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d&#233;ficit visual y se confirm&#243; una cuadrantanopsia hom&#243;nima superior derecha&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica fue normal e incluy&#243; el fondo de ojo&#46; Los estudios de laboratorio &#40;hemograma&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#91;VSG&#93;&#44; bioqu&#237;mica&#44; prote&#237;na C reactiva &#91;PCR&#93;&#44; ANA &#91;<span class="elsevierStyleItalic">antinuclear antibody</span> &#38;apos&#59;anticuerpo antinuclear&#38;apos&#59;&#93;&#44; ENA &#91;<span class="elsevierStyleItalic">extractable nuclear antigen</span> &#38;apos&#59;ant&#237;geno nuclear extra&#237;ble&#38;apos&#59;&#93;&#44; anticuerpos antineutr&#243;filos citopl&#225;smicos&#44; orina&#44; an&#225;lisis de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo&#41; fueron normales o negativos&#46; El estudio de trombofilia evidenci&#243; un d&#233;ficit de prote&#237;na C activada sin mutaci&#243;n del factor V Leyden&#46; Los anticuerpos anticardiolipina fueron negativos en 3 ocasiones y no se realiz&#243; el an&#225;lisis de los anticuerpos antibeta 2 glicoprote&#237;na&#46; La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; cerebral con gadolinio no mostr&#243; hallazgos patol&#243;gicos y los potenciales evocados visuales fueron compatibles con lesi&#243;n periquiasm&#225;tica derecha&#46; Se inici&#243; tratamiento con prednisona en pauta descendente &#40;desde 30 mg&#47;d&#237;a hasta una dosis de mantenimiento de 5 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; azatioprina &#40;100 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; colchicina &#40;0&#44;5 mg&#41; y clorhidrato de dicloverina &#40;5 mg&#44; 1 comprimido cada 12 h&#41;&#44; acenocumarol&#44; diclofenaco &#40;50 mg&#47;12 h&#41; y rabeprazol &#40;20 mg&#47;d&#237;a&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente acudi&#243; a revisiones programadas cada 4 o 6 meses y refiri&#243; episodios de agudizaci&#243;n de las poliartralgias&#44; sin otros datos de actividad&#44; con estabilizaci&#243;n del d&#233;ficit visual&#46; En la revisi&#243;n del 2007&#44; se llev&#243; a cabo la anamnesis de rutina y en la exploraci&#243;n f&#237;sica se detect&#243; una adenopat&#237;a retromastoidea derecha de un di&#225;metro aproximado de 0&#44;5 cm&#44; poco dolorosa&#44; no adherida a planos profundos&#59; no se palparon adenopat&#237;as en otras zonas&#59; la auscultaci&#243;n cardiorrespiratoria&#44; palpaci&#243;n abdominal y de pulsos perif&#233;ricos fue normal&#46; Los estudios de laboratorio &#40;VSG&#44; PCR&#44; ANA&#44; ENA&#44; proteinograma&#44; serolog&#237;a de virus de Epstein-Barr y de citomegalovirus&#44; orina&#41; fueron normales&#46; La ecograf&#237;a cervical inform&#243; de &#171;imagen s&#243;lida de 6 mm en regi&#243;n retromastoidea derecha&#187;&#46; Se envi&#243; a la paciente al Departamento de Otorrinolaringolog&#237;a para biopsia de la adenopat&#237;a y en la anamnesis dirigida se descubri&#243; sensaci&#243;n de &#171;p&#233;rdida de audici&#243;n&#187; y de &#171;taponamiento de o&#237;dos&#187;&#46; Se solicitaron tomograf&#237;a computarizada y RM de o&#237;dos&#44; que mostraron una hipertrofia de la mucosa de las celdas mastoideas inferiores izquierdas&#59; esta informaci&#243;n fue anodina&#46; En estas pruebas complementarias se descart&#243; ocupaci&#243;n de caja y afectaci&#243;n del par VIII&#46; La otoscopia fue normal&#46; La biopsia inform&#243; de &#171;linfadenitis cr&#243;nica inespec&#237;fica&#187;&#46; Las pruebas audiom&#233;tricas y potenciales evocados &#40;v&#237;as auditivas izquierda y derecha que presentaban hipoacusia perceptiva endococlear&#41; confirmaron el