Para investigar la frecuencia de aparición del síndrome de hipermovilidad articular (SHA), identificar los cuadros asociados a este diagnóstico y correlacionar los síntomas más significativos, se realizó un estudio descriptivo-analítico en un grupo de 280 jóvenes de ambos sexos con edades comprendidas entre los 15 y los 17 años. Para la obtención de los objetivos se elaboró por parte de los autores un modelo de encuesta. Los datos se procesaron por estadística descriptiva utilizando el programa Epidat 3.1. Los resultados se muestran en tablas confeccionadas al efecto.
ResultadosEl SHA se diagnosticó en 32 individuos (11,4% de los encuestados) con una media de edad de 15 años, predominio en el sexo femenino y en el grupo de población con color de piel blanca (p<0,01). El 53,1% de los hipermóviles presentó lesiones cutáneas de las asociadas a las enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo y, entre ellas, la presencia de los hematomas resultó significativa (p=0,003). Los síntomas de disautonomía se asociaron al SHA (p=0,05) y se correlacionaron positivamente con los hematomas. El dolor crónico moderado y grave apareció en los individuos con el síndrome (p=0,001) y también se correlacionó en forma positiva con los hematomas.
ConclusionesLa afectación vascular demostrada por la formación de hematomas fue el tipo de lesión cutánea más frecuente entre los hipermóviles jóvenes; esta lesión podría estar representando una forma más sintomática del síndrome y una mayor profundidad de daño a nivel de tejido conjuntivo.
In order to review the rise in joint hypermobility syndrome, identify the patterns associated with this diagnosis and correlate its most relevant symptoms, we did a descriptive transversal analytic study in a group of 280 young people of both genders between 15 and 17 years of age. A survey was carried out by the authors in order to get reach these objectives. The data were analyzed by means of descriptive statistics and processed with the Epidat3.1 software package. Results are shown in charts.
ResultsThe joint hypermobility syndrome (JHS) was diagnosed in 32 people (11,4% of the population studied) with mean age 15,7 years, predominance in the female sex and in the white skin group (p<0,01) 53.1% of those patients with hypermobility presented skin lesions associated to hereditary diseases of the connective tissue; among them the most relevant clinical sign was the presence of hematomas (p=0.003). Symptoms of dysautonomia were associated to JHS (p⩽0.05) and correlated positively with the presence of hematomas. Moderate and severe chronic pain was also a feature of patients with the syndrome (p=0.001) and was correlated in a positive manner to the hematomas.
ConclusionsVascular affection as demonstrated by the formation of hematomas was the skin lesion more important among young people with JHS in this study. These lesions can be representative of the syndrome and a translate a larger damage at the connective tissue level.
Los reumatismos ocupan uno de los primeros lugares entre las causas de morbilidad por enfermedades crónicas no trasmisibles en población juvenil1. Dentro del amplio grupo de situaciones que en la actualidad se mencionan como probable origen de estos trastornos se destaca el síndrome de hiperlaxitud o el síndrome de hipermovilidad articular (SHA) generalizada2.
La prevalencia del síndrome se estima entre el 10 y el 25% de la población general con variaciones según sexo, edad y raza3. El espectro de manifestaciones clínicas en el SHA es amplio y suelen variar desde escasas hasta múltiples, pudiendo ser articulares y no articulares. Las más frecuentemente encontradas son artralgias, sinovitis, esguinces, luxaciones y deformidades esqueléticas4. Puede verse asociado a neumotórax espontáneo, a prolapso mitral5, a ansiedad6 y a fibromialgia7. Sin embargo, a pesar del pleomorfismo sintomático del síndrome, resulta imposible poder predecir su comportamiento clínico una vez diagnosticado, por lo que resultan frecuentes las omisiones diagnósticas de éste.
En la población infantil de Cuba se conocen su prevalencia y su sintomatología asociada8, pero se desconoce su comportamiento en otros grupos de edad.
El presente estudio tuvo como objetivos investigar la frecuencia de aparición del SHA en un grupo de jóvenes con edades entre 15 y 17 años, describir los síntomas más importantes que se asociaron al diagnóstico e identificar una relación entre éstos.
