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La respuesta al esteroide es mayor en los de s&#237;ndromes de superposici&#243;n&#44; seguida por dermatomiositis &#40;DM&#41;&#44; polimiositis &#40;PM&#41; y miositis por cuerpos de inclusi&#243;n que responde pobremente&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ciertos autoanticuerpos espec&#237;ficos de miositis podr&#237;an definir subgrupos que tendr&#237;an valor predictivo para la respuesta al tratamiento pero no hay estudios controlados al respecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los objetivos del tratamiento son mejorar la fuerza muscular y evitar el desarrollo de complicaciones extramusculares&#44; adem&#225;s de resolver las manifestaciones cut&#225;neas en la DM&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tiempo promedio de tratamiento oscila entre 18 y 24 meses&#44; aunque puede ser m&#225;s prolongado&#44; y deben distinguirse actividad y severidad para poder adecuar la agresividad de &#233;ste&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miositis asociada a c&#225;ncer tiene una respuesta dependiente de la enfermedad subyacente&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Terapia farmacol&#243;gica</span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Glucocorticoides</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Siguen siendo el pilar del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; No existe un r&#233;gimen &#8220;est&#225;ndar&#8221; de tratamiento&#44; pero se sugiere a&#41; iniciar tratamiento con dosis altas durante los primeros meses y b&#41; descender lentamente hasta la dosis m&#237;nima efectiva durante un per&#237;odo de 9 a 12 meses&#46; Los orales se indican a una dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d pero en la pr&#225;ctica no suelen superar los 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios de prednisona o su equivalente&#44; en dosis &#250;nica matinal o dividida si no responde&#46; Este per&#237;odo suele durar entre 1 y 2 meses hasta lograr el control cl&#237;nico y enzim&#225;tico&#46; Existen distintos esquemas de reducci&#243;n&#59; el esquema sugerido por Oddis y Medsger es el siguiente&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">mantener la dosis inicial hasta que la creatin cinasa &#40;CK&#41; baje a valores normales&#44;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">y reducir la prednisona en un 25&#37; mensual hasta lograr una dosis de mantenimiento de 5&#8211;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticoides orales en d&#237;as alternos no han demostrado ser &#250;tiles en la etapa aguda&#46; El descenso enzim&#225;tico puede esperarse dentro de las 2 semanas de iniciado el tratamiento&#59; pero su normalizaci&#243;n puede llevar m&#225;s tiempo&#46; El ajuste de la dosis s&#243;lo para normalizar enzimas puede conducir a sobretratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los glucocorticoides en pulsos endovenosos se utilizan en algunas situaciones graves&#44; como disfagia alta con riesgo de broncoaspiraci&#243;n e incapacidad de deglutir&#44; alveolitis activa o evidencias de miocarditis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; El esquema convencional es de 3 pulsos de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de metilprednisona&#47;olona&#44; habitualmente seguido de dosis altas orales&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Toxicidad</span>&#58; los peores efectos a largo plazo probablemente sean los &#243;seos&#44; especialmente colapsos vertebrales y necrosis &#243;sea avascular&#46; La indicaci&#243;n de calcio y vitamina D&#44; especialmente en mujeres j&#243;venes&#44; hoy no se discute&#46; Hay evidencia de que los bisfosfonatos son efectivos en prevenir la p&#233;rdida &#243;sea en pacientes tratados con esteroides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipertensi&#243;n inducida por esteroides y la insuficiencia card&#237;aca tal vez no sean tan comunes en la pr&#225;ctica general&#46; En los pacientes diab&#233;ticos est&#225; indicado reducir cuanto antes la dosis y el tiempo de uso de los corticoides&#46; La redistribuci&#243;n grasa secundaria al s&#237;ndrome de Cushing iatrog&#233;nico y el hirsutismo son un problema&#44; sobre todo en las mujeres j&#243;venes&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con dosis altas hay mayor tendencia a la aparici&#243;n de infecciones por g&#233;rmenes poco frecuentes&#44; y la cobertura con isoniacida &#40;300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#41; est&#225; indicada en pacientes expuestos&#46; La vacuna antigripal y antineumoc&#243;cica est&#225;n indicadas&#44; en lo posible previamente a iniciar una terapia agresiva&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Drogas inmunosupresoras</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como otros&#44; nuestra pr&#225;ctica es comenzar con estas drogas al mismo tiempo que se inicia la prednisona&#44; dado el potencial que tienen para reducir la dosis acumulativa de los corticoides&#46; Las drogas con las cuales ha habido mayor experiencia son el metotrexato y la azatioprina&#46; Estas drogas no han sido comparadas directamente en ensayos cl&#237;nicos&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Metotrexato</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen estudios prospectivos de metotrexato en MI&#46; La dosis inicial es de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales&#44; con incremento hasta llegar a los 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Si no es efectiva&#44; se puede pasar a la v&#237;a subcut&#225;nea&#44; intramuscular o intravenosa&#46; Se han utilizado dosis de hasta 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales&#44; pero los eventos adversos fueron mayores&#44; requiriendo en alg&#250;n caso rescate con leucovorina&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Toxicidad</span>&#58; el monitoreo incluye el control del hemograma y las enzimas hep&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La elevaci&#243;n de las transaminasas puede producirse por miositis activa o por toxicidad hep&#225;tica&#46; Puede requerirse la realizaci&#243;n de una biopsia hep&#225;tica y&#47;o muscular para dirimir el problema&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La