Casos clínicos
Dentición anómala en niña de 8 años
Anna Burguet i Arfelis
, Francisco Javier Bachiller Corral, Antonio Morales Piga
Autor para correspondencia
annaburguet@hotmail.com
Dra. A. Burguet i Arfelis. Servicio de Reumatología. Hospital Ramón y Cajal. Ctra. de Colmenar, 9, planta 10. 28034 Madrid. España.
Dra. A. Burguet i Arfelis. Servicio de Reumatología. Hospital Ramón y Cajal. Ctra. de Colmenar, 9, planta 10. 28034 Madrid. España.
Servicio de Reumatología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España
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B: radiografía de las manos: hipoplasia o acroosteólisis del extremo distal de las falanges distales.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente con acortamiento de la falange distal del primer dedo de ambas manos desde el nacimiento y con antecedentes familiares de similares anomalias. A los 8 años presentó alteraciones dentarias con hipertrofia gingival e inclusiones dentarias, y dolores lumbares y en la región femoral. Las pruebas radiológicas evidenciaron aumento de densidad ósea generalizada, hipoplasia maxilar inferior y acrosteólisis de las falanges distales. Biopsia mandibular (pieza dentaria y hueso alveolar circundante): los fragmentos óseos están constituidos por trabéculas toscas e irregulares con importante resorción y neoformación ósea. Densitometría ósea: T +<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5,2 en la columna lumbar y el cuello femoral. Gammagrafía ósea: captación difusa del esqueleto axial. Diagnóstico: picnodisostosis.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Abnormal Dentition in an 8 Years Old Female Child</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Patient with shortening distal phalanx 1st finger both hands, from the birth and familiar precedents of similar abnormality. At the age of 8 she presented dental alterations with hipertrofia gingival and dental incorporations, and backaches and pain in femoral region. Radiology: increase of bony widespread density, hypoplasia lower jaw and acrosteolisis distal phalanxes. The jaw biopsy (dental piece and alveolar surrounding bone): bony fragments are constituted for coarse and irregular trabeculas with importantly bony resorption and newly formed. Bone densitometry: T+5.2 in c. lumbar and neck femoral. Gamma scan bone: diffuse captation of the axial skeleton. Diagnosis: picnodisostosis.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Introducción</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La picnodisostosis es una rara displasia ósea que se transmite de forma hereditaria autosómica recesiva. Se debe a una mutación en el cromosoma 21, 1q que inactiva la catepsina K, proteasa importante en la degradación del colágeno de la matriz ósea. La enfermedad se caracteriza por una marcada osteosclerosis en todo el esqueleto axial y periférico. Las características clínicas y las alteraciones radiológicas permiten el diagnóstico.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dicha enfermedad muy probablemente la padeció el pintor francés Henri Toulouse-Lautrec (1864-1901).</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Caso clínico</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 32 años, que a la edad de 8 años comenzó a presentar dolores óseos difusos en la región femoral y columna lumbar. Se acompañó de marcadas alteraciones dentarias, con retraso de la dentición de leche y definitiva, hipertrofia gingival e inclusiones dentarias en maxilar y mandibula (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>), que requirió gingivectomía a la edad de 11 años.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desarrollo constitucional normal (155<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, 58<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg), cariotipo femenino 46XX. Acortamiento de todos los dedos de ambas manos, más evidente en el primer dedo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2A</a>), por acortamiento de las falanges distales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2B</a>), y anomalias ungueales con uñas en vidrio de reloj, hiperpigmentación y estriación parcheada.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente ha requerido diversas intervenciones quirúrgicas maxilofaciales hasta los 18 años de edad, y en la actualidad se encuentra asintomática.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin antecedentes personales de interés. La abuela paterna y los 5 hermanos de ésta presentaban hipoplasia de falanges distales en las manos y/o alteraciones ungueales similares a las de la paciente; con antecedentes de consanguinidad en la familia.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las pruebas de imagen se observa un incremento de la densidad ósea generalizada con aumento del hueso cortical y trabecular, y osteosclerosis homogénea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>). Hipoplasia del maxilar inferior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>) con radiolucidez en la hemimandíbula izquierda desde premolares al segundo molar izquierdo y en la región del segundo molar derecho con zonas radioopacas y múltiples inclusiones. Acrosteoólisis e hipoplasia del extremo distal de las falanges distales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">figs. 2A y B</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Analítica</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemograma: 3 series de características normales.