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la susceptibilidad a padecer esta enfermedad se halla fuertemente ligada con la presencia del ant&#237;geno leucocitario humano &#40;HLA&#41;-B51&#46; Por otro lado&#44; determinados factores ambientales como agentes infecciosos tambi&#233;n se han implicado en la patog&#233;nesis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#8211;6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer joven con una enfermedad de Beh&#231;et que present&#243; un brote severo&#44; con lesiones cut&#225;neomucosas generalizadas&#44; artritis y afectaci&#243;n ocular&#44; relacionado probablemente con el Citomegalovirus &#40;CMV&#41;&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Descripci&#243;n del caso</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 39 a&#241;os fue ingresada para estudio por un brote de lesiones cut&#225;neas eritematoedematosas de distribuci&#243;n generalizada&#44; junto con artralgias tambi&#233;n generalizadas&#44; y un marcado edema de ambos tobillos que pr&#225;cticamente le imped&#237;a la deambulaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; La paciente presentaba asimismo fiebre &#40;38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#41; con escalofr&#237;os&#44; molestias oculares&#44; y el cuadro cl&#237;nico tambi&#233;n se acompa&#241;aba de aftas orales de unos 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro&#44; y de genitales localizadas en la cara interna de la vulva de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tama&#241;o&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como antecedentes m&#233;dicos de inter&#233;s&#44; la paciente presentaba una aftosis bipolar recurrente y varios episodios de eritema nodoso desde hac&#237;a 4 a&#241;os&#46; En la actualidad no estaba tomando ninguna medicaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cut&#225;neas estaban constituidas por p&#225;pulas y placas eritematoedematosas&#44; de tama&#241;o variable&#44; y se apreciaban diminutas p&#250;stulas en la porci&#243;n central de la mayor&#237;a de las mismas&#46; La distribuci&#243;n abarcaba casi por completo a todo el tegumento&#44; ya que se evidenciaron lesiones en la cabeza&#44; en el tronco y en las 4 extremidades&#46; Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea de una de ellas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se apreciaba un &#225;rea de necrobiosis en la dermis reticular&#44; rodeada por un infiltrado denso linfohistiocitario&#44; asimismo presente a nivel perivascular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>B&#41;&#44; con patr&#243;n granulomatoso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46; El infiltrado era superficial y profundo&#44; identific&#225;ndose necrosis focal en algunas gl&#225;ndulas seb&#225;ceas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>D&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; asimismo una biopsia de una lesi&#243;n ulcerativa genital que demostr&#243; un &#225;rea de ulceraci&#243;n epid&#233;rmica con tejido de granulaci&#243;n subyacente&#44; e infiltrados inflamatorios intersticiales y perivasculares en la dermis&#44; con neutr&#243;filos pero sin fen&#243;menos de vasculitis&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica revel&#243; un exudado algodonoso en el ojo derecho&#46; Se le realiz&#243; tambi&#233;n una angiograf&#237;a ocular que demostr&#243; la existencia de telangiectasias papilares en el ojo derecho&#44; con signos de vasculitis difusa&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el hemograma realizado al ingreso tan solo se evidenciaba una leucocitosis &#40;7&#46;600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>leucocitos&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#41; con f&#243;rmula normal&#46; La bioqu&#237;mica hem&#225;tica tambi&#233;n fue normal&#46; La prote&#237;na C reactiva era de 153<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;L y la velocidad de sedimentaci&#243;n globular de 68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de autoinmunidad fueron negativos para ANCA&#44; anticuerpos antimembrana basal glomerular&#44; anticuerpos antinucleares y anti-DNA de doble cadena&#46; Los hemocultivos&#44; al igual que la determinaci&#243;n de BAAR en esputo&#44; tambi&#233;n resultaron negativos&#46; Se solicitaron tambi&#233;n serolog&#237;as para virus de inmunodeficiencia humana&#44; virus de hepatitis B&#44; virus de hepatitis C y l&#250;es que fueron negativas&#46; Por otro lado&#44; se objetivaron IgG positivas antivirus herpes simple &#40;VHS&#41; tipos 1&#43;2 