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originado t&#237;picamente en el tejido conjuntivo profundo de las extremidades y que conforma n&#243;dulos&#44; existe una variante proximal&#44; m&#225;s agresiva&#44; con mayor capacidad de producir met&#225;stasis&#44; de localizaci&#243;n preferente en tronco&#44; pelvis y regiones axiales&#44; cuyos primeros 18 casos fueron comunicados en 1997 por Guillou<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Durante su crecimiento&#44; el SE puede involucrar estructuras &#243;seas por contig&#252;idad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; pero la afectaci&#243;n del esqueleto axial es rara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Hasta la fecha&#44; solo hemos localizado una descripci&#243;n de SE &#243;seo primario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; motivo por el que hemos considerado de inter&#233;s realizar una nueva aportaci&#243;n&#46; Se trata de un var&#243;n de 47 a&#241;os en quien la neoplasia provocaba una lesi&#243;n osteol&#237;tica en el il&#237;aco derecho y que curs&#243; simulando una sacroilitis&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 47 a&#241;os&#44; con antecedentes de tabaquismo&#44; apendicectom&#237;a&#44; vasectom&#237;a y osteoporosis tratada con 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales de risedronato desde 2 a&#241;os antes&#46; Consult&#243; en nuestra unidad de reumatolog&#237;a por dolor lumbosacro con irradiaci&#243;n seudociat&#225;lgica derecha que se intensificaba al incorporarse desde una silla o al bajar o subir escaleras&#44; pero no interfer&#237;a con el descanso nocturno&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n destacaba una hipercifosis dorsal de amplio arco&#44; dolor a la presi&#243;n directa sobre la sacroil&#237;aca derecha y con las maniobras de apertura y cierre para dicha articulaci&#243;n&#46; No se hallaron otras alteraciones en la exploraci&#243;n f&#237;sica&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hemograma y las determinaciones de glucosa&#44; urea&#44; creatinina&#44; GOT-ASAT&#44; GPT-ALAT&#44; bilirrubina&#44; colesterol&#44; triglic&#233;ridos&#44; &#225;cido &#250;rico&#44; calcio&#44; f&#243;sforo&#44; fosfatasas alcalinas&#44; lacticodehidrogenasa&#44; sodio&#44; potasio&#44; testosterona&#44; TSH&#44; T4L&#44; 25&#40;OH&#41;<span class="elsevierStyleInf">2</span>D3 y PTHi fueron normales&#46; Las radiograf&#237;as de t&#243;rax mostraron aumento de la trama broncovascular&#46; En las radiograf&#237;as lumbares se visualizaron incipientes cambios degenerativos&#46; En la radiograf&#237;a frontal de la pelvis se observ&#243; una imagen radiolucente mal definida en la porci&#243;n posterosuperior del hueso il&#237;aco derecho&#44; proyectada por dentro del tercio superior de la sacroil&#237;aca &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; toracoabdominal y p&#233;lvica visualiz&#243; una lesi&#243;n osteol&#237;tica geogr&#225;fica&#44; de densidad similar a la de los tejidos blandos adyacentes&#44; que involucraba tanto el hueso trabecular como el cortical&#44; sin expansi&#243;n del mismo y sin neoformaci&#243;n peri&#243;stica reactiva &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; se localiz&#243; un n&#243;dulo de bordes irregulares y unos 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro en el l&#243;bulo superior del pulm&#243;n derecho&#44; sin presencia de adenopat&#237;as hiliares&#46; Una gammagraf&#237;a &#243;sea con <span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc objetiv&#243; hipercaptaci&#243;n focal del trazador limitada al &#225;rea afectada del il&#237;aco derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se efectu&#243; una biopsia con trocar de la lesi&#243;n&#44; cuyo estudio histol&#243;gico puso de manifiesto &#225;reas necr&#243;ticas geogr&#225;ficas rodeadas por c&#233;lulas epitelioides mononucleadas&#44; que se dispon&#237;an de forma difusa en un estroma col&#225;geno denso&#46; Las c&#233;lulas eran monomorfas&#44; con n&#250;cleo vesiculoso&#44; nucl&#233;olo prominente y alto &#237;ndice