Reumatología clínica en imágenes
Debilidad muscular y disnea
Muscle weakness and dyspnea
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En la exploración destacó mal estado general y fiebre de 38,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, taquicardia de 110 latidos por minuto, taquipnea de 30 respiraciones por minuto y estertores crepitantes secos bilaterales. Presentaba mínima inflamación de ambas muñecas y fenómeno de Raynaud en las palmas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). La analítica mostró recuento de leucocitos de 11.280×10<span class="elsevierStyleSup">3</span>/μl, de neutrófilos de 8.800×10<span class="elsevierStyleSup">3</span>/μl, lactato-deshidrogenasa de 1.160<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, aspartato-aminotransferasa de 93<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, alanino-aminotransferasa de 110<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, fosfatasa alcalina de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, gamma-glutamiltransferasa de 135<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l y velocidad de sedimentación globular de 79<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/1.<span class="elsevierStyleSup">a</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. Las enzimas creatin-cinasa y creatin-cinasa isoenzima MB, troponina <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>, mioglobina y aldolasa se encontraban dentro de los límites normales, así como la hemostasia. La gasometría era compatible con insuficiencia respiratoria parcial. En la radiografía de tórax (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>) se apreció un patrón intersticial bilateral difuso de predominio en el pulmón derecho. El paciente ingresó con el diagnóstico inicial de neumopatía intersticial de posible causa infecciosa. Se pautó ceftriaxona y doxiciclina, con mala evolución inicial, por lo que se solicitó broncoscopia y tomografia axial computarizada de alta resolución. Los cultivos repetidos de sangre y esputo para bacterias, micobacterias y hongos fueron negativos, así como las serologías de bacterias atípicas. El lavado broncoalveolar con aspirado bronquial mostró componente inflamatorio neutrofílico.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomografia axial computarizada de alta resolución fue informada como enfermedad intersticial difusa de predominio periférico en relación con probable neumonía organizada criptogenética (NOC) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). Se recibieron los autoanticuerpos, que aclararon el diagnóstico: anticuerpos anti-Jo1 de 376<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml [N: 0–80], antinucleares 1/320, factor reumatoide 41,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml. Iniciamos tratamiento con metilprednisolona (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día). El estudio electromiográfico fue normal y la espirometría manifestó un patrón restrictivo moderado con la capacidad de difusión del monóxido de carbono disminuida.</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Síndrome antisintetasa (SAS) con NOC.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La respuesta a los glucocorticoides fue buena, con mejoría de la clínica respiratoria, muscular y defervescencia a las 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. Fue dado de alta con 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día de metilprednisolona y 0,75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día de azatioprina. En los controles ambulatorios posteriores, el paciente estaba asintomático, con resolución radiológica.