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en casos de afecci&#243;n muy grave y&#47;o cr&#243;nica &#40;esta &#250;ltima sin tratamiento&#41;&#44; los m&#250;sculos distales podr&#237;an verse afectados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones musculares</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El espectro cl&#237;nico de la afecci&#243;n muscular en las MII es muy variable&#59; sin embargo&#44; la presentaci&#243;n m&#225;s frecuente es un cuadro insidioso&#44; progresivo&#44; en su mayor parte no doloroso y cuya caracter&#237;stica de localizaci&#243;n es la afecci&#243;n del m&#250;sculo estriado de predominio proximal &#40;los m&#250;sculos flexores del cuello&#44; de la cintura escapular y de la cintura p&#233;lvica&#41;&#44; esta afecci&#243;n puede estar manifiesta entre 3 y 6 meses&#44; en que gran porcentaje de la masa muscular se afecta y es evidente la debilidad muscular&#44; eventualmente puede existir atrofia&#46; De manera general&#44; la debilidad muscular proximal indolora se presenta en el 55&#37; de los casos&#44; un cuadro agudo o subagudo &#40;aproximadamente 2 meses&#41; en el 30&#37;&#44; afecci&#243;n insidiosa proximal y distal &#40;entre 1 y 10 a&#241;os de evoluci&#243;n&#41; en el 5&#37; y mialgia de predominio proximal como &#250;nica manifestaci&#243;n en el 5&#37;&#46; Existen reportes de casos de miositis focal&#44; aunque no son comunes&#44; as&#237; como afecci&#243;n a los m&#250;sculos bulbares&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MII se agrupan en s&#237;ndromes&#46; Dependiendo del patr&#243;n de presentaci&#243;n y la asociaci&#243;n a autoanticuerpos &#40;que no se tocar&#225;n en este cap&#237;tulo&#41;&#44; estos diversos s&#237;ndromes se caracterizan&#44; adem&#225;s de la afecci&#243;n proximal de los grupos musculares&#44; por afecci&#243;n a la piel&#44; al pulm&#243;n y al coraz&#243;n&#44; y en algunos casos calcinosis&#46; A continuaci&#243;n se describe la afecci&#243;n extramuscular&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones pulmonares</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pulm&#243;n es un blanco de afecci&#243;n en diversas enfermedades del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#59; en las MII es causa de un incremento en la morbilidad y mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Se consideran tres categor&#237;as de afecci&#243;n pulmonar que de alguna manera son una complicaci&#243;n en pacientes con MII&#58; neumon&#237;a por broncoaspiraci&#243;n&#44; hipoventilaci&#243;n como consecuencia de un compromiso intr&#237;nseco de los m&#250;sculos relacionados con la mec&#225;nica ventilatoria &#40;con exclusi&#243;n del diafragma&#41; y la neumopat&#237;a intersticial &#40;NI&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son pocos los estudios de alto nivel de evidencia publicados en relaci&#243;n con este tema&#44; la mayor parte de ellos son reportes o series de casos&#44; las estad&#237;sticas reportadas var&#237;an de publicaci&#243;n a publicaci&#243;n y de poblaci&#243;n a poblaci&#243;n&#44; situaci&#243;n que puede explicar la gran variabilidad en los n&#250;meros expresados a continuaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estima que la prevalencia del involucro pulmonar en polimiositis&#47;dermatomiositis var&#237;a entre el 5 y el 46&#37;&#44; situaci&#243;n que depende de los criterios cl&#237;nicos de diagn&#243;stico &#40;radiol&#243;gico&#44; funcional o patol&#243;gico&#41; para documentar esta patolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alteraci&#243;n pulmonar m&#225;s frecuentemente observada es la NI&#44; su presencia afecta al pron&#243;stico y a la elecci&#243;n terap&#233;utica&#46; Un estudio tuvo como objetivo detectar NI en pacientes con MII sin s&#237;ntomas cl&#237;nicos de neumopat&#237;a&#46; Se encontraron signos radiogr&#225;ficos y datos de neumopat&#237;a restrictiva en el 65&#37; de los pacientes &#40;una de las prevalencias m&#225;s altas reportadas&#41;&#59; la diferencia de este estudio fueron dos puntos importantes&#58; casos nuevos diagnosticados y&#44; adem&#225;s&#44; ser asintom&#225;ticos &#40;servicio de referencia para