Reumatología clínica en imágenes
Inicio de lupus eritematoso sistémico como enfermedad de Kikuchi-Fujimoto
Kikuchi Fujimoto's disease appearing as systemic lupus erythematosus
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A continuación, se analiza un caso clínico en el que se demuestra la interrelación entre ambas patologías.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Descripción del caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 22 años de edad sin antecedentes personales de interés que ingresó en nuestro hospital para estudio de un síndrome febril y adenopatías laterocervicales de 15 días de evolución. Las pruebas de laboratorio evidenciaban leucopenia 2.800/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> (sin linfopenia), anemia normocítica normocrómica (hemoglobina 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, hematocrito 34%, volumen corpuscular medio 85,9, hemoglobina corpuscular media 28,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg) y VSG 85<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h. En la bioquímica sanguínea y en el sedimento de orina no existían alteraciones. Las serologías frente a VIH, hepatitis B y C, toxoplasma, rubéola, virus de Epstein-Barr y citomegalovirus fueron negativas. Los hemocultivos y la prueba de Mantoux fueron, asimismo, negativos. En las pruebas de autoinmunidad destacaba: ANA positivo a título de 1/320 (patrón homogéneo), anti-ADNn negativo, factor reumatoide negativo y complemento dentro del rango de la normalidad. En la TC toracoabdominal se objetivaron múltiples adenopatías a nivel cervical e inguinal. Se le realizó una punción de médula ósea con aspirado, biopsia y cultivos que fueron negativos. Se le practicó una biopsia de una adenopatía cervical donde se objetivaron áreas paracorticales de necrosis con detritus celulares y numerosos histiocitos compatible con linfadenitis necrotizante o EKF (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En los años posteriores de seguimiento, la paciente permaneció estable, sin volver a tener episodios febriles, aunque sí presentó ocasionalmente linfadenopatías cervicales autolimitadas. Tuvo úlceras orales dolorosas de repetición y en las sucesivas analíticas se confirmó la leucopenia (sin linfopenia). Tres años después presentó nódulos eritematosos dolorosos a nivel de la frente y ambos pómulos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se realizó una analítica donde presentaba ANA positivo a título de 1/160 patrón homogéneo y complemento disminuido. Se realizó una biopsia cutánea que fue compatible con un lupus discoide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Por tanto, considerando los criterios clínicos y de laboratorio, cumplía 4 de los 11 criterios de clasificación para LES (ANA+, úlceras orales dolorosas de repetición, leucopenia, lupus discoide). Se trató con hidroxicloroquina logrando una disminución de las lesiones cutáneas en 2 semanas aproximadamente. (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EKF fue descrita en 1972 y se caracteriza por la aparición de fiebre y adenopatías preferentemente cervicales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. Afecta preferentemente a mujeres jóvenes. Es una enfermedad poco frecuente (encontrándose sólo en algunas series de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>), descrita por primera vez en Japón, aunque cada vez es más frecuente en países occidentales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Su etiología es desconocida, aunque la hipótesis más aceptada es que sea de origen viral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5</span></a>. Puede asociarse a diferentes enfermedades del tejido conectivo, por ejemplo la enfermedad de Still, el síndrome de Sjögren, la polimiositis, la artritis reumatoide y sobretodo, el LES<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>. Son síntomas comunes de presentación la fiebre, mialgias, pérdida de peso, náuseas y vómitos y lesiones cutáneas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,7</span></a>. El diagnóstico diferencial incluye las infecciones (toxoplasmosis, mononucleosis, tuberculosis…) y el linfoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3,5</span></a>. En los análisis de laboratorio puede existir leucopenia, trombocitopenia y neutropenia leves, y aumento de los reactantes de fase aguda, principalmente la VSG<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,8</span></a>. La histología pone de manifiesto focos paracorticales de necrosis con abundantes restos nucleares cariorréxicos e infiltrados de histiocitos, con ausencia de neutrófilos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3,7,8</span></a>. La LKF y la linfadenitis lúpica pueden ser histológicamente idénticas. Tan solo en aquellos pocos casos