Carta al Editor
Hipertensión pulmonar primaria en síndrome de Sjögren: una asociación poco frecuente
Primary pulmonary hypertension in Sjögren's syndrome: a rare association
Beatriz Arca Barcaa,
, Sonia Paredes Vilab, Antonio Mazaira Riocabob
Autor para correspondencia
beatrizarcabarca@yahoo.es
Autor para correspondencia.: Hospital San Agustín, C/Camino de Heros s/n, 33401, Avilés, Asturias, España.
Autor para correspondencia.: Hospital San Agustín, C/Camino de Heros s/n, 33401, Avilés, Asturias, España.
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En enfermedades del tejido conectivo la aparición de HTP suele ser debida a afectación pulmonar intersticial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 40 años conocida en Reumatología en 2002, con xeroftalmia de 5 años de evolución a la que se habían añadido en los últimos 6 meses xerostomía y artralgias, sin otras manifestaciones extraglandulares. Las pruebas complementarias nos permitieron hacer el diagnóstico de SS: ANA positivo, anti-SSa positivo, anti-SSb positivo, test de Shirmer anormal, datos de inflamación crónica en biopsia de glándula salival menor y gammagrafía de glándulas salivales compatible. En septiembre de 2002 se realizó ecocardiograma de rutina donde apareció por primera vez datos de HTP ligera (32 mm Hg) que se confirmó con cateterismo derecho realizado en diciembre de 2002. En noviembre de 2003 la paciente presentó disnea de esfuerzo. En ecocardiografía se estimó una HTP de 46 mm Hg. Mediante TC torácica se descartó la existencia de fibrosis pulmonar y eventos tromboembólicos. Actualmente persisten artralgias que ceden con analgésicos habituales y su disnea está estable.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SS es una enfermedad autoinmune frecuente, con afectación glandular y extraglandular. La afectación pulmonar se debe generalmente a patología pulmonar intersticial y afectación de la vía aérea baja.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HTP en asociación con enfermedades del tejido conectivo ocurre más frecuentemente en esclerosis sistémica (particularmente en síndrome CREST), en lupus eritematoso sistémico y enfermedad mixta del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La asociación con SS es rara. Según los datos publicados, solamente se han reportado 41 casos de SS con HTP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, 3 de ellos en España<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>, y sólo un caso en SS pediátrico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En un estudio publicado en 2009 se analizaron 79 casos de HTP arterial diagnosticados en 1.892 pacientes con enfermedades del tejido conectivo; se estimó una prevalencia de HTP del 4,2% en estos pacientes, y solamente el 3,8% de éstos presentaba SS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Los mecanismos específicos causantes de HTP son desconocidos, pero se han descrito algunas anomalías que podrían participar en el remodelado de las arterias pulmonares y de las arteriolas precapilares de pequeño calibre y en la vasoconstricción de las arteriolas pulmonares. Las similitudes histopatológicoas de la HTP idiopática y de la asociada a conectivopatías sugieren mecanismos fisiopatológicos comunes. Las anomalias (descritas principalmente en la HTP idiopática) conllevan una disminución de los factores vasodilatadores de origen endotelial (óxido nítrico, prostaciclina), una excesiva producción de factores de crecimiento (endotelina-1, factor de crecimiento endotelial vascular, factor de crecimiento derivado de plaquetas, angiopoyetina-1), modificaciones en canales de potasio y un aumento de la expresión del transportador de serotonina. Más raramente la HTP asociada a conectivopatías puede deberse a un mecanismo tromboembólico o a una enfermedad venooclusiva, o a la hipoxia producida por fibrosis pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Algunas de estas anomalías han dado lugar a nuevas dianas terapéuticas.