pacientes con miopat&#237;a del norte de Estocolmo&#41;&#46; La incidencia estimada durante el per&#237;odo de observaci&#243;n fue de 8&#44;5 por mill&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9&#8211;12</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con esto se estima que el pulm&#243;n como &#243;rgano se afecta de manera temprana en los pacientes con MII&#46; La prevalencia de NI en casos tempranos no seleccionados antes de iniciar tratamiento es desconocida&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro cl&#237;nico habitual es disnea de esfuerzo con tos seca&#44; sin embargo&#44; aproximadamente 4 de cada 6 pacientes son asintom&#225;ticos&#44; por tal motivo las dos variables previas pueden ser orientadoras&#44; pero no deben de tomarse como un indicador v&#225;lido de afecci&#243;n pulmonar&#59; la incidencia de NI subcl&#237;nica en este grupo fue del 18&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el transcurso de los a&#241;os ha incrementado su reconocimiento gracias a los nuevos m&#233;todos de gabinete de evaluaci&#243;n&#44; como la tomograf&#237;a de alta resoluci&#243;n y las placas radiogr&#225;ficas de t&#243;rax&#44; que son sensibles&#44; pero no espec&#237;ficas para detectar anormalidades compatibles con NI&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NI puede presentarse de manera concomitante a la miositis o preceder en la mitad de los casos&#59; su presentaci&#243;n puede ser subcl&#237;nica &#40;18&#37;&#41;&#44; aguda &#40;25&#37;&#41; o insidiosa &#40;60&#37;&#41;&#46; Los estudios para evaluar la NI son placa radiogr&#225;fica de t&#243;rax&#44; pruebas de funci&#243;n respiratoria y tomograf&#237;a de alta resoluci&#243;n&#44; que deben ser realizadas al inicio y durante el curso cl&#237;nico de la enfermedad&#46; De acuerdo con algunos autores&#44; hoy en d&#237;a el tipo histol&#243;gico de la neumopat&#237;a no se requiere generalmente&#44; ya que hasta en el 80&#37; de los casos la estirpe histol&#243;gica reportada es una NI inespec&#237;fica&#46; Por &#250;ltimo&#44; se recomienda solicitar anti-Jo-1&#44; ya que aproximadamente el 100&#37; de los pacientes con positividad para este autoanticuerpo desarrolla NI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hoy en d&#237;a se considera que el &#250;nico factor predictivo positivo para el desarrollo de una NI es la positividad para anti-Jo-1&#59; sin embargo&#44; puede existir NI en pacientes sin estos autoanticuerpos&#44; por tal motivo a todos los pacientes con MII se les debe realizar tamizaje para descartar esta alteraci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones card&#237;acas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Constituyen una de las causas de mayor mortalidad en los pacientes con MII&#46; Afortunadamente&#44; su presentaci&#243;n es muy rara&#44; en contraste a esto se han reportado frecuentemente de manera subcl&#237;nica anormalidades electrocardiogr&#225;ficas&#44; como arritmias&#46; Los hallazgos cl&#237;nicos sintom&#225;ticos m&#225;s frecuentemente reportados son insuficiencia card&#237;aca congestiva&#44; anormalidades de conducci&#243;n que conllevan hasta bloqueos completos y enfermedad arterial coronaria&#46; Las manifestaciones observadas pueden ser provocadas por miocarditis &#40;asociado a anti-SRP&#41; y enfermedad de peque&#241;os vasos del miocardio&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Menos frecuente ha sido el reporte de pericarditis e hipertensi&#243;n arterial pulmonar &#40;vista en pacientes con una neumopat&#237;a cr&#243;nica de base&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15&#8211;18</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Calcinosis</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La calcificaci&#243;n distr&#243;fica de los tejidos blandos&#44; mayormente conocida como calcinosis&#44; se presenta en los tejidos da&#241;ados o desvitalizados a consecuencia de un metabolismo anormal del calcio&#47;f&#243;sforo&#44; y se puede presentar de manera localizada o diseminada&#46; La calcinosis puede originar atrofia muscular secundaria&#44; contracturas musculares&#44; &#250;lceras cut&#225;neas e infecciones secundarias&#46; No