diagn&#243;stico de hipoacusia perceptiva&#46; En audiometr&#237;as posteriores&#44; y dado que la paciente hab&#237;a presentado diferentes tratamientos con corticoides&#44; se consider&#243; la hipoacusia de car&#225;cter irreversible &#40;fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="273v05n04-13138955fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; A&#41; O&#237;do derecho&#58; hipoacusia perceptiva en 50 dB con ca&#237;da a partir de 1&#46;000 Hz hasta 70 dB con curva de tipo presbiacusia&#46; B&#41; O&#237;do izquierdo&#58; hipoacusia perceptiva con ca&#237;da a partir de 1&#46;000 Hz a 70 dB&#44; la ca&#237;da llega a los 90 dB&#46; C&#41; V&#237;as auditivas izquierda y derecha que presentan hipoacusia perceptiva endococlear&#46;</p><br></br><br></br><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los estudios estiman que en la EB la prevalencia de la hipoacusia neurosensorial<span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span> oscila entre el 12 y el 80&#37;&#44; y que la prevalencia de la afectaci&#243;n vestibular<span class="elsevierStyleSup">5</span> ocurre en torno al 20&#8211;40&#37;&#46; Los s&#237;ntomas que nos deben hacer sospechar esta afectaci&#243;n neurosensorial son la sensaci&#243;n de hipoacusia&#44; de &#171;plenitud o taponamiento de o&#237;dos&#187; o los ac&#250;fenos&#46; El da&#241;o neurosensorial puede desarrollarse lentamente&#44; estos s&#237;ntomas pueden pasar desapercibidos durante meses o a&#241;os&#44; como ocurri&#243; en nuestra paciente&#46; La presencia de la sensaci&#243;n de &#171;taponamiento de o&#237;dos&#187; que refiri&#243; nuestra paciente cuando se le pregunt&#243; directamente hizo que se la sospechara&#46; Parece que los fen&#243;menos de perivasculitis o de trombosis de los vasa nervorum del nervio coclear son el sustrato anatomopatol&#243;gico de esta afectaci&#243;n&#46; Algunos estudios consideran que la hipoacusia neurosensorial se relaciona con la gravedad de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; y que &#233;sta es m&#225;s frecuente en pacientes con afectaci&#243;n de diversos &#243;rganos&#44; como en nuestro caso&#46; En nuestra revisi&#243;n bibliogr&#225;fica no hemos encontrado trabajos sobre la hipoacusia en la EB que valoren el efecto del tratamiento corticoideo o inmunosupresor&#46; No obstante&#44; parece l&#243;gico postular que el control del proceso inflamatorio mediante dosis altas de corticoides en las fases iniciales del proceso puede prevenir el da&#241;o irreversible&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusi&#243;n del presente caso y de la revisi&#243;n&#44; nos gustar&#237;a resaltar que la afectaci&#243;n auditiva parece ser una manifestaci&#243;n neurol&#243;gica relativamente frecuente en la EB&#44; en la que la sospecha cl&#237;nica tras una anamnesis dirigida nos permitir&#237;a el diagn&#243;stico precoz y la posibilidad de evitar su irreversibilidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia&#46;<br></br> Mar&#237;a del Pilar Navarro Paule<br></br> Direcci&#243;n&#58; paulenav&#64;hotmail&#46;com</p>"
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Daño auditivo como parte de las manifestaciones neurológicas en la enfermedad de Behçet
Auditory damage as part of neurological signs in Behcet disease
María del Pilar Navarro Paulea, Juan Salvatierra-Ossoriob, Jerónimo Balsalobre Aznarc, P.. Paule Sastred, Arturo Pastor Mase
a Servicio de ORL, Hospital Rafael Méndez, Murcia, España.
b Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España.
c Unidad de Reumatología, Hospiten, Tenerife, España.
d Servicio de Reumatología, Hospital Clínico San Cecilio, Granada, España.
e Jefe de Servicio ORL, Hospital Rafael Méndez, Murcia, España.