y antivirus herpes humano 6&#44; mientras que las IgM para esos virus fueron negativas&#44; e IgM e IgG positivas para CMV&#46; Una TAC toracoabdominop&#233;lvica result&#243; anodina&#46; La determinaci&#243;n de HLA demostr&#243; positividad para HLA A24&#44; B45&#44; B51 y BW4&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente se le hab&#237;a pautado tratamiento con antibi&#243;ticos y antiinflamatorios&#44; con gran empeoramiento cl&#237;nico durante los primeros d&#237;as&#44; persistencia de la fiebre&#44; y aparici&#243;n de lesiones vesiculosas y pustulosas en el centro de las placas y n&#243;dulos iniciales&#46; Posteriormente se instaur&#243; tratamiento con 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d de prednisona&#44; mejorando de forma espectacular en 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cut&#225;neas en la enfermedad de Beh&#231;et son infrecuentes pero muy variadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Entre los da&#241;os cut&#225;neos primarios m&#225;s frecuentes se encuentran las lesiones papulopustulosas y las vesiculop&#250;stulas est&#233;riles&#44; que se localizan preferentemente en zonas acras y en la cara&#44; y que se parecen a las que se observan en la enfermedad inflamatoria intestinal y en el s&#237;ndrome de derivaci&#243;n intestinal&#46; El eritema nodoso constituye la manifestaci&#243;n cut&#225;nea que se observa en segundo lugar&#44; y suele manifestarse fundamentalmente en las piernas y en las nalgas&#44; aunque excepcionalmente tambi&#233;n pueden aparecer en la cara y en el cuello&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras manifestaciones menos habituales son la pseudofoliculitis o los n&#243;dulos acneiformes&#46; Tambi&#233;n&#44; aunque de forma mucho m&#225;s rara&#44; pueden aparecer placas inflamatorias con p&#250;stulas que recuerdan a las del s&#237;ndrome de Sweet&#44; como las que presentaba esta paciente&#44; o lesiones similares a un pioderma gangrenoso&#44; a un eritema multiforme&#44; o lesiones purp&#250;ricas palpables secundarias a una vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7&#44;8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los cambios microsc&#243;picos son tambi&#233;n muy inespec&#237;ficos y variados&#46; La anatom&#237;a patol&#243;gica de las lesiones cut&#225;neas puede dividirse en 3 categor&#237;as principales&#58; vascular&#44; extravascular con o sin vasculopat&#237;a y acneiforme&#46; La vasculopat&#237;a cut&#225;nea es capaz de afectar a los vasos de cualquier tama&#241;o en la dermis y el tejido subcut&#225;neo&#46; Puede presentarse como una vasculitis linfoc&#237;tica o leucocitocl&#225;stica con o sin trombosis mural y necrosis&#46; Es preferible que se d&#233; un predominio de histiocitos relacionados con la vasculitis&#44; lo que conduce a un diagn&#243;stico de vasculitis granulomatosa&#46; Se puede observar un patr&#243;n similar al s&#237;ndrome de Sweet caracterizado por infiltrados neutrof&#237;licos angioc&#233;ntricos que se desintegran&#44; junto con leucocitoclasia y extravasaci&#243;n de hemat&#237;es&#46; La trombosis vascular no es infrecuente y su presencia debe motivar la b&#250;squeda de una coagulopat&#237;a subyacente&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la causa y la patogenia de la enfermedad de Beh&#231;et a&#250;n se desconocen&#44; se han postulado diversas causas infecciosas&#44; inmunol&#243;gicas y gen&#233;ticas&#44; pero a&#250;n no existen pruebas evidentes a favor de ninguna de ellas&#46; El sustrato patol&#243;gico es una vasculitis leucocitocl&#225;stica&#44; linfoc&#237;tica&#44; o m&#225;s raramente granulomatosa&#44; preferentemente de capilares y venulas&#46; Aunque infrecuente&#44; es posible tambi&#233;n la afectaci&#243;n de vasos de mayor calibre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7</span></a>&#46; En las regiones end&#233;micas&#44; como el &#225;rea mediterr&#225;nea&#44; este s&#237;ndrome est&#225; estrechamente relacionado con el ant&#237;geno leucocitario humano HLA-B51&#44; y hasta un 10&#37; de los afectados tienen alg&#250;n familiar enfermo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Determinados agentes infecciosos se han implicado tambi&#233;n en el desarrollo de esta enfermedad&#44; fundamentalmente el VHS&#46; Diversos estudios han demostrado la presencia en la sangre de individuos con enfermedad de Beh&#231;et de anticuerpos contra el VHS-1 en una proporci&#243;n mucho mayor que en los grupos control&#44; al igual que sucede con inmunocomplejos circulantes con material antig&#233;nico del VHS-1&#46; Por otro