Carta al Editor
Mielitis transversa y neuritis óptica bilateral en una paciente con lupus eritematoso sistémico
Transverse myelitis and bilateral optic neuritis in a patient with systemic lupus erythematosus
Iñaki Hernando Rubio
, Joaquín Belzunegui Otano, Olga Máiz Alonso, Belén Álvarez Rodríguez
Autor para correspondencia
Servicio de Reumatología, Hospital Donostia, San Sebastián, España
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Durante el transcurso de la enfermedad había presentado rash malar, poliartritis, serositis, anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-ADN nativo (Ac anti-ADN) positivos y varios episodios de glomerulonefritis, por lo que recibió pulsos de ciclofosfamida por vía intravenosa (iv) y tratamiento de mantenimiento con azatioprina, que se suspendió cuando tenía 29 años por permanecer la enfermedad estable.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ingresó por un cuadro de disfagia causada por un divertículo esofágico. En ese momento recibía prednisona (7,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios) e hidroxicloroquina (400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios). Transcurridas 48 h, presentó un cuadro de lumbalgia aguda y unas horas después paraparesia que a las 24 h pasó a ser paraplejía con arreflexia, hipoestesia táctil y dolorosa, sensibilidad posicional abolida y globo vesical. La exploración de las extremidades superiores fue normal. A esto se añadió una ceguera total del ojo izquierdo (OI) y una importante disminución de la agudeza visual en el ojo derecho (OD). Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral y de órbita que mostró hallazgos compatibles con neuritis óptica bilateral. En la RM de columna dorsolumbar se objetivó una lesión compatible con mielitis transversa en el segmento comprendido entre el cuerpo vertebral D7 y el cono medular. El estudio del líquido cefalorraquídeo mostró 576 leucocitos/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> con un 95% de polimorfonucleares y 0 hematíes/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>. En la bioquímica se observaron proteínas de 347,79<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl con una glucosa normal. El cultivo, la tinción Gram, la baciloscopia, el cultivo en medio de Lowenstein y la PCR de herpes simple 1 y 2, varicela zóster y enterovirus fueron negativos. El ADA fue de 17,1 U/l. El examen oftalmológico reveló un defecto pupilar aferente bilateral y un déficit en la agudeza visual bilateral (percepción de bultos y con dificultad colores en el OD y amaurosis total en el OI). El fondo de ojo fue normal. La titulación de los ANA fue de 1/1.280 y los Ac anti-ADN de 54<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml. Los anticuerpos extraíbles del núcleo fueron negativos. Los niveles de complemento estaban descendidos. El estudio de coagulación fue normal y los anticuerpos anticardiolipina, antifosfolípido y el anticoagulante lúpico, negativos.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estableció un diagnóstico de NMO y se instauró tratamiento con metilprednisolona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>iv/día durante 5 días consecutivos, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>iv de ciclofosfamida y 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>iv de inmunoglobulinas 2 días consecutivos. Este esquema se repitió un mes después.