Caso clínico
Síndrome de Sweet asociado a síndrome mielodisplásico: a propósito de un caso. Revisión de la literatura
Sweet syndrome associated with myelodysplastic syndrome: Report of a case. Review of the literature
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La histología demuestra densos infiltrados neutrofílicos. La presencia de anemia y trombopenia puede estar asociada a una neoplasia subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un paciente con SS y anemia que se diagnostica de un síndrome mielodisplásico (SMD), empeorando su pronóstico.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los SMD son enfermedades hematológicas caracterizadas por citopenias que resultan de estados dismórficos de las células de la médula ósea. Un tipo de SMD es la anemia refractaria con exceso de blastos (AREB), siendo el número de blastos mayor del 5%: menor de 10% en el tipo 1 y entre el 10 y el 20% en el tipo 2. Son entidades refractarias a quimioterapia y el trasplante de hemocitoblastos ofrece curación. En la AREB el tratamiento de apoyo se hace con transfusiones de eritrocitos.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 70 años, sin antecedentes de interés, que presentaba episodios recurrentes de 2 semanas de duración de fiebre alta, leucocitosis y pápulas y placas eritematosas en extremidades, que mostraron densos infiltrados neutrofílicos en la biopsia realizada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El paciente presentaba oligoartritis asimétrica que afectaba una muñeca y las rodillas. Analíticamente, se observó una velocidad de sedimentación (VSG) elevada, leucocitosis y anemia. Se trataron los episodios con glucocorticoides a dosis de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg de peso, con escasa respuesta. La enfermedad se hizo crónica y recurrente. Se pautó indometacina a dosis de 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y yoduro potásico, sin observar mejoría. Paralelamente, el paciente fue diagnosticado de una AREB tipo 1 a raíz del estudio de una anemia persistente. Se le realizaron múltiples transfusiones de hematíes.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución del paciente no fue favorable, persistían los episodios de fiebre, la clínica dermatológica y articular, y analíticamente la anemia empeoraba. Se indicó un trasplante de médula ósea. Durante la espera de un donante compatible, el paciente falleció posiblemente por una complicación de su proceso hematológico: empeoramiento de las citopenias o transformación a una leucemia.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se puede clasificar el SS en 3 grupos: idiopático, asociado a enfermedad maligna e inducido por fármacos. Hasta el 54% de los pacientes puede tener una neoplasia o enfermedad hematológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Puede presentarse afectación articular (33-62%), pulmonar, ocular, renal, hepática o del sistema nervioso central. La enfermedad crónica recurrente se ve en torno a un 15%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La enfermedad es más frecuente en mujeres en la quinta década de la vida. La VSG está elevada y hay anemia. Puede durar desde una semana hasta 4 años. El diagnóstico diferencial se debe realizar con el eritema nudoso diseminado, celulitis y erisipelas, eritema elevatum diutinum, eritema multiforme, vasculitis leucocitoclástica o pioderma gangrenoso.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los glucocorticoides sistémicos son el tratamiento de elección. La indometacina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> es eficaz. La colchicina, el yoduro potásico, la dapsona, la ciclosporina, el interferón alfa o el etretinato<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> son alternativas terapéuticas. Se han descrito casos de SS y SMD tratados con éxito con inmunoglobulinas por vía intravenosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, glucocorticoides y doxiciclina o trasplante de células madre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente del caso que se describe evolucionó desfavorablemente a pesar del tratamiento pautado. En espera del trasplante se hubiese podido plantear alguno de los tratamientos descritos en la literatura, aunque posiblemente el trasplante hubiese sido el único tratamiento eficaz.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusión</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SS es una entidad dermatológica poco frecuente, que cuando se acompaña de un SMD puede agravar su pronóstico. El tratamiento de elección del SS son los glucocorticoides, aunque en la mayoría de las ocasiones puede ser insuficiente y requiere de alternativas terapéuticas.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Protección de personas y animales</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres276969" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec258851" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres276970" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec258852" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:3 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-10-21" "fechaAceptado" => "2012-01-25" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec258851" "palabras" => array:3 [ 0 => "Síndrome de Sweet" 1 => "Síndrome mielodisplásico" 2 => "Artritis" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec258852" "palabras" => array:3 [ 0 => "Sweet syndrome" 1 => "Myelodysplastic syndrome" 2 => "Arthritis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad sistémica de etiología desconocida, caracterizada por la aparición de lesiones cutáneas producidas por un infiltrado dérmico neutrofílico, fiebre y leucocitosis periférica. Puede estar asociado a enfermedades hematológicas, incluida la leucemia, inmunológicas como la artritis reumatoide o presentarse de forma aislada. Las mielodisplasias son trastornos hematológicos caracterizados por una o más citopenias secundarias a la disfunción de la médula ósea. Se presenta el caso de un paciente con síndrome de Sweet asociado a un síndrome mielodisplásico que ha seguido tratamiento con glucocorticoides y no ha presentado una buena evolución clínica. Se discuten los diferentes tratamientos de estas enfermedades porque en la mayoría de las ocasiones los glucocorticoides, que son el tratamiento de elección en el síndrome de Sweet, pueden ser insuficientes.