depresi&#243;n medular puede ocurrir por el uso de dosis m&#225;s altas&#46; Ante la aparici&#243;n de alveolitis de reciente comienzo&#44; se debe considerar la posibilidad de una neumonitis por metotrexato en el diagn&#243;stico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; No est&#225; definido si los pacientes con enfermedad pulmonar preexistente o aquellos con el s&#237;ndrome antisintetasa deber&#237;an o no recibir metotrexato&#46; La realizaci&#243;n de biopsia hep&#225;tica previa est&#225; indicada en pacientes con historia de hepatopat&#237;a o alcoholismo&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Azatioprina</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay considerable experiencia y existe consenso en que tarda un poco m&#225;s para actuar que el metotrexato<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La dosis de inicio es de 1&#44;5&#8211;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#44; oscilando habitualmente entre 150 y 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios&#46; El uso conjunto con corticoides demostr&#243; ser superior a los corticoides solos&#44; tanto en la evoluci&#243;n del cuadro muscular como en la dosis acumulativa de esteroides&#46; Se mantiene la dosis inicial hasta la remisi&#243;n cl&#237;nica y enzim&#225;tica para luego reducir paulatinamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Toxicidad</span>&#58; se han descrito reacciones sist&#233;micas similares a un estado gripal con fiebre y s&#237;ntomas gastrointestinales en hasta un 12&#37; de los pacientes&#46; Otros eventos adversos incluyen depresi&#243;n de m&#233;dula &#243;sea&#44; pancreatitis&#44; toxicidad hep&#225;tica y riesgo de malignidad&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Antimal&#225;ricos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son efectivos en el control de la enfermedad cut&#225;nea de la DM&#44; incluso en aquellos con enfermedad vinculada al c&#225;ncer&#44; y en el ahorro de esteroides en pacientes con miositis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Se pueden usar por un tiempo prolongado para el control de reca&#237;das&#46; Las reca&#237;das cut&#225;neas puras en pacientes con DM pueden tratarse solamente con antimal&#225;ricos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dosis &#8220;segura&#8221; de cloroquina es de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d y la de hidroxicloroquina es de 6&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#46; Si la hidroxicloroquina es realmente m&#225;s segura que la cloroquina es debatible porque los trabajos iniciales sobre toxicidad ocular comparaban dosis m&#225;s altas de cloroquina que las actualmente utilizadas&#46; Esto es importante ya que la cloroquina es mucho m&#225;s econ&#243;mica en Latinoam&#233;rica&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Toxicidad</span>&#58; el efecto adverso m&#225;s importante es la toxicidad retiniana&#46; &#201;sta es infrecuente con las dosis recomendadas&#44; y el control ocular incluso se debate actualmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Sugerimos&#44; sin embargo&#44; hacer controles de fondo de ojo y campo visual por lo menos una vez al a&#241;o en estos pacientes&#46; Algunos eventos adversos&#44; si bien infrecuentes&#44; pueden confundirse con manifestaciones de la enfermedad&#44; especialmente la erupci&#243;n fotosensible luego de exposici&#243;n al sol y la miopat&#237;a por cloroquina&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Enfermedad refractaria</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si falla a azatioprina y metotrexato puede intentarse una combinaci&#243;n de ambos o buscar otras opciones para terapia resistente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con excepci&#243;n de la gammaglobulina endovenosa&#44; ninguna de las drogas ha sido sometida a ensayos cl&#237;nicos randomizados&#46; A pesar de la escasez de los datos cl&#237;nicos publicados&#44; actualmente se sugiere utilizar rituximab a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g intravenoso cada 2 semanas &#40;2 dosis en total&#41; para el tratamiento de la enfermedad resistente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span></a> &#40;evidencia grado 2 B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el rituximab no es efectivo&#44; se puede utilizar como agente de segunda l&#237;nea la gammaglobulina endovenosa &#40;dosis de 1 a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;kg&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> &#40;evidencia grado 2 B&#41;&#46; Hay escasos datos sobre el uso de rituximab y gammaglobulina endovenosa en enfermedad intersticial pulmonar&#46; Los inhibidores de la calcineurina &#40;ciclosporina y tacrolimus&#41; pueden ser efectivos para tratar esta complicaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span></a>&#46; Se recomienda tacrolimus en enfermedad intersticial pulmonar a dosis de 0&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d en dosis divididas &#40;evidencia grado 2 C&#41;&#46; En pacientes que no toleran los inhibidores de calcineurina&#44; el micofenolato de mofetilo es una alternativa &#40;1&#8211;1&#44;5 g 2 veces por d&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; El uso de agentes alquilantes &#40;ciclofosfamida y clorambucilo&#41; se reserva para casos resistentes a m&#250;ltiples tratamientos&#44; debido a sus eventos adversos &#40;evidencia grado 1 C&#41;&#59; la ciclofosfamida puede ser &#250;til en pacientes con alveolitis&#46; La terapia combinada con azatioprina &#40;hasta 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por d&#237;a&#41; y metotrexato &#40;hasta 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales&#41; tiene una potencial eficacia en los casos resistentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> &#40;evidencia grado 2 C&#41;&#46; Sin embargo&#44; el riesgo de morbilidad relacionado con este tratamiento obliga a un monitoreo estricto &#40;citopenias y otros eventos adversos&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente no se aconseja el uso de inhibidores de TNF&#44; a menos que otras opciones de tratamiento hayan fallado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> &#40;evidencia grado 2 