array:24 [
  "pii" => "S1699258X24000275"
  "issn" => "1699258X"
  "doi" => "10.1016/j.reuma.2024.03.001"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2024-08-01"
  "aid" => "1757"
  "copyright" => "Elsevier España, S.L.U. and Sociedad Española de Reumatología y Colegio Mexicano de Reumatología"
  "copyrightAnyo" => "2024"
  "documento" => "simple-article"
  "crossmark" => 1
  "subdocumento" => "crp"
  "cita" => "Reumatol Clin. 2024;20:398-400"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => false
    "ES2" => false
    "LATM" => false
  ]
  "gratuito" => false
  "lecturas" => array:1 [
    "total" => 0
  ]
  "Traduccion" => array:1 [
    "en" => array:19 [
      "pii" => "S2173574324000856"
      "issn" => "21735743"
      "doi" => "10.1016/j.reumae.2024.06.001"
      "estado" => "S300"
      "fechaPublicacion" => "2024-08-01"
      "aid" => "1757"
      "copyright" => "Elsevier España, S.L.U. and Sociedad Española de Reumatología y Colegio Mexicano de Reumatología"
      "documento" => "simple-article"
      "crossmark" => 1
      "subdocumento" => "crp"
      "cita" => "Reumatol Clin. 2024;20:398-400"
      "abierto" => array:3 [
        "ES" => false
        "ES2" => false
        "LATM" => false
      ]
      "gratuito" => false
      "lecturas" => array:1 [
        "total" => 0
      ]
      "en" => array:13 [
        "idiomaDefecto" => true
        "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Case Report</span>"
        "titulo" => "Autoimmunity in patients with inborn errors of immunity&#58; A case series"
        "tienePdf" => "en"
        "tieneTextoCompleto" => "en"
        "tieneResumen" => array:2 [
          0 => "en"
          1 => "es"
        ]
        "paginas" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "paginaInicial" => "398"
            "paginaFinal" => "400"
          ]
        ]
        "titulosAlternativos" => array:1 [
          "es" => array:1 [
            "titulo" => "Autoinmunidad en pacientes con errores innatos de la inmunidad&#58; serie de casos"
          ]
        ]
        "contieneResumen" => array:2 [
          "en" => true
          "es" => true
        ]
        "contieneTextoCompleto" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "contienePdf" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "resumenGrafico" => array:2 [
          "original" => 0
          "multimedia" => array:8 [
            "identificador" => "fig0005"
            "etiqueta" => "Fig&#46; 1"
            "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
            "mostrarFloat" => true
            "mostrarDisplay" => false
            "figura" => array:1 [
              0 => array:4 [
                "imagen" => "gr1.jpeg"
                "Alto" => 871
                "Ancho" => 2100
                "Tamanyo" => 155914
              ]
            ]
            "detalles" => array:1 [
              0 => array:3 [
                "identificador" => "at0005"
                "detalle" => "Fig&#46; "
                "rol" => "short"
              ]
            ]
            "descripcion" => array:1 [
              "en" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Distribution of inborn errors of immunity&#46;</p>"
            ]
          ]
        ]
        "autores" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "autoresLista" => "Mariana Gamboa Esp&#237;ndola, Eduardo Mart&#237;n-Nares, Gabriela Hern&#225;ndez Molina"
            "autores" => array:3 [
              0 => array:2 [
                "nombre" => "Mariana"
                "apellidos" => "Gamboa Esp&#237;ndola"
              ]
              1 => array:2 [
                "nombre" => "Eduardo"
                "apellidos" => "Mart&#237;n-Nares"
              ]
              2 => array:2 [
                "nombre" => "Gabriela"
                "apellidos" => "Hern&#225;ndez Molina"
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      "idiomaDefecto" => "en"
      "Traduccion" => array:1 [
        "es" => array:9 [
          "pii" => "S1699258X24000275"
          "doi" => "10.1016/j.reuma.2024.03.001"
          "estado" => "S300"
          "subdocumento" => ""
          "abierto" => array:3 [
            "ES" => false
            "ES2" => false
            "LATM" => false
          ]
          "gratuito" => false
          "lecturas" => array:1 [
            "total" => 0
          ]
          "idiomaDefecto" => "es"
          "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1699258X24000275?idApp=UINPBA00004M"
        ]
      ]
      "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2173574324000856?idApp=UINPBA00004M"
      "url" => "/21735743/0000002000000007/v1_202408190635/S2173574324000856/v1_202408190635/en/main.assets"
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:18 [
    "pii" => "S1699258X2400069X"
    "issn" => "1699258X"
    "doi" => "10.1016/j.reuma.2024.06.001"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2024-08-01"
    "aid" => "1775"
    "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a&#44; S&#46;L&#46;U&#46; and Sociedad Espa&#241;ola de Reumatolog&#237;a y Colegio Mexicano de Reumatolog&#237;a"
    "documento" => "simple-article"
    "crossmark" => 1
    "subdocumento" => "cor"
    "cita" => "Reumatol Clin. 2024;20:401"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:1 [
      "total" => 0
    ]
    "en" => array:10 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Letter to the Editor</span>"
      "titulo" => "Cytokine storm in Chikungunya&#58; Correspondence"
      "tienePdf" => "en"
      "tieneTextoCompleto" => "en"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:1 [
          "paginaInicial" => "401"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "es" => array:1 [
          "titulo" => "Tormenta de citoquinas en Chikungunya&#58; Correspondencia"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "en" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "en" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "H&#46; Daungsupawong, V&#46; Wiwanitkit"
