimiento exhaustivo, la reevaluación del caso y el despistaje de otras enfermedades en caso de resistencias o recaídas –además de tener en cuenta el incumplimiento, la dosis inadecuada o la progresión de la enfermedad–. Así mismo, la medición de los niveles séricos de ECA es poco sensible y no específica como prueba diagnóstica ni como guía terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2022-08-03" "fechaAceptado" => "2022-09-03" "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1219 "Ancho" => 1755 "Tamanyo" => 419097 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B: lesiones cutáneas papulosas eritematosas e induradas a nivel pretibial de pierna derecha y antebrazo izquierdo, respectivamente, indicativas de eritema nudoso. 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| 2024 Noviembre | 51 | 8 | 59 |
| 2024 Octubre | 609 | 70 | 679 |
| 2024 Septiembre | 603 | 49 | 652 |
| 2024 Agosto | 468 | 47 | 515 |
| 2024 Julio | 565 | 50 | 615 |
| 2024 Junio | 463 | 46 | 509 |
| 2024 Mayo | 338 | 68 | 406 |
| 2024 Abril | 285 | 56 | 341 |
| 2024 Marzo | 217 | 46 | 263 |
| 2024 Febrero | 155 | 44 | 199 |
| 2024 Enero | 227 | 20 | 247 |
| 2023 Diciembre | 145 | 27 | 172 |
| 2023 Noviembre | 163 | 43 | 206 |
| 2023 Octubre | 95 | 26 | 121 |
| 2023 Septiembre | 121 | 55 | 176 |
| 2023 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2023 Julio | 1 | 2 | 3 |
| 2023 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2023 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2023 Marzo | 20 | 9 | 29 |
| 2023 Enero | 1 | 2 | 3 |
| 2022 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2022 Octubre | 1 | 2 | 3 |
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