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B) Visión panorámica de una lesión, con necrosis central e infiltrados mononucleares periféricos (H-E, ×40). C) Detalle de los infiltrados granulomatosos de células epiteliodes en las paredes vasculares con discreto daño endotelial (H-E, ×500). D) Detalle de la necrosis focal en alguna glándula sebácea (H-E, ×500).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Behçet es un trastorno multiorgánico inflamatorio que se manifiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales recurrentes, y por afectación ocular y cutánea. También son frecuentes las manifestaciones articulares, y la afectación vascular y del sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Afortunadamente, en la mayoría de ocasiones estas manifestaciones son autolimitadas, con excepción de la afectación ocular que puede provocar ceguera.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque los factores patogénicos de la enfermedad de Behçet son diferentes en función de las diferentes áreas geográficas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, la susceptibilidad a padecer esta enfermedad se halla fuertemente ligada con la presencia del antígeno leucocitario humano (HLA)-B51. Por otro lado, determinados factores ambientales como agentes infecciosos también se han implicado en la patogénesis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4–6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer joven con una enfermedad de Behçet que presentó un brote severo, con lesiones cutáneomucosas generalizadas, artritis y afectación ocular, relacionado probablemente con el Citomegalovirus (CMV).</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Descripción del caso</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 39 años fue ingresada para estudio por un brote de lesiones cutáneas eritematoedematosas de distribución generalizada, junto con artralgias también generalizadas, y un marcado edema de ambos tobillos que prácticamente le impedía la deambulación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>A). La paciente presentaba asimismo fiebre (38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C) con escalofríos, molestias oculares, y el cuadro clínico también se acompañaba de aftas orales de unos 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, y de genitales localizadas en la cara interna de la vulva de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tamaño.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como antecedentes médicos de interés, la paciente presentaba una aftosis bipolar recurrente y varios episodios de eritema nodoso desde hacía 4 años. En la actualidad no estaba tomando ninguna medicación.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cutáneas estaban constituidas por pápulas y placas eritematoedematosas, de tamaño variable, y se apreciaban diminutas pústulas en la porción central de la mayoría de las mismas. La distribución abarcaba casi por completo a todo el tegumento, ya que se evidenciaron lesiones en la cabeza, en el tronco y en las 4 extremidades. Se realizó una biopsia cutánea de una de ellas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se apreciaba un área de necrobiosis en la dermis reticular, rodeada por un infiltrado denso linfohistiocitario, asimismo presente a nivel perivascular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>B), con patrón granulomatoso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>C). El infiltrado era superficial y profundo, identificándose necrosis focal en algunas glándulas sebáceas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>D).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó asimismo una biopsia de una lesión ulcerativa genital que demostró un área de ulceración epidérmica con tejido de granulación subyacente, e infiltrados inflamatorios intersticiales y perivasculares en la dermis, con neutrófilos pero sin fenómenos de vasculitis.