          "autores" => array:2 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "H&#46;"
              "apellidos" => "Daungsupawong"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "V&#46;"
              "apellidos" => "Wiwanitkit"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "en"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1699258X2400069X?idApp=UINPBA00004M"
    "url" => "/1699258X/0000002000000007/v1_202408020533/S1699258X2400069X/v1_202408020533/en/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:19 [
    "pii" => "S1699258X24000706"
    "issn" => "1699258X"
    "doi" => "10.1016/j.reuma.2024.06.002"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2024-08-01"
    "aid" => "1776"
    "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a&#44; S&#46;L&#46;U&#46; and Sociedad Espa&#241;ola de Reumatolog&#237;a y Colegio Mexicano de Reumatolog&#237;a"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 1
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Reumatol Clin. 2024;20:392-7"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:1 [
      "total" => 0
    ]
    "es" => array:13 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Art&#237;culo especial</span>"
      "titulo" => "Gesti&#243;n&#44; desarrollo y metodolog&#237;a de las Gu&#237;as de Pr&#225;ctica Cl&#237;nica y Recomendaciones de la Sociedad Espa&#241;ola de Reumatolog&#237;a"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "392"
          "paginaFinal" => "397"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Management&#44; development and methodology of the Clinical Practice Guidelines and Recommendations of the Spanish Society of Rheumatology"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:7 [
          "identificador" => "fig0005"
          "etiqueta" => "Figura 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "gr1.jpeg"
              "Alto" => 1216
              "Ancho" => 1445
              "Tamanyo" => 156343
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fases de elaboraci&#243;n de una GPC o documento de recomendaciones&#46;</p>"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Petra D&#237;az del Campo Fontecha, Noe Brito-Garc&#237;a, Mercedes Guerra-Rodr&#237;guez, Silvia Herrera-L&#243;pez, Federico D&#237;az-Gonz&#225;lez"
          "autores" => array:5 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Petra"
              "apellidos" => "D&#237;az del Campo Fontecha"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "Noe"
              "apellidos" => "Brito-Garc&#237;a"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Mercedes"
              "apellidos" => "Guerra-Rodr&#237;guez"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "Silvia"
              "apellidos" => "Herrera-L&#243;pez"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "Federico"
              "apellidos" => "D&#237;az-Gonz&#225;lez"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S2173574324001096"
        "doi" => "10.1016/j.reumae.2024.07.010"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => false
          "ES2" => false
          "LATM" => false
        ]
        "gratuito" => false
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2173574324001096?idApp=UINPBA00004M"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1699258X24000706?idApp=UINPBA00004M"
    "url" => "/1699258X/0000002000000007/v1_202408020533/S1699258X24000706/v1_202408020533/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:19 [
    "idiomaDefecto" => true
    "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Caso cl&#237;nico</span>"
    "titulo" => "Autoinmunidad en pacientes con errores innatos de la inmunidad&#58; serie de casos"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "398"
        "paginaFinal" => "400"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "autoresLista" => "Mariana Gamboa Esp&#237;ndola, Eduardo Mart&#237;n-Nares, Gabriela Hern&#225;ndez Molina"
        "autores" => array:3 [
          0 => array:3 [
            "nombre" => "Mariana"
            "apellidos" => "Gamboa Esp&#237;ndola"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "nombre" => "Eduardo"
            "apellidos" => "Mart&#237;n-Nares"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "aff0010"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:4 [
            "nombre" => "Gabriela"
            "apellidos" => "Hern&#225;ndez Molina"
            "email" => array:1 [
              0 => "gabyhm@yahoo.com"
            ]
            "referencia" => array:2 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "aff0010"
              ]
              1 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">&#42;</span>"
                "identificador" => "cor0005"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:2 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Departamento de Medicina Interna&#46; Instituto Nacional de Ciencias M&#233;dicas y Nutrici&#243;n Salvador Zubir&#225;n&#44; Ciudad de M&#233;xico&#44; M&#233;xico"
            "etiqueta" => "a"
            "identificador" => "aff0005"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Departamento de Inmunolog&#237;a y Reumatolog&#237;a&#46; Instituto Nacional de Ciencias M&#233;dicas y Nutrici&#243;n Salvador Zubir&#225;n&#44; Ciudad de M&#233;xico&#44; M&#233;xico"
            "etiqueta" => "b"
            "identificador" => "aff0010"
          ]
        ]
        "correspondencia" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "cor0005"
            "etiqueta" => "&#8270;"
            "correspondencia" => "Autor para correspondencia&#46;"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Autoimmunity in patients with inborn errors of immunity&#58; A case series"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 863
            "Ancho" => 2083
            "Tamanyo" => 148318