C&#41;&#46; En algunos casos de DM existe un <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> refractario al tratamiento convencional&#46; Los siguientes f&#225;rmacos han sido utilizados&#58; tacrolimus t&#243;pico&#44; micofenolato de mofetilo &#40;hasta 1&#44;5 g 2 veces por d&#237;a&#41; y rituximab &#40;375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> i&#46;v&#46; en 4 dosis semanales&#41;&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Monitoreo de la enfermedad</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los 2 elementos cardinales son el monitoreo de la fuerza muscular y el nivel s&#233;rico de las enzimas musculares&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Fuerza muscular</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluaci&#243;n objetiva de la fuerza muscular usando una escala cl&#237;nica es &#250;til tanto al inicio como en el seguimiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La debilidad muscular aparece por inflamaci&#243;n y da&#241;o de fibras musculares y hay que hacer una evaluaci&#243;n adecuada de ambas para no sobretratar&#46; En pacientes con DM puede haber reactivaci&#243;n cut&#225;nea sin reca&#237;da muscular&#46; En estos casos se trata independientemente la piel del m&#250;sculo&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Enzimas musculares</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La CK y la aldolasa son las enzimas m&#225;s com&#250;nmente utilizadas pero las transaminasas &#40;oxaloac&#233;tica y glut&#225;mico-pir&#250;vica- TGO y TGP&#41; y la dehidrogenasa l&#225;ctica pueden tambi&#233;n ser &#250;tiles&#44; ya que existen casos con CK normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La persistencia de valores elevados de CK y falta de recuperaci&#243;n sugieren falta de control de la enfermedad&#46; Se debe reevaluar el diagn&#243;stico y plantear alternativas al tratamiento instituido&#46; La aparici&#243;n de debilidad muscular con enzimas normales debe alertar sobre la presencia de miopat&#237;a esteroidea&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resonancia magn&#233;tica nuclear</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41; puede ser &#250;til en la detecci&#243;n de inflamaci&#243;n muscular y monitoreo de su evoluci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Estar&#237;a indicada para seleccionar el lugar de la biopsia&#44; particularmente cuando surgen dudas entre reactivaci&#243;n y miopat&#237;a esteroidea&#44; o ante la presencia de debilidad muscular sin correlaci&#243;n enzim&#225;tica&#46; Un limitante actual sigue siendo el costo&#46;</p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manejo de manifestaciones extramusculares y cut&#225;neas</span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones card&#237;acas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El compromiso mioc&#225;rdico es dif&#237;cil de diagnosticar en el contexto de enfermedad activa&#44; salvo que aparezcan arritmias o insuficiencia card&#237;aca clara&#46; Ha sido descrito en el subgrupo de pacientes con anticuerpos antipart&#237;cula de reconocimiento de se&#241;al y tiene mal pron&#243;stico&#46; El tratamiento del compromiso mioc&#225;rdico no difiere del resto de la enfermedad activa&#46; Su presencia sugiere para algunos el inicio del tratamiento con pulsos de esteroides y terapia combinada con inmunosupresores&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones gastrointestinales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de disfagia severa con riesgo de broncoaspiraci&#243;n es una manifestaci&#243;n de alarma y tendr&#237;a indicaci&#243;n de tratamiento con pulsos intravenosos de esteroides&#44; especialmente si el paciente no puede deglutir&#46; Hay trabajos que sugieren el uso de gammaglobulina endovenosa y&#44; en casos extremos&#44; se ha recurrido a la miotom&#237;a cricofar&#237;ngea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El compromiso del es&#243;fago distal&#44; m&#225;s frecuente en los s&#237;ndromes de superposici&#243;n como lesi&#243;n &#8220;esclerod&#233;rmica&#8221;&#44; se trata con medidas antirreflujo&#44; tanto f&#237;sicas &#40;cabecera de la cama&#41; como farmacol&#243;gicas &#40;bloqueantes de la bomba de protones&#44; antagonistas H2&#44; anti&#225;cidos&#44; etc&#46;&#41;&#46; En algunos casos puede ser necesaria la dilataci&#243;n e incluso la cirug&#237;a&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Enfermedad pulmonar intersticial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alveolitis puede ser indolente o r&#225;pidamente progresiva&#44; requiriendo per se un tratamiento agresivo&#46; Los pacientes con el s&#237;ndrome antisintetasa y con s&#237;ndromes de superposici&#243;n suelen tener m&#225;s frecuentemente esta manifestaci&#243;n&#46; La alveolitis en el segundo grupo puede responder mejor al tratamiento&#46; En el primero&#44; la terapia debe ser m&#225;s agresiva y es en este contexto donde ha habido informes con &#233;xito usando pulsos de ciclofosfamida intravenosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; La ciclosporina tambi&#233;n ha sido comunicada como efectiva en algunos casos refractarios a la terapia convencional&#46; En casos refractarios a corticoides e inmunosupresores mencionados anteriormente&#44; sobre todo cuando hay progresi&#243;n de la insuficiencia respiratoria y habiendo descartado la presencia de infecciones oportunistas a trav&#233;s de un lavado broncoalveolar&#44; tiene indicaci&#243;n el rituximab o la gammaglobulina endovenosa&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Calcinosis</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La calcinosis es m&#225;s com&#250;n en las formas infantiles&#46; Es excepcional en la PM y su presencia debe hacer reconsiderar el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Los m&#250;ltiples tratamientos con bloqueantes c&#225;lcicos&#44; inhibidores de la vitamina K y bisfosfonatos han arrojado resultados variables&#46; En algunos casos es necesaria la remoci&#243;n quir&#250;rgica &#40;gl&#250;teos&#44; codos&#44; etc&#46;&#41;&#46; La colchicina puede ser &#250;til en episodios de inflamaci&#243;n aguda&#44; similar a la causada por cristales&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manejo