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración oftalmológica reveló un exudado algodonoso en el ojo derecho. Se le realizó también una angiografía ocular que demostró la existencia de telangiectasias papilares en el ojo derecho, con signos de vasculitis difusa.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el hemograma realizado al ingreso tan solo se evidenciaba una leucocitosis (7.600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>leucocitos/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>) con fórmula normal. La bioquímica hemática también fue normal. La proteína C reactiva era de 153<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/L y la velocidad de sedimentación globular de 68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de autoinmunidad fueron negativos para ANCA, anticuerpos antimembrana basal glomerular, anticuerpos antinucleares y anti-DNA de doble cadena. Los hemocultivos, al igual que la determinación de BAAR en esputo, también resultaron negativos. Se solicitaron también serologías para virus de inmunodeficiencia humana, virus de hepatitis B, virus de hepatitis C y lúes que fueron negativas. Por otro lado, se objetivaron IgG positivas antivirus herpes simple (VHS) tipos 1+2 y antivirus herpes humano 6, mientras que las IgM para esos virus fueron negativas, e IgM e IgG positivas para CMV. Una TAC toracoabdominopélvica resultó anodina. La determinación de HLA demostró positividad para HLA A24, B45, B51 y BW4.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente se le había pautado tratamiento con antibióticos y antiinflamatorios, con gran empeoramiento clínico durante los primeros días, persistencia de la fiebre, y aparición de lesiones vesiculosas y pustulosas en el centro de las placas y nódulos iniciales. Posteriormente se instauró tratamiento con 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/d de prednisona, mejorando de forma espectacular en 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cutáneas en la enfermedad de Behçet son infrecuentes pero muy variadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Entre los daños cutáneos primarios más frecuentes se encuentran las lesiones papulopustulosas y las vesiculopústulas estériles, que se localizan preferentemente en zonas acras y en la cara, y que se parecen a las que se observan en la enfermedad inflamatoria intestinal y en el síndrome de derivación intestinal. El eritema nodoso constituye la manifestación cutánea que se observa en segundo lugar, y suele manifestarse fundamentalmente en las piernas y en las nalgas, aunque excepcionalmente también pueden aparecer en la cara y en el cuello.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras manifestaciones menos habituales son la pseudofoliculitis o los nódulos acneiformes. También, aunque de forma mucho más rara, pueden aparecer placas inflamatorias con pústulas que recuerdan a las del síndrome de Sweet, como las que presentaba esta paciente, o lesiones similares a un pioderma gangrenoso, a un eritema multiforme, o lesiones purpúricas palpables secundarias a una vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,7,8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los cambios microscópicos son también muy inespecíficos y variados. La anatomía patológica de las lesiones cutáneas puede dividirse en 3 categorías principales: vascular, extravascular con o sin vasculopatía y acneiforme. La vasculopatía cutánea es capaz de afectar a los vasos de cualquier tamaño en la dermis y el tejido subcutáneo. Puede presentarse como una vasculitis linfocítica o leucocitoclástica con o sin trombosis mural y necrosis. Es preferible que se dé un predominio de histiocitos relacionados con la vasculitis, lo que conduce a un diagnóstico de vasculitis granulomatosa. Se puede observar un patrón similar al síndrome de Sweet caracterizado por infiltrados neutrofílicos angiocéntricos que se desintegran, junto con leucocitoclasia y extravasación de hematíes. La trombosis vascular no es infrecuente y su presencia debe motivar la búsqueda de una coagulopatía subyacente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la causa y la patogenia de la enfermedad de Behçet