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Distribuci&#243;n de los errores innatos de la inmunidad&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los errores innatos de la inmunidad &#40;EII&#41; comprenden trastornos hereditarios de la funci&#243;n y regulaci&#243;n inmunitaria caracterizados por mayor susceptibilidad a infecciones&#44; autoinflamaci&#243;n&#44; linfoproliferaci&#243;n&#44; formaci&#243;n de granulomas&#44; atopia y malignidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Si bien se ha descrito predisposici&#243;n a la autoinmunidad en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; &#233;sta se ha centrado en alg&#250;n EII en espec&#237;fico&#46; En cuanto a la autoinmunidad &#243;rgano-espec&#237;fica&#44; en una cohorte de 562 pacientes con EII&#44; el 6&#37; present&#243; alguna citopenia autoinmune<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por otra parte&#44; los reportes de autoinmunidad sist&#233;mica son aislados&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este estudio evalu&#243; la prevalencia de autoinmunidad sist&#233;mica y &#243;rgano-espec&#237;fica en una cohorte de pacientes adultos con EII&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Serie de casos retrospectiva de pacientes con EII seg&#250;n la clasificaci&#243;n del Comit&#233; de Expertos de la Uni&#243;n Internacional de Sociedades de Inmunolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> que acudieron a un centro de tercer nivel de atenci&#243;n p&#250;blica en el per&#237;odo enero 2006-marzo 2023 y que contaban con expediente cl&#237;nico completo para su revisi&#243;n&#46; Se registraron variables demogr&#225;ficas&#44; tipo de inmunodeficiencia&#44; a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; autoinmunidad &#243;rgano-espec&#237;fica &#40;tiroidea&#44; hep&#225;tica&#44; renal&#44; dermatol&#243;gica&#44; endocrinol&#243;gica&#44; neurol&#243;gica y hematol&#243;gica&#41;&#44; autoinmunidad sist&#233;mica&#44; y momento de presentaci&#243;n&#46; Se utiliz&#243; estad&#237;stica descriptiva de acuerdo a la distribuci&#243;n de las variables&#46; El estudio fue aprobado por el Comit&#233; de &#201;tica institucional&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se identificaron e incluyeron 48 pacientes &#40;26 hombres&#44; 54&#44;1&#37;&#41; con EII&#44; edad actual de 32&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>13 a&#241;os&#44; tiempo de evoluci&#243;n de 16&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9&#44;1 a&#241;os&#46; Los EII m&#225;s frecuentes fueron la inmunodeficiencia combinada con caracter&#237;sticas sindr&#243;micas &#40;31&#44;2&#37;&#41; y la deficiencia predominantemente de anticuerpos &#40;20&#44;1&#37;&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Documentamos autoinmunidad sist&#233;mica y&#47;u &#243;rgano-espec&#237;fica en 15 pacientes &#40;31&#44;2&#37;&#41;&#44; de los cuales 12 fueron &#243;rgano-espec&#237;fica y 5 sist&#233;mica&#44; grupos no mutuamente excluyentes&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La autoinmunidad &#243;rgano-espec&#237;fica precedi&#243; en 5 pacientes a los EII &#40;mediana 7 a&#241;os&#44; rango 1-19&#41;&#44; en uno fue concomitante y en 6 posterior &#40;mediana de 4 a&#241;os&#44; rango 1-17&#41;&#46; Observamos trombocitopenia inmune &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#41;&#44; enfermedad tiroidea autoinmune &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#41;&#44; alopecia areata &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; vit&#237;ligo &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#44; morfea &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; hepatitis autoinmune &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; colitis ulcerativa &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; s&#237;ndrome de Evans &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#44; anemia perniciosa &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41; y miastenia gravis &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los pacientes con autoinmunidad sist&#233;mica observamos poliarteritis nodosa &#40;PAN&#41; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#44; s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido &#40;SAF&#41; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41; y sobreposici&#243;n esclerosis sist&#233;mica limitada&#47;SAF&#47;s&#237;ndrome de Sj&#246;gren &#40;SS&#41; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; y en todos fue posterior a los EII &#40;mediana 8 a&#241;os&#44; rango 1-33 a&#241;os&#41;&#46; La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> muestra las caracter&#237;sticas de los pacientes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Discusi&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El registro CEREDIH &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2183&#41; de EII report&#243; alteraciones autoinmunes en el 26&#44;2&#37; de los pacientes&#44; siendo el riesgo de enfermedad autoinmune 10 veces m&#225;s que la poblaci&#243;n general&#44; y mayor en inmunodeficiencia com&#250;n variable &#40;IDCV&#41; y deficiencia de c&#233;lulas T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La cohorte USIDNET de pacientes con IDCV &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>870&#41; report&#243; autoinmunidad en el 5&#44;9&#37;&#44; afectando m&#225;s frecuentemente a mujeres y no blancos&#44; y no se asoci&#243; a la cuenta de linfocitos B CD19&#43;&#44; raz&#243;n CD4&#47;CD8 o inmunoglobulinas s&#233;ricas&#46; La mayor&#237;a present&#243; artritis inflamatoria &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>18&#41; y SS &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11&#41;&#44; seguidos por lupus y vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En otros estudios&#44; la prevalencia de artritis reumatoide y artritis idiop&#225;tica juvenil en IDCV es del 1-5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#8211;8</span></a>&#44; y existen casos aislados con miopat&#237;as inflamatorias y policondritis recidivante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En