de la miositis por cuerpos de inclusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente se la considera como el tercer grupo de las formas cl&#237;nicas de miositis luego de la PM y la DM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Incluso se plantea que muchas formas diagnosticadas como PM y con pobre respuesta al tratamiento han sido miositis por inclusi&#243;n&#46; El mayor avance en las caracter&#237;sticas histol&#243;gicas ha permitido un mejor reconocimiento de este subgrupo de pacientes&#46; La miositis por inclusi&#243;n es m&#225;s frecuente en hombres mayores de 50 a&#241;os&#46; El comienzo es insidioso y la debilidad es proximal pero caracter&#237;sticamente pueden tener debilidad distal en casi la mitad de los casos&#44; confundiendo as&#237; la impresi&#243;n cl&#237;nica&#46; Se acompa&#241;a de mialgias en un 40&#37; de los casos&#46; Las enzimas musculares son normales o levemente elevadas y los reactantes de fase aguda est&#225;n usualmente ausentes&#46; En algunos casos el EMG suele mostrar un patr&#243;n mixto miop&#225;tico y neurog&#233;nico&#46; La biopsia es esencial y a veces se requiere m&#225;s de una&#46; Cuanto mayor es la edad al comienzo de la enfermedad&#44; m&#225;s r&#225;pida es la p&#233;rdida de fuerza y funcionalidad&#46; Al cabo de 15 a&#241;os&#44; la mayor&#237;a de los pacientes requieren asistencia para las actividades de la vida diaria y algunos quedan postrados o confinados a una silla de ruedas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En contraste con otras MI&#44; la miositis por cuerpos de inclusi&#243;n es relativamente resistente a la terapia con corticoides e inmunosupresores&#46; Como la enfermedad se diagnostica muchos a&#241;os despu&#233;s del comienzo de los s&#237;ntomas&#44; habiendo ya un da&#241;o muscular significativo&#44; el objetivo del tratamiento es prevenir un mayor deterioro en la fuerza muscular y no recuperar fuerza muscular&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Recomendaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a></span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1&#41;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Iniciar tratamiento con prednisona a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2&#41;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si no hay mejor&#237;a luego de 2 o 3 meses&#44; considerar el agregado de metotrexato &#40;dosis de inicio de 7&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;semana&#41; o azatioprina &#40;1&#44;5 a 2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#41; durante un per&#237;odo aproximado de 3 a 6 meses&#46; En la actualidad no hay datos que favorezcan uno sobre otro&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3&#41;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Considerar suspensi&#243;n del tratamiento farmacol&#243;gico si hay una declinaci&#243;n progresiva en la fuerza muscular&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">4&#41;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si&#44; por el contrario&#44; la fuerza muscular se estabiliza o mejora&#44; usar terapia de mantenimiento con corticoides a dosis decrecientes y&#47;o metotrexato o azatioprina en forma continua&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eficacia de la gammaglobulina intravenosa fue evaluada en 3 estudios doble ciego y en 2 series abiertas peque&#241;as<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib25"><span class="elsevierStyleSup">25&#8211;29</span></a>&#46; En la actualidad&#44; no se recomienda debido al alto costo y s&#243;lo tiene un modesto beneficio&#46; Una excepci&#243;n podr&#237;a ser su uso en el tratamiento de la disfagia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib30"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p></span></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Grado de fuerza</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Caracter&#237;stica del hallazgo</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Ausencia de contracci&#243;n muscular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Contracci&#243;n palpable pero sin movimiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Movimiento posible pero no contra gravedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Movimiento posible contra gravedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Movimiento posible contra resistencia menor&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Movimiento posible contra resistencia manual considerable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Tratamiento y pronóstico
Treatment and prognosis
L.J.. Luís J. Catoggioa,b,
Autor para correspondencia
luis.catoggio@hospitalitaliano.org.ar

Autor para correspondencia.
, Enrique R. Sorianoa,b, Javier E. Rosaa
a Sección de Reumatología, Servicio de Clínica Médica, Hospital Italiano de Buenos Aires, Fundacion Dr. Pedro M. Catoggio para el Progreso de la Reumatología, Buenos Aires, Argentina
b Instituto Universitario Escuela de Medicina Hospital Italiano de Buenos Aires, Fundacion Dr. Pedro M. Catoggio para el Progreso de la Reumatología, Buenos Aires, Argentina
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La respuesta al esteroide es mayor en los de s&#237;ndromes de superposici&#243;n&#44; seguida por dermatomiositis &#40;DM&#41;&#44; polimiositis &#40;PM&#41; y miositis por cuerpos de inclusi&#243;n que responde pobremente&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ciertos autoanticuerpos espec&#237;ficos de miositis podr&#237;an definir subgrupos que tendr&#237;an valor predictivo para la respuesta al tratamiento pero no hay estudios controlados al respecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los objetivos del tratamiento son mejorar la fuerza muscular y evitar el desarrollo de complicaciones extramusculares&#44; adem&#225;s de resolver las manifestaciones cut&#225;neas en la DM&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tiempo promedio de tratamiento oscila entre 18 y 24 meses&#44; aunque puede ser m&#225;s prolongado&#44; y deben distinguirse actividad y severidad para poder adecuar la agresividad de &#233;ste&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miositis asociada a c&#225;ncer tiene una respuesta dependiente de la enfermedad