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bioquímica sérica: calcio, 9,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; fósforo, 2,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; fosfatasa alcalina (FA) de hasta 1.477 U/l a los 14 años, y se mantiene elevada hasta la actualidad (FA, 393 U/l). Orina de 24 horas: calciuria, 178<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h; fosfaturia, 603<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h; reabsorción tubular de fosfatos (RTP), 87%; hidroxiprolina, 65 (intervalo, 5-40) mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h; hidroxiprolina/creatinina, 45 (5-40) mg/1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de creatinina; desoxipirinidolinas/creatinina, 80 (3-18) nmol/1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol de creatinina; velocidad de sedimentación globular (VSG), 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h; PCR < 3,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; 25-OH-vitamina D, 66,7 (6-98) ng/ml; paratirina (PTH), 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Anatomía patológica</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Biopsia mandibular (pieza dentaria y hueso alveolar circundante): los fragmentos óseos están constituidos por trabéculas toscas e irregulares con importante resorción y neoformación ósea; con luz polarizada carecen de reborde en cepillo. En el interior de las trabéculas más amplias se observan líneas de aposición ósea en mosaico. De forma parcheada se observan áreas en las que la estroma es más celular y contiene elementos mineralizados con apariencia de cementículas.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Exploraciones complementarias</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gammagrafia ósea: captación difusa de todo el esqueleto tanto axial como apendicular. Densitometría: columna lumbar: 1.617<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T +<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5,2 DS, Z +<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5,2 DS y cuello de fémur: 1.769<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T +<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,8 DS, Z +<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6,8 DS.</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Análisis de pruebas complementarias</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos de laboratorio reflejan un aumento del recambio óseo, con elevación de los marcadores de remodelado óseo, FA e hidroxiprolinuria, así como elevación de la relación hidroxiprolina/creatinina y desoxipiridinolina/creatinina. La captación gammagráfica axial aumentada refleja gran actividad metabólica ósea respecto a las zonas con captación normal. La densitometría ósea muestra la elevada densidad mineral ósea secundaria a la esclerosis ósea.</p></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Diagnóstico</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Picnodisostosis (enfermedad de Henri Toulouse-Lautrec)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span></span><span id="s0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">Discusión</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Del griego: <span class="elsevierStyleItalic">pycnos</span>, denso; <span class="elsevierStyleItalic">dys</span>, defectuoso; <span class="elsevierStyleItalic">osteos</span>, hueso.</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La picnodisostosis es una enfermedad rara, con una prevalencia de 1:1.000.000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se transmite de forma autosómica recesiva, se encuentra con mayor frecuencia en familias consanguíneas. Se debe a una mutación inactivadora de la catepsina K<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, proteasa importante en la degradación del colágeno de la matriz ósea, localizada en el cromosoma 21, 1q. Los osteoclastos son cuantitativamente normales pero cualitativamente deficientes, con alteraciones en el remodelado óseo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>, la desmineralización ósea está conservada, pero no se consigue un buen recambio de la matriz orgánica. Estas alteraciones llevan a una reducción en la resorción ósea, sin su total abolición, con un aumento neto de la densidad ósea y una excesiva trabeculación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La picnodisostosis es una displasia ósea que se caracteriza clínicamente por estatura baja con miembros cortos; micrognatia con ángulo mandibular obtuso, retraso o ausencia de cierre de las suturas craneales y alteraciones de la dentición con retención de dientes de leche y mala oclusión dentaria, con hipoplasia del esmalte. Asimismo, son muy características de esta enfermedad la hipoplasia o la ausencia de las falanges distales con displasia ungueal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. También pueden aparecer proptosis ocular e hipoplasia de la clavícula con ausencia de su extremo acromial, así como aplasia de los arcos costales y defecto del hueso hioides.