existe un estudio espec&#237;fico del tema&#44; la mayor parte de los estudios publicados son reportes de casos&#44; y hasta estos momentos parece ser que s&#243;lo un estudio realizado mediante b&#250;squeda en MEDLINE desde 1972 hasta el a&#241;o 2004 con el t&#233;rmino &#8220;calcinosis&#8221; y &#8220;enfermedades reum&#225;ticas&#8221; demostr&#243; que esta alteraci&#243;n puede ser frecuente en diversas enfermedades del tejido conectivo&#44; como lupus&#44; esclerosis sist&#233;mica y MII&#44; siendo estas &#250;ltimas m&#225;s frecuentes en los casos de inicio juvenil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un estudio en Brasil demostr&#243; 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potencialmente al pulm&#243;n y al coraz&#243;n&#59; sin embargo&#44; puede existir afecci&#243;n cut&#225;nea&#44; motivo por lo cual en muchas ocasiones el dermat&#243;logo resulta ser el primer m&#233;dico tratante en esta entidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al respecto&#44; son pocas las revisiones y m&#225;s las series de casos y casos reportados en relaci&#243;n con las manifestaciones cut&#225;neas en las MII&#46; En un estudio retrospectivo de dermatomiositis de inicio juvenil se encontr&#243; que el 25&#37; de los pacientes acudi&#243; al m&#233;dico s&#243;lo por lesiones cut&#225;neas&#44; de los cuales el 38&#37; acudi&#243; al dermat&#243;logo como m&#233;dico de primer contacto&#44; ya que los pacientes no tuvieron otra sintomatolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Se ha observado que las manifestaciones cut&#225;neas pueden preceder al cuadro de miositis desde varios meses hasta dos a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cut&#225;neas son m&#250;ltiples&#44; algunas frecuentemente vistas&#44; como el eritema en heliotropo y las p&#225;pulas de Gottron <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">&#40;fig&#46; 1&#41;</a> y otras muy raras&#46; De manera general&#44; la clasificaci&#243;n de las MII se ha realizado de acuerdo con el criterio del reumat&#243;logo o del neur&#243;logo &#40;como los criterios de Bohan y Peter&#44; Tanimoto&#44; etc&#46;&#41;&#44; dentro de los cuales est&#225; incluida la dermatomiositis&#59; sin embargo&#44; no hay una clasificaci&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica para tal fin&#46; De manera general&#44; se estima que dentro de las miopat&#237;as inflamatorias&#44; la dermatomiositis ocupa el 20&#37; en frecuencia de presentaci&#243;n&#44; la dermatomiositis amiop&#225;tica el 10&#37;&#44; las miopat&#237;as asociadas al tejido conectivo el 8&#8211;10&#37;&#44; asociadas a neoplasias el 10&#37; y el resto a polimiositis&#46; Existe un nuevo sistema de clasificaci&#243;n que define diversos subtipos de lesiones cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl1">tablas 1 y 2</a> se enlistan las alteraciones presentes en las MII y su ponderaci&#243;n en relaci&#243;n con su presentaci&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">De manera general&#44; se estima que las lesiones patognom&#243;nicas&#44; altamente caracter&#237;sticas y caracter&#237;sticas en su mayor&#237;a est&#225;n asociadas a anti-Mi2 &#8212;con excepci&#243;n de las manos de mec&#225;nico que est&#225;n m&#225;s frecuentemente asociadas a anti-Jo-1&#44; las lesiones de vasculitis y calcinosis a las variedades de inicio juvenil&#8212;y&#44; de acuerdo con algunos autores&#44; la presencia de vasculitis en una variedad no juvenil y de inicio tard&#237;o debe obligar a buscar una neoplasia&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones gastrointestinales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones gastrointestinales en las MII son diversas&#44; siendo las m&#225;s frecuentes los trastornos de la degluci&#243;n &#40;disfagia alta&#41; debido a la naturaleza estriada de la musculatura del tercio superior del es&#243;fago&#46; Tomando como base los resultados de una publicaci&#243;n canadiense&#44; la frecuencia relativa de las principales manifestaciones gastrointestinales en las MII es&#58; disfagia&#58; 43&#37;&#44; constipaci&#243;n&#58; 7&#37;&#44; y regurgitaci&#243;n&#58; 3&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p></span></span>"