subyacente&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Terapia farmacol&#243;gica</span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Glucocorticoides</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Siguen siendo el pilar del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; No existe un r&#233;gimen &#8220;est&#225;ndar&#8221; de tratamiento&#44; pero se sugiere a&#41; iniciar tratamiento con dosis altas durante los primeros meses y b&#41; descender lentamente hasta la dosis m&#237;nima efectiva durante un per&#237;odo de 9 a 12 meses&#46; Los orales se indican a una dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d pero en la pr&#225;ctica no suelen superar los 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios de prednisona o su equivalente&#44; en dosis &#250;nica matinal o dividida si no responde&#46; Este per&#237;odo suele durar entre 1 y 2 meses hasta lograr el control cl&#237;nico y enzim&#225;tico&#46; Existen distintos esquemas de reducci&#243;n&#59; el esquema sugerido por Oddis y Medsger es el siguiente&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">mantener la dosis inicial hasta que la creatin cinasa &#40;CK&#41; baje a valores normales&#44;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">y reducir la prednisona en un 25&#37; mensual hasta lograr una dosis de mantenimiento de 5&#8211;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticoides orales en d&#237;as alternos no han demostrado ser &#250;tiles en la etapa aguda&#46; El descenso enzim&#225;tico puede esperarse dentro de las 2 semanas de iniciado el tratamiento&#59; pero su normalizaci&#243;n puede llevar m&#225;s tiempo&#46; El ajuste de la dosis s&#243;lo para normalizar enzimas puede conducir a sobretratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los glucocorticoides en pulsos endovenosos se utilizan en algunas situaciones graves&#44; como disfagia alta con riesgo de broncoaspiraci&#243;n e incapacidad de deglutir&#44; alveolitis activa o evidencias de miocarditis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; El esquema convencional es de 3 pulsos de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de metilprednisona&#47;olona&#44; habitualmente seguido de dosis altas orales&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Toxicidad</span>&#58; los peores efectos a largo plazo probablemente sean los &#243;seos&#44; especialmente colapsos vertebrales y necrosis &#243;sea avascular&#46; La indicaci&#243;n de calcio y vitamina D&#44; especialmente en mujeres j&#243;venes&#44; hoy no se discute&#46; Hay evidencia de que los bisfosfonatos son efectivos en prevenir la p&#233;rdida &#243;sea en pacientes tratados con esteroides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipertensi&#243;n inducida por esteroides y la insuficiencia card&#237;aca tal vez no sean tan comunes en la pr&#225;ctica general&#46; En los pacientes diab&#233;ticos est&#225; indicado reducir cuanto antes la dosis y el tiempo de uso de los corticoides&#46; La redistribuci&#243;n grasa secundaria al s&#237;ndrome de Cushing iatrog&#233;nico y el hirsutismo son un problema&#44; sobre todo en las mujeres j&#243;venes&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con dosis altas hay mayor tendencia a la aparici&#243;n de infecciones por g&#233;rmenes poco frecuentes&#44; y la cobertura con isoniacida &#40;300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#41; est&#225; indicada en pacientes expuestos&#46; La vacuna antigripal y antineumoc&#243;cica est&#225;n indicadas&#44; en lo posible previamente a iniciar una terapia agresiva&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Drogas inmunosupresoras</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como otros&#44; nuestra pr&#225;ctica es comenzar con estas drogas al mismo tiempo que se inicia la prednisona&#44; dado el potencial que tienen para reducir la dosis acumulativa de los corticoides&#46; Las drogas con las cuales ha habido mayor experiencia son el metotrexato y la azatioprina&#46; Estas drogas no han sido comparadas directamente en ensayos cl&#237;nicos&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Metotrexato</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen estudios prospectivos de metotrexato en MI&#46; La dosis inicial es de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales&#44; con incremento hasta llegar a los 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Si no es efectiva&#44; se puede pasar a la v&#237;a subcut&#225;nea&#44; intramuscular o intravenosa&#46; Se han utilizado dosis de hasta 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales&#44; pero los eventos adversos fueron mayores&#44; requiriendo en alg&#250;n caso rescate con leucovorina&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Toxicidad</span>&#58; el monitoreo incluye el control del hemograma y las enzimas hep&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La elevaci&#243;n de las transaminasas puede producirse por miositis activa o por toxicidad hep&#225;tica&#46; Puede requerirse la realizaci&#243;n de una biopsia hep&#225;tica y&#47;o muscular para dirimir el problema&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La depresi&#243;n medular puede ocurrir por el uso de dosis m&#225;s altas&#46; Ante la aparici&#243;n de alveolitis de reciente comienzo&#44; se debe considerar la posibilidad de una neumonitis por metotrexato en el diagn&#243;stico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; No est&#225; definido si los pacientes con enfermedad pulmonar preexistente o aquellos con el s&#237;ndrome antisintetasa deber&#237;an o no recibir metotrexato&#46; La realizaci&#243;n de biopsia hep&#225;tica previa est&#225; indicada en pacientes con historia de hepatopat&#237;a o alcoholismo&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Azatioprina</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay considerable experiencia y existe consenso en que tarda un poco m&#225;s para actuar que el metotrexato<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La dosis de inicio es de 1&#44;5&#8211;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#44; oscilando habitualmente entre 150 y 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios&#46; El uso conjunto con corticoides demostr&#243; ser superior a los corticoides