aún se desconocen, se han postulado diversas causas infecciosas, inmunológicas y genéticas, pero aún no existen pruebas evidentes a favor de ninguna de ellas. El sustrato patológico es una vasculitis leucocitoclástica, linfocítica, o más raramente granulomatosa, preferentemente de capilares y venulas. Aunque infrecuente, es posible también la afectación de vasos de mayor calibre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,7</span></a>. En las regiones endémicas, como el área mediterránea, este síndrome está estrechamente relacionado con el antígeno leucocitario humano HLA-B51, y hasta un 10% de los afectados tienen algún familiar enfermo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Determinados agentes infecciosos se han implicado también en el desarrollo de esta enfermedad, fundamentalmente el VHS. Diversos estudios han demostrado la presencia en la sangre de individuos con enfermedad de Behçet de anticuerpos contra el VHS-1 en una proporción mucho mayor que en los grupos control, al igual que sucede con inmunocomplejos circulantes con material antigénico del VHS-1. Por otro lado, también se ha podido demostrar la presencia de material genético del VHS en úlceras genitales e intestinales de pacientes con enfermedad de Behçet, y animales de experimentación han desarrollado un cuadro clínico con manifestaciones similares a las de la enfermedad de Behçet cuando han sido inoculados con VHS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros virus entre los que se incluyen el VHC, el parvovirus B19, o el virus de Epstein-Barr también se han asociado con esta enfermedad aunque de forma menos consistente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4,9</span></a>. En relación al CMV existe controversia en la literatura, ya que algunos estudios han podido demostrar una asociación de este virus con aftosis bipolar recidivante y con enfermedad de Behçet<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, mientras que otros sugieren lo contrario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11,12</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso, la evidencia mediante los exámenes serológicos de IgM e IgG positivas frente a CMV, y la coincidencia de la elevación de los anticuerpos con el desarrollo de unas manifestaciones clínicas muy distintas y mucho más agresivas de las que había presentado la paciente hasta la fecha, sugiere que el CMV pueda haber desempeñado un papel etiopatogénico en el desarrollo de este brote. Por otro lado, la necrosis de glándulas sebáceas observada en la histología, que es un hallazgo histológico muy asociado a infecciones por herpes virus, apoyaría también esta hipótesis.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión se describe un brote enfermedad de Behçet caracterizado por la espectacularidad de las manifestaciones mucocutáneas, que por otro lado constituyen la manifestación clínica predominante.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres125964" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec113259" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres125963" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec113258" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Descripción del caso" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conclusiones" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-11-02" "fechaAceptado" => "2010-05-05" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec113259" "palabras" => array:2 [ 0 => "Citomegalovirus" 1 => "Enfermedad de Behçet" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec113258" "palabras" => array:2 [ 0 => "Cytomegalovirus" 1 => "Behcet's disease" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio multisistémico que se manifiesta de forma muy variada a nivel cutáneo, especialmente en forma de lesiones acneiformes o de eritema nodoso. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 59 | 17 | 76 |
2024 Octubre | 643 | 44 | 687 |
2024 Septiembre | 662 | 33 | 695 |
2024 Agosto | 645 | 38 | 683 |
2024 Julio | 732 | 35 | 767 |
2024 Junio | 902 | 55 | 957 |