deficiencias primarias de anticuerpos &#40;IDCV y otras entidades&#41;&#44; hasta el 16&#37; de pacientes presentan artritis similar a espondiloartritis o artritis enterop&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; mientras que en la poliendocrinopat&#237;a autoinmune con candidiasis y distrofia ectod&#233;rmica lo m&#225;s frecuente es el SS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Referente a autoinmunidad &#243;rgano-espec&#237;fica en IDCV&#44; predomina la gastrointestinal y hematol&#243;gica &#40;anemia hemol&#237;tica&#44; trombocitopenia&#44; neutropenia y anemia perniciosa&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro estudio que incluy&#243; diversos EII&#44; documentamos un 31&#44;2&#37; de autoinmunidad sist&#233;mica y&#47;u &#243;rgano-espec&#237;fica&#46; El momento de aparici&#243;n fue variable en el grupo de autoinmunidad &#243;rgano-espec&#237;fica&#44; pero fue posterior al diagn&#243;stico de EII en todos los casos de autoinmunidad sist&#233;mica&#46; Nuestros pacientes presentaron con mayor frecuencia SAF y PAN&#44; en contraste con la literatura&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Conclusi&#243;n</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestros hallazgos respaldan la coexistencia de la autoinmunidad en pacientes con EII&#46; Esta coexistencia podr&#237;a deberse a una alteraci&#243;n inmunol&#243;gica en las c&#233;lulas B y T&#44; o a una alteraci&#243;n de la microbiota&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Financiaci&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigaci&#243;n no ha recibido ayudas espec&#237;ficas provenientes de agencias del sector p&#250;blico&#44; sector comercial o entidades sin &#225;nimo de lucro&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no tienen ning&#250;n conflicto que declarar&#46;</p></span></span>"
    "textoCompletoSecciones" => array:1 [
      "secciones" => array:11 [
        0 => array:3 [
          "identificador" => "xres2214955"
          "titulo" => "Resumen"
          "secciones" => array:4 [
            0 => array:2 [
              "identificador" => "abst0005"
              "titulo" => "Objetivo"
            ]
            1 => array:2 [
              "identificador" => "abst0010"
              "titulo" => "M&#233;todos"
            ]
            2 => array:2 [
              "identificador" => "abst0015"
              "titulo" => "Resultados"
            ]
            3 => array:2 [
              "identificador" => "abst0020"
              "titulo" => "Conclusi&#243;n"
            ]
          ]
        ]
        1 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec1856948"
          "titulo" => "Palabras clave"
        ]
        2 => array:3 [
          "identificador" => "xres2214954"
          "titulo" => "Abstract"
          "secciones" => array:4 [
            0 => array:2 [
              "identificador" => "abst0025"
              "titulo" => "Objective"
            ]
            1 => array:2 [
              "identificador" => "abst0030"
              "titulo" => "Methods"
            ]
            2 => array:2 [
              "identificador" => "abst0035"
              "titulo" => "Results"
            ]
            3 => array:2 [
              "identificador" => "abst0040"
              "titulo" => "Conclusion"
            ]
          ]
        ]
        3 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec1856949"
          "titulo" => "Keywords"
        ]
        4 => array:2 [
          "identificador" => "sec0005"
          "titulo" => "Introducci&#243;n"
        ]
        5 => array:2 [
          "identificador" => "sec0010"
          "titulo" => "Material y m&#233;todos"
        ]
        6 => array:2 [
          "identificador" => "sec0015"
          "titulo" => "Discusi&#243;n"
        ]
        7 => array:2 [
          "identificador" => "sec0020"
          "titulo" => "Conclusi&#243;n"
        ]
        8 => array:2 [
          "identificador" => "sec0025"
          "titulo" => "Financiaci&#243;n"
        ]
        9 => array:2 [
          "identificador" => "sec0030"
          "titulo" => "Conflicto de intereses"
        ]
        10 => array:1 [
          "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
        ]
      ]
    ]
    "pdfFichero" => "main.pdf"
    "tienePdf" => true
    "fechaRecibido" => "2023-10-02"
    "fechaAceptado" => "2024-03-10"
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec1856948"
          "palabras" => array:4 [
            0 => "Inmunodeficiencia primaria"
            1 => "Autoinmunidad"
            2 => "Autoinmunidad sist&#233;mica"
            3 => "Errores innatos de la inmunidad"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec1856949"
          "palabras" => array:4 [
            0 => "Primary immunodeficiency"
            1 => "Autoimmunity"
            2 => "Systemic autoimmunity"
            3 => "Innate immunity disorder"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:3 [
        "titulo" => "Resumen"
        "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Objetivo</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evaluar la prevalencia de autoinmunidad sist&#233;mica e inmunidad &#243;rgano-espec&#237;fica en pacientes con errores innatos de la inmunidad &#40;EII&#41; en un centro de tercer nivel de atenci&#243;n&#46;</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">M&#233;todos</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio retrospectivo&#46; Se registraron variables demogr&#225;ficas&#44; tipo de inmunodeficiencia&#44; y autoinmunidad &#243;rgano-espec&#237;fica y sist&#233;mica&#46;</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Resultados</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se incluyeron 48 pacientes &#40;54&#44;1&#37; hombres&#41; con edad promedio de 32&#44;1 a&#241;os&#46; Los EII m&#225;s frecuentes fueron inmunodeficiencia combinada con caracter&#237;sticas sindr&#243;micas &#40;31&#44;2&#37;&#41; y deficiencia predominantemente