solos&#44; tanto en la evoluci&#243;n del cuadro muscular como en la dosis acumulativa de esteroides&#46; Se mantiene la dosis inicial hasta la remisi&#243;n cl&#237;nica y enzim&#225;tica para luego reducir paulatinamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Toxicidad</span>&#58; se han descrito reacciones sist&#233;micas similares a un estado gripal con fiebre y s&#237;ntomas gastrointestinales en hasta un 12&#37; de los pacientes&#46; Otros eventos adversos incluyen depresi&#243;n de m&#233;dula &#243;sea&#44; pancreatitis&#44; toxicidad hep&#225;tica y riesgo de malignidad&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Antimal&#225;ricos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son efectivos en el control de la enfermedad cut&#225;nea de la DM&#44; incluso en aquellos con enfermedad vinculada al c&#225;ncer&#44; y en el ahorro de esteroides en pacientes con miositis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Se pueden usar por un tiempo prolongado para el control de reca&#237;das&#46; Las reca&#237;das cut&#225;neas puras en pacientes con DM pueden tratarse solamente con antimal&#225;ricos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dosis &#8220;segura&#8221; de cloroquina es de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d y la de hidroxicloroquina es de 6&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#46; Si la hidroxicloroquina es realmente m&#225;s segura que la cloroquina es debatible porque los trabajos iniciales sobre toxicidad ocular comparaban dosis m&#225;s altas de cloroquina que las actualmente utilizadas&#46; Esto es importante ya que la cloroquina es mucho m&#225;s econ&#243;mica en Latinoam&#233;rica&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Toxicidad</span>&#58; el efecto adverso m&#225;s importante es la toxicidad retiniana&#46; &#201;sta es infrecuente con las dosis recomendadas&#44; y el control ocular incluso se debate actualmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Sugerimos&#44; sin embargo&#44; hacer controles de fondo de ojo y campo visual por lo menos una vez al a&#241;o en estos pacientes&#46; Algunos eventos adversos&#44; si bien infrecuentes&#44; pueden confundirse con manifestaciones de la enfermedad&#44; especialmente la erupci&#243;n fotosensible luego de exposici&#243;n al sol y la miopat&#237;a por cloroquina&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Enfermedad refractaria</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si falla a azatioprina y metotrexato puede intentarse una combinaci&#243;n de ambos o buscar otras opciones para terapia resistente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con excepci&#243;n de la gammaglobulina endovenosa&#44; ninguna de las drogas ha sido sometida a ensayos cl&#237;nicos randomizados&#46; A pesar de la escasez de los datos cl&#237;nicos publicados&#44; actualmente se sugiere utilizar rituximab a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g intravenoso cada 2 semanas &#40;2 dosis en total&#41; para el tratamiento de la enfermedad resistente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span></a> &#40;evidencia grado 2 B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el rituximab no es efectivo&#44; se puede utilizar como agente de segunda l&#237;nea la gammaglobulina endovenosa &#40;dosis de 1 a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;kg&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> &#40;evidencia grado 2 B&#41;&#46; Hay escasos datos sobre el uso de rituximab y gammaglobulina endovenosa en enfermedad intersticial pulmonar&#46; Los inhibidores de la calcineurina &#40;ciclosporina y tacrolimus&#41; pueden ser efectivos para tratar esta complicaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span></a>&#46; Se recomienda tacrolimus en enfermedad intersticial pulmonar a dosis de 0&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d en dosis divididas &#40;evidencia grado 2 C&#41;&#46; En pacientes que no toleran los inhibidores de calcineurina&#44; el micofenolato de mofetilo es una alternativa &#40;1&#8211;1&#44;5 g 2 veces por d&#237;a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; El uso de agentes alquilantes &#40;ciclofosfamida y clorambucilo&#41; se reserva para casos resistentes a m&#250;ltiples tratamientos&#44; debido a sus eventos adversos &#40;evidencia grado 1 C&#41;&#59; la ciclofosfamida puede ser &#250;til en pacientes con alveolitis&#46; La terapia combinada con azatioprina &#40;hasta 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por d&#237;a&#41; y metotrexato &#40;hasta 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales&#41; tiene una potencial eficacia en los casos resistentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> &#40;evidencia grado 2 C&#41;&#46; Sin embargo&#44; el riesgo de morbilidad relacionado con este tratamiento obliga a un monitoreo estricto &#40;citopenias y otros eventos adversos&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente no se aconseja el uso de inhibidores de TNF&#44; a menos que otras opciones de tratamiento hayan fallado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> &#40;evidencia grado 2 C&#41;&#46; En algunos casos de DM existe un <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> refractario al tratamiento convencional&#46; Los siguientes f&#225;rmacos han sido utilizados&#58; tacrolimus t&#243;pico&#44; micofenolato de mofetilo &#40;hasta 1&#44;5 g 2 veces por d&#237;a&#41; y rituximab &#40;375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> i&#46;v&#46; en 4 dosis semanales&#41;&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Monitoreo de la enfermedad</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los 2 elementos cardinales son el monitoreo de la fuerza muscular y el nivel s&#233;rico de las enzimas musculares&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Fuerza muscular</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluaci&#243;n objetiva de la fuerza muscular usando una escala cl&#237;nica es &#250;til tanto al inicio como en el seguimiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La debilidad muscular aparece por inflamaci&#243;n y da&#241;o de fibras musculares y hay que hacer una evaluaci&#243;n adecuada de ambas para no sobretratar&#46; En pacientes con DM puede haber