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Manifestaciones clínicas
Clinical manifestations
Gabriel Medrano Ramírez
Servicio de Reumatología, Hospital General de México, México D.F., México
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eventualmente puede existir atrofia&#46; De manera general&#44; la debilidad muscular proximal indolora se presenta en el 55&#37; de los casos&#44; un cuadro agudo o subagudo &#40;aproximadamente 2 meses&#41; en el 30&#37;&#44; afecci&#243;n insidiosa proximal y distal &#40;entre 1 y 10 a&#241;os de evoluci&#243;n&#41; en el 5&#37; y mialgia de predominio proximal como &#250;nica manifestaci&#243;n en el 5&#37;&#46; Existen reportes de casos de miositis focal&#44; aunque no son comunes&#44; as&#237; como afecci&#243;n a los m&#250;sculos bulbares&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MII se agrupan en s&#237;ndromes&#46; Dependiendo del patr&#243;n de presentaci&#243;n y la asociaci&#243;n a autoanticuerpos &#40;que no se tocar&#225;n en este cap&#237;tulo&#41;&#44; estos diversos s&#237;ndromes se caracterizan&#44; adem&#225;s de la afecci&#243;n proximal de los grupos musculares&#44; por afecci&#243;n a la piel&#44; al pulm&#243;n y al coraz&#243;n&#44; y en algunos casos calcinosis&#46; A continuaci&#243;n se describe la afecci&#243;n extramuscular&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones pulmonares</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pulm&#243;n es un blanco de afecci&#243;n en diversas enfermedades del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#59; en las MII es causa de un incremento en la morbilidad y mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Se consideran tres categor&#237;as de afecci&#243;n pulmonar que de alguna manera son una complicaci&#243;n en pacientes con MII&#58; neumon&#237;a por broncoaspiraci&#243;n&#44; hipoventilaci&#243;n como consecuencia de un compromiso intr&#237;nseco de los m&#250;sculos relacionados con la mec&#225;nica ventilatoria &#40;con exclusi&#243;n del diafragma&#41; y la neumopat&#237;a intersticial &#40;NI&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son pocos los estudios de alto nivel de evidencia publicados en relaci&#243;n con este tema&#44; la mayor parte de ellos son reportes o series de casos&#44; las estad&#237;sticas reportadas var&#237;an de publicaci&#243;n a publicaci&#243;n y de poblaci&#243;n a poblaci&#243;n&#44; situaci&#243;n que puede explicar la gran variabilidad en los n&#250;meros expresados a continuaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estima que la prevalencia del involucro pulmonar en polimiositis&#47;dermatomiositis var&#237;a entre el 5 y el 46&#37;&#44; situaci&#243;n que depende de los criterios cl&#237;nicos de diagn&#243;stico &#40;radiol&#243;gico&#44; funcional o patol&#243;gico&#41; para documentar esta patolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alteraci&#243;n pulmonar m&#225;s frecuentemente observada es la NI&#44; su presencia afecta al pron&#243;stico y a la elecci&#243;n terap&#233;utica&#46; Un estudio tuvo como objetivo detectar NI en pacientes con MII sin s&#237;ntomas cl&#237;nicos de neumopat&#237;a&#46; Se encontraron signos radiogr&#225;ficos y datos de neumopat&#237;a restrictiva en el 65&#37; de los pacientes &#40;una de las prevalencias m&#225;s altas reportadas&#41;&#59; la diferencia de este estudio fueron dos puntos importantes&#58; casos nuevos diagnosticados y&#44; adem&#225;s&#44; ser asintom&#225;ticos &#40;servicio de referencia para pacientes con miopat&#237;a del norte de Estocolmo&#41;&#46; La incidencia estimada durante el per&#237;odo de observaci&#243;n fue de 8&#44;5 por mill&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9&#8211;12</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con esto se estima que el pulm&#243;n como &#243;rgano se afecta de manera temprana en los pacientes con MII&#46; La prevalencia de NI en casos tempranos no seleccionados antes de iniciar tratamiento es desconocida&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro cl&#237;nico habitual es disnea de esfuerzo con tos seca&#44; sin embargo&#44; aproximadamente 4 de cada 