lado&#44; tambi&#233;n se ha podido demostrar la presencia de material gen&#233;tico del VHS en &#250;lceras genitales e intestinales de pacientes con enfermedad de Beh&#231;et&#44; y animales de experimentaci&#243;n han desarrollado un cuadro cl&#237;nico con manifestaciones similares a las de la enfermedad de Beh&#231;et cuando han sido inoculados con VHS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros virus entre los que se incluyen el VHC&#44; el parvovirus B19&#44; o el virus de Epstein-Barr tambi&#233;n se han asociado con esta enfermedad aunque de forma menos consistente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;9</span></a>&#46; En relaci&#243;n al CMV existe controversia en la literatura&#44; ya que algunos estudios han podido demostrar una asociaci&#243;n de este virus con aftosis bipolar recidivante y con enfermedad de Beh&#231;et<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; mientras que otros sugieren lo contrario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso&#44; la evidencia mediante los ex&#225;menes serol&#243;gicos de IgM e IgG positivas frente a CMV&#44; y la coincidencia de la elevaci&#243;n de los anticuerpos con el desarrollo de unas manifestaciones cl&#237;nicas muy distintas y mucho m&#225;s agresivas de las que hab&#237;a presentado la paciente hasta la fecha&#44; sugiere que el CMV pueda haber desempe&#241;ado un papel etiopatog&#233;nico en el desarrollo de este brote&#46; Por otro lado&#44; la necrosis de gl&#225;ndulas seb&#225;ceas observada en la histolog&#237;a&#44; que es un hallazgo histol&#243;gico muy asociado a infecciones por herpes virus&#44; apoyar&#237;a tambi&#233;n esta hip&#243;tesis&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n se describe un brote enfermedad de Beh&#231;et caracterizado por la espectacularidad de las manifestaciones mucocut&#225;neas&#44; que por otro lado constituyen la manifestaci&#243;n cl&#237;nica predominante&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Brote severo de la enfermedad de Behçet con manifestaciones mucocutáneas intensas
Severe flare of Behcet's disease with intense mucucutaneous manifestations
J.M.. José M. Martína,
Autor para correspondencia
jmmart@eresmas.com

Autor para correspondencia.
, Elisabeth Mateob, Carlos Monteagudoc, Esperanza Jordáa
a Servicios de Dermatología, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España
b Medicina Interna, Hospital General Universitario, Valencia, España
c Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España
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la susceptibilidad a padecer esta enfermedad se halla fuertemente ligada con la presencia del ant&#237;geno leucocitario humano &#40;HLA&#41;-B51&#46; Por otro lado&#44; determinados factores ambientales como agentes infecciosos tambi&#233;n se han implicado en la patog&#233;nesis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#8211;6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer joven con una enfermedad de Beh&#231;et que present&#243; un brote severo&#44; con lesiones cut&#225;neomucosas generalizadas&#44; artritis y afectaci&#243;n ocular&#44; relacionado probablemente con el Citomegalovirus &#40;CMV&#41;&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Descripci&#243;n del caso</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 39 a&#241;os fue ingresada para estudio por un brote de lesiones cut&#225;neas eritematoedematosas de distribuci&#243;n generalizada&#44; junto con artralgias tambi&#233;n generalizadas&#44; y un marcado edema de ambos tobillos que pr&#225;cticamente le imped&#237;a la deambulaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; La paciente presentaba asimismo fiebre &#40;38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#41; con escalofr&#237;os&#44; molestias oculares&#44; y el cuadro cl&#237;nico tambi&#233;n se acompa&#241;aba de aftas orales de unos 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro&#44; y de genitales localizadas en la cara interna de la vulva de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tama&#241;o&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como antecedentes m&#233;dicos de inter&#233;s&#44; la paciente presentaba una aftosis bipolar recurrente y varios episodios de eritema nodoso desde hac&#237;a 4 a&#241;os&#46; En la actualidad no estaba tomando ninguna medicaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cut&#225;neas estaban constituidas por p&#225;pulas y placas eritematoedematosas&#44; de tama&#241;o variable&#44; y se apreciaban diminutas p&#250;stulas en la porci&#243;n central de la mayor&#237;a de las mismas&#46; La