Pacientes y métodosSe realizó un estudio de corte transversal descriptivo-analítico de 321 individuos de uno u otro sexo, con edades comprendidas entre los 15 y los 17 años, residentes en el municipio Güines. Todos estudiantes activos de un centro tecnológico de la localidad, durante el período comprendido entre los meses de enero a junio del año 2005.
Los criterios de inclusión en el estudio fueron:
- 1.
Encontrarse en los registros de asistencia de la escuela.
- 2.
No tener antecedentes personales de enfermedades inflamatorias del tejido conjuntivo.
- 3.
No haber ingerido en los seis meses anteriores al estudio vitamina C, esteroides, fenitoina, D-penicilamina u otro medicamento o sustancia con acción sobre el metabolismo del tejido conjuntivo.
Cumplimentaron los criterios de inclusión 280 individuos, quienes manifestaron su conformidad de participar en la investigación. Se les aplicó un modelo de encuesta confeccionado por los autores para recoger los datos generales: edad, sexo, color de la piel (agrupados como blancos y no blancos, estos últimos descendientes de africanos, de asiáticos o resultado de la mezcla de los tres mencionados anteriormente), datos sobre el síntoma de dolor somático crónico (duración ⩾12 semanas) e intensidad de éste (leve, moderado y severo), signos cutáneos (como formación de pliegue cutáneo, cicatrices en papel de fumar y hematomas), alteraciones osteoarticulares detectadas al examen físico y signos y síntomas de disautonomía, como lipotimia, malestar torácico, taquicardia ortostática y palpitaciones.
Los criterios utilizados en el diagnóstico de la hipermovilidad articular generalizada fueron los del SHA, pero con modificación en el número de articulaciones laxas positivas a 5 o más de las 9 mencionadas por Beighton9 para el diagnóstico a estas edades.
Análisis estadísticoLa información obtenida fue llevada a una base de datos y procesada por el programa estadístico Epidat 3.110. Se analizaron los datos en número y porcentajes. Para evaluar la asociación a los diferentes factores se utilizó la Chi cuadrado de asociación a corrección de Yates y a un nivel de confiabilidad del 95% (p⩽0,05). Para evaluar la correlación entre hematomas y síntomas de disautonomía se utilizó el coeficiente de correlación V de Cramer por tratarse de variables nominales dicotómicas. Para evaluar la correlación con el dolor crónico se utilizó el coeficiente de rangos de Spearman por tratarse de variables ordinales. Los resultados se muestran en cuadros confeccionados al efecto.
ResultadosEl total de jóvenes seleccionados en este estudio fue de 280: 89 masculinos (31,7%) y 191 femeninos (68,2%). Por el color de la piel, 221 (78,8%) fueron blancos y 59 (21,0%) no blancos.
La tabla 1 muestra la distribución de los 32 individuos (11,4%) que cumplían los criterios diagnósticos del SHA. La edad promedio fue de 15,7 años (DE: 0,71) con predominio en el sexo femenino (4:1) y en el grupo de población con color de piel blanca (p≤0,01). Se encontraron algunas alteraciones osteoarticulares, cuya superior presencia en hipermóviles fue estadísticamente significativa, como el pie laxo (p<0,05), el valgum de rodillas (p<0,05) y el dolor somático referido al momento de aplicación de la encuesta (p<0,001) (tabla 2).