en que el anatomopatólogo logra observar cuerpos hematoxifílicos (agregados de material basofílico en los senos del ganglio), depósito de ADN en la pared de los vasos o zonas de vasculitis fuera del área de necrosis sugeriría una linfadenitis lúpica y no una LKF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Existen en la literatura varios casos descritos de EKF asociados con LES, pudiendo la EKF presentarse antes, después o simultáneamente al LES<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5,7-12</span></a>. La principal diferencia entre ellos es el pronóstico, pues la mayor parte de los casos de EKF se resuelven espontáneamente en 1 a 4 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,8</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el presente caso la paciente fue inicialmente diagnosticada de una EKF confirmada histológicamente y en la que se descartaron otras posibles causas, principalmente infecciosas o hematológicas, como origen de las adenopatías y del síndrome febril que presentaba. Consideramos que este caso apoya la recomendación de que se debe tener siempre presente una eventual asociación entre la EKF y el LES, así como la necesidad de vigilar atentamente la posible evolución de EKF a LES.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades éticas</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Protección de personas y animales.</span> Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Confidencialidad de los datos.</span> Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Derecho a la privacidad y consentimiento informado.</span> Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Descripción del caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusiones" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Responsabilidades éticas" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-07-05" "fechaAceptado" => "2011-09-06" "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 470 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 304414 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Linfadenitis necrosante: área de necrosis con restos celulares pero sin neutrófilos, rodeadas por tejido linfoide e histiocitos (izquierda). 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Abundantes depósitos de mucina en al dermis reticular (abajo izquierda) se hacen más patentes con técnica de hierro coloidal (abajo derecha).</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 690 "Ancho" => 700 "Tamanyo" => 42073 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Respuesta a la hidroxicloroquina.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Kikuchi-Fujimoto Disease: analysis of 244 cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "Y. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 16 | 13 | 29 |
| 2024 Octubre | 114 | 44 | 158 |
| 2024 Septiembre | 116 | 37 | 153 |
| 2024 Agosto | 155 | 45 | 200 |
| 2024 Julio | 143 | 51 | 194 |
| 2024 Junio | 184 | 42 | 226 |
| 2024 Mayo | 131 | 30 | 161 |
| 2024 Abril | 122 | 40 | 162 |
| 2024 Marzo | 121 | 39 | 160 |
| 2024 Febrero | 96 | 39 | 135 |
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| 2023 Octubre | 118 | 45 | 163 |
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| 2023 Febrero | 149 | 32 | 181 |
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| 2022 Diciembre | 164 | 44 | 208 |
| 2022 Noviembre | 177 | 36 | 213 |
| 2022 Octubre | 153 | 54 | 207 |
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| 2022 Julio | 114 | 53 | 167 |
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| 2022 Febrero | 181 | 48 | 229 |
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| 2021 Diciembre | 138 | 46 | 184 |
| 2021 Noviembre | 154 | 57 | 211 |
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| 2021 Mayo | 210 | 57 | 267 |
| 2021 Abril | 423 | 126 | 549 |
| 2021 Marzo | 269 | 57 | 326 |
| 2021 Febrero | 198 | 33 | 231 |
| 2021 Enero | 187 | 33 | 220 |
| 2020 Diciembre | 179 | 24 | 203 |
| 2020 Noviembre | 204 | 41 | 245 |
| 2020 Octubre | 141 | 17 | 158 |
| 2020 Septiembre | 171 | 28 | 199 |
| 2020 Agosto | 154 | 30 | 184 |
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| 2020 Junio | 229 | 16 | 245 |
| 2020 Mayo | 188 | 24 | 212 |
| 2020 Abril | 148 | 37 | 185 |
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| 2019 Febrero | 124 | 34 | 158 |
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| 2014 Diciembre | 195 | 25 | 220 |
| 2014 Noviembre | 225 | 34 | 259 |
| 2014 Octubre | 251 | 34 | 285 |
| 2014 Septiembre | 170 | 22 | 192 |
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| 2013 Diciembre | 105 | 15 | 120 |
| 2013 Noviembre | 178 | 17 | 195 |
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| 2012 Septiembre | 19 | 25 | 44 |
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