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con antecedentes de s&#237;ndrome metab&#243;lico y cardiopat&#237;a isqu&#233;mica&#46; Refer&#237;a que una sobrina presentaba lupus y negaba antecedentes familiares de psoriasis&#46; En 2005 consult&#243; por placa alop&#233;cica en el cuero cabelludo&#44; cl&#237;nica e histopatol&#243;gicamente compatible con lupus discoide &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> A y B&#41;&#46; El estudio de autoinmunidad fue normal&#44; mejorando con corticoides t&#243;picos&#46; Dos a&#241;os despu&#233;s&#44; present&#243; induraci&#243;n cut&#225;nea profunda y dolorosa afectando ambas caderas y gl&#250;teos&#44; sin lesiones superficiales visibles&#59; la biopsia fue compatible con morfea profunda&#44; descart&#225;ndose lupus paniculitis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>&#41;&#46; En 2009&#44; comenz&#243; con brotes en &#225;reas fotoexpuestas de placas eritematoedematosas y erosiones&#44; afectando cara&#44; tronco superior y hombros&#44; compatible con lupus subagudo &#40;LECSA&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> D-F&#41; confirm&#225;ndose con biopsia&#46; Nuevamente&#44; la anal&#237;tica con autoinmunidad fue normal&#46; Precis&#243; varios ciclos de prednisona &#40;0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; con mejor&#237;a temporal&#46; A los 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#44; solap&#225;ndose con un brote de LECSA&#44; aparecieron nuevas lesiones en forma de placas eritematoescamosas generalizadas&#44; confirm&#225;ndose histol&#243;gicamente psoriasis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> G-H&#41;&#46; Se inici&#243; metotrexato 7&#44;5-15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanal&#44; corticoides t&#243;picos y fotoprotecci&#243;n&#44; mantenido hasta la actualidad&#44; con resoluci&#243;n del lupus y morfea&#44; y presentando placas aisladas de psoriasis&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La psoriasis es una dermatosis inflamatoria cr&#243;nica inmunomediada&#46; Diversos estudios muestran que la incidencia de EAI es m&#225;s com&#250;n que en la poblaci&#243;n general&#44; fundamentalmente si existe artritis psori&#225;sica &#40;APso&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; La coexistencia de psoriasis y lupus es rara<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4-8</span></a>&#44; con series y casos aislados &#40;generalmente LES&#41;&#44; desconoci&#233;ndose su verdadera incidencia&#46; En una serie de 9&#46;420 pacientes con psoriasis&#44; objetivaron que un 0&#44;69&#37; asociaba lupus y afectaba al 1&#44;1&#37; de los que ten&#237;an LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En un estudio multic&#233;ntrico de pacientes con psoriasis y lupus&#44; hallaron 96 casos en 23 a&#241;os&#44; representando un 0&#44;015&#37; y un 0&#44;017&#37; de los pacientes diagnosticados de psoriasis y lupus&#44; por a&#241;o&#44; respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En otro&#44; describen a 21 pacientes con ambos trastornos&#44; siendo el 0&#44;95 y el 3&#44;43&#37; de los diagnosticados de psoriasis y lupus en un a&#241;o&#44; respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Cuando coexisten&#44; no hay predominio cronol&#243;gico de una sobre otra<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#44;7</span></a>&#44; y la mayor&#237;a son mujeres de raza blanca&#46; Principalmente presentan psoriasis en placas afectando a las extremidades&#44; pero tambi&#233;n palmoplantar&#44; eritrodermia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y&#44; hasta en un tercio&#44; pustuloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Casi la mitad asocian APso &#40;m&#225;s frecuente que en psoriasis sin lupus&#41;&#44; siendo una minor&#237;a lupus con APso&#44; sin psoriasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Respecto al lupus&#44; lo m&#225;s frecuente es LES seguido del discoide&#44; y en menor medida por f&#225;rmacos y LECSA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; La fotosensibilidad&#44; destacada en nuestro caso&#44; es m&#225;s com&#250;n que en lupus sin psoriasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7</span></a>&#46; En general&#44; ambos trastornos son distinguibles&#44; pero pueden confundirse en formas agudas&#44; si el lupus se manifiesta con erupci&#243;n papuloescamosa o eritrodermia en casos de LES&#44; LECSA