Distribución del síndrome de hipermovilidad articular según edad, sexo y color de la piel
Edad (años) | Masculino | Femenino | ||||
Blanco | No blanco | Total | Blanco | No blanco | Total | |
15 | 1 | 1 | 2 | 7 | 4 | 11 |
16 | 2 | 0 | 2 | 7 | 5 | 12 |
17 | 1 | 1 | 2 | 2 | 1 | 3 |
Total | 4 | 2 | 6 | 16 | 10 | 26 |
Edad promedio: 15,75 (± 0,71).Color de la piel: blanco (p⩽0,01).Sexo: 4:1
Alteraciones osteoarticulares y su relación con el síndrome de hipermovilidad articular
Alteraciones osteoarticulares | No hipermóviles | Hipermóviles | Valor de p | ||
n | % | n | % | ||
Escoliosis | 47 | 19 | 9 | 28 | 0,22 |
Cifosis | 10 | 4 | 1 | 3,1 | 0,81 |
Hiperlordosis | 12 | 4,9 | 1 | 3,1 | 0,98 |
Rodilla varum | 15 | 6 | 2 | 6,2 | 0,72 |
Rodilla valgum | 28 | 11,2 | 8 | 25 | 0,05 |
Sinovitis de rodilla | 0 | 0 | 1 | 3,1 | 0,22 |
Recurvatum de rodilla | 31 | 12,5 | 6 | 18,8 | 0,48 |
Tobillo valgum | 3 | 12 | 1 | 3,1 | 0,94 |
Pie laxo | 46 | 18 | 11 | 34 | 0,05 |
Metatarso plano | 28 | 11,3 | 1 | 0 | 0,26 |
Dolor somático | 59 | 23,8 | 32 | 100 | 0,001 |
Fuente: encuesta.
El 53% de los hipermóviles presentaron lesiones cutáneas (tabla 3), siendo los hematomas, de aparición espontánea o con traumas mínimos, la lesión más frecuentemente encontrada (p<0,003).
En la tabla 4 se presentan los síntomas de disautonomía explorados en el estudio y su relación con el SHA. La presencia de malestar torácico (p<0,02), las palpitaciones (p<0,05), la intolerancia al ejercicio físico (p<0,04) y la taquicardia ortostática (p<0,001) resultaron estadísticamente significativas entre los individuos hipermóviles.
Síntomas de disautonomía e hipermovilidad
Síntoma | No hipermóviles | Hipermóviles | Valor de p | ||
n | % | n | % | ||
Lipotimia con el ejercicio | 22 | 89 | 7 | 21,9 | 0,04 |
Pérdida de consciencia | 3 | 1,2 | 1 | 3,1 | 0,94 |
Palpitaciones | 14 | 5,6 | 5 | 15,6 | 0,05 |
Malestar torácico | 16 | 6,4 | 6 | 18,8 | 0,02 |
Intolerancia al calor | 11 | 4,4 | 3 | 9,4 | 0,43 |
Hipotensión ortostática | 1 | 4 | 0 | 0 | 0,98 |
Taquicardia ortostática | 0 | 0 | 2 | 6,2 | 0,001 |
Fuente: encuesta.
En la tabla 5 aparece la correlación entre la presencia de lesión cutánea (hematomas) y los síntomas de disautonomía, así como entre la presencia de hematomas y el dolor crónico según severidad. Se observó que la existencia de hematomas se correlacionaba de forma directa y significativa con la presencia de malestar torácico, palpitaciones y taquicardia ortostática, así como con las categorías de dolor crónico moderado y severo.
Correlación entre hematomas, síntomas de disautonomía y dolor crónico
Piel | Síntomas de disautonomía | R* | Valor de p |
Hematomas | Lipotimia | 0,91 | 0,0003 |
Hematomas | Malestar torácico | 0,83 | 0,001 |
Hematomas | Taquicardia ortostática | 0,44 | 0,09 |
Hematomas | Palpitaciones | 0,74 | 0,0003 |
Hematomas | Dolor crónico | 0,58 | 0,001 |
Hematomas | Dolor crónico severo | 0,59 | 0,01 |
Hematomas | Dolor crónico moderado | 0,59 | 0,01 |
Hematomas | Dolor crónico leve | 0,06 | 0,45 |
La frecuencia del SHA entre los estudiados fue de 11,4%. La cifra se encuentra dentro del intervalo (rango) calculado universalmente11 y es algo menor a la reportada en otras áreas del continente 12 e igual a la obtenida en una investigación realizada entre población de 11 a 14 años de nuestro país8.