</p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las pruebas radiológicas aparece una osteosclerosis generalizada con canal medular permeable. En el cráneo la imagen radiológica da la impresión de antifaz por la esclerosis de los huesos propios de la nariz y la falta de neumatización de los senos paranasales. Las fontanelas permanecen abiertas sin alteración de los agujeros de la base del cráneo. Con frecuencia se puede observar acroosteólisis de falanges distales en manos y pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En la columna vertebral se puede observar una falta de segmentación atloaxoidea y espondilolistesis en la región lumbosacra.</p><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la histología, se caracteriza por un aumento del grosor de la cortical con franjas de matriz desmineralizada en la superficie del hueso, debido al déficit de la proteólisis, así como grandes inclusiones calcificadas en el cartílago<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Se observan osteoclastos defectuosos con grandes vacuolas de colágeno no digerido. Por microscopia electrónica podemos ver las partículas minerales numéricamente aumentadas y alineadas caóticamente como consecuencia de una orientación alterada de las fibras de colágeno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Todos estos cambios producen un aumento considerable de la fragilidad ósea en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Abnormal Dentition in an 8 Years Old Female Child" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Introducción" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Caso clínico" "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Analítica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Anatomía patológica" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Exploraciones complementarias" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Análisis de pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0040" "titulo" => "Diagnóstico" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0045" "titulo" => "Discusión" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2007-06-06" "fechaAceptado" => "2007-11-28" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 580 "Ancho" => 934 "Tamanyo" => 71432 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ortopantomografía: hipoplasia del maxilar inferior. 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| 2024 Noviembre | 20 | 15 | 35 |
| 2024 Octubre | 70 | 53 | 123 |
| 2024 Septiembre | 69 | 39 | 108 |
| 2024 Agosto | 93 | 63 | 156 |
| 2024 Julio | 91 | 57 | 148 |
| 2024 Junio | 85 | 43 | 128 |
| 2024 Mayo | 81 | 54 | 135 |
| 2024 Abril | 76 | 48 | 124 |
| 2024 Marzo | 102 | 40 | 142 |
| 2024 Febrero | 71 | 32 | 103 |
| 2024 Enero | 96 | 22 | 118 |
| 2023 Diciembre | 111 | 22 | 133 |
| 2023 Noviembre | 78 | 39 | 117 |
| 2023 Octubre | 89 | 32 | 121 |
| 2023 Septiembre | 130 | 34 | 164 |
| 2023 Agosto | 138 | 16 | 154 |
| 2023 Julio | 85 | 31 | 116 |
| 2023 Junio | 85 | 37 | 122 |
| 2023 Mayo | 101 | 30 | 131 |
| 2023 Abril | 100 | 18 | 118 |
| 2023 Marzo | 117 | 48 | 165 |
| 2023 Febrero | 110 | 40 | 150 |
| 2023 Enero | 98 | 13 | 111 |
| 2022 Diciembre | 120 | 66 | 186 |
| 2022 Noviembre | 106 | 54 | 160 |
| 2022 Octubre | 130 | 63 | 193 |
| 2022 Septiembre | 94 | 55 | 149 |
| 2022 Agosto | 85 | 72 | 157 |
| 2022 Julio | 89 | 51 | 140 |
| 2022 Junio | 105 | 57 | 162 |
| 2022 Mayo | 117 | 57 | 174 |
| 2022 Abril | 145 | 78 | 223 |
| 2022 Marzo | 121 | 72 | 193 |
| 2022 Febrero | 119 | 34 | 153 |
| 2022 Enero | 150 | 55 | 205 |
| 2021 Diciembre | 112 | 67 | 179 |
| 2021 Noviembre | 122 | 66 | 188 |
| 2021 Octubre | 120 | 85 | 205 |
| 2021 Septiembre | 94 | 60 | 154 |
| 2021 Agosto | 86 | 61 | 147 |
| 2021 Julio | 88 | 48 | 136 |
| 2021 Junio | 54 | 52 | 106 |
| 2021 Mayo | 128 | 66 | 194 |
| 2021 Abril | 241 | 127 | 368 |
| 2021 Marzo | 130 | 64 | 194 |
| 2021 Febrero | 94 | 38 | 132 |
| 2021 Enero | 99 | 36 | 135 |
| 2020 Diciembre | 96 | 31 | 127 |
| 2020 Noviembre | 89 | 33 | 122 |
| 2020 Octubre | 71 | 27 | 98 |
| 2020 Septiembre | 109 | 67 | 176 |
| 2020 Agosto | 55 | 32 | 87 |
| 2020 Julio | 66 | 26 | 92 |
| 2020 Junio | 78 | 36 | 114 |
| 2020 Mayo | 77 | 33 | 110 |
| 2020 Abril | 70 | 26 | 96 |
| 2020 Marzo | 89 | 26 | 115 |
| 2020 Febrero | 103 | 36 | 139 |
| 2020 Enero | 118 | 48 | 166 |
| 2019 Diciembre | 78 | 32 | 110 |
| 2019 Noviembre | 74 | 30 | 104 |
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| 2019 Septiembre | 67 | 47 | 114 |
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| 2019 Julio | 115 | 40 | 155 |
| 2019 Junio | 159 | 52 | 211 |
| 2019 Mayo | 119 | 89 | 208 |
| 2019 Abril | 68 | 55 | 123 |
| 2019 Marzo | 81 | 55 | 136 |
| 2019 Febrero | 47 | 35 | 82 |
| 2019 Enero | 63 | 58 | 121 |
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| 2018 Octubre | 54 | 5 | 59 |
| 2018 Septiembre | 50 | 12 | 62 |
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| 2018 Mayo | 8 | 1 | 9 |
| 2018 Abril | 56 | 8 | 64 |
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| 2017 Octubre | 47 | 21 | 68 |
| 2017 Septiembre | 34 | 12 | 46 |
| 2017 Agosto | 37 | 6 | 43 |
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| 2017 Febrero | 122 | 21 | 143 |
| 2017 Enero | 27 | 18 | 45 |
| 2016 Diciembre | 54 | 32 | 86 |
| 2016 Noviembre | 67 | 16 | 83 |
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| 2015 Enero | 67 | 11 | 78 |
| 2014 Diciembre | 60 | 13 | 73 |
| 2014 Noviembre | 45 | 14 | 59 |
| 2014 Octubre | 41 | 18 | 59 |
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