mit&#243;tico&#46; En algunas &#225;reas se identificaron formas intensamente at&#237;picas y multinucleadas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Las c&#233;lulas tumorales expresaron ant&#237;geno de la membrana epitelial&#44; vimentina y citoqueratina&#46; No se observ&#243; tinci&#243;n con actina&#44; desmina&#44; prote&#237;na S100&#44; CD34&#44; CD31 ni CD99&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de SE del il&#237;aco derecho y met&#225;stasis en el l&#243;bulo superior del pulm&#243;n derecho&#44; el paciente fue tratado con cirug&#237;a radical&#44; quimioterapia &#40;ifosfamida y adriamicina&#41;&#44; adem&#225;s de radioterapia externa con acelerador lineal &#40;dosis total de 2&#46;000 cGy&#41;&#46; Transcurridos 4 a&#241;os de seguimiento&#44; una TC toracoabdominal y p&#233;lvica mostr&#243; un aumento del volumen del n&#243;dulo pulmonar &#40;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; y el desarrollo de una met&#225;stasis osteol&#237;tica en la rama iliopubiana derecha&#46; Una tomograf&#237;a de emisi&#243;n de positrones con 18-fl&#250;or-dexosiglucosa objetiv&#243; captaci&#243;n del radiotrazador en el n&#243;dulo pulmonar derecho&#44; as&#237; como en la rama iliopubiana derecha y la regi&#243;n posterior de la cresta il&#237;aca derecha&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque los SE representan menos del 1&#37; del total de sarcomas de partes blandas&#44; Jawad et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> describen un aumento progresivo de su incidencia anual desde 1973 hasta 2005&#44; alcanzando los 0&#44;41 casos por cada mill&#243;n de habitantes&#46; Predomina en varones &#40;1&#44;8&#58;1&#41; y m&#225;s de la mitad de los casos se diagnostican antes de los 45 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SE cl&#225;sico tiende a presentarse en la extremidad de un adulto joven en forma de un n&#243;dulo subcut&#225;neo firme&#44; de contornos poco definidos&#44; cuyo tama&#241;o oscila entre 3 y 6 cm&#46; Puede ser confundido con granulomas&#44; quistes seb&#225;ceos&#44; micosis&#44; linfadenitis&#44; fascitis nodular u otras lesiones cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;9</span></a>&#46; El SE proximal tiende a localizarse en el tronco&#44; pelvis&#44; ra&#237;z de las extremidades&#44; genitales y regi&#243;n perineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dolor es el s&#237;ntoma inicial en solo el 20&#37; de los pacientes con SE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; contribuyendo a dificultar el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se han comunicado 4 casos de SE de origen intraarticular&#44; que cursaron con grave artropat&#237;a destructiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; El desarrollo intra&#243;seo del tumor es excepcional&#46; En 2009&#44; Raoux<span class="elsevierStyleSup">7</span> describi&#243; el primer caso en una mujer de 31 a&#241;os con afectaci&#243;n del il&#237;aco izquierdo&#44; junto a la articulaci&#243;n coxofemoral&#46; En nuestro paciente&#44; el tumor curs&#243; simulando cl&#237;nicamente una sacroilitis&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos radiol&#243;gicos en los SE proximales son inespec&#237;ficos y de limitada utilidad en el diagn&#243;stico&#46; La afectaci&#243;n &#243;sea suele ser por contig&#252;idad&#44; con aparici&#243;n de erosiones o adelgazamiento de la cortical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; No son raras las calcificaciones perif&#233;ricas e incluso es posible la neoformaci&#243;n heterot&#243;pica de hueso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La TC suele mostrar una o varias masas en partes blandas de contornos lobulados&#44; mal definidos en los que pueden visualizarse microcalcificaciones y en cuyo interior hay &#225;reas de necrosis&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico suele mostrar m&#250;ltiples n&#243;dulos&#44; de contornos pobremente definidos en los que las c&#233;lulas tumorales&#44; generalmente epitelioides&#44; con n&#250;cleo ovoide y citoplasma eosin&#243;filo&#44; se