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Original Article
DOI: 10.1016/j.reumae.2020.09.003
Available online 7 April 2021
Diffuse alveolar haemorrhage in systemic lupus erythematosus patients
Hemorragia alveolar difusa en pacientes con lupus eritematoso sistémico
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Alejandro Antonio Reibaldia,
Corresponding author
alejandroreibaldi@outlook.com

Corresponding author.
, Lorena Sagera, Romina Calvoa, Alberto Ortiza, Susana Roveranoa, Sergio Pairaa, Elena Fernández de Carrerab
a Sección Reumatología, Hospital José María Cullen, Santa Fe, Argentina
b Master Science en Biometría, Santa Fe, Argentina
Received 18 April 2020. Accepted 03 September 2020
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Tables (4)
Table 1. Main characteristics of comparison between alive and deceased patients with diffuse alveolar haemorrhage (DAH). Age at onset of disease proved to be statistically significant.
Table 2. Risk factors of mortality of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and diffuse alveolar haemorrhage (DAH). Both renal failure and the need for mechanical respiratory support (MRS) were statistically significant, increasing the probabilities of death.
Table 3. Case and control comparisons. Patients who’s SLEDAI at the onset of the disuse was higher than 10, presented with greater probabilities of developing diffuse alveolar haemorrhage (DAH) and therefore, higher mortality.
Table 4. Demographic characteristics of the difference series. Taken from Martinez-Martinez and Abud-Mendoza.3 Report on DAH cases published in the literature.
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Abstract
Introduction

Pulmonary haemorrhage (PH) in systemic lupus erythematosus (SLE) is a rare but potentially fatal complication due to its high mortality. Early treatment benefits the outcome.

Reports on predictive factors of PH in SLE patients are scarce.

Objective

To describe a case series of PH in SLE patients that were attended in the Rheumatology Section of the J. M. Cullen Hospital and to compare this data with published results.

Methods

Patients with SLE (1982–1997 ACR criteria) and PH diagnosed by clinical criteria (cough, dyspnoea, haemoptysis), haemoglobin below 12 g/dL or drop greater than 2 points, new radiological infiltrate and bronchioalveolar lavage, monitored between June 1987 and December 2019 were studied. Demographic, clinical, laboratory, treatment and prognosis data related to PH were analysed.

Results

From a database of 306 SLE patients, 25 (8.2%) developed 29 episodes of PH. PH was the first manifestation of SLE in 8 patients. Renal involvement was the most frequent manifestation prior to the development of PH. SLE activity (measured by SLEDAI) was high during the episodes (mean: 16.8). Renal failure (p = .027) and mechanical respiratory support (p = .006) were related to mortality (40.7%) with statistical significance. Patients with SLEDAI higher to 10 at SLE onset showed more likelihood of developing PH. The OR was 2.68 (p = .046).

Conclusions

Although treatment in SLE has progressed in recent years, PH continues to be a rare and severe complication of this disease. When a PH is suspected, studies to confirm it must be done rapidly, since early diagnosis and aggressive treatment have been shown to improve survival. We observed that patients with renal involvement and mechanical respiratory support had higher mortality than SLE patients without them.

Keywords:
Diffuse alveolar haemorrhage
Systemic lupus erythematosus
Mechanical respiratory assistance
Kidney failure
Resumen
Introducción

La hemorragia alveolar difusa (HAD) es una complicación infrecuente pero grave en pacientes con Lupus eritematoso sistémico (LES). Su tratamiento debe ser precoz, lo cual mejora la supervivencia. Las comunicaciones de factores predictores de HAD en pacientes con LES son escasas.

Objetivo

Describir una serie de casos de HAD en pacientes con LES, del Servicio de Reumatología del Hospital J.M. Cullen, de Santa Fe, y compararlos con un grupo control de pacientes con LES del mismo Servicio y con los datos de la literatura.

Material y métodos

Se incluyeron pacientes con LES (Criterios ACR 1982–1997) y HAD definida por parámetros clínicos (tos, disnea, hemoptisis), analíticos (caída de la hemoglobina por debajo de 12 g/dL o mayor a dos puntos respecto del basal en pacientes ya conocidos), imagenológicos (infiltrado radiológico y/o tomográfico bilateral o difuso) y lavado bronquioalveolar (BAL) (retorno sanguinolento en el lavado, más de 20% de siderófagos, sin evidencia de lesiones sangrantes), quienes concurrieron al servicio entre junio de 1987 y diciembre de 2019. Se analizaron datos demográficos, clínicos, de laboratorio, tratamientos y pronóstico de los pacientes.

Resultados

Se trabajó con una base de datos de 306 pacientes con diagnóstico de LES, evaluándose 25 de ellos (8,2%) que presentaron 29 episodios de HAD (ocho de ellos como forma de inicio de la enfermedad). El compromiso renal fue el más frecuentemente asociado a la HAD (previo o concomitantemente). La actividad de la enfermedad medida por SLEDAI fue alta durante el episodio, y su media fue de 16,8 puntos. En todos los casos se constató sangrado pulmonar por BAL o tubo endotraqueal. Se halló significación estadística al relacionar la mortalidad (40,7%) con requerimiento de asistencia respiratoria mecánica (ARM) (p = 0,006) y falla renal (p = 0,027). Los pacientes con SLEDAI mayor a 10 al inicio de la enfermedad presentaron más posibilidades de desarrollar HAD (OR = 2,68, p = 0,046).

Todos los pacientes recibieron metilprednisolona en pulsos y en menor porcentaje ciclofosfamida y plasmaféresis.

Conclusión

A pesar de los avances en los últimos años, en relación con el tratamiento del LES, sigue siendo alta la mortalidad de la hemorragia pulmonar. Sospechar su presencia nos obliga a estudiar rápidamente a estos pacientes, dado que el diagnóstico temprano y el tratamiento intensivo han demostrado mejorar la supervivencia. Hemos observado que aquellos pacientes con requerimiento de ARM y compromiso de la función renal son quienes presentan un mayor índice de mortalidad de manera estadísticamente significativa.

Palabras clave:
Hemorragia alveolar difusa
Lupus eritematoso sistémico
Asistencia respiratoria mecánica
Insuficiencia renal

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