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cinco semanas después, la paciente era capaz de distinguir bultos con el OI y de distinguir colores y contar dedos con el OD. No hubo mejoría de la movilidad de las extremidades inferiores. Se realizó una RM de control que incluyó la columna cervical, dorsal y lumbar, donde se apreciaron 2 lesiones intramedulares multisegmentarias: la primera de ellas localizada desde D7 hasta el cono medular y que no presentaba cambios con respecto de la RM previa, y la segunda en la región posterolateral izquierda del cono medular a nivel C4-C5, ambas compatibles con mielitis transversa.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 6 años y medio en los que ha seguido tratamiento con azatioprina, la paciente continúa parapléjica y con un déficit visual importante (visión borrosa con el OD y distingue bultos con el OI). No ha vuelto a presentar nuevos episodios de NMO.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NMO es una rara y grave afección inflamatoria desmielinizante del SNC caracterizada por la coexistencia de neuritis óptica y mielitis transversa. La descripción en 2004 de los IgG-NMO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> permitió establecer en 2006 unos nuevos criterios diagnósticos para distinguir esta enfermedad de la EM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se estima que la incidencia anual de la NMO es de 0,4 casos/100.000 personas/año y la prevalencia de 4,4 casos/100.000 habitantes en la población caucásica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El curso puede ser monofásico o recidivante y, aunque puede ser de origen idiopático, con frecuencia se asocia a enfermedades autoinmunitarias, como el LES o el síndrome de Sjögren, presencia de autoanticuerpos, agentes infecciosos y exposición a fármacos. En su patogénesis se ha propuesto la implicación de los linfocitos B con la participación de los IgG-NMO en las reagudizaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La RM muestra imágenes hiperintensas en T2 en 3 o más segmentos medulares y lesiones en los nervios ópticos que se realzan tras la administración de gadolinio. Estos hallazgos son distintos de los que se observan en la EM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El inicio inmediato de un tratamiento agresivo con dosis altas de metilprednisolona iv y ciclofosfamida es fundamental para disminuir las secuelas de los episodios agudos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La azatioprina ha demostrado reducir las recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, aunque el pronóstico generalmente es desfavorable.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "V.A. Lennon" 1 => "D.M. Wingerchuk" 2 => "T.J. Kryzer" 3 => "S.J. Pittock" 4 => "C.F. Lucchinetti" 5 => "K. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 16 | 17 | 33 |
| 2024 Octubre | 95 | 35 | 130 |
| 2024 Septiembre | 74 | 30 | 104 |
| 2024 Agosto | 100 | 45 | 145 |
| 2024 Julio | 86 | 29 | 115 |
| 2024 Junio | 97 | 44 | 141 |
| 2024 Mayo | 117 | 36 | 153 |
| 2024 Abril | 79 | 34 | 113 |
| 2024 Marzo | 69 | 44 | 113 |
| 2024 Febrero | 79 | 26 | 105 |
| 2024 Enero | 77 | 23 | 100 |
| 2023 Diciembre | 101 | 30 | 131 |
| 2023 Noviembre | 94 | 32 | 126 |
| 2023 Octubre | 96 | 25 | 121 |
| 2023 Septiembre | 92 | 33 | 125 |
| 2023 Agosto | 114 | 23 | 137 |
| 2023 Julio | 113 | 24 | 137 |
| 2023 Junio | 103 | 30 | 133 |
| 2023 Mayo | 95 | 26 | 121 |
| 2023 Abril | 58 | 11 | 69 |
| 2023 Marzo | 100 | 31 | 131 |
| 2023 Febrero | 92 | 35 | 127 |
| 2023 Enero | 79 | 36 | 115 |
| 2022 Diciembre | 79 | 47 | 126 |
| 2022 Noviembre | 89 | 40 | 129 |
| 2022 Octubre | 103 | 35 | 138 |
| 2022 Septiembre | 76 | 47 | 123 |
| 2022 Agosto | 77 | 53 | 130 |
| 2022 Julio | 67 | 54 | 121 |
| 2022 Junio | 72 | 50 | 122 |
| 2022 Mayo | 67 | 59 | 126 |
| 2022 Abril | 74 | 46 | 120 |