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SAS es un trastorno con una incidencia aproximada de 1,25–2,50 casos por millón de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El SAS esta incluido dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas con afectación pulmonar. Entre las posibles hipótesis de su patogenia destacan la teoría viral, basada en el estímulo inmunitario producido por la familia de los picornavirus, y la explicación inmunológica fundamentada en los linfocitos T CD8+ y los macrófagos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La semiología clínica es bastante homogénea. La manifestación más frecuente es la enfermedad pulmonar intersticial difusa, presente en el 70% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> con diferentes patrones: neumonía intersticial inespecífica, neumonía intersticial usual y NOC, la cual presenta mejor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Otras manifestaciones del SAS son fiebre, miositis, poliartritis, fenómeno de Raynaud y manos de mecánico, que es una afectación cutánea característica de esta dolencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. A pesar de la evidente clínica muscular, nuestro paciente no presentó elevación de enzimas específicas de daño muscular (descrito en el 5% de los casos) y el electromiograma fue normal (el 11% de pacientes)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los anticuerpos antisintetasa, con una elevada especificidad, son una condición necesaria para el diagnóstico de esta enfermedad. Por este motivo, ante el inicio de una enfermedad intersticial pulmonar, o durante su evolución, si no se establece un diagnostico definitivo, se recomienda su determinación, así como en enfermos con sospecha de conectivopatía no confirmada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento óptimo no está bien establecido. La base terapéutica son los glucocorticoides junto con los inmunosupresores (azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, etc.). Los pacientes con SAS tienen en general mejor pronóstico que otras enfermedades intersticiales pulmonares, siendo la afectación pulmonar el factor clínico más determinante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, señalamos la necesidad de una visión integral en los pacientes con afectación pulmonar intersticial, dado que las claves para un correcto diagnóstico pueden radicar en ocasiones en la clínica extrapulmonar.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Evolución" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2167 "Ancho" => 1625 "Tamanyo" => 587520 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fenómeno de Raynaud bifásico en ambas manos.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1259 "Ancho" => 1625 "Tamanyo" => 211919 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografía posteroanterior de tórax. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 6 | 7 | 13 |
| 2024 Octubre | 110 | 32 | 142 |
| 2024 Septiembre | 114 | 31 | 145 |
| 2024 Agosto | 133 | 43 | 176 |
| 2024 Julio | 129 | 54 | 183 |
| 2024 Junio | 138 | 48 | 186 |
| 2024 Mayo | 157 | 32 | 189 |
| 2024 Abril | 165 | 24 | 189 |
| 2024 Marzo | 126 | 37 | 163 |
| 2024 Febrero | 115 | 25 | 140 |
| 2024 Enero | 129 | 24 | 153 |
| 2023 Diciembre | 108 | 22 | 130 |
| 2023 Noviembre | 116 | 33 | 149 |
| 2023 Octubre | 150 | 31 | 181 |
| 2023 Septiembre | 167 | 38 | 205 |
| 2023 Agosto | 141 | 26 | 167 |
| 2023 Julio | 190 | 29 | 219 |
| 2023 Junio | 247 | 31 | 278 |
| 2023 Mayo | 261 | 42 | 303 |
| 2023 Abril | 181 | 14 | 195 |
| 2023 Marzo | 255 | 30 | 285 |
| 2023 Febrero | 262 | 32 | 294 |
| 2023 Enero | 206 | 22 | 228 |
| 2022 Diciembre | 205 | 32 | 237 |
| 2022 Noviembre | 351 | 37 | 388 |
| 2022 Octubre | 358 | 34 | 392 |
| 2022 Septiembre | 319 | 34 | 353 |
| 2022 Agosto | 255 | 44 | 299 |
| 2022 Julio | 260 | 37 | 297 |
| 2022 Junio | 195 | 45 | 240 |
| 2022 Mayo | 256 | 64 | 320 |
| 2022 Abril | 213 | 56 | 269 |
| 2022 Marzo | 267 | 59 | 326 |
| 2022 Febrero | 226 | 38 | 264 |
