El diagnóstico de las vasculitis de grandes vasos (VGV) supone un reto para el clínico pues muchas de sus manifestaciones resultan inespecíficas y son compartidas, además de con otros tipos de vasculitis, con diversas enfermedades sistémicas. Tanto la arteritis de Takayasu (AT) como la de células gigantes (ACG) son consideradas VGV. Resulta de vital importancia su diagnóstico precoz para evitar la fibrosis de la pared vascular, y como consecuencia, estenosis, aneurismas u oclusiones. Las técnicas de imagen nos pueden resultar de gran ayuda, destacando en los últimos años el papel de la ecografía de la arteria temporal, la resonancia magnética nuclear (RMN) y la combinación de la tomografía por emisión de positrones con la tomografía axial computarizada (PET-TAC).

En este articulo se describen 2 casos en los cuales el uso de PET-TAC fue definitivo para el diagnóstico, y a continuación, analizamos otras técnicas de imagen.

Mujer de 43 años con antecedentes de sinusitis crónica, úlceras corneales y blefaritis de repetición, en tratamiento con 30mg de prednisona al día tras haber sido estudiada en la unidad de enfermedades infecciosas por febrícula vespertina persistente de 37,5°C, donde se descartó origen microbiológico. Pasadas unas semanas de mejoría clínica ingresa en reumatología por fiebre de hasta 39°C de 15 días de evolución, que cedía con antipiréticos, cifras de tensión arterial (TA) de 100/60mmHg y parestesias en pie izquierdo, por lo que se realizó un estudio neurofisiológico que demostró un patrón electroneurográfico de bloqueo de la conducción a nivel distal del tibial posterior izquierdo, compatible con la vasculitis del sistema nervioso periférico. En la analítica destacaba una discreta leucocitosis con mínima desviación a la izquierda, velocidad de sedimentación globular (VSG) de 97mm (valores normales hasta 25mm) y proteína C reactiva (PCR) de 1,22mg/dl (normal hasta 0,5mg/dl) siendo el estudio de autoanticuerpos -incluyendo los anticitoplasma (ANCAS)-, negativo. Se realizó estudio de líquido cefalorraquídeo que mostró pleocitosis leve constituida por linfocitos. La primera sospecha clínica fue de poliarteritis nodosa (PAN), por lo que se decidió realizar una biopsia muscular y del nervio sural que resultó inespecífica. Por su antecedente de sinusitis se pensó en una poliangitis con granulomatosis o granulomatosis de Wegener (GW), por lo que se solicitó una biopsia de mucosa afectada que la descartó. En todo momento los pulsos periféricos permanecieron presentes y simétricos, sin diferencias significativas de la TA entre ambos brazos, no se detectaron soplos a la auscultación de aorta ni subclavias y la paciente no refería clínica de fatiga o malestar muscular con los movimientos que sugiriese claudicación. A los 10 días de ingreso comienza con cefalea occipital y frontal con fotofobia resistente a tratamiento analgésico y crisis hipertensivas (160/95mmHg) que cedían con la administración de IECA. Manteniendo nuestra sospecha clínica de vasculitis realizamos una angiorresonancia magnética (ARM) de aorta (Ao) −que no mostró alteraciones−, una RMN cerebral donde se comprobó la existencia de paquimeningitis y un TAC toracoabdominal que mostró un pequeño aneurisma infrarrenal de 2cm de diámetro. Por último, se realizó un PET-TAC que mostró lesiones hipermetabólicas en cono y bifurcación pulmonar, así como en la pared de la Ao abdominal (fig. 1), que junto con el sexo, la edad, la afectación de vasos de gran tamaño (Ao y pulmonar), la presencia de aneurismas, la negatividad de los ANCAS y la exclusión mediante biopsia de PAN y GW, hacen muy probable el diagnóstico de enfermedad de Takayasu (ET) ante la dificultad de realizar biopsia de la zona afectada.

Figura 1.

Arteritis de Takayasu. Se observan lesiones hipermetabólicas en la aorta abdominal.

