La psoriasis es una dermatosis frecuente asociada a diversas comorbilidades siendo inusual su coexistencia con enfermedades autoinmunes (EAI) del tejido conectivo (ETC)1. De ellas, lo más frecuente es con lupus eritematoso sistémico (LES), siendo mucho más raro con morfea. Presentamos una paciente con lupus cutáneo y morfea profunda, con psoriasis posteriormente.

Mujer de 67 años, con antecedentes de síndrome metabólico y cardiopatía isquémica. Refería que una sobrina presentaba lupus y negaba antecedentes familiares de psoriasis. En 2005 consultó por placa alopécica en el cuero cabelludo, clínica e histopatológicamente compatible con lupus discoide (fig. 1 A y B). El estudio de autoinmunidad fue normal, mejorando con corticoides tópicos. Dos años después, presentó induración cutánea profunda y dolorosa afectando ambas caderas y glúteos, sin lesiones superficiales visibles; la biopsia fue compatible con morfea profunda, descartándose lupus paniculitis (fig. 1C). En 2009, comenzó con brotes en áreas fotoexpuestas de placas eritematoedematosas y erosiones, afectando cara, tronco superior y hombros, compatible con lupus subagudo (LECSA) (fig. 1 D-F) confirmándose con biopsia. Nuevamente, la analítica con autoinmunidad fue normal. Precisó varios ciclos de prednisona (0,5mg/kg/día) con mejoría temporal. A los 6meses, solapándose con un brote de LECSA, aparecieron nuevas lesiones en forma de placas eritematoescamosas generalizadas, confirmándose histológicamente psoriasis (fig. 1 G-H). Se inició metotrexato 7,5-15mg semanal, corticoides tópicos y fotoprotección, mantenido hasta la actualidad, con resolución del lupus y morfea, y presentando placas aisladas de psoriasis.

Figura 1.

A) Placa eritematosa alopécica en cuero cabelludo con descamación. B) Biopsia de la placa del cuero cabelludo: hiperqueratosis ortoqueratósica, engrosamiento de la membrana basal, degeneración vacuolar y queratinocitos apoptóticos (hematoxilina-eosina×400). C) Biopsia de la induración cutánea lumbar mostrando marcado engrosamiento del septo, hialinización de haces de colágeno e infiltrado linfoplasmocitario perivascular compatible con morfea. Ausencia de paniculitis lobulillar, necrosis hialina de la grasa, focos de calcificación y folículos linfoides descartando paniculitis lúpica (hematoxilina-eosina×200). D-F) Placas eritematoedematosas en áreas fotoexpuestas con áreas erosivas y necróticas (flechas): LECSA. G y H) Placas eritematoescamosas en muslos: psoriasis en placas. I) Biopsia de una placa: hiperqueratosis, paraqueratosis, microabscesos de Munro, adelgazamiento suprapapilar y elongación de capilares dérmicos, típica de psoriasis (hematoxilina-eosina×200).

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La psoriasis es una dermatosis inflamatoria crónica inmunomediada. Diversos estudios muestran que la incidencia de EAI es más común que en la población general, fundamentalmente si existe artritis psoriásica (APso)2,3. La coexistencia de psoriasis y lupus es rara4-8, con series y casos aislados (generalmente LES), desconociéndose su verdadera incidencia. En una serie de 9.420 pacientes con psoriasis, objetivaron que un 0,69% asociaba lupus y afectaba al 1,1% de los que tenían LES5. En un estudio multicéntrico de pacientes con psoriasis y lupus, hallaron 96 casos en 23 años, representando un 0,015% y un 0,017% de los pacientes diagnosticados de psoriasis y lupus, por año, respectivamente6. En otro, describen a 21 pacientes con ambos trastornos, siendo el 0,95 y el 3,43% de los diagnosticados de psoriasis y lupus en un año, respectivamente7. Cuando coexisten, no hay predominio cronológico de una sobre otra4,6,7, y la mayoría son mujeres de raza blanca. Principalmente presentan psoriasis en placas afectando a las extremidades, pero también palmoplantar, eritrodermia6 y, hasta en un tercio, pustuloso7. Casi la mitad asocian APso (más frecuente que en psoriasis sin lupus), siendo una minoría lupus con APso, sin psoriasis6. Respecto al lupus, lo más frecuente es LES seguido del discoide, y en menor medida por fármacos y LECSA6,7. La fotosensibilidad, destacada en nuestro caso, es más común que en lupus sin psoriasis4,7. En general, ambos trastornos son distinguibles, pero pueden confundirse en formas agudas, si el lupus se manifiesta con erupción papuloescamosa o eritrodermia en casos de LES, LECSA y por fármacos, con solapamiento clínico-histológico4. Casi 2tercios pueden asociar otras EAI, aconsejándose vigilancia7. Respecto a la patogenia, evidencias recientes indican que ambas comparten sobrerregulación de la vía Th17 con elevación de IL-17, IL-22 e IL-237, y aunque la mayoría de los estudios son en LES, también se ha demostrado en el lupus cutáneo aumento de la IL-17, como en la psoriasis. En cuanto a la asociación de morfea y psoriasis, se desconoce la incidencia y apenas se han reportado una veintena de casos9. Aun así, es una de las EAI más frecuentemente asociadas a morfea, hasta en el 2%10, afectando generalmente a adultos con morfea generalizada. Ambos trastornos podrían tener una base inmunológica común, ya que aunque la morfea se ha relacionado con la vía Th2, también los LTh1 y LTh17 estarían implicados fundamentalmente en fases iniciales9. Por otra parte, aunque hasta un 12% de los pacientes con esclerosis sistémica tienen hallazgos de LES, la asociación con morfea es muy rara. En general, son morfea en placas o lineales asociado a cualquier variante de lupus, en su mayoría discoide. Suelen ser mujeres jóvenes y de edad media11, habiéndose descrito aisladamente casos de solapamiento clínico e histológico de lupus cutáneo y morfea en la misma localización, en ocasiones de disposición lineal (lupus esclerodermiforme lineal)12,13.

En estos pacientes, el tratamiento es un reto: la fototerapia empleada en psoriasis puede desencadenar o agravar el lupus, mientras que fármacos empleados en este, antipalúdicos, corticoides sistémicos y rituximab, pueden provocar o empeorar una psoriasis. El metotrexato sería la primera opción terapéutica6,7. En cuanto al uso de antifactor de necrosis tumoral alfa, existe controversia, pero quizá el antecedente de lupus no sería contraindicación6. La implicación del eje Th-17/IL-17/IL-23 en lupus y psoriasis apoya el uso de ustekinumab, habiéndose descrito casos con buena respuesta14, mientras que con anti-IL-17 no existe experiencia. Abatacept podría ser otra opción terapéutica. Para la morfea, se recomienda metotrexato, corticoides sistémicos y fototerapia UVA.

Presentamos una paciente con LEC, morfea profunda y psoriasis, asociación no descrita en la literatura en los últimos 50 años. Se necesitan más estudios para conocer la frecuencia real de psoriasis y ETC, en concreto, lupus cutáneo y morfea. La vía Th17 podría ser el nexo patogénico, con posible implicación terapéutica.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.