El síndrome de Sweet (SS) es una enfermedad dermatológica de etiología desconocida1,2 que se caracteriza por fiebre, leucocitosis, placas eritematosas y dolorosas. La histología demuestra densos infiltrados neutrofílicos. La presencia de anemia y trombopenia puede estar asociada a una neoplasia subyacente3.

Se presenta el caso de un paciente con SS y anemia que se diagnostica de un síndrome mielodisplásico (SMD), empeorando su pronóstico.

Los SMD son enfermedades hematológicas caracterizadas por citopenias que resultan de estados dismórficos de las células de la médula ósea. Un tipo de SMD es la anemia refractaria con exceso de blastos (AREB), siendo el número de blastos mayor del 5%: menor de 10% en el tipo 1 y entre el 10 y el 20% en el tipo 2. Son entidades refractarias a quimioterapia y el trasplante de hemocitoblastos ofrece curación. En la AREB el tratamiento de apoyo se hace con transfusiones de eritrocitos.

Varón de 70 años, sin antecedentes de interés, que presentaba episodios recurrentes de 2 semanas de duración de fiebre alta, leucocitosis y pápulas y placas eritematosas en extremidades, que mostraron densos infiltrados neutrofílicos en la biopsia realizada (fig. 1). El paciente presentaba oligoartritis asimétrica que afectaba una muñeca y las rodillas. Analíticamente, se observó una velocidad de sedimentación (VSG) elevada, leucocitosis y anemia. Se trataron los episodios con glucocorticoides a dosis de 0,5mg/kg de peso, con escasa respuesta. La enfermedad se hizo crónica y recurrente. Se pautó indometacina a dosis de 150mg/día y yoduro potásico, sin observar mejoría. Paralelamente, el paciente fue diagnosticado de una AREB tipo 1 a raíz del estudio de una anemia persistente. Se le realizaron múltiples transfusiones de hematíes.

Figura 1.

Síndrome de Sweet: moderado edema en la dermis papilar y denso infiltrado de neutrófilos en la dermis reticular.

(0.69MB).

La evolución del paciente no fue favorable, persistían los episodios de fiebre, la clínica dermatológica y articular, y analíticamente la anemia empeoraba. Se indicó un trasplante de médula ósea. Durante la espera de un donante compatible, el paciente falleció posiblemente por una complicación de su proceso hematológico: empeoramiento de las citopenias o transformación a una leucemia.

Se puede clasificar el SS en 3 grupos: idiopático, asociado a enfermedad maligna e inducido por fármacos. Hasta el 54% de los pacientes puede tener una neoplasia o enfermedad hematológica4. Puede presentarse afectación articular (33-62%), pulmonar, ocular, renal, hepática o del sistema nervioso central. La enfermedad crónica recurrente se ve en torno a un 15%1. La enfermedad es más frecuente en mujeres en la quinta década de la vida. La VSG está elevada y hay anemia. Puede durar desde una semana hasta 4 años. El diagnóstico diferencial se debe realizar con el eritema nudoso diseminado, celulitis y erisipelas, eritema elevatum diutinum, eritema multiforme, vasculitis leucocitoclástica o pioderma gangrenoso.

Los glucocorticoides sistémicos son el tratamiento de elección. La indometacina5 es eficaz. La colchicina, el yoduro potásico, la dapsona, la ciclosporina, el interferón alfa o el etretinato6 son alternativas terapéuticas. Se han descrito casos de SS y SMD tratados con éxito con inmunoglobulinas por vía intravenosa7, glucocorticoides y doxiciclina o trasplante de células madre8,9.

El paciente del caso que se describe evolucionó desfavorablemente a pesar del tratamiento pautado. En espera del trasplante se hubiese podido plantear alguno de los tratamientos descritos en la literatura, aunque posiblemente el trasplante hubiese sido el único tratamiento eficaz.

El SS es una entidad dermatológica poco frecuente, que cuando se acompaña de un SMD puede agravar su pronóstico. El tratamiento de elección del SS son los glucocorticoides, aunque en la mayoría de las ocasiones puede ser insuficiente y requiere de alternativas terapéuticas.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.