y por f&#225;rmacos&#44; con solapamiento cl&#237;nico-histol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Casi 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>tercios pueden asociar otras EAI&#44; aconsej&#225;ndose vigilancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Respecto a la patogenia&#44; evidencias recientes indican que ambas comparten sobrerregulaci&#243;n de la v&#237;a Th17 con elevaci&#243;n de IL-17&#44; IL-22 e IL-23<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; y aunque la mayor&#237;a de los estudios son en LES&#44; tambi&#233;n se ha demostrado en el lupus cut&#225;neo aumento de la IL-17&#44; como en la psoriasis&#46; En cuanto a la asociaci&#243;n de morfea y psoriasis&#44; se desconoce la incidencia y apenas se han reportado una veintena de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Aun as&#237;&#44; es una de las EAI m&#225;s frecuentemente asociadas a morfea&#44; hasta en el 2&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; afectando generalmente a adultos con morfea generalizada&#46; Ambos trastornos podr&#237;an tener una base inmunol&#243;gica com&#250;n&#44; ya que aunque la morfea se ha relacionado con la v&#237;a Th2&#44; tambi&#233;n los LTh1 y LTh17 estar&#237;an implicados fundamentalmente en fases iniciales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Por otra parte&#44; aunque hasta un 12&#37; de los pacientes con esclerosis sist&#233;mica tienen hallazgos de LES&#44; la asociaci&#243;n con morfea es muy rara&#46; En general&#44; son morfea en placas o lineales asociado a cualquier variante de lupus&#44; en su mayor&#237;a discoide&#46; Suelen ser mujeres j&#243;venes y de edad media<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; habi&#233;ndose descrito aisladamente casos de solapamiento cl&#237;nico e histol&#243;gico de lupus cut&#225;neo y morfea en la misma localizaci&#243;n&#44; en ocasiones de disposici&#243;n lineal &#40;lupus esclerodermiforme lineal&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estos pacientes&#44; el tratamiento es un reto&#58; la fototerapia empleada en psoriasis puede desencadenar o agravar el lupus&#44; mientras que f&#225;rmacos empleados en este&#44; antipal&#250;dicos&#44; corticoides sist&#233;micos y rituximab&#44; pueden provocar o empeorar una psoriasis&#46; El metotrexato ser&#237;a la primera opci&#243;n terap&#233;utica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; En cuanto al uso de antifactor de necrosis tumoral alfa&#44; existe controversia&#44; pero quiz&#225; el antecedente de lupus no ser&#237;a contraindicaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La implicaci&#243;n del eje Th-17&#47;IL-17&#47;IL-23 en lupus y psoriasis apoya el uso de ustekinumab&#44; habi&#233;ndose descrito casos con buena respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; mientras que con anti-IL-17 no existe experiencia&#46; Abatacept podr&#237;a ser otra opci&#243;n terap&#233;utica&#46; Para la morfea&#44; se recomienda metotrexato&#44; corticoides sist&#233;micos y fototerapia UVA&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos una paciente con LEC&#44; morfea profunda y psoriasis&#44; asociaci&#243;n no descrita en la literatura en los &#250;ltimos 50 a&#241;os<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> Se necesitan m&#225;s estudios para conocer la frecuencia real de psoriasis y ETC&#44; en concreto&#44; lupus cut&#225;neo y morfea&#46; La v&#237;a Th17 podr&#237;a ser el nexo patog&#233;nico&#44; con posible implicaci&#243;n terap&#233;utica&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 16. Núm. 2. P2.
Páginas 180-182 (marzo - abril 2020)
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Vol. 16. Núm. 2. P2.
Páginas 180-182 (marzo - abril 2020)
Caso clínico
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Lupus eritematoso cutáneo, morfea profunda y psoriasis en una paciente
Cutaneous lupus erythematosus, morphea profunda and psoriasis: A case report
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Mónica García-Arpaa,
Autor para correspondencia
mgarciaa73@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Miguel A. Flores-Terrya, Claudia Ramos-Rodríguezb, Monserrat Franco-Muñoza, Lucía González-Ruiza, Marco Aurelio Ramírez-Huarangac
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
c Servicio de Reumatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
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Resumen