disponen alrededor de &#225;reas de necrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En algunos casos las c&#233;lulas son fusiformes o incluso con fenotipo rabdoide&#44; hallazgo frecuente en los casos de sarcoma epitelioide de tipo &#171;proximal&#187;&#46; El patr&#243;n histol&#243;gico del SE que describimos&#44; a diferencia del publicado por Raoux<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; fue el t&#237;pico de las formas &#171;cl&#225;sicas&#187; o distales&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio inmunohistoqu&#237;mico es caracter&#237;stica la positividad para citoqueratinas&#44; vimentina&#44; ant&#237;geno de la membrana epitelial y&#44; en un 50&#37; de los casos&#44; CD34&#46; En m&#225;s del 80&#37; de los SE no se detecta actividad del gen de supresi&#243;n tumoral INI1&#44; localizado en el brazo largo del cromosoma 22&#44; lo que expone al ADN a los factores de transcripci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento recomendado es la cirug&#237;a radical o la escisi&#243;n con el mayor margen perilesional posible&#46; Algunas localizaciones del tumor&#44; la invasi&#243;n de los linf&#225;ticos regionales o el compromiso de vasos y nervios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;9</span></a>&#44; pueden imposibilitar estas opciones&#44; siendo necesario aplicar radioterapia y quimioterapia como coadyuvantes&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La supervivencia a los 5 a&#241;os del diagn&#243;stico oscila entre el 60 y el 75&#37;&#46; La invasi&#243;n de los linf&#225;ticos regionales y la presencia de met&#225;stasis a distancia son factores independientes asociados a menor supervivencia&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso presentado y&#44; pese a la cirug&#237;a radical&#44; radioterapia y quimioterapia&#44; se ha objetivado despu&#233;s de un seguimiento de 4 a&#241;os&#44; recidiva local&#44; met&#225;stasis en la rama iliopubiana derecha y una met&#225;stasis pulmonar&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Sarcoma epitelioide del ilíaco derecho imitando una sacroilitis
Epithelioid sarcoma of the right ilium mimicking sacroiliitis
Norberto Gómez Rodrígueza,
Autor para correspondencia
ngomez@povisa.es

Autor para correspondencia.
, Ángeles Peteiro Cancelob, Jesús Ibáñez Ruána, Marisol González Péreza
a Servicio de Reumatología, Hospital POVISA, Vigo, Pontevedra, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital POVISA, Vigo, Pontevedra, España
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originado t&#237;picamente en el tejido conjuntivo profundo de las extremidades y que conforma n&#243;dulos&#44; existe una variante proximal&#44; m&#225;s agresiva&#44; con mayor capacidad de producir met&#225;stasis&#44; de localizaci&#243;n preferente en tronco&#44; pelvis y regiones axiales&#44; cuyos primeros 18 casos fueron comunicados en 1997 por Guillou<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Durante su crecimiento&#44; el SE puede involucrar estructuras &#243;seas por contig&#252;idad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; pero la afectaci&#243;n del esqueleto axial es rara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Hasta la fecha&#44; solo hemos localizado una descripci&#243;n de SE &#243;seo primario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; motivo por el que hemos considerado de inter&#233;s realizar una nueva aportaci&#243;n&#46; Se trata de un var&#243;n de 47 a&#241;os en quien la neoplasia provocaba una lesi&#243;n osteol&#237;tica en el il&#237;aco derecho y que curs&#243; simulando una sacroilitis&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 47 a&#241;os&#44; con antecedentes de tabaquismo&#44; apendicectom&#237;a&#44; vasectom&#237;a y osteoporosis tratada con 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales de risedronato desde 2 a&#241;os antes&#46; Consult&#243; en nuestra unidad de reumatolog&#237;a por dolor lumbosacro con irradiaci&#243;n seudociat&#225;lgica derecha que se intensificaba al incorporarse desde una silla o al bajar o subir escaleras&#44; pero no