reactivaci&#243;n cut&#225;nea sin reca&#237;da muscular&#46; En estos casos se trata independientemente la piel del m&#250;sculo&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Enzimas musculares</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La CK y la aldolasa son las enzimas m&#225;s com&#250;nmente utilizadas pero las transaminasas &#40;oxaloac&#233;tica y glut&#225;mico-pir&#250;vica- TGO y TGP&#41; y la dehidrogenasa l&#225;ctica pueden tambi&#233;n ser &#250;tiles&#44; ya que existen casos con CK normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La persistencia de valores elevados de CK y falta de recuperaci&#243;n sugieren falta de control de la enfermedad&#46; Se debe reevaluar el diagn&#243;stico y plantear alternativas al tratamiento instituido&#46; La aparici&#243;n de debilidad muscular con enzimas normales debe alertar sobre la presencia de miopat&#237;a esteroidea&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resonancia magn&#233;tica nuclear</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41; puede ser &#250;til en la detecci&#243;n de inflamaci&#243;n muscular y monitoreo de su evoluci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Estar&#237;a indicada para seleccionar el lugar de la biopsia&#44; particularmente cuando surgen dudas entre reactivaci&#243;n y miopat&#237;a esteroidea&#44; o ante la presencia de debilidad muscular sin correlaci&#243;n enzim&#225;tica&#46; Un limitante actual sigue siendo el costo&#46;</p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manejo de manifestaciones extramusculares y cut&#225;neas</span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones card&#237;acas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El compromiso mioc&#225;rdico es dif&#237;cil de diagnosticar en el contexto de enfermedad activa&#44; salvo que aparezcan arritmias o insuficiencia card&#237;aca clara&#46; Ha sido descrito en el subgrupo de pacientes con anticuerpos antipart&#237;cula de reconocimiento de se&#241;al y tiene mal pron&#243;stico&#46; El tratamiento del compromiso mioc&#225;rdico no difiere del resto de la enfermedad activa&#46; Su presencia sugiere para algunos el inicio del tratamiento con pulsos de esteroides y terapia combinada con inmunosupresores&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones gastrointestinales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de disfagia severa con riesgo de broncoaspiraci&#243;n es una manifestaci&#243;n de alarma y tendr&#237;a indicaci&#243;n de tratamiento con pulsos intravenosos de esteroides&#44; especialmente si el paciente no puede deglutir&#46; Hay trabajos que sugieren el uso de gammaglobulina endovenosa y&#44; en casos extremos&#44; se ha recurrido a la miotom&#237;a cricofar&#237;ngea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El compromiso del es&#243;fago distal&#44; m&#225;s frecuente en los s&#237;ndromes de superposici&#243;n como lesi&#243;n &#8220;esclerod&#233;rmica&#8221;&#44; se trata con medidas antirreflujo&#44; tanto f&#237;sicas &#40;cabecera de la cama&#41; como farmacol&#243;gicas &#40;bloqueantes de la bomba de protones&#44; antagonistas H2&#44; anti&#225;cidos&#44; etc&#46;&#41;&#46; En algunos casos puede ser necesaria la dilataci&#243;n e incluso la cirug&#237;a&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Enfermedad pulmonar intersticial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alveolitis puede ser indolente o r&#225;pidamente progresiva&#44; requiriendo per se un tratamiento agresivo&#46; Los pacientes con el s&#237;ndrome antisintetasa y con s&#237;ndromes de superposici&#243;n suelen tener m&#225;s frecuentemente esta manifestaci&#243;n&#46; La alveolitis en el segundo grupo puede responder mejor al tratamiento&#46; En el primero&#44; la terapia debe ser m&#225;s agresiva y es en este contexto donde ha habido informes con &#233;xito usando pulsos de ciclofosfamida intravenosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; La ciclosporina tambi&#233;n ha sido comunicada como efectiva en algunos casos refractarios a la terapia convencional&#46; En casos refractarios a corticoides e inmunosupresores mencionados anteriormente&#44; sobre todo cuando hay progresi&#243;n de la insuficiencia respiratoria y habiendo descartado la presencia de infecciones oportunistas a trav&#233;s de un lavado broncoalveolar&#44; tiene indicaci&#243;n el rituximab o la gammaglobulina endovenosa&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Calcinosis</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La calcinosis es m&#225;s com&#250;n en las formas infantiles&#46; Es excepcional en la PM y su presencia debe hacer reconsiderar el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Los m&#250;ltiples tratamientos con bloqueantes c&#225;lcicos&#44; inhibidores de la vitamina K y bisfosfonatos han arrojado resultados variables&#46; En algunos casos es necesaria la remoci&#243;n quir&#250;rgica &#40;gl&#250;teos&#44; codos&#44; etc&#46;&#41;&#46; La colchicina puede ser &#250;til en episodios de inflamaci&#243;n aguda&#44; similar a la causada por cristales&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manejo de la miositis por cuerpos de inclusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente se la considera como el tercer grupo de las formas cl&#237;nicas de miositis luego de la PM y la DM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Incluso se plantea que muchas formas diagnosticadas como PM y con pobre respuesta al tratamiento han sido miositis por inclusi&#243;n&#46; El mayor avance en las caracter&#237;sticas histol&#243;gicas ha permitido un mejor reconocimiento de este subgrupo de pacientes&#46; La miositis por inclusi&#243;n es m&#225;s frecuente en hombres mayores de 50 a&#241;os&#46; El comienzo es insidioso y la debilidad es proximal pero caracter&#237;sticamente pueden tener debilidad distal en casi la mitad de los casos&#44; confundiendo as&#237; la impresi&#243;n cl&#237;nica&#46; Se acompa&#241;a de mialgias en un 40&#37; de los casos&#46; Las enzimas musculares son normales o levemente elevadas y los reactantes de fase aguda est&#225;n usualmente ausentes&#46; En algunos casos el EMG suele mostrar un patr&#243;n mixto miop&#225;tico y neurog&#233;nico&#46; La biopsia es esencial y a veces se requiere m&#225;s