2024 Mayo | 876 | 44 | 920 |
2024 Abril | 721 | 38 | 759 |
2024 Marzo | 606 | 47 | 653 |
2024 Febrero | 638 | 27 | 665 |
2024 Enero | 577 | 28 | 605 |
2023 Diciembre | 499 | 35 | 534 |
2023 Noviembre | 562 | 48 | 610 |
2023 Octubre | 590 | 50 | 640 |
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2023 Enero | 581 | 26 | 607 |
2022 Diciembre | 471 | 52 | 523 |
2022 Noviembre | 817 | 35 | 852 |
2022 Octubre | 755 | 38 | 793 |
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2022 Junio | 488 | 43 | 531 |
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2022 Febrero | 459 | 41 | 500 |
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2021 Diciembre | 426 | 58 | 484 |
2021 Noviembre | 517 | 59 | 576 |
2021 Octubre | 477 | 72 | 549 |
2021 Septiembre | 423 | 68 | 491 |
2021 Agosto | 339 | 70 | 409 |
2021 Julio | 528 | 65 | 593 |
2021 Junio | 555 | 54 | 609 |
2021 Mayo | 602 | 59 | 661 |
2021 Abril | 1022 | 131 | 1153 |
2021 Marzo | 666 | 84 | 750 |
2021 Febrero | 536 | 47 | 583 |
2021 Enero | 502 | 57 | 559 |
2020 Diciembre | 493 | 34 | 527 |
2020 Noviembre | 524 | 40 | 564 |
2020 Octubre | 433 | 30 | 463 |
2020 Septiembre | 624 | 64 | 688 |
2020 Agosto | 556 | 44 | 600 |
2020 Julio | 598 | 60 | 658 |
2020 Junio | 632 | 42 | 674 |
2020 Mayo | 562 | 33 | 595 |
2020 Abril | 471 | 32 | 503 |
2020 Marzo | 525 | 16 | 541 |
2020 Febrero | 689 | 51 | 740 |
2020 Enero | 605 | 34 | 639 |
2019 Diciembre | 570 | 45 | 615 |
2019 Noviembre | 596 | 35 | 631 |
2019 Octubre | 781 | 24 | 805 |
2019 Septiembre | 692 | 38 | 730 |
2019 Agosto | 480 | 33 | 513 |
2019 Julio | 548 | 47 | 595 |
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2019 Febrero | 513 | 32 | 545 |
2019 Enero | 491 | 61 | 552 |
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2018 Noviembre | 589 | 18 | 607 |
2018 Octubre | 515 | 15 | 530 |
2018 Septiembre | 626 | 6 | 632 |
2018 Agosto | 641 | 13 | 654 |
2018 Julio | 299 | 11 | 310 |
2018 Junio | 0 | 1 | 1 |
2018 Mayo | 64 | 1 | 65 |
2018 Abril | 575 | 9 | 584 |
2018 Marzo | 518 | 6 | 524 |
2018 Febrero | 462 | 3 | 465 |
2018 Enero | 450 | 4 | 454 |
2017 Diciembre | 459 | 7 | 466 |
2017 Noviembre | 1011 | 8 | 1019 |
2017 Octubre | 603 | 9 | 612 |
2017 Septiembre | 475 | 17 | 492 |
2017 Agosto | 472 | 7 | 479 |
2017 Julio | 496 | 6 | 502 |
2017 Junio | 500 | 3 | 503 |
2017 Mayo | 584 | 9 | 593 |
2017 Abril | 493 | 5 | 498 |
2017 Marzo | 617 | 20 | 637 |
2017 Febrero | 489 | 5 | 494 |
2017 Enero | 405 | 7 | 412 |
2016 Diciembre | 510 | 11 | 521 |
2016 Noviembre | 858 | 11 | 869 |
2016 Octubre | 720 | 16 | 736 |
2016 Septiembre | 805 | 32 | 837 |
2016 Agosto | 701 | 20 | 721 |
2016 Julio | 304 | 13 | 317 |
2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Octubre | 1 | 13 | 14 |
2015 Septiembre | 2 | 16 | 18 |
2015 Agosto | 6 | 15 | 21 |
2015 Julio | 143 | 11 | 154 |
2015 Junio | 222 | 10 | 232 |
2015 Mayo | 295 | 16 | 311 |
2015 Abril | 252 | 12 | 264 |
2015 Marzo | 248 | 5 | 253 |
2015 Febrero | 279 | 5 | 284 |
2015 Enero | 205 | 14 | 219 |
2014 Diciembre | 177 | 10 | 187 |
2014 Noviembre | 217 | 8 | 225 |
2014 Octubre | 277 | 8 | 285 |
2014 Septiembre | 168 | 6 | 174 |
2014 Agosto | 163 | 7 | 170 |
2014 Julio | 201 | 11 | 212 |
2014 Junio | 181 | 12 | 193 |
2014 Mayo | 211 | 13 | 224 |
2014 Abril | 114 | 5 | 119 |
2014 Marzo | 158 | 19 | 177 |
2014 Febrero | 132 | 14 | 146 |
2014 Enero | 142 | 14 | 156 |
2013 Diciembre | 123 | 11 | 134 |
2013 Noviembre | 126 | 13 | 139 |
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2013 Septiembre | 96 | 16 | 112 |
2013 Agosto | 94 | 12 | 106 |
2013 Julio | 70 | 12 | 82 |
2013 Junio | 72 | 12 | 84 |
2013 Mayo | 66 | 11 | 77 |
2013 Abril | 67 | 9 | 76 |
2013 Marzo | 66 | 12 | 78 |
2013 Febrero | 107 | 9 | 116 |
2013 Enero | 46 | 7 | 53 |
2012 Diciembre | 35 | 8 | 43 |
2012 Noviembre | 23 | 5 | 28 |
2012 Octubre | 18 | 13 | 31 |
2012 Septiembre | 16 | 9 | 25 |
2011 Abril | 3 | 0 | 3 |
2011 Marzo | 2 | 0 | 2 |
2011 Febrero | 22 | 0 | 22 |
2011 Enero | 3 | 0 | 3 |
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2010 Noviembre | 8 | 0 | 8 |