6 pacientes son asintom&#225;ticos&#44; por tal motivo las dos variables previas pueden ser orientadoras&#44; pero no deben de tomarse como un indicador v&#225;lido de afecci&#243;n pulmonar&#59; la incidencia de NI subcl&#237;nica en este grupo fue del 18&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el transcurso de los a&#241;os ha incrementado su reconocimiento gracias a los nuevos m&#233;todos de gabinete de evaluaci&#243;n&#44; como la tomograf&#237;a de alta resoluci&#243;n y las placas radiogr&#225;ficas de t&#243;rax&#44; que son sensibles&#44; pero no espec&#237;ficas para detectar anormalidades compatibles con NI&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NI puede presentarse de manera concomitante a la miositis o preceder en la mitad de los casos&#59; su presentaci&#243;n puede ser subcl&#237;nica &#40;18&#37;&#41;&#44; aguda &#40;25&#37;&#41; o insidiosa &#40;60&#37;&#41;&#46; Los estudios para evaluar la NI son placa radiogr&#225;fica de t&#243;rax&#44; pruebas de funci&#243;n respiratoria y tomograf&#237;a de alta resoluci&#243;n&#44; que deben ser realizadas al inicio y durante el curso cl&#237;nico de la enfermedad&#46; De acuerdo con algunos autores&#44; hoy en d&#237;a el tipo histol&#243;gico de la neumopat&#237;a no se requiere generalmente&#44; ya que hasta en el 80&#37; de los casos la estirpe histol&#243;gica reportada es una NI inespec&#237;fica&#46; Por &#250;ltimo&#44; se recomienda solicitar anti-Jo-1&#44; ya que aproximadamente el 100&#37; de los pacientes con positividad para este autoanticuerpo desarrolla NI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hoy en d&#237;a se considera que el &#250;nico factor predictivo positivo para el desarrollo de una NI es la positividad para anti-Jo-1&#59; sin embargo&#44; puede existir NI en pacientes sin estos autoanticuerpos&#44; por tal motivo a todos los pacientes con MII se les debe realizar tamizaje para descartar esta alteraci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones card&#237;acas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Constituyen una de las causas de mayor mortalidad en los pacientes con MII&#46; Afortunadamente&#44; su presentaci&#243;n es muy rara&#44; en contraste a esto se han reportado frecuentemente de manera subcl&#237;nica anormalidades electrocardiogr&#225;ficas&#44; como arritmias&#46; Los hallazgos cl&#237;nicos sintom&#225;ticos m&#225;s frecuentemente reportados son insuficiencia card&#237;aca congestiva&#44; anormalidades de conducci&#243;n que conllevan hasta bloqueos completos y enfermedad arterial coronaria&#46; Las manifestaciones observadas pueden ser provocadas por miocarditis &#40;asociado a anti-SRP&#41; y enfermedad de peque&#241;os vasos del miocardio&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Menos frecuente ha sido el reporte de pericarditis e hipertensi&#243;n arterial pulmonar &#40;vista en pacientes con una neumopat&#237;a cr&#243;nica de base&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15&#8211;18</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Calcinosis</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La calcificaci&#243;n distr&#243;fica de los tejidos blandos&#44; mayormente conocida como calcinosis&#44; se presenta en los tejidos da&#241;ados o desvitalizados a consecuencia de un metabolismo anormal del calcio&#47;f&#243;sforo&#44; y se puede presentar de manera localizada o diseminada&#46; La calcinosis puede originar atrofia muscular secundaria&#44; contracturas musculares&#44; &#250;lceras cut&#225;neas e infecciones secundarias&#46; No existe un estudio espec&#237;fico del tema&#44; la mayor parte de los estudios publicados son reportes de casos&#44; y hasta estos momentos parece ser que s&#243;lo un estudio realizado mediante b&#250;squeda en MEDLINE desde 1972 hasta el a&#241;o 2004 con el t&#233;rmino &#8220;calcinosis&#8221; y &#8220;enfermedades reum&#225;ticas&#8221; demostr&#243; que esta alteraci&#243;n puede ser frecuente en diversas enfermedades del tejido conectivo&#44; como lupus&#44; esclerosis sist&#233;mica y MII&#44; siendo estas &#250;ltimas m&#225;s frecuentes en los casos de inicio juvenil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un