de anticuerpos &#40;20&#44;1&#37;&#41;&#46; Documentamos autoinmunidad en 15 pacientes &#40;31&#44;2&#37;&#41;&#58; 12 &#243;rgano-espec&#237;fica y 5 sist&#233;mica&#44; grupos no mutuamente excluyentes&#46; La autoinmunidad &#243;rgano-espec&#237;fica precedi&#243; en 5 pacientes a los EII&#44; en uno fue concomitante y en 6 posterior&#46; Del grupo de autoinmunidad sist&#233;mica observamos poliarteritis nodosa &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#44; s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido &#40;SAF&#41; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41; y sobreposici&#243;n esclerosis sist&#233;mica limitada&#47;SAF&#47;s&#237;ndrome de Sj&#246;gren &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; y en todos fue posterior a los EII&#46;</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conclusi&#243;n</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nuestros hallazgos apoyan la coexistencia de autoinmunidad en EII&#46; Esta coexistencia podr&#237;a deberse a una alteraci&#243;n inmunol&#243;gica en c&#233;lulas B y T&#44; as&#237; como al posible papel de una microbiota alterada en estos pacientes&#46;</p></span>"
        "secciones" => array:4 [
          0 => array:2 [
            "identificador" => "abst0005"
            "titulo" => "Objetivo"
          ]
          1 => array:2 [
            "identificador" => "abst0010"
            "titulo" => "M&#233;todos"
          ]
          2 => array:2 [
            "identificador" => "abst0015"
            "titulo" => "Resultados"
          ]
          3 => array:2 [
            "identificador" => "abst0020"
            "titulo" => "Conclusi&#243;n"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:3 [
        "titulo" => "Abstract"
        "resumen" => "<span id="abst0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Objective</span><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">To assess the prevalence of systemic and organ-specific autoimmunity among individuals with human inborn errors of immunity &#40;IEI&#41;&#46;</p></span> <span id="abst0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Methods</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Retrospective study&#46; We recorded demographic variables&#44; type of immunodeficiency&#44; and systemic and organ specific autoimmunity&#46;</p></span> <span id="abst0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Results</span><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We included 48 patients &#40;54&#46;1&#37; men&#41; with mean age of 32&#46;1 years&#46; The most common IEIs included combined immunodeficiency with syndromic features &#40;31&#46;2&#37;&#41; and predominantly antibody deficiency &#40;20&#46;1&#37;&#41;&#46; We observed autoimmunity in 15 patients &#40;31&#46;2&#37;&#41;&#58; 12 organ-specific autoimmunity and 5 systemic autoimmunity&#44; not mutually exclusive groups&#46; Organ-specific autoimmunity preceded the onset of IEI in 5 patients&#44; was concurrent in one patient&#44; and developed after the diagnosis of IEI in 6 cases&#46; From the systemic autoimmunity group&#44; we observed polyarteritis nodosa &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#44; antiphospholipid syndrome &#40;APS&#41; &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#41;&#44; and overlap of limited systemic sclerosis&#47;APS&#47;Sj&#246;gren&#39;s syndrome &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#44; and in all cases&#44; this occurred after the IEI diagnosis&#46;</p></span> <span id="abst0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusion</span><p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Our findings confirm the coexistence of autoimmunity and IEI&#46; This overlap may be attributed to B and T cell disorders&#44; as well as potential alterations in the microbiota in these patients&#46;</p></span>"
        "secciones" => array:4 [
          0 => array:2 [
            "identificador" => "abst0025"
            "titulo" => "Objective"
          ]
          1 => array:2 [
            "identificador" => "abst0030"
            "titulo" => "Methods"
          ]
          2 => array:2 [
            "identificador" => "abst0035"
            "titulo" => "Results"
          ]
          3 => array:2 [
            "identificador" => "abst0040"
            "titulo" => "Conclusion"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "multimedia" => array:2 [
      0 => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 863
            "Ancho" => 2083
            "Tamanyo" => 148318
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Distribuci&#243;n de los errores innatos de la inmunidad&#46;</p>"
        ]
      ]
      1 => array:8 [
        "identificador" => "tbl0005"
        "etiqueta" => "Tabla 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "detalles" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "at1"
            "detalle" => "Tabla "
            "rol" => "short"
          ]
        ]
        "tabla" => array:2 [
          "leyenda" => "<p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ANA&#58; anticuerpos antinucleares&#59; AZA&#58; azatioprina&#59; CFM&#58; ciclofosfamida&#59; MMF&#58; micofenolato de mofetilo&#59; PAN&#58; poliarteritis nodosa&#59; PDN&#58; prednisona&#59; RTX&#58; rituximab&#59; SAF&#58; s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#59; SS&#58; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#46;</p>"