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d&#233;ficit visual y se confirm&#243; una cuadrantanopsia hom&#243;nima superior derecha&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica fue normal e incluy&#243; el fondo de ojo&#46; Los estudios de laboratorio &#40;hemograma&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#91;VSG&#93;&#44; bioqu&#237;mica&#44; prote&#237;na C reactiva &#91;PCR&#93;&#44; ANA &#91;<span class="elsevierStyleItalic">antinuclear antibody</span> &#38;apos&#59;anticuerpo antinuclear&#38;apos&#59;&#93;&#44; ENA &#91;<span class="elsevierStyleItalic">extractable nuclear antigen</span> &#38;apos&#59;ant&#237;geno nuclear extra&#237;ble&#38;apos&#59;&#93;&#44; anticuerpos antineutr&#243;filos citopl&#225;smicos&#44; orina&#44; an&#225;lisis de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo&#41; fueron normales o negativos&#46; El estudio de trombofilia evidenci&#243; un d&#233;ficit de prote&#237;na C activada sin mutaci&#243;n del factor V Leyden&#46; Los anticuerpos anticardiolipina fueron negativos en 3 ocasiones y no se realiz&#243; el an&#225;lisis de los anticuerpos antibeta 2 glicoprote&#237;na&#46; La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; cerebral con gadolinio no mostr&#243; hallazgos patol&#243;gicos y los potenciales evocados visuales fueron compatibles con lesi&#243;n periquiasm&#225;tica derecha&#46; Se inici&#243; tratamiento con prednisona en pauta descendente &#40;desde 30 mg&#47;d&#237;a hasta una dosis de mantenimiento de 5 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; azatioprina &#40;100 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; colchicina &#40;0&#44;5 mg&#41; y clorhidrato de dicloverina &#40;5 mg&#44; 1 comprimido cada 12 h&#41;&#44; acenocumarol&#44; diclofenaco &#40;50 mg&#47;12 h&#41; y rabeprazol &#40;20 mg&#47;d&#237;a&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente acudi&#243; a revisiones programadas cada 4 o 6 meses y refiri&#243; episodios de agudizaci&#243;n de las poliartralgias&#44; sin otros datos de actividad&#44; con estabilizaci&#243;n del d&#233;ficit visual&#46; En la revisi&#243;n del 2007&#44; se llev&#243; a cabo la anamnesis de rutina y en la exploraci&#243;n f&#237;sica se detect&#243; una adenopat&#237;a retromastoidea derecha de un di&#225;metro aproximado de 0&#44;5 cm&#44; poco dolorosa&#44; no adherida a planos profundos&#59; no se palparon adenopat&#237;as en otras zonas&#59; la auscultaci&#243;n cardiorrespiratoria&#44; palpaci&#243;n abdominal y de pulsos perif&#233;ricos fue normal&#46; Los estudios de laboratorio &#40;VSG&#44; PCR&#44; ANA&#44; ENA&#44; proteinograma&#44; serolog&#237;a de virus de Epstein-Barr y de citomegalovirus&#44; orina&#41; fueron normales&#46; La ecograf&#237;a cervical inform&#243; de &#171;imagen s&#243;lida de 6 mm en regi&#243;n retromastoidea derecha&#187;&#46; Se envi&#243; a la paciente al Departamento de Otorrinolaringolog&#237;a para biopsia de la adenopat&#237;a y en la anamnesis dirigida se descubri&#243; sensaci&#243;n de &#171;p&#233;rdida de audici&#243;n&#187; y de &#171;taponamiento de o&#237;dos&#187;&#46; Se solicitaron tomograf&#237;a computarizada y RM de o&#237;dos&#44; que mostraron una hipertrofia de la mucosa de las celdas mastoideas inferiores izquierdas&#59; esta informaci&#243;n fue anodina&#46; En estas pruebas complementarias se descart&#243; ocupaci&#243;n de caja y afectaci&#243;n del par VIII&#46; La otoscopia fue normal&#46; La biopsia inform&#243; de &#171;linfadenitis