estudio en Brasil demostr&#243; 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potencialmente al pulm&#243;n y al coraz&#243;n&#59; sin embargo&#44; puede existir afecci&#243;n cut&#225;nea&#44; motivo por lo cual en muchas ocasiones el dermat&#243;logo resulta ser el primer m&#233;dico tratante en esta entidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al respecto&#44; son pocas las revisiones y m&#225;s las series de casos y casos reportados en relaci&#243;n con las manifestaciones cut&#225;neas en las MII&#46; En un estudio retrospectivo de dermatomiositis de inicio juvenil se encontr&#243; que el 25&#37; de los pacientes acudi&#243; al m&#233;dico s&#243;lo por lesiones cut&#225;neas&#44; de los cuales el 38&#37; acudi&#243; al dermat&#243;logo como m&#233;dico de primer contacto&#44; ya que los pacientes no tuvieron otra sintomatolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Se ha observado que las manifestaciones cut&#225;neas pueden preceder al cuadro de miositis desde varios meses hasta dos a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cut&#225;neas son m&#250;ltiples&#44; algunas frecuentemente vistas&#44; como el eritema en heliotropo y las p&#225;pulas de Gottron <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">&#40;fig&#46; 1&#41;</a> y otras muy raras&#46; De manera general&#44; la clasificaci&#243;n de las MII se ha realizado de acuerdo con el criterio del reumat&#243;logo o del neur&#243;logo &#40;como los criterios de Bohan y Peter&#44; Tanimoto&#44; etc&#46;&#41;&#44; dentro de los cuales est&#225; incluida la dermatomiositis&#59; sin embargo&#44; no hay una clasificaci&#243;n cut&#225;nea espec&#237;fica para tal fin&#46; De manera general&#44; se estima que dentro de las miopat&#237;as inflamatorias&#44; la dermatomiositis ocupa el 20&#37; en frecuencia de presentaci&#243;n&#44; la dermatomiositis amiop&#225;tica el 10&#37;&#44; las miopat&#237;as asociadas al tejido conectivo el 8&#8211;10&#37;&#44; asociadas a neoplasias el 10&#37; y el resto a polimiositis&#46; Existe un nuevo sistema de clasificaci&#243;n que define diversos subtipos de lesiones cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl1">tablas 1 y 2</a> se enlistan las alteraciones presentes en las MII y su ponderaci&#243;n en relaci&#243;n con su presentaci&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">De manera general&#44; se estima que las lesiones patognom&#243;nicas&#44; altamente caracter&#237;sticas y caracter&#237;sticas en su mayor&#237;a est&#225;n asociadas a anti-Mi2 &#8212;con excepci&#243;n de las manos de mec&#225;nico que est&#225;n m&#225;s frecuentemente asociadas a anti-Jo-1&#44; las lesiones de vasculitis y calcinosis a las variedades de inicio juvenil&#8212;y&#44; de acuerdo con algunos autores&#44; la presencia de vasculitis en una variedad no juvenil y de inicio tard&#237;o debe obligar a buscar una neoplasia&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones gastrointestinales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones gastrointestinales en las MII son diversas&#44; siendo las m&#225;s frecuentes los trastornos de la degluci&#243;n &#40;disfagia alta&#41; debido a la naturaleza estriada de la musculatura del tercio superior del es&#243;fago&#46; Tomando como base los resultados de una publicaci&#243;n canadiense&#44; la frecuencia relativa de las principales manifestaciones gastrointestinales en las MII es&#58; disfagia&#58; 43&#37;&#44; constipaci&#243;n&#58; 7&#37;&#44; y regurgitaci&#243;n&#58; 3&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 18 22 40
2024 Octubre 199 89 288
2024 Septiembre 172 82 254
2024 Agosto 193 77 270
2024 Julio 157 56 213
2024 Junio 178 73 251
2024 Mayo 185 85 270
2024 Abril 151 48 199
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2022 Octubre 178 448 626
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2022 Agosto 133 131 264
2022 Julio 125 118 243
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2021 Julio 103 58 161
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2021 Mayo 142 51 193
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2013 Junio 46 14 60
2013 Mayo 43 13 56
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