La prevalencia del síndrome se relacionó con el origen étnico de los estudiados, siendo mayor entre asiáticos y africanos que en europeos 13–15. Sin embargo, esta superior prevalencia en blancos podría estar relacionada con la mayor representatividad de este grupo entre los estudiados y/o con el marcado mestizaje de la población, en ocasiones de imposible determinación por criterios de clasificación racial, como el color de la piel o el rizado del cabello. Este resultado podría señalar un rasgo distintivo del comportamiento del SHA en nuestro medio. También se comprobó que el síndrome es más frecuente en el sexo femenino y, aunque se describen iguales proporciones entre los sexos en población infantil16, los estudios realizados después de esas edades señalan un predominio femenino que asciende hasta llegar a la población adulta17.
Algunas alteraciones osteo-articulares se asociaron a la hipermovilidad, como se ha señalado en otros grupos18. El dolor somático estuvo presente en todos los hipermóviles. Al comparar con otros estudios realizados en nuestro medio, se observa que este síntoma es más frecuente según avanza la edad de los individuos con SHA, que pasa del 60% a los 13 años8 al 100% del presente grupo (16 años). El resultado es igual al obtenido por otros investigadores19,20 y convierte al síndrome en la causa más frecuente de dolor crónico entre los jóvenes de esta edad.
Por otra parte, en esta serie el 53,1% de los hipermóviles presentó signos cutáneos de los descritos en las enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo (EHTC). Los cuadros más sintomáticos del SHA se asociaron a la presencia de estas lesiones21. En una investigación se han hallado valores séricos bajos de tenascin-X (una proteína extracelular de matriz) en sujetos con EHTC y SHA. Los casos que presentan mayor deficiencia en la expresión del gen B de la tenazina X (TNX-B) se han relacionado con el SHA22. Los resultados sugieren un comportamiento bimodal del síndrome, que podría estar determinado genéticamente y relacionado con la presencia o no de lesiones cutáneas. Sin embargo, otros estudios no han confirmado la vinculación de la elasticidad cutánea y la formación de escaras con las formas más sintomáticas del SHA23.
En la presente serie, la formación de hematomas fue significativa; otros investigadores del área han encontrado asimismo predominio de estas lesiones en el síndrome24, por lo que su hallazgo podría ser un marcador diagnóstico del SHA en la región.
Algunos síntomas de disautonomía estuvieron presentes significativamente entre los hipermóviles del estudio, como han comunicado otros autores25. La intensidad de estos síntomas es menor que la referida en la esclerosis múltiple26 y en algunas formas de epilepsia27, pero igual a la descrita en la fibromialgia28. El origen de los síntomas de disautonomía en el SHA es desconocido. En este estudio se correlacionaron positivamente con los hematomas. Algunos autores reconocen a las alteraciones en la pared del vaso como una posible causa de disfunción vascular hipotensiva y de consiguiente disautonomía29. Hasta donde conocemos, esta posibilidad no ha sido explorada en el síndrome, aunque nuestros resultados sugieren una muy estrecha relación entre la formación de hematomas y la aparición de síntomas de disautonomía en el SHA.
También en este estudio el dolor crónico mostró una correlación con los hematomas, que podría señalar la influencia que tuvo la lesión vascular en el desarrollo de la intensidad del síntoma más que en su origen, pues la relación sólo existió en los casos de dolor crónico moderado y severo.
En conclusión, el SHA fue encontrado en el 11,4% de los jóvenes estudiados con un comportamiento bimodal indicado por la presencia de la lesión cutánea. La afectación vascular demostrada por la formación de hematomas fue el tipo de lesión cutánea estadísticamente más frecuente entre los hipermóviles y se correlacionó con la aparición de síntomas de disautonomía y con un síndrome de dolor crónico de mayor intensidad. A diferencia de otros autores, que no consideran de utilidad la detección de la lesión cutánea30, pensamos que la formación de hematomas en pacientes con SHA se corresponde con una forma más sintomática del síndrome y podría representar un marcador que indica mayor profundidad de daño a nivel del tejido conjuntivo.