(0.12MB).

Mujer de 74 años con dolor y debilidad en cintura escapular y pelviana, con rigidez matutina de más de una hora de duración y elevación de los reactantes de fase aguda. Ante la sospecha de polimialgia reumática (PR) se administraron glucocorticoides a dosis de 30mg/día de prednisona con mejoría inicial, pero con rápida recurrencia de los síntomas y con deterioro analítico en el que destacaba una hemoglobina de 8mg/dl, PCR de 19mg/dl y VSG de 120mm en la primera hora. La paciente no refería clínica local craneal como cefalea, claudicación mandibular o dolor a la palpación de la arteria temporal y los pulsos periféricos eran normales. Ante la sospecha de neoplasia se realizó analítica con marcadores tumorales, TAC toracoabdominal, gastroscopia y colonoscopia, todo ello con resultados normales, se completó el estudio, finalmente, con la realización de un PET-TAC (fig. 2) que informó de proceso vasculítico en Ao, tronco braquiocefálico, carótidas y subclavia. Ante la firme sospecha de ACG se realizó biopsia de arteria temporal no guiada por ecografía, que confirmó el diagnóstico.

Figura 2.

Arteritis de células gigantes. Se observan lesiones hipermetabólicas en la pared vascular de la aorta, tronco braquiocefálico, carótidas y subclavias.

(0.16MB).

La ACG es una panarteritis granulomatosa que afecta a las arterias de mediano y gran calibre, con predilección por las ramas craneales de las arterias que se originan en el cayado aórtico, aunque en aproximadamente un 15% puede afectar a toda la Ao y a sus ramas principales1. Su etiología sigue siendo desconocida. Su diagnóstico es histólogo encontrando una inflamación granulomatosa en la cual las células gigantes se localizan entre la íntima y la media. Las lesiones son focales y con la evolución la inflamación da lugar a un engrosamiento parietal y fibrosis con posterior estenosis y aparición de manifestaciones isquémicas. Entre los síntomas más frecuentes encontramos la cefalea, malestar general, fiebre y mialgias2.

La AT es una VGV que afecta principalmente a la Ao y a sus ramas principales como son las arterias coronarias o las pulmonares. Predomina en mujeres jóvenes. Clínicamente presenta una fase precoz donde los síntomas son muy inespecíficos -como fiebre- y en su fase tardía aparecen síntomas relacionados con eventos isquémicos tales como la claudicación de brazos, la disminución de pulsos o hipertensión arterial. La histología es compartida con la ACG, habiendo autores que sostienen que puede tratarse de la misma enfermedad3.

En el año 1990 el American Collage of Reumatology establece una serie de criterios clínicos, radiológicos e histológicos de clasificación de AGV, con una sensibilidad del 93,5% y una especificidad del 90,5% en el caso de la ACG4, y del 91,2 y del 97,8% respectivamente en la AT, en aquellos pacientes con biopsia positiva4. Estos criterios se siguen aplicando hoy en día, si bien, aproximadamente entre el 40 y el 70% de estas vasculitis no cumplen ninguno de estos criterios de clasificación y aparecen con una clínica inespecífica5.

Otro factor de confusión son los marcadores de actividad de la enfermedad. Así, un 70% de los pacientes con enfermedad activa presentan niveles elevados de VSG, mientras que en el resto pueden permanecer normales, como luego se ha podido poner de manifiesto mediante técnicas de imagen6.

La biopsia de la arteria temporal, en el caso de la ACG, se ha planteado como la técnica diagnóstica de elección, siendo esta inaccesible en el caso de la arteritis de Takayasu debido a la localización de las arterias afectadas mayoritariamente, planteándose clásicamente la arteriografía cómo el estándar de oro diagnóstico. Esta es la técnica de mayor fiabilidad para evaluar la afección estenosante vascular, aneurismas y el estado de la circulación colateral pudiendo realizarse un tratamiento endovascular al mismo tiempo, aunque plantea el serio inconveniente del diagnóstico en fases tardías de la enfermedad, cuando ya se han desarrollado las complicaciones7.