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Clasificaci&#243;n de inmunodeficiencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Inmunodeficiencia espec&#237;fica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad sist&#233;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Serolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Actividad de la enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Defectos predominantemente de anticuerpos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inmunodeficiencia com&#250;n variable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">PAN&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No se realiz&#243;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">PDN&#44; CFM&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Remisi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Defectos cong&#233;nitos de funci&#243;n fagocitaria o n&#250;mero de fagocitos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedad granulomatosa cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">SAF tromb&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anti-&#946;2-glicoprote&#237;na I IgM&#43;&#44; anti-cardiolipina IgM&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anticoagulaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inmunodeficiencia combinada con caracter&#237;sticas sindr&#243;micas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Hiper-IgE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">PAN&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No se realiz&#243;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">PDN&#44; MMF&#44; IVIg&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Remisi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inmunodeficiencia combinada con caracter&#237;sticas sindr&#243;micas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome velocardiofacial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">SAF hematol&#243;gico &#40;s&#237;ndrome de Evans&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anticardiolipina IgM&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">PDN&#44; AZA&#44; RTX&#44; esplenectom&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Remisi&#243;n parcial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Defectos cong&#233;nitos de funci&#243;n fagocitaria o n&#250;mero de fagocitos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Deficiencia de GATA 2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Esclerosis sist&#233;mica limitada&#47;SAF obst&#233;trico&#47;SS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ANA&#43;&#44; anti-centr&#243;mero&#43;&#44; anti-Ro&#43;&#44; anti- &#946;2-glicoprote&#237;na I IgM&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Calcioantagonistas&#44; lubricantes orales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab3612270.png"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pacientes con errores innatos de la inmunidad y enfermedades autoinmunes sist&#233;micas</p>"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "bibs0015"
          "bibliografiaReferencia" => array:10 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib0055"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "The 2022 Update of IUIS Phenotypical Classification for Human Inborn Errors of Immunity"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "A&#46; Bousfiha"
                            1 => "A&#46; Moundir"
                            2 => "S&#46;G&#46; Tangye"
                            3 => "C&#46; Picard"
                            4 => "L&#46; Jeddane"
                            5 => "W&#46; Al-Herz"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1007/s10875-022-01352-z"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Clin Immunol"
                        "fecha" => "2022"
                        "volumen" => "42"
                        "paginaInicial" => "1508"
                        "paginaFinal" => "1520"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36198931"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib0060"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Autoimmune cytopenias are highly associated with inborn errors of immunity and they may be the initial presentations in cases without severe infections"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "R&#46; Taskin"
                            1 => "E&#46; Topyildiz"
                            2 => "N&#46; Karaca"
                            3 => "G&#46; Aksu"
                            4 => "D&#46; Karapinar"
                            5 => "N&#46; Kutukculer"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1159/000535258"
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Int Arch Allergy Immunol"
                        "fecha" => "2023"
                        "volumen" => "28"
                        "paginaInicial" => "1"
                        "paginaFinal" => "10"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib0065"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Rheumatologic diseases in patients with inborn errors of immunity in the USIDNET registry"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "N&#46; Padem"
                            1 => "H&#46; Wright"
                            2 => "R&#46; Fuleihan"
                            3 => "E&#46; Garabedian"
                            4 => "D&#46; Suez"
                            5 => "C&#46; Cunningham-Rundles"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1007/s10067-021-06044-4"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Clin Rheumatol"
                        "fecha" => "2022"
                        "volumen" => "41"
                        "paginaInicial" => "2197"
                        "paginaFinal" => "2203"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35099673"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib0070"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Autoimmune and inflammatory manifestations occur frequently in primary immunodeficiencies"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:3 [
                          "colaboracion" => "the members of the CEREDIH French PID study group"
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "A&#46; Fischer"
                            1 => "J&#46; Provot"
                            2 => "J&#46;-P&#46; Jais"
                            3 => "A&#46; Alcais"
                            4 => "N&#46; Mahlaoui"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jaci.2016.12.978"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Allergy Clin Immunol"