| 2022 Enero | 240 | 43 | 283 |
| 2021 Diciembre | 220 | 46 | 266 |
| 2021 Noviembre | 245 | 54 | 299 |
| 2021 Octubre | 232 | 79 | 311 |
| 2021 Septiembre | 197 | 53 | 250 |
| 2021 Agosto | 215 | 64 | 279 |
| 2021 Julio | 222 | 59 | 281 |
| 2021 Junio | 190 | 68 | 258 |
| 2021 Mayo | 235 | 55 | 290 |
| 2021 Abril | 507 | 111 | 618 |
| 2021 Marzo | 328 | 55 | 383 |
| 2021 Febrero | 216 | 53 | 269 |
| 2021 Enero | 233 | 42 | 275 |
| 2020 Diciembre | 175 | 29 | 204 |
| 2020 Noviembre | 236 | 50 | 286 |
| 2020 Octubre | 180 | 31 | 211 |
| 2020 Septiembre | 207 | 40 | 247 |
| 2020 Agosto | 187 | 36 | 223 |
| 2020 Julio | 160 | 31 | 191 |
| 2020 Junio | 187 | 34 | 221 |
| 2020 Mayo | 222 | 36 | 258 |
| 2020 Abril | 287 | 70 | 357 |
| 2020 Marzo | 243 | 38 | 281 |
| 2020 Febrero | 124 | 41 | 165 |
| 2020 Enero | 136 | 43 | 179 |
| 2019 Diciembre | 133 | 38 | 171 |
| 2019 Noviembre | 81 | 41 | 122 |
| 2019 Octubre | 123 | 20 | 143 |
| 2019 Septiembre | 147 | 40 | 187 |
| 2019 Agosto | 89 | 36 | 125 |
| 2019 Julio | 121 | 41 | 162 |
| 2019 Junio | 128 | 48 | 176 |
| 2019 Mayo | 136 | 73 | 209 |
| 2019 Abril | 103 | 48 | 151 |
| 2019 Marzo | 83 | 37 | 120 |
| 2019 Febrero | 77 | 22 | 99 |
| 2019 Enero | 81 | 32 | 113 |
| 2018 Diciembre | 102 | 54 | 156 |
| 2018 Noviembre | 123 | 15 | 138 |
| 2018 Octubre | 88 | 5 | 93 |
| 2018 Septiembre | 63 | 8 | 71 |
| 2018 Agosto | 59 | 10 | 69 |
| 2018 Julio | 29 | 6 | 35 |
| 2018 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Abril | 130 | 7 | 137 |
| 2018 Marzo | 84 | 6 | 90 |
| 2018 Febrero | 117 | 7 | 124 |
| 2018 Enero | 50 | 4 | 54 |
| 2017 Diciembre | 86 | 6 | 92 |
| 2017 Noviembre | 64 | 7 | 71 |
| 2017 Octubre | 63 | 8 | 71 |
| 2017 Septiembre | 65 | 5 | 70 |
| 2017 Agosto | 81 | 10 | 91 |
| 2017 Julio | 70 | 7 | 77 |
| 2017 Junio | 75 | 9 | 84 |
| 2017 Mayo | 74 | 9 | 83 |
| 2017 Abril | 61 | 4 | 65 |
| 2017 Marzo | 73 | 7 | 80 |
| 2017 Febrero | 58 | 11 | 69 |
| 2017 Enero | 48 | 7 | 55 |
| 2016 Diciembre | 92 | 18 | 110 |
| 2016 Noviembre | 90 | 6 | 96 |
| 2016 Octubre | 158 | 26 | 184 |
| 2016 Septiembre | 205 | 13 | 218 |
| 2016 Agosto | 126 | 9 | 135 |
| 2016 Julio | 93 | 12 | 105 |
| 2016 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 1 | 20 | 21 |
| 2015 Octubre | 1 | 14 | 15 |
| 2015 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Julio | 101 | 7 | 108 |
| 2015 Junio | 132 | 12 | 144 |
| 2015 Mayo | 122 | 16 | 138 |
| 2015 Abril | 123 | 11 | 134 |
| 2015 Marzo | 175 | 12 | 187 |
| 2015 Febrero | 125 | 15 | 140 |
| 2015 Enero | 111 | 15 | 126 |
| 2014 Diciembre | 96 | 15 | 111 |
| 2014 Noviembre | 114 | 15 | 129 |
| 2014 Octubre | 141 | 23 | 164 |
| 2014 Septiembre | 126 | 15 | 141 |
| 2014 Agosto | 139 | 16 | 155 |
| 2014 Julio | 132 | 11 | 143 |
| 2014 Junio | 144 | 25 | 169 |
| 2014 Mayo | 151 | 20 | 171 |
| 2014 Abril | 136 | 16 | 152 |
| 2014 Marzo | 144 | 17 | 161 |
| 2014 Febrero | 137 | 18 | 155 |
| 2014 Enero | 152 | 21 | 173 |
| 2013 Diciembre | 89 | 18 | 107 |
| 2013 Noviembre | 112 | 13 | 125 |
| 2013 Octubre | 176 | 21 | 197 |
| 2013 Septiembre | 129 | 19 | 148 |
| 2013 Agosto | 122 | 17 | 139 |
| 2013 Julio | 117 | 6 | 123 |
| 2013 Junio | 112 | 12 | 124 |
| 2013 Mayo | 119 | 16 | 135 |
| 2013 Abril | 119 | 16 | 135 |
| 2013 Marzo | 78 | 13 | 91 |
| 2013 Febrero | 55 | 8 | 63 |
| 2013 Enero | 64 | 7 | 71 |
| 2012 Diciembre | 44 | 11 | 55 |
| 2012 Noviembre | 20 | 14 | 34 |
| 2012 Octubre | 21 | 15 | 36 |
| 2012 Septiembre | 10 | 6 | 16 |
| 2011 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Abril | 6 | 0 | 6 |
| 2011 Marzo | 17 | 0 | 17 |
| 2011 Febrero | 6 | 0 | 6 |
| 2011 Enero | 7 | 0 | 7 |
| 2010 Diciembre | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Octubre | 8 | 0 | 8 |
| 2010 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
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