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un nuevo caso de esta rara asociación entre SS y HTP en ausencia de enfermedad pulmonar intersticial y sin datos radiológicos de eventos trombóticos/tromboembólicos. La presencia de disnea debe alertar al clínico de la posible existencia de HTP. Además, la disponibilidad de tratamientos eficaces en HTP justifica el <span class="elsevierStyleItalic">screening</span> y el diagnóstico precoz de HTP en conectivopatías.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pulmonary hypertension in Sjögren's Syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "R.A. Asherson" 1 => "G. Hughes" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Ann Rheum Dis." 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| 2024 Octubre | 74 | 25 | 99 |
| 2024 Septiembre | 89 | 31 | 120 |
| 2024 Agosto | 90 | 29 | 119 |
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| 2020 Junio | 65 | 14 | 79 |
| 2020 Mayo | 49 | 27 | 76 |
| 2020 Abril | 69 | 14 | 83 |
| 2020 Marzo | 51 | 9 | 60 |
| 2020 Febrero | 46 | 27 | 73 |
| 2020 Enero | 68 | 19 | 87 |
| 2019 Diciembre | 57 | 20 | 77 |
| 2019 Noviembre | 63 | 30 | 93 |
| 2019 Octubre | 68 | 17 | 85 |
| 2019 Septiembre | 62 | 29 | 91 |
| 2019 Agosto | 64 | 22 | 86 |
| 2019 Julio | 106 | 25 | 131 |
| 2019 Junio | 90 | 35 | 125 |
| 2019 Mayo | 106 | 68 | 174 |
| 2019 Abril | 74 | 30 | 104 |
| 2019 Marzo | 65 | 36 | 101 |
| 2019 Febrero | 48 | 26 | 74 |
| 2019 Enero | 41 | 28 | 69 |
| 2018 Diciembre | 84 | 60 | 144 |
| 2018 Noviembre | 93 | 13 | 106 |
| 2018 Octubre | 46 | 10 | 56 |
| 2018 Septiembre | 39 | 7 | 46 |
| 2018 Agosto | 45 | 12 | 57 |
| 2018 Julio | 18 | 20 | 38 |
| 2018 Mayo | 7 | 2 | 9 |
| 2018 Abril | 58 | 6 | 64 |
| 2018 Marzo | 59 | 6 | 65 |
| 2018 Febrero | 37 | 9 | 46 |
| 2018 Enero | 31 | 11 | 42 |
| 2017 Diciembre | 36 | 9 | 45 |
| 2017 Noviembre | 38 | 8 | 46 |
| 2017 Octubre | 23 | 7 | 30 |
| 2017 Septiembre | 34 | 8 | 42 |
| 2017 Agosto | 41 | 7 | 48 |
| 2017 Julio | 22 | 3 | 25 |
| 2017 Junio | 26 | 9 | 35 |
| 2017 Mayo | 56 | 12 | 68 |
| 2017 Abril | 48 | 7 | 55 |
| 2017 Marzo | 24 | 13 | 37 |
| 2017 Febrero | 37 | 14 | 51 |
| 2017 Enero | 41 | 9 | 50 |
| 2016 Diciembre | 54 | 14 | 68 |
| 2016 Noviembre | 70 | 12 | 82 |
| 2016 Octubre | 67 | 19 | 86 |
| 2016 Septiembre | 81 | 19 | 100 |
| 2016 Agosto | 67 | 8 | 75 |
| 2016 Julio | 48 | 9 | 57 |
| 2016 Junio | 0 | 19 | 19 |
| 2016 Mayo | 0 | 6 | 6 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Marzo | 1 | 9 | 10 |
| 2016 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 0 | 22 | 22 |
| 2015 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Agosto | 3 | 11 | 14 |
| 2015 Julio | 30 | 6 | 36 |
| 2015 Junio | 63 | 12 | 75 |
| 2015 Mayo | 82 | 23 | 105 |
| 2015 Abril | 51 | 11 | 62 |
| 2015 Marzo | 54 | 6 | 60 |
| 2015 Febrero | 63 | 8 | 71 |
| 2015 Enero | 58 | 15 | 73 |
| 2014 Diciembre | 62 | 8 | 70 |
| 2014 Noviembre | 60 | 10 | 70 |
| 2014 Octubre | 90 | 12 | 102 |
| 2014 Septiembre | 62 | 6 | 68 |
| 2014 Agosto | 61 | 6 | 67 |
| 2014 Julio | 63 | 12 | 75 |
| 2014 Junio | 94 | 15 | 109 |
| 2014 Mayo | 76 | 19 | 95 |
| 2014 Abril | 57 | 11 | 68 |
| 2014 Marzo | 70 | 15 | 85 |
| 2014 Febrero | 59 | 11 | 70 |
| 2014 Enero | 46 | 8 | 54 |
| 2013 Diciembre | 56 | 8 | 64 |
| 2013 Noviembre | 49 | 7 | 56 |
| 2013 Octubre | 82 | 7 | 89 |
| 2013 Septiembre | 52 | 15 | 67 |
| 2013 Agosto | 64 | 15 | 79 |
| 2013 Julio | 57 | 7 | 64 |
| 2013 Junio | 65 | 10 | 75 |
| 2013 Mayo | 48 | 13 | 61 |
| 2013 Abril | 42 | 9 | 51 |
| 2013 Marzo | 37 | 15 | 52 |
| 2013 Febrero | 44 | 16 | 60 |
| 2013 Enero | 57 | 11 | 68 |
| 2012 Diciembre | 25 | 11 | 36 |
| 2012 Noviembre | 26 | 10 | 36 |
| 2012 Octubre | 13 | 9 | 22 |
| 2012 Septiembre | 17 | 15 | 32 |
| 2011 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2011 Abril | 1 | 0 | 1 |
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