La neuromielitis óptica (NMO) o síndrome de Devic es un trastorno inflamatorio desmielinizante del sistema nervioso central (SNC), definido por la presencia de neuritis óptica, mielitis aguda que afecta a 3 o más segmentos espinales y seropositividad para los anticuerpos dirigidos contra la acuaporina 4 de los astrocitos (IgG-NMO) en ausencia de indicios de lesiones cerebrales sugestivas de esclerosis múltiple (EM)1.
Presentamos el caso de una mujer de 34 años, diagnosticada de lupus eritematoso sistémico (LES) a los 18 años. Durante el transcurso de la enfermedad había presentado rash malar, poliartritis, serositis, anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-ADN nativo (Ac anti-ADN) positivos y varios episodios de glomerulonefritis, por lo que recibió pulsos de ciclofosfamida por vía intravenosa (iv) y tratamiento de mantenimiento con azatioprina, que se suspendió cuando tenía 29 años por permanecer la enfermedad estable.
Ingresó por un cuadro de disfagia causada por un divertículo esofágico. En ese momento recibía prednisona (7,5mg diarios) e hidroxicloroquina (400mg diarios). Transcurridas 48 h, presentó un cuadro de lumbalgia aguda y unas horas después paraparesia que a las 24 h pasó a ser paraplejía con arreflexia, hipoestesia táctil y dolorosa, sensibilidad posicional abolida y globo vesical. La exploración de las extremidades superiores fue normal. A esto se añadió una ceguera total del ojo izquierdo (OI) y una importante disminución de la agudeza visual en el ojo derecho (OD). Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral y de órbita que mostró hallazgos compatibles con neuritis óptica bilateral. En la RM de columna dorsolumbar se objetivó una lesión compatible con mielitis transversa en el segmento comprendido entre el cuerpo vertebral D7 y el cono medular. El estudio del líquido cefalorraquídeo mostró 576 leucocitos/mm3 con un 95% de polimorfonucleares y 0 hematíes/mm3. En la bioquímica se observaron proteínas de 347,79mg/dl con una glucosa normal. El cultivo, la tinción Gram, la baciloscopia, el cultivo en medio de Lowenstein y la PCR de herpes simple 1 y 2, varicela zóster y enterovirus fueron negativos. El ADA fue de 17,1 U/l. El examen oftalmológico reveló un defecto pupilar aferente bilateral y un déficit en la agudeza visual bilateral (percepción de bultos y con dificultad colores en el OD y amaurosis total en el OI). El fondo de ojo fue normal. La titulación de los ANA fue de 1/1.280 y los Ac anti-ADN de 54U/ml. Los anticuerpos extraíbles del núcleo fueron negativos. Los niveles de complemento estaban descendidos. El estudio de coagulación fue normal y los anticuerpos anticardiolipina, antifosfolípido y el anticoagulante lúpico, negativos.
Se estableció un diagnóstico de NMO y se instauró tratamiento con metilprednisolona 1giv/día durante 5 días consecutivos, 1giv de ciclofosfamida y 1g/kgiv de inmunoglobulinas 2 días consecutivos. Este esquema se repitió un mes después.
Cinco semanas después, la paciente era capaz de distinguir bultos con el OI y de distinguir colores y contar dedos con el OD. No hubo mejoría de la movilidad de las extremidades inferiores. Se realizó una RM de control que incluyó la columna cervical, dorsal y lumbar, donde se apreciaron 2 lesiones intramedulares multisegmentarias: la primera de ellas localizada desde D7 hasta el cono medular y que no presentaba cambios con respecto de la RM previa, y la segunda en la región posterolateral izquierda del cono medular a nivel C4-C5, ambas compatibles con mielitis transversa.
Tras 6 años y medio en los que ha seguido tratamiento con azatioprina, la paciente continúa parapléjica y con un déficit visual importante (visión borrosa con el OD y distingue bultos con el OI). No ha vuelto a presentar nuevos episodios de NMO.
La NMO es una rara y grave afección inflamatoria desmielinizante del SNC caracterizada por la coexistencia de neuritis óptica y mielitis transversa. La descripción en 2004 de los IgG-NMO1 permitió establecer en 2006 unos nuevos criterios diagnósticos para distinguir esta enfermedad de la EM2. Se estima que la incidencia anual de la NMO es de 0,4 casos/100.000 personas/año y la prevalencia de 4,4 casos/100.000 habitantes en la población caucásica3. El curso puede ser monofásico o recidivante y, aunque puede ser de origen idiopático, con frecuencia se asocia a enfermedades autoinmunitarias, como el LES o el síndrome de Sjögren, presencia de autoanticuerpos, agentes infecciosos y exposición a fármacos. En su patogénesis se ha propuesto la implicación de los linfocitos B con la participación de los IgG-NMO en las reagudizaciones4. La RM muestra imágenes hiperintensas en T2 en 3 o más segmentos medulares y lesiones en los nervios ópticos que se realzan tras la administración de gadolinio. Estos hallazgos son distintos de los que se observan en la EM5. El inicio inmediato de un tratamiento agresivo con dosis altas de metilprednisolona iv y ciclofosfamida es fundamental para disminuir las secuelas de los episodios agudos6. La azatioprina ha demostrado reducir las recurrencias7, aunque el pronóstico generalmente es desfavorable.