En los últimos años se han investigado otras técnicas de imagen que nos permitan identificar y valorar la pared arterial, entre las que destaca la ecografía Doppler de la arteria temporal. Se ha descrito la presencia de un halo hipoecoico alrededor de la luz arterial de la temporal inflamada, y desde entonces, se han realizado diversos estudios que han corroborado su existencia, considerándolo específico de la ACG y sugiriendo que la práctica de una ecografía Doppler color mejoraría el rendimiento diagnóstico de la biopsia arterial, e incluso podría evitar su práctica. Su uso es controvertido, ya que es una técnica que depende de la experiencia del explorador8,9.

El TAC permite estudiar gran extensión corporal en un corto periodo de tiempo, realiza una buena valoración de la pared y de la luz de los vasos, y es una buena técnica para detectar los aneurismas, si bien no detecta inflamación en la fase precoz de las vasculitis.

La RMN hoy en día es la técnica que mayor resolución ofrece. En el caso de la inflamación de la pared vascular se detecta una captación anómala en secuencias obtenidas tras administrar gadolinio tanto en T1 como en secuencias de realce tardío. Es la técnica de elección para estudiar la Ao, y en menor medida, sus grandes ramas permitiéndonos valorar la morfología y la inflamación de las mismas. Su principal inconveniente es que se requieren tiempos de exploración largos para territorios vasculares pequeños y la utilización de contraste con gadolinio para obtener mayor resolución.

Por último, la tomografía por emisión de positrones (PET) se basa en la distribución de un análogo de la glucosa, la desoxiglucosa marcada con un radiofármaco emisor de positrones −18-flúor−, que se administra por vía intravenosa y se distribuye por los órganos siguiendo la vía metabólica de la captación de la glucosa. Solo el PET no nos da una buena resolución espacial, por lo que para solventar esta limitación, se complementa con un TAC, y superponiendo ambas imágenes obtenemos la combinación de la localización anatómica precisa con el estado funcional de las lesiones metabólicamente activas en una sola imagen, denominándose esta prueba PET-TAC10. La glucosa no solo se almacena en los vasos vasculíticos si no que también es captada por las placas ateromatósicas, donde existe inflamación, lo cual resta especificidad a la prueba, si bien, en la Ao torácica la intensidad y el patrón de la captación hace posible su diferenciación, utilizando la escala visual de Meller (tabla 1), que compara la captación vascular de 18F-FDG con la acumulación de la misma en el hígado, demostrándose posteriormente su validez para evaluar el grado de inflamación y la actividad de la misma11.

Actualmente, varios estudios demuestran que el PET-TAC es eficaz en la detección de vasculitis de grandes vasos y en la evaluación de la extensión de la enfermedad, obteniendo una sensibilidad que varía entre el 77-100% y una especificidad del 89-100%, lo que la convierte en una importante ayuda en el diagnóstico de pacientes con fiebre de origen desconocido12.

La AT y la ACG son VGV cuyo diagnóstico de confirmación es histopatológico. En el caso de la AT debido a la localización de las arterias implicadas, la biopsia arterial no suele ser una opción, y en el caso de la ACG la biopsia, en ocasiones, no ofrece una alta rentabilidad diagnóstica debido a la afectación parchada de los vasos o al uso de glucocorticoides previos a la realización de la misma. En ambos casos las técnicas de imagen nos pueden resultar altamente rentables para el diagnóstico de confirmación. En los últimos años el PET-TAC está adquiriendo cada vez más importancia como técnica diagnóstica, por ser no invasiva con una sensibilidad superior a la angio-RMN. Permite detectar más regiones afectadas que la RM y de una manera más precoz.

Con todo, la principal indicación del PET-TAC, en este momento, en el diagnóstico inicial de la arteritis de grandes vasos, sería la confirmación de afección inflamatoria vascular cuando la presentación clínica o los hallazgos de otras técnicas de imagen ofrezcan información inespecífica.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.