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sweet's syndrome or acute neutrophilic febrile dermatosis is a systemic disease of unknown etiology characterized by the appearance of skin lesions produced by a neutrophilic dermal infiltrate, fever and peripheral leukocytosis. It may be associated with hematologic diseases, including leukemia, with immune diseases as rheumatoid arthritis, or can occur in isolation. The myelodysplasias are hematological disorders characterized by one or more cytopenias secondary to bone marrow dysfunction. We present the case of a patient with Sweet's syndrome associated with myelodysplastic syndrome and treated with glucocorticoids who did not present a good clinical outcome. We discuss the different treatment of these diseases because in most cases glucocorticoids, which are the treatment of choice in Sweet's syndrome, may be insufficient.</p>" ] ] "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1251 "Ancho" => 1667 "Tamanyo" => 722935 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Síndrome de Sweet: moderado edema en la dermis papilar y denso infiltrado de neutrófilos en la dermis reticular.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis)" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "P. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 11 | 14 | 25 |
| 2024 Octubre | 93 | 34 | 127 |
| 2024 Septiembre | 101 | 18 | 119 |
| 2024 Agosto | 88 | 28 | 116 |
| 2024 Julio | 106 | 29 | 135 |
| 2024 Junio | 131 | 64 | 195 |
| 2024 Mayo | 116 | 34 | 150 |
| 2024 Abril | 157 | 27 | 184 |
| 2024 Marzo | 121 | 35 | 156 |
| 2024 Febrero | 103 | 31 | 134 |
| 2024 Enero | 96 | 25 | 121 |
| 2023 Diciembre | 86 | 18 | 104 |
| 2023 Noviembre | 135 | 29 | 164 |
| 2023 Octubre | 122 | 43 | 165 |
| 2023 Septiembre | 104 | 37 | 141 |
| 2023 Agosto | 83 | 21 | 104 |
| 2023 Julio | 98 | 34 | 132 |
| 2023 Junio | 86 | 38 | 124 |
| 2023 Mayo | 142 | 27 | 169 |
| 2023 Abril | 77 | 23 | 100 |
| 2023 Marzo | 119 | 23 | 142 |
| 2023 Febrero | 94 | 29 | 123 |
| 2023 Enero | 124 | 29 | 153 |
| 2022 Diciembre | 92 | 23 | 115 |
| 2022 Noviembre | 110 | 39 | 149 |
| 2022 Octubre | 95 | 30 | 125 |
| 2022 Septiembre | 78 | 36 | 114 |
| 2022 Agosto | 103 | 35 | 138 |
| 2022 Julio | 81 | 41 | 122 |
| 2022 Junio | 114 | 35 | 149 |
| 2022 Mayo | 71 | 45 | 116 |
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| 2022 Febrero | 82 | 43 | 125 |
| 2022 Enero | 84 | 43 | 127 |
| 2021 Diciembre | 84 | 59 | 143 |
| 2021 Noviembre | 68 | 45 | 113 |
| 2021 Octubre | 85 | 54 | 139 |
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| 2021 Agosto | 94 | 46 | 140 |
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| 2021 Junio | 114 | 49 | 163 |
| 2021 Mayo | 87 | 50 | 137 |
| 2021 Abril | 161 | 97 | 258 |
| 2021 Marzo | 99 | 31 | 130 |
| 2021 Febrero | 52 | 41 | 93 |
| 2021 Enero | 46 | 27 | 73 |
| 2020 Diciembre | 41 | 27 | 68 |
| 2020 Noviembre | 61 | 30 | 91 |
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| 2020 Septiembre | 55 | 33 | 88 |
| 2020 Agosto | 60 | 45 | 105 |
| 2020 Julio | 61 | 30 | 91 |
| 2020 Junio | 53 | 25 | 78 |
| 2020 Mayo | 51 | 38 | 89 |
| 2020 Abril | 94 | 14 | 108 |
| 2020 Marzo | 82 | 23 | 105 |
| 2020 Febrero | 70 | 40 | 110 |
| 2020 Enero | 43 | 32 | 75 |
| 2019 Diciembre | 79 | 28 | 107 |
| 2019 Noviembre | 56 | 19 | 75 |
| 2019 Octubre | 84 | 27 | 111 |
| 2019 Septiembre | 88 | 48 | 136 |
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| 2018 Noviembre | 134 | 25 | 159 |
| 2018 Octubre | 112 | 23 | 135 |
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| 2018 Abril | 73 | 12 | 85 |
| 2018 Marzo | 104 | 28 | 132 |
| 2018 Febrero | 49 | 13 | 62 |
| 2018 Enero | 40 | 17 | 57 |
| 2017 Diciembre | 51 | 22 | 73 |
| 2017 Noviembre | 80 | 21 | 101 |
| 2017 Octubre | 54 | 19 | 73 |
| 2017 Septiembre | 46 | 21 | 67 |
| 2017 Agosto | 42 | 38 | 80 |
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| 2017 Mayo | 72 | 31 | 103 |
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| 2017 Marzo | 54 | 57 | 111 |
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| 2017 Enero | 78 | 25 | 103 |
| 2016 Diciembre | 92 | 19 | 111 |
| 2016 Noviembre | 106 | 18 | 124 |
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| 2015 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Octubre | 0 | 30 | 30 |
| 2015 Septiembre | 1 | 14 | 15 |
| 2015 Agosto | 0 | 11 | 11 |
| 2015 Julio | 37 | 7 | 44 |
| 2015 Junio | 67 | 25 | 92 |
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| 2015 Abril | 76 | 33 | 109 |
| 2015 Marzo | 73 | 27 | 100 |
| 2015 Febrero | 73 | 29 | 102 |
| 2015 Enero | 58 | 25 | 83 |
| 2014 Diciembre | 60 | 31 | 91 |
| 2014 Noviembre | 74 | 39 | 113 |
| 2014 Octubre | 74 | 23 | 97 |
| 2014 Septiembre | 48 | 37 | 85 |
| 2014 Agosto | 44 | 44 | 88 |
| 2014 Julio | 62 | 35 | 97 |
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| 2013 Julio | 167 | 150 | 317 |
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