                        "fecha" => "2017"
                        "volumen" => "140"
                        "paginaInicial" => "1388"
                        "paginaFinal" => "1393"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28192146"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib0075"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Phenotypic characterization of patients with rheumatologic manifestations of common variable immunodeficiency"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:3 [
                          "colaboracion" => "the USIDNET Consortium&#44; and Bingham I"
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "M&#46; Gutierrez"
                            1 => "K&#46; Sullivan"
                            2 => "R&#46; Fuleihan"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Sem Arthritis Rheum"
                        "fecha" => "2018"
                        "volumen" => "48"
                        "paginaInicial" => "318"
                        "paginaFinal" => "326"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib0080"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Rheumatologic complications in a cohort of 227 patients with common variable immunodeficiency"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "G&#46; Azizi"
                            1 => "F&#46; Kiaee"
                            2 => "E&#46; Hedayat"
                            3 => "R&#46; Yazdani"
                            4 => "E&#46; Dolatshahi"
                            5 => "T&#46; Alinia"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/sji.12663"
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Scand J Immunol"
                        "fecha" => "2018"
                        "volumen" => "87"
                        "paginaInicial" => "e12663"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29574865"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib0085"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Primary antibody deficiency-associated arthritis shares features with spondyloarthritis and enteropathic arthritis"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "N&#46; Pott"
                            1 => "F&#46; Atschekzei"
                            2 => "C&#46; Pott"
                            3 => "D&#46; Ernst"
                            4 => "T&#46; Witte"
                            5 => "G&#46; Sogkas"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1136/rmdopen-2022-002664"
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "RMD Open"
                        "fecha" => "2022"
                        "volumen" => "8"
                        "paginaInicial" => "e002664"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36583733"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib0090"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Autoimmunity in common variable immunodeficiency"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "S&#46; Agarwal"
                            1 => "C&#46; Cunningham-Rundles"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.anai.2019.07.014"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Ann Allergy Asthma Immunol"
                        "fecha" => "2019"
                        "volumen" => "123"
                        "paginaInicial" => "454"
                        "paginaFinal" => "460"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31349011"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib0095"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Association of common variable immunodeficiency and rare and complex connective tissue and musculoskeletal diseases&#46; A systematic literature review"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "J&#46; Mucke"
                            1 => "A&#46; Corner"
                            2 => "T&#46; Witte"
                            3 => "M&#46; Schneider"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Clin Exp Rheum"
                        "fecha" => "2022"
                        "volumen" => "40"
                        "numero" => "Suppl 134"
                        "paginaInicial" => "S40"
                        "paginaFinal" => "S45"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib0100"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Rheumatologic manifestations of primary immunodeficiency diseases"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "V&#46; Dimitriades"
                            1 => "R&#46; Sorensen"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1007/s10067-016-3229-6"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Clin Rheumatol"
                        "fecha" => "2016"
                        "volumen" => "35"
                        "paginaInicial" => "843"
                        "paginaFinal" => "850"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26971790"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/1699258X/0000002000000007/v1_202408020533/S1699258X24000275/v1_202408020533/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "46460"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Caso cl&#237;nico"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/1699258X/0000002000000007/v1_202408020533/S1699258X24000275/v1_202408020533/es/main.pdf?idApp=UINPBA00004M&text.app=https://reumatologiaclinica.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1699258X24000275?idApp=UINPBA00004M"
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 20. Núm. 7.
Páginas 398-400 (agosto - septiembre 2024)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
24
Vol. 20. Núm. 7.
Páginas 398-400 (agosto - septiembre 2024)
Caso clínico
Autoinmunidad en pacientes con errores innatos de la inmunidad: serie de casos
Autoimmunity in patients with inborn errors of immunity: A case series
Visitas
24
Mariana Gamboa Espíndolaa, Eduardo Martín-Naresb, Gabriela Hernández Molinab,
Autor para correspondencia
gabyhm@yahoo.com