La psoriasis es una frecuente dermatosis inflamatoria que puede asociarse a diversas enfermedades. Estudios recientes señalan que la presencia de enfermedades autoinmunes es mayor, pero es rara la asociación con enfermedades del tejido conectivo. La coexistencia con lupus es infrecuente. Por otra parte, la morfea raramente se ha reportado en pacientes con lupus o psoriasis. Presentamos a una paciente con lupus cutáneo y morfea profunda que posteriormente desarrolló psoriasis, con excelente respuesta a metotrexato y revisamos la literatura.

Palabras clave:
Lupus eritematoso cutáneo
Morfea
Esclerodermia
Psoriasis
Autoinmunidad
Abstract

Psoriasis is a common inflammatory dermatosis that may be associated with a number of diseases. Recent studies provide evidence that there is a greater frequency of autoimmune diseases, but association with autoimmune connective tissue diseases is uncommon. The coexistence of psoriasis and lupus erythematosus is rare. Besides, the occurrence of morphea has rarely been reported in patients with lupus or psoriasis. We report a woman with cutaneous lupus and morphea profunda associated with psoriasis, with an excellent response to methotrexate, and review the literature.

Keywords:
Cutaneous lupus erythematosus
Morphea
Scleroderma
Psoriasis
Autoimmunity
Texto completo
Introducción

La psoriasis es una dermatosis frecuente asociada a diversas comorbilidades siendo inusual su coexistencia con enfermedades autoinmunes (EAI) del tejido conectivo (ETC)1. De ellas, lo más frecuente es con lupus eritematoso sistémico (LES), siendo mucho más raro con morfea. Presentamos una paciente con lupus cutáneo y morfea profunda, con psoriasis posteriormente.

Caso clínico

Mujer de 67 años, con antecedentes de síndrome metabólico y cardiopatía isquémica. Refería que una sobrina presentaba lupus y negaba antecedentes familiares de psoriasis. En 2005 consultó por placa alopécica en el cuero cabelludo, clínica e histopatológicamente compatible con lupus discoide (fig. 1 A y B). El estudio de autoinmunidad fue normal, mejorando con corticoides tópicos. Dos años después, presentó induración cutánea profunda y dolorosa afectando ambas caderas y glúteos, sin lesiones superficiales visibles; la biopsia fue compatible con morfea profunda, descartándose lupus paniculitis (fig. 1C). En 2009, comenzó con brotes en áreas fotoexpuestas de placas eritematoedematosas y erosiones, afectando cara, tronco superior y hombros, compatible con lupus subagudo (LECSA) (fig. 1 D-F) confirmándose con biopsia. Nuevamente, la analítica con autoinmunidad fue normal. Precisó varios ciclos de prednisona (0,5mg/kg/día) con mejoría temporal. A los 6meses, solapándose con un brote de LECSA, aparecieron nuevas lesiones en forma de placas eritematoescamosas generalizadas, confirmándose histológicamente psoriasis (fig. 1 G-H). Se inició metotrexato 7,5-15mg semanal, corticoides tópicos y fotoprotección, mantenido hasta la actualidad, con resolución del lupus y morfea, y presentando placas aisladas de psoriasis.

Figura 1.

A) Placa eritematosa alopécica en cuero cabelludo con descamación. B) Biopsia de la placa del cuero cabelludo: hiperqueratosis ortoqueratósica, engrosamiento de la membrana basal, degeneración vacuolar y queratinocitos apoptóticos (hematoxilina-eosina×400). C) Biopsia de la induración cutánea lumbar mostrando marcado engrosamiento del septo, hialinización de haces de colágeno e infiltrado linfoplasmocitario perivascular compatible con morfea. Ausencia de paniculitis lobulillar, necrosis hialina de la grasa, focos de calcificación y folículos linfoides descartando paniculitis lúpica (hematoxilina-eosina×200). D-F) Placas eritematoedematosas en áreas fotoexpuestas con áreas erosivas y necróticas (flechas): LECSA. G y H) Placas eritematoescamosas en muslos: psoriasis en placas. I) Biopsia de una placa: hiperqueratosis, paraqueratosis, microabscesos de Munro, adelgazamiento suprapapilar y elongación de capilares dérmicos, típica de psoriasis (hematoxilina-eosina×200).