| 2022 Marzo | 237 | 76 | 313 |
| 2022 Febrero | 83 | 53 | 136 |
| 2022 Enero | 114 | 51 | 165 |
| 2021 Diciembre | 74 | 51 | 125 |
| 2021 Noviembre | 83 | 53 | 136 |
| 2021 Octubre | 100 | 61 | 161 |
| 2021 Septiembre | 96 | 68 | 164 |
| 2021 Agosto | 80 | 49 | 129 |
| 2021 Julio | 60 | 44 | 104 |
| 2021 Junio | 78 | 40 | 118 |
| 2021 Mayo | 115 | 71 | 186 |
| 2021 Abril | 264 | 119 | 383 |
| 2021 Marzo | 164 | 75 | 239 |
| 2021 Febrero | 100 | 57 | 157 |
| 2021 Enero | 98 | 59 | 157 |
| 2020 Diciembre | 77 | 51 | 128 |
| 2020 Noviembre | 75 | 49 | 124 |
| 2020 Octubre | 60 | 32 | 92 |
| 2020 Septiembre | 107 | 48 | 155 |
| 2020 Agosto | 65 | 35 | 100 |
| 2020 Julio | 72 | 35 | 107 |
| 2020 Junio | 80 | 21 | 101 |
| 2020 Mayo | 87 | 22 | 109 |
| 2020 Abril | 54 | 14 | 68 |
| 2020 Marzo | 60 | 24 | 84 |
| 2020 Febrero | 99 | 31 | 130 |
| 2020 Enero | 69 | 25 | 94 |
| 2019 Diciembre | 71 | 36 | 107 |
| 2019 Noviembre | 54 | 19 | 73 |
| 2019 Octubre | 66 | 28 | 94 |
| 2019 Septiembre | 85 | 41 | 126 |
| 2019 Agosto | 89 | 29 | 118 |
| 2019 Julio | 52 | 36 | 88 |
| 2019 Junio | 74 | 39 | 113 |
| 2019 Mayo | 106 | 63 | 169 |
| 2019 Abril | 65 | 53 | 118 |
| 2019 Marzo | 78 | 31 | 109 |
| 2019 Febrero | 72 | 24 | 96 |
| 2019 Enero | 80 | 39 | 119 |
| 2018 Diciembre | 126 | 58 | 184 |
| 2018 Noviembre | 120 | 11 | 131 |
| 2018 Octubre | 102 | 14 | 116 |
| 2018 Septiembre | 89 | 6 | 95 |
| 2018 Agosto | 55 | 11 | 66 |
| 2018 Julio | 35 | 2 | 37 |
| 2018 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Abril | 70 | 9 | 79 |
| 2018 Marzo | 78 | 6 | 84 |
| 2018 Febrero | 53 | 4 | 57 |
| 2018 Enero | 48 | 8 | 56 |
| 2017 Diciembre | 57 | 10 | 67 |
| 2017 Noviembre | 49 | 8 | 57 |
| 2017 Octubre | 61 | 9 | 70 |
| 2017 Septiembre | 60 | 13 | 73 |
| 2017 Agosto | 48 | 6 | 54 |
| 2017 Julio | 44 | 13 | 57 |
| 2017 Junio | 75 | 8 | 83 |
| 2017 Mayo | 72 | 11 | 83 |
| 2017 Abril | 64 | 12 | 76 |
| 2017 Marzo | 78 | 4 | 82 |
| 2017 Febrero | 182 | 11 | 193 |
| 2017 Enero | 67 | 7 | 74 |
| 2016 Diciembre | 102 | 15 | 117 |
| 2016 Noviembre | 112 | 8 | 120 |
| 2016 Octubre | 108 | 13 | 121 |
| 2016 Septiembre | 128 | 10 | 138 |
| 2016 Agosto | 89 | 8 | 97 |
| 2016 Julio | 58 | 13 | 71 |
| 2016 Junio | 0 | 10 | 10 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Febrero | 0 | 13 | 13 |
| 2016 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Octubre | 1 | 22 | 23 |
| 2015 Septiembre | 3 | 12 | 15 |
| 2015 Agosto | 7 | 0 | 7 |
| 2015 Julio | 61 | 14 | 75 |
| 2015 Junio | 83 | 10 | 93 |
| 2015 Mayo | 124 | 13 | 137 |
| 2015 Abril | 82 | 17 | 99 |
| 2015 Marzo | 74 | 14 | 88 |
| 2015 Febrero | 83 | 14 | 97 |
| 2015 Enero | 85 | 12 | 97 |
| 2014 Diciembre | 89 | 17 | 106 |
| 2014 Noviembre | 96 | 15 | 111 |
| 2014 Octubre | 105 | 19 | 124 |
| 2014 Septiembre | 94 | 9 | 103 |
| 2014 Agosto | 94 | 22 | 116 |
| 2014 Julio | 86 | 18 | 104 |
| 2014 Junio | 96 | 26 | 122 |
| 2014 Mayo | 114 | 21 | 135 |
| 2014 Abril | 84 | 26 | 110 |
| 2014 Marzo | 109 | 32 | 141 |
| 2014 Febrero | 81 | 28 | 109 |
| 2014 Enero | 96 | 21 | 117 |
| 2013 Diciembre | 65 | 29 | 94 |
| 2013 Noviembre | 96 | 28 | 124 |
| 2013 Octubre | 112 | 53 | 165 |
| 2013 Septiembre | 112 | 29 | 141 |
| 2013 Agosto | 126 | 42 | 168 |
| 2013 Julio | 107 | 29 | 136 |
| 2013 Junio | 106 | 32 | 138 |
| 2013 Mayo | 97 | 32 | 129 |
| 2013 Abril | 113 | 51 | 164 |
| 2013 Marzo | 112 | 57 | 169 |
| 2013 Febrero | 127 | 43 | 170 |
| 2013 Enero | 101 | 40 | 141 |
| 2012 Diciembre | 108 | 44 | 152 |
| 2012 Noviembre | 103 | 64 | 167 |
| 2012 Octubre | 179 | 122 | 301 |
| 2012 Septiembre | 112 | 86 | 198 |
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