distribuci&#243;n abarcaba casi por completo a todo el tegumento&#44; ya que se evidenciaron lesiones en la cabeza&#44; en el tronco y en las 4 extremidades&#46; Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea de una de ellas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se apreciaba un &#225;rea de necrobiosis en la dermis reticular&#44; rodeada por un infiltrado denso linfohistiocitario&#44; asimismo presente a nivel perivascular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>B&#41;&#44; con patr&#243;n granulomatoso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46; El infiltrado era superficial y profundo&#44; identific&#225;ndose necrosis focal en algunas gl&#225;ndulas seb&#225;ceas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>D&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; asimismo una biopsia de una lesi&#243;n ulcerativa genital que demostr&#243; un &#225;rea de ulceraci&#243;n epid&#233;rmica con tejido de granulaci&#243;n subyacente&#44; e infiltrados inflamatorios intersticiales y perivasculares en la dermis&#44; con neutr&#243;filos pero sin fen&#243;menos de vasculitis&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica revel&#243; un exudado algodonoso en el ojo derecho&#46; Se le realiz&#243; tambi&#233;n una angiograf&#237;a ocular que demostr&#243; la existencia de telangiectasias papilares en el ojo derecho&#44; con signos de vasculitis difusa&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el hemograma realizado al ingreso tan solo se evidenciaba una leucocitosis &#40;7&#46;600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>leucocitos&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#41; con f&#243;rmula normal&#46; La bioqu&#237;mica hem&#225;tica tambi&#233;n fue normal&#46; La prote&#237;na C reactiva era de 153<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;L y la velocidad de sedimentaci&#243;n globular de 68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de autoinmunidad fueron negativos para ANCA&#44; anticuerpos antimembrana basal glomerular&#44; anticuerpos antinucleares y anti-DNA de doble cadena&#46; Los hemocultivos&#44; al igual que la determinaci&#243;n de BAAR en esputo&#44; tambi&#233;n resultaron negativos&#46; Se solicitaron tambi&#233;n serolog&#237;as para virus de inmunodeficiencia humana&#44; virus de hepatitis B&#44; virus de hepatitis C y l&#250;es que fueron negativas&#46; Por otro lado&#44; se objetivaron IgG positivas antivirus herpes simple &#40;VHS&#41; tipos 1&#43;2 y antivirus herpes humano 6&#44; mientras que las IgM para esos virus fueron negativas&#44; e IgM e IgG positivas para CMV&#46; Una TAC toracoabdominop&#233;lvica result&#243; anodina&#46; La determinaci&#243;n de HLA demostr&#243; positividad para HLA A24&#44; B45&#44; B51 y BW4&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente se le hab&#237;a pautado tratamiento con antibi&#243;ticos y antiinflamatorios&#44; con gran empeoramiento cl&#237;nico durante los primeros d&#237;as&#44; persistencia de la fiebre&#44; y aparici&#243;n de lesiones vesiculosas y pustulosas en el centro de las placas y n&#243;dulos iniciales&#46; Posteriormente se instaur&#243; tratamiento con 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d de prednisona&#44; mejorando de forma espectacular en 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cut&#225;neas en la enfermedad de Beh&#231;et son infrecuentes pero muy variadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Entre los da&#241;os cut&#225;neos primarios m&#225;s frecuentes se encuentran las lesiones papulopustulosas y las vesiculop&#250;stulas est&#233;riles&#44; que se localizan preferentemente en zonas acras y en la cara&#44; y que se parecen a las que se observan en la enfermedad inflamatoria intestinal y en el s&#237;ndrome de derivaci&#243;n intestinal&#46; El eritema nodoso constituye la manifestaci&#243;n cut&#225;nea que se observa en segundo lugar&#44; y suele manifestarse fundamentalmente en las piernas y en las nalgas&#44; aunque excepcionalmente tambi&#233;n pueden aparecer en la cara y en el cuello&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras manifestaciones menos habituales son la pseudofoliculitis o los n&#243;dulos acneiformes&#46; Tambi&#233;n&#44; aunque de forma mucho m&#225;s rara&#44; pueden aparecer placas inflamatorias con p&#250;stulas que recuerdan a las del s&#237;ndrome de Sweet&#44; como las que presentaba esta paciente&#44; o lesiones similares a un pioderma gangrenoso&#44; a un eritema multiforme&#44; o lesiones purp&#250;ricas palpables secundarias a una vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7&#44;8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los cambios microsc&#243;picos son tambi&#233;n muy inespec&#237;ficos y variados&#46; La anatom&#237;a patol&#243;gica de las lesiones cut&#225;neas puede dividirse en 3 categor&#237;as principales&#58; vascular&#44; extravascular con o sin vasculopat&#237;a y acneiforme&#46; La vasculopat&#237;a cut&#225;nea es capaz de afectar a los vasos de cualquier tama&#241;o en la dermis y el tejido subcut&#225;neo&#46; Puede presentarse como una vasculitis linfoc&#237;tica o leucocitocl&#225;stica con o sin trombosis mural y necrosis&#46; Es preferible que se d&#233; un predominio de histiocitos relacionados con la vasculitis&#44; lo que conduce a un diagn&#243;stico de vasculitis granulomatosa&#46; Se puede observar un patr&#243;n similar al s&#237;ndrome de Sweet caracterizado por infiltrados neutrof&#237;licos angioc&#233;ntricos que se desintegran&#44; junto con leucocitoclasia y extravasaci&#243;n de hemat&#237;es&#46; La trombosis vascular no es infrecuente y su presencia debe motivar la b&#250;squeda de una coagulopat&#237;a subyacente&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la causa y la patogenia de la enfermedad de Beh&#231;et a&#250;n se desconocen&#44; se han postulado diversas causas infecciosas&#44; inmunol&#243;gicas y gen&#233;ticas&#44; pero a&#250;n no existen pruebas evidentes a favor de ninguna de ellas&#46; El sustrato patol&#243;gico es una vasculitis leucocitocl&#225;stica&#44; linfoc&#237;tica&#44; o m&#225;s raramente granulomatosa&#44; preferentemente de capilares y venulas&#46; Aunque infrecuente&#44; es posible tambi&#233;n la afectaci&#243;n de vasos de mayor calibre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7</span></a>&#46; En las regiones end&#233;micas&#44; como el &#225;rea mediterr&#225;nea&#44; este s&#237;ndrome est&#225; estrechamente relacionado con el ant&#237;geno leucocitario humano HLA-B51&#44; y hasta un 10&#37; de los afectados tienen alg&#250;n familiar enfermo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Determinados agentes infecciosos se han implicado tambi&#233;n en el desarrollo de esta enfermedad&#44; fundamentalmente el VHS&#46; Diversos estudios han demostrado la presencia en la sangre de individuos con enfermedad de Beh&#231;et de anticuerpos contra el VHS-1 en una proporci&#243;n mucho mayor que en los grupos control&#44; al igual que sucede con inmunocomplejos circulantes con material antig&#233;nico del VHS-1&#46; Por otro lado&#44; tambi&#233;n se ha podido demostrar la presencia de material gen&#233;tico del VHS en &#250;lceras genitales e intestinales de pacientes con enfermedad de Beh&#231;et&#44; y animales de experimentaci&#243;n han desarrollado un cuadro cl&#237;nico con manifestaciones similares a las de la enfermedad de Beh&#231;et cuando han sido inoculados con VHS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros virus entre los que se incluyen el VHC&#44; el parvovirus B19&#44; o el virus de Epstein-Barr tambi&#233;n se han asociado con esta enfermedad aunque de forma menos consistente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;9</span></a>&#46; En relaci&#243;n al CMV existe controversia en la literatura&#44; ya que algunos estudios han podido demostrar una asociaci&#243;n de este virus con aftosis bipolar recidivante y con enfermedad de Beh&#231;et<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; mientras que otros sugieren lo contrario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso&#44; la evidencia mediante los ex&#225;menes serol&#243;gicos de IgM e IgG positivas frente a CMV&#44; y la coincidencia de la elevaci&#243;n de los anticuerpos con el desarrollo de unas manifestaciones cl&#237;nicas muy distintas y mucho m&#225;s agresivas de las que hab&#237;a presentado la paciente hasta la fecha&#44; sugiere que el CMV pueda haber desempe&#241;ado un papel etiopatog&#233;nico en el desarrollo de este brote&#46; Por otro lado&#44; la necrosis de gl&#225;ndulas seb&#225;ceas observada en la histolog&#237;a&#44; que es un hallazgo histol&#243;gico muy asociado a infecciones por herpes virus&#44; apoyar&#237;a tambi&#233;n esta hip&#243;tesis&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n se describe un brote enfermedad de Beh&#231;et caracterizado por la espectacularidad de las manifestaciones mucocut&#225;neas&#44; que por otro lado constituyen la manifestaci&#243;n cl&#237;nica predominante&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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2024 Agosto 645 38 683
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