Autor para correspondencia.
a Departamento de Medicina Interna. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México, México
b Departamento de Inmunología y Reumatología. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México, México
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (1)
Tablas (1)
Tabla 1. Pacientes con errores innatos de la inmunidad y enfermedades autoinmunes sistémicas
Resumen
Objetivo

Evaluar la prevalencia de autoinmunidad sistémica e inmunidad órgano-específica en pacientes con errores innatos de la inmunidad (EII) en un centro de tercer nivel de atención.

Métodos

Estudio retrospectivo. Se registraron variables demográficas, tipo de inmunodeficiencia, y autoinmunidad órgano-específica y sistémica.

Resultados

Se incluyeron 48 pacientes (54,1% hombres) con edad promedio de 32,1 años. Los EII más frecuentes fueron inmunodeficiencia combinada con características sindrómicas (31,2%) y deficiencia predominantemente de anticuerpos (20,1%). Documentamos autoinmunidad en 15 pacientes (31,2%): 12 órgano-específica y 5 sistémica, grupos no mutuamente excluyentes. La autoinmunidad órgano-específica precedió en 5 pacientes a los EII, en uno fue concomitante y en 6 posterior. Del grupo de autoinmunidad sistémica observamos poliarteritis nodosa (n=2), síndrome antifosfolípido (SAF) (n=2) y sobreposición esclerosis sistémica limitada/SAF/síndrome de Sjögren (n=1), y en todos fue posterior a los EII.

Conclusión

Nuestros hallazgos apoyan la coexistencia de autoinmunidad en EII. Esta coexistencia podría deberse a una alteración inmunológica en células B y T, así como al posible papel de una microbiota alterada en estos pacientes.

Palabras clave:
Inmunodeficiencia primaria
Autoinmunidad
Autoinmunidad sistémica
Errores innatos de la inmunidad
Abstract
Objective

To assess the prevalence of systemic and organ-specific autoimmunity among individuals with human inborn errors of immunity (IEI).

Methods

Retrospective study. We recorded demographic variables, type of immunodeficiency, and systemic and organ specific autoimmunity.

Results

We included 48 patients (54.1% men) with mean age of 32.1 years. The most common IEIs included combined immunodeficiency with syndromic features (31.2%) and predominantly antibody deficiency (20.1%). We observed autoimmunity in 15 patients (31.2%): 12 organ-specific autoimmunity and 5 systemic autoimmunity, not mutually exclusive groups. Organ-specific autoimmunity preceded the onset of IEI in 5 patients, was concurrent in one patient, and developed after the diagnosis of IEI in 6 cases. From the systemic autoimmunity group, we observed polyarteritis nodosa (n=2), antiphospholipid syndrome (APS) (n=2), and overlap of limited systemic sclerosis/APS/Sjögren's syndrome (n=1), and in all cases, this occurred after the IEI diagnosis.

Conclusion

Our findings confirm the coexistence of autoimmunity and IEI. This overlap may be attributed to B and T cell disorders, as well as potential alterations in the microbiota in these patients.

Keywords:
Primary immunodeficiency
Autoimmunity
Systemic autoimmunity
Innate immunity disorder

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Reumatología Clínica
Socio
Si es usted es socio de la Sociedad Española de Reumatología (SER) o es miembro del Colegio Mexicano de Reumatología (CMR):
Diríjase al área para socios de la web de la SER o bien del CMR y autentifíquese.
Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Reumatología Clínica

Comprar
Comprar acceso al artículo

Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado

Precio 19,34 €

Comprar ahora
Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
Email
Idiomas
Reumatología Clínica
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?