La arteritis de Takayasu es una vasculitis de grandes vasos, afecta principalmente a la aorta, a sus ramas principales y a las arterias pulmonares. Puede presentar estenosis segmentaria, oclusión, dilatación, o la formación de aneurismas durante el curso de la enfermedad1. Se calcula una incidencia de 2,6/1.000.000 casos por año en Norteamérica, sin embargo no se cuenta con información sobre incidencia de AT en edad pediátrica5.

Todas las grandes arterias pueden ser afectadas, pero los vasos implicados con mayor frecuencia son la aorta, subclavia y carótida (60-90%). Presenta diversos signos y síntomas tales como afectación del estado general, artralgias, claudicación, aturdimiento, soplos, pulsos ausentes o disminuidos y la pérdida de la presión arterial2.

Hospitalizado a su nacimiento por sospecha de trisomía 21, hipoglucemias sintomáticas, apneas, neumonía intrauterina y choque séptico. Durante su estancia intrahospitalaria se realiza diagnóstico de ductus arterioso persistente (DAP) con repercusión hemodinámica y bacteriemia por Enterobacter Cloacae.

Durante la realización del primer ecocardiograma doppler se observa dilatación de aorta descendente, corroborado en estudio ecocardiográfico posquirúrgico de reparación de DAP, con aneurisma en arco aórtico posterior a la arteria subclavia así como presencia de trombo de 4x3cm en la desembocadura de vena cava superior; se realiza angiotomografía en la cual se observa aneurisma a nivel aórtico, probable coartación aórtica, además de aneurisma en aorta abdominal (fig. 1). Al momento del diagnóstico se encuentra con recuento leucocitario y plaquetario normal, anemia, hipocomplementemia a expensas de C3, PCR positiva y factor VIII aumentado.

Figura 1.

Se observa la presencia de aneurismas a nivel de aorta descendente y abdominal.

(0.08MB).

Al realizar abordaje diagnóstico se busca etiología infecciosa la cual pueda predisponer al estado inflamatorio causante de dicha vasculitis; Tomando Ac anti Rubeola, Toxoplasma, CMV, Herpes tipo 1 y 2, Aspergillus Fumigatus IgE, Candida Albicans IgA, IgG e IgM, Anti Ag Capside del virus Epstein-Barr IgG e IgM, Hepatitis B, Hepatitis C y VIH, siendo todos ellos negativos.

Se inicia manejo con inmunoglobulina 2gr/Kg/do, prednisona 2mg/Kg/día, además de anticoagulación con enoxaparina y mantenimiento con warfarina 0,3mg/Kg/día debido a la presencia de trombo en lesión previamente mencionada, y a factores protrombóticos y un alto riesgo cardiovascular, no se inicia manejo con ciclofosfamida por la edad del paciente así como por la condición infecciosa en el momento del diagnóstico.

No se cuenta con seguimiento del paciente debido a conseguir derecho habiencia de diferente institución por lo que es trasladado.

La AT representa el 1,5% de las vasculitis en la infancia; el 2% de los casos se diagnostica antes de los 10 años de edad. El curso es variable, dependerá del grado de actividad, el tiempo del diagnóstico, la presentación y los síntomas asociados, así como la afectación a otros órganos. Se tienen múltiples recaídas a pesar del tratamiento. El proceso inflamatorio provoca trombosis en las arterias afectadas; aparición progresiva de estenosis, dilatación y aneurismas7.

Al realizar ecocardiogramas de control por la patología cardiaca de base, se nota la dilatación en aorta, siendo más evidente en la 3.a semana de vida, debido a este hallazgo se decide la realización y confirmación en angio-TC (fig. 2).

Figura 2.

Arco aórtico descendente con presencia de aneurisma.

(0.06MB).

Los criterios de clasificación de AT fueron establecidos por el Colegio Americano de Reumatología (ACR) en 1990., aunque este criterio no tuvo demasiadas críticas con más del 90% de sensibilidad y especificidad. La falta de un grupo control con enfermedad aórtica aterosclerótica o congénita puede limitar su utilidad, sobre todo en las edades pediátricas3.

El paciente cursa con disminución de pulsos distales, predominio en extremidad inferior izquierda, discrepancia mayor a 10mmHg en toma de TA en 4 extremidades, así como cambios angiográficos en aorta. Se integra el diagnóstico de arteritis de Takayasu según la ACR al presentar 4 criterios, los cuales representan una sensibilidad del 90,5% y especificidad del 97,8%4. En la clasificación radiológica propuesta en 1994 por ACR el paciente presenta lesión en arteria torácica y abdominal, siendo tipo III de acuerdo a clasificación5. De acuerdo a los criterios para vasculitis en la infancia propuestos en 2005 por Ozen et al., en los cuales se incluye: cambios angiográficos (TAC o IRM convencional) de la aorta o sus ramas principales como criterio mayor, así como al menos uno de los siguientes criterios: pulsos periféricos arteriales disminuidos y/o claudicación de extremidades, diferencia en la toma de TA >10mmHg, dilatación en aorta o sus ramas principales e hipertensión, contando con el criterio mayor y 3 de los menores de acuerdo con dicha clasificación6.

Si bien la AT no es una enfermedad común en la edad pediátrica, esta se deberá de tomar en cuenta con pacientes que presenten pulsos disminuidos, independientemente de su estado. A pesar de que en la AT no se reporta una relación directa con el proceso infeccioso con el curso, existe el patrón inflamatorio el cual puede predisponer al caso del paciente, se ha descrito previamente el hallazgo histopatológico de inflamación compuesta por células plasmáticas, linfocitos y eosinófilos en etapas tempranas de la enfermedad8. El diagnóstico temprano de dicha vasculitis, así como el inicio de terapia inmunosupresora temprana es de suma importancia para evitar complicaciones8. Se deberá de valorar la creación de criterios pediátricos e inclusive neonatales.

Los autores declaran no tenter ningún conflicto de intereses.