de una&#46; Cuanto mayor es la edad al comienzo de la enfermedad&#44; m&#225;s r&#225;pida es la p&#233;rdida de fuerza y funcionalidad&#46; Al cabo de 15 a&#241;os&#44; la mayor&#237;a de los pacientes requieren asistencia para las actividades de la vida diaria y algunos quedan postrados o confinados a una silla de ruedas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En contraste con otras MI&#44; la miositis por cuerpos de inclusi&#243;n es relativamente resistente a la terapia con corticoides e inmunosupresores&#46; Como la enfermedad se diagnostica muchos a&#241;os despu&#233;s del comienzo de los s&#237;ntomas&#44; habiendo ya un da&#241;o muscular significativo&#44; el objetivo del tratamiento es prevenir un mayor deterioro en la fuerza muscular y no recuperar fuerza muscular&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Recomendaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a></span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1&#41;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Iniciar tratamiento con prednisona a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2&#41;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si no hay mejor&#237;a luego de 2 o 3 meses&#44; considerar el agregado de metotrexato &#40;dosis de inicio de 7&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;semana&#41; o azatioprina &#40;1&#44;5 a 2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#41; durante un per&#237;odo aproximado de 3 a 6 meses&#46; En la actualidad no hay datos que favorezcan uno sobre otro&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3&#41;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Considerar suspensi&#243;n del tratamiento farmacol&#243;gico si hay una declinaci&#243;n progresiva en la fuerza muscular&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">4&#41;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si&#44; por el contrario&#44; la fuerza muscular se estabiliza o mejora&#44; usar terapia de mantenimiento con corticoides a dosis decrecientes y&#47;o metotrexato o azatioprina en forma continua&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eficacia de la gammaglobulina intravenosa fue evaluada en 3 estudios doble ciego y en 2 series abiertas peque&#241;as<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib25"><span class="elsevierStyleSup">25&#8211;29</span></a>&#46; En la actualidad&#44; no se recomienda debido al alto costo y s&#243;lo tiene un modesto beneficio&#46; Una excepci&#243;n podr&#237;a ser su uso en el tratamiento de la disfagia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib30"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p></span></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Grado de fuerza</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Caracter&#237;stica del hallazgo</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Ausencia de contracci&#243;n muscular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Contracci&#243;n palpable pero sin movimiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Movimiento posible pero no contra gravedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Movimiento posible contra gravedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Movimiento posible contra resistencia menor&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Movimiento posible contra resistencia manual considerable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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2022 Septiembre 1052 71 1123
2022 Agosto 925 73 998
2022 Julio 933 61 994
2022 Junio 771 69 840
2022 Mayo 1012 69 1081
2022 Abril 1066 76 1142
2022 Marzo 1036 108 1144
2022 Febrero 908 84 992
2022 Enero 918 62 980
2021 Diciembre 888 71 959
2021 Noviembre 1045 93 1138
2021 Octubre 1133 73 1206
2021 Septiembre 975 77 1052
2021 Agosto 968 70 1038
2021 Julio 955 82 1037
2021 Junio 1058 56 1114
2021 Mayo 1113 75 1188
2021 Abril 2249 184 2433
2021 Marzo 1372 74 1446
2021 Febrero 929 58 987
2021 Enero 897 62 959
2020 Diciembre 874 28 902
2020 Noviembre 1169 46 1215
2020 Octubre 692 34 726
2020 Septiembre 1017 58 1075
2020 Agosto 914 46 960
2020 Julio 955 47 1002
2020 Junio 936 27 963
2020 Mayo 1115 55 1170
2020 Abril 1103 45 1148
2020 Marzo 1234 27 1261
2020 Febrero 1455 70 1525
2020 Enero 1158 42 1200
2019 Diciembre 1005 56 1061
2019 Noviembre 1230 74 1304
2019 Octubre 1693 75 1768
2019 Septiembre 1623 66 1689
2019 Agosto 1485 190 1675
2019 Julio 1593 100 1693
2019 Junio 1360 51 1411
2019 Mayo 1437 71 1508
2019 Abril 1325 55 1380
2019 Marzo 1519 72 1591
2019 Febrero 1293 37 1330
2019 Enero 1314 76 1390
2018 Diciembre 1148 55 1203
2018 Noviembre 1315 28 1343
2018 Octubre 1282 13 1295
2018 Septiembre 1099 6 1105
2018 Agosto 1092 15 1107
2018 Julio 361 4 365
2018 Mayo 65 0 65
2018 Abril 758 5 763
2018 Marzo 720 7 727
2018 Febrero 766 14 780
2018 Enero 742 11 753
2017 Diciembre 500 12 512
2017 Noviembre 600 8 608
2017 Octubre 579 10 589
2017 Septiembre 449 7 456
2017 Agosto 313 25 338
2017 Julio 344 4 348
2017 Junio 382 21 403
2017 Mayo 509 11 520
2017 Abril 593 23 616
2017 Marzo 524 95 619
2017 Febrero 528 20 548
2017 Enero 331 17 348
2016 Diciembre 383 25 408
2016 Noviembre 502 15 517
2016 Octubre 472 19 491
2016 Septiembre 535 15 550
2016 Agosto 422 13 435
2016 Julio 187 27 214
2016 Junio 1 18 19
2016 Mayo 2 39 41
2016 Abril 4 26 30
2016 Marzo 2 21 23
2016 Febrero 2 25 27
2016 Enero 2 0 2
2015 Diciembre 8 0 8
2015 Noviembre 1 0 1
2015 Octubre 9 0 9
2015 Septiembre 4 26 30
2015 Agosto 4 0 4
2015 Julio 105 14 119
2015 Junio 167 20 187
2015 Mayo 202 25 227
2015 Abril 165 31 196
2015 Marzo 170 12 182
2015 Febrero 174 8 182
2015 Enero 198 13 211
2014 Diciembre 162 16 178
2014 Noviembre 193 14 207
2014 Octubre 188 11 199
2014 Septiembre 138 12 150
2014 Agosto 189 15 204
2014 Julio 138 24 162
2014 Junio 142 15 157
2014 Mayo 158 11 169
2014 Abril 133 13 146
2014 Marzo 135 15 150
2014 Febrero 103 20 123
2014 Enero 90 13 103
2013 Diciembre 78 10 88
2013 Noviembre 89 7 96
2013 Octubre 80 13 93
2013 Septiembre 73 12 85
2013 Agosto 78 26 104
2013 Julio 77 8 85
2013 Junio 52 19 71
2013 Mayo 34 14 48
2013 Abril 37 17 54
2013 Marzo 46 22 68
2013 Febrero 26 14 40
2013 Enero 29 11 40
2012 Diciembre 21 13 34
2012 Noviembre 26 21 47
2012 Octubre 20 17 37
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