Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son enfermedades inflamatorias del tejido conectivo de etiología desconocida y que afectan principalmente al músculo esquelético, piel y otros órganos internos. Para su tratamiento se han utilizado glucocorticoides (GC) e inmunosupresores como metotrexato (MTX) y azatioprina (AZA) con un porcentaje elevado de ineficacia1. Puntualmente se han usado diferentes terapias biológicas, entre ellas rituximab (RTX), un anticuerpo monoclonal quimérico anti CD20. Nosotros presentamos un caso de dermatomiositis (DM) y una polimiositis (PM) refractarias y con intolerancia a múltiples tratamientos convencionales que presentan una posterior respuesta a RTX.

Las MII se caracterizan por la presencia de un infiltrado inflamatorio a nivel muscular donde parecen tener un papel importante en cuanto a la patogenia los linfocitos B, especialmente en la DM. El RTX es un anticuerpo monoclonal anti-CD20 indicado para el tratamiento del linfoma no Hodgkin y la artritis reumatoide, también utilizado en otras enfermedades autoinmunitarias refractarias como el LES, síndrome de Sjögren o vasculitis, al producir una profunda y mantenida depleción de linfocitos B CD20+ y sin afectar a las células madre ni a las células plasmáticas. Actualmente, el tratamiento de las PM/DM es principalmente empírico y no hay un acuerdo sobre cual es el más óptimo. Inicialmente se utilizan GC a dosis altas y si existe resistencia a estos o manifestaciones extramusculares graves se añaden inmunosupresores, como AZA, MTX, ciclosporina A, tacrolimús, MMF o ciclofosfamida2, existiendo alrededor de un 25% de pacientes que no responden o presentan recidivas incluso con estos inmunosupresores3. Se han ensayado IGIV (dosis de 1-2g/kg) que actúan rápidamente y mejoran la debilidad muscular, con pocos efectos adversos pero con un elevado coste y un efecto transitorio4. Los fármacos inhibidores de TNF-alfa no parecen ser efectivos, por lo que no se aconseja su uso en estas enfermedades, a menos que otras opciones de tratamiento hayan fracasado5. Existen publicados casos aislados o series pequeñas que demuestran la eficacia de RTX en el tratamiento de las MII refractarias6-9. En estas publicaciones, un porcentaje elevado de pacientes que responden de manera adecuada o que no necesitan un nuevo ciclo de retratamiento precoz son aquellos que reciben IGIV o ciclofosfamida conjuntamente con RTX. También existen diferencias en la dosis de RTX que se utiliza, sin que exista influencia significativa en el resultado (375mg/semanal por 4 dosis o ciclos de 1g cada dos semanas por 2 dosis), y en el tratamiento concomitante utilizado junto con RTX. García et al.10 recoge a 17 pacientes con MII donde se utiliza RTX además de ciclofosfamida iv y donde se obtiene una mejoría inicial en todos ellos (incluidos 4 con afectación respiratoria), siendo necesario un segundo ciclo de RTX a los 11 meses solo en 5 pacientes, con posterior respuesta favorable en todos ellos. La publicación con el mayor número de casos de MII refractarias tratadas con RTX es la de Couderc et al.11, basada en el registro francés AIR (Auto-inmunity and Rituximab). Se obtiene una respuesta favorable en 16 de los 30 pacientes con MII refractarias tratados con RTX, con una duración media de la eficacia de 15 meses y una disminución de los valores de CPK y de dosis diaria de GC en la mayoría de ellos. La dosis utilizada fue de 1g×2 dosis separadas 2 semanas en el 83% de los casos y de 375mg/m2 semanal×4 semanas en el 17%. La mayoría reciben concomitantemente GC e inmunosupresores (28 y 21 pacientes, respectivamente) y se retrata a 10 pacientes, con una nueva respuesta favorable en 8 de ellos.

Nosotros exponemos la eficacia de RTX en una DM y una PM que son refractarias a varios inmunosupresores pero sin la utilización simultánea de IGIV ni de ciclofosfamida y permitiendo la disminución de dosis de GC sin aparición de recaída. Utilizamos la dosis de RTX usada para artritis reumatoide al comprobar su eficacia para MII en otras publicaciones y estar mas habituados con su uso. En ambos casos la respuesta a RTX fue tardía (5 meses aproximadamente) pero, y a diferencia de la respuesta inducida por las IGIV, se mantuvo constante al menos durante 1 año tras el ciclo de infusión.

Respecto de los posibles efectos secundarios de RTX se han descrito varios, siendo el más frecuente la reacción infusional y otros como alteraciones hematológicas e infecciones (vías respiratorias altas, sistema urinario o piel) o más graves como la leucoencefalopatía multifocal progresiva. En nuestros 2 casos, la administración de RTX fue bien tolerada y no se acompañó de efecto adverso alguno.

Sobre la base de los casos expuestos y las experiencias anteriormente publicadas, creemos que RTX es una alternativa muy válida a considerar en el tratamiento de las DM y PM refractarias al tratamiento convencional, incluso administrado sin otros inmunosupresores simultáneamente. La dosis de RTX y el esquema de retratamiento óptimo estarían aún por establecer.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.