(0.61MB).
Discusión

La psoriasis es una dermatosis inflamatoria crónica inmunomediada. Diversos estudios muestran que la incidencia de EAI es más común que en la población general, fundamentalmente si existe artritis psoriásica (APso)2,3. La coexistencia de psoriasis y lupus es rara4-8, con series y casos aislados (generalmente LES), desconociéndose su verdadera incidencia. En una serie de 9.420 pacientes con psoriasis, objetivaron que un 0,69% asociaba lupus y afectaba al 1,1% de los que tenían LES5. En un estudio multicéntrico de pacientes con psoriasis y lupus, hallaron 96 casos en 23 años, representando un 0,015% y un 0,017% de los pacientes diagnosticados de psoriasis y lupus, por año, respectivamente6. En otro, describen a 21 pacientes con ambos trastornos, siendo el 0,95 y el 3,43% de los diagnosticados de psoriasis y lupus en un año, respectivamente7. Cuando coexisten, no hay predominio cronológico de una sobre otra4,6,7, y la mayoría son mujeres de raza blanca. Principalmente presentan psoriasis en placas afectando a las extremidades, pero también palmoplantar, eritrodermia6 y, hasta en un tercio, pustuloso7. Casi la mitad asocian APso (más frecuente que en psoriasis sin lupus), siendo una minoría lupus con APso, sin psoriasis6. Respecto al lupus, lo más frecuente es LES seguido del discoide, y en menor medida por fármacos y LECSA6,7. La fotosensibilidad, destacada en nuestro caso, es más común que en lupus sin psoriasis4,7. En general, ambos trastornos son distinguibles, pero pueden confundirse en formas agudas, si el lupus se manifiesta con erupción papuloescamosa o eritrodermia en casos de LES, LECSA y por fármacos, con solapamiento clínico-histológico4. Casi 2tercios pueden asociar otras EAI, aconsejándose vigilancia7. Respecto a la patogenia, evidencias recientes indican que ambas comparten sobrerregulación de la vía Th17 con elevación de IL-17, IL-22 e IL-237, y aunque la mayoría de los estudios son en LES, también se ha demostrado en el lupus cutáneo aumento de la IL-17, como en la psoriasis. En cuanto a la asociación de morfea y psoriasis, se desconoce la incidencia y apenas se han reportado una veintena de casos9. Aun así, es una de las EAI más frecuentemente asociadas a morfea, hasta en el 2%10, afectando generalmente a adultos con morfea generalizada. Ambos trastornos podrían tener una base inmunológica común, ya que aunque la morfea se ha relacionado con la vía Th2, también los LTh1 y LTh17 estarían implicados fundamentalmente en fases iniciales9. Por otra parte, aunque hasta un 12% de los pacientes con esclerosis sistémica tienen hallazgos de LES, la asociación con morfea es muy rara. En general, son morfea en placas o lineales asociado a cualquier variante de lupus, en su mayoría discoide. Suelen ser mujeres jóvenes y de edad media11, habiéndose descrito aisladamente casos de solapamiento clínico e histológico de lupus cutáneo y morfea en la misma localización, en ocasiones de disposición lineal (lupus esclerodermiforme lineal)12,13.

En estos pacientes, el tratamiento es un reto: la fototerapia empleada en psoriasis puede desencadenar o agravar el lupus, mientras que fármacos empleados en este, antipalúdicos, corticoides sistémicos y rituximab, pueden provocar o empeorar una psoriasis. El metotrexato sería la primera opción terapéutica6,7. En cuanto al uso de antifactor de necrosis tumoral alfa, existe controversia, pero quizá el antecedente de lupus no sería contraindicación6. La implicación del eje Th-17/IL-17/IL-23 en lupus y psoriasis apoya el uso de ustekinumab, habiéndose descrito casos con buena respuesta14, mientras que con anti-IL-17 no existe experiencia. Abatacept podría ser otra opción terapéutica. Para la morfea, se recomienda metotrexato, corticoides sistémicos y fototerapia UVA.

Conclusión

Presentamos una paciente con LEC, morfea profunda y psoriasis, asociación no descrita en la literatura en los últimos 50 años. Se necesitan más estudios para conocer la frecuencia real de psoriasis y ETC, en concreto, lupus cutáneo y morfea. La vía Th17 podría ser el nexo patogénico, con posible implicación terapéutica.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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