cr&#243;nica inespec&#237;fica&#187;&#46; Las pruebas audiom&#233;tricas y potenciales evocados &#40;v&#237;as auditivas izquierda y derecha que presentaban hipoacusia perceptiva endococlear&#41; confirmaron el diagn&#243;stico de hipoacusia perceptiva&#46; En audiometr&#237;as posteriores&#44; y dado que la paciente hab&#237;a presentado diferentes tratamientos con corticoides&#44; se consider&#243; la hipoacusia de car&#225;cter irreversible &#40;fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="273v05n04-13138955fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; A&#41; O&#237;do derecho&#58; hipoacusia perceptiva en 50 dB con ca&#237;da a partir de 1&#46;000 Hz hasta 70 dB con curva de tipo presbiacusia&#46; B&#41; O&#237;do izquierdo&#58; hipoacusia perceptiva con ca&#237;da a partir de 1&#46;000 Hz a 70 dB&#44; la ca&#237;da llega a los 90 dB&#46; C&#41; V&#237;as auditivas izquierda y derecha que presentan hipoacusia perceptiva endococlear&#46;</p><br></br><br></br><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los estudios estiman que en la EB la prevalencia de la hipoacusia neurosensorial<span class="elsevierStyleSup">2&#8211;4</span> oscila entre el 12 y el 80&#37;&#44; y que la prevalencia de la afectaci&#243;n vestibular<span class="elsevierStyleSup">5</span> ocurre en torno al 20&#8211;40&#37;&#46; Los s&#237;ntomas que nos deben hacer sospechar esta afectaci&#243;n neurosensorial son la sensaci&#243;n de hipoacusia&#44; de &#171;plenitud o taponamiento de o&#237;dos&#187; o los ac&#250;fenos&#46; El da&#241;o neurosensorial puede desarrollarse lentamente&#44; estos s&#237;ntomas pueden pasar desapercibidos durante meses o a&#241;os&#44; como ocurri&#243; en nuestra paciente&#46; La presencia de la sensaci&#243;n de &#171;taponamiento de o&#237;dos&#187; que refiri&#243; nuestra paciente cuando se le pregunt&#243; directamente hizo que se la sospechara&#46; Parece que los fen&#243;menos de perivasculitis o de trombosis de los vasa nervorum del nervio coclear son el sustrato anatomopatol&#243;gico de esta afectaci&#243;n&#46; Algunos estudios consideran que la hipoacusia neurosensorial se relaciona con la gravedad de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; y que &#233;sta es m&#225;s frecuente en pacientes con afectaci&#243;n de diversos &#243;rganos&#44; como en nuestro caso&#46; En nuestra revisi&#243;n bibliogr&#225;fica no hemos encontrado trabajos sobre la hipoacusia en la EB que valoren el efecto del tratamiento corticoideo o inmunosupresor&#46; No obstante&#44; parece l&#243;gico postular que el control del proceso inflamatorio mediante dosis altas de corticoides en las fases iniciales del proceso puede prevenir el da&#241;o irreversible&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusi&#243;n del presente caso y de la revisi&#243;n&#44; nos gustar&#237;a resaltar que la afectaci&#243;n auditiva parece ser una manifestaci&#243;n neurol&#243;gica relativamente frecuente en la EB&#44; en la que la sospecha cl&#237;nica tras una anamnesis dirigida nos permitir&#237;a el diagn&#243;stico precoz y la posibilidad de evitar su irreversibilidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia&#46;<br></br> Mar&#237;a del Pilar Navarro Paule<br></br> Direcci&#243;n&#58; paulenav&#64;hotmail&#46;com</p>"
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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2024 Octubre 182 34 216
2024 Septiembre 175 21 196
2024 Agosto 177 36 213
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