interfer&#237;a con el descanso nocturno&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n destacaba una hipercifosis dorsal de amplio arco&#44; dolor a la presi&#243;n directa sobre la sacroil&#237;aca derecha y con las maniobras de apertura y cierre para dicha articulaci&#243;n&#46; No se hallaron otras alteraciones en la exploraci&#243;n f&#237;sica&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hemograma y las determinaciones de glucosa&#44; urea&#44; creatinina&#44; GOT-ASAT&#44; GPT-ALAT&#44; bilirrubina&#44; colesterol&#44; triglic&#233;ridos&#44; &#225;cido &#250;rico&#44; calcio&#44; f&#243;sforo&#44; fosfatasas alcalinas&#44; lacticodehidrogenasa&#44; sodio&#44; potasio&#44; testosterona&#44; TSH&#44; T4L&#44; 25&#40;OH&#41;<span class="elsevierStyleInf">2</span>D3 y PTHi fueron normales&#46; Las radiograf&#237;as de t&#243;rax mostraron aumento de la trama broncovascular&#46; En las radiograf&#237;as lumbares se visualizaron incipientes cambios degenerativos&#46; En la radiograf&#237;a frontal de la pelvis se observ&#243; una imagen radiolucente mal definida en la porci&#243;n posterosuperior del hueso il&#237;aco derecho&#44; proyectada por dentro del tercio superior de la sacroil&#237;aca &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; toracoabdominal y p&#233;lvica visualiz&#243; una lesi&#243;n osteol&#237;tica geogr&#225;fica&#44; de densidad similar a la de los tejidos blandos adyacentes&#44; que involucraba tanto el hueso trabecular como el cortical&#44; sin expansi&#243;n del mismo y sin neoformaci&#243;n peri&#243;stica reactiva &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; se localiz&#243; un n&#243;dulo de bordes irregulares y unos 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro en el l&#243;bulo superior del pulm&#243;n derecho&#44; sin presencia de adenopat&#237;as hiliares&#46; Una gammagraf&#237;a &#243;sea con <span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc objetiv&#243; hipercaptaci&#243;n focal del trazador limitada al &#225;rea afectada del il&#237;aco derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se efectu&#243; una biopsia con trocar de la lesi&#243;n&#44; cuyo estudio histol&#243;gico puso de manifiesto &#225;reas necr&#243;ticas geogr&#225;ficas rodeadas por c&#233;lulas epitelioides mononucleadas&#44; que se dispon&#237;an de forma difusa en un estroma col&#225;geno denso&#46; Las c&#233;lulas eran monomorfas&#44; con n&#250;cleo vesiculoso&#44; nucl&#233;olo prominente y alto &#237;ndice mit&#243;tico&#46; En algunas &#225;reas se identificaron formas intensamente at&#237;picas y multinucleadas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Las c&#233;lulas tumorales expresaron ant&#237;geno de la membrana epitelial&#44; vimentina y citoqueratina&#46; No se observ&#243; tinci&#243;n con actina&#44; desmina&#44; prote&#237;na S100&#44; CD34&#44; CD31 ni CD99&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de SE del il&#237;aco derecho y met&#225;stasis en el l&#243;bulo superior del pulm&#243;n derecho&#44; el paciente fue tratado con cirug&#237;a radical&#44; quimioterapia &#40;ifosfamida y adriamicina&#41;&#44; adem&#225;s de radioterapia externa con acelerador lineal &#40;dosis total de 2&#46;000 cGy&#41;&#46; Transcurridos 4 a&#241;os de seguimiento&#44; una TC toracoabdominal y p&#233;lvica mostr&#243; un aumento del volumen del n&#243;dulo pulmonar &#40;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; y el desarrollo de una met&#225;stasis osteol&#237;tica en la rama iliopubiana derecha&#46; Una tomograf&#237;a de emisi&#243;n de positrones con 18-fl&#250;or-dexosiglucosa objetiv&#243; captaci&#243;n del radiotrazador en el n&#243;dulo pulmonar derecho&#44; as&#237; como en la rama iliopubiana derecha y la regi&#243;n posterior de la cresta il&#237;aca derecha&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque los SE representan menos del 1&#37; del total de sarcomas de partes blandas&#44; Jawad et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> describen un aumento progresivo de su incidencia anual desde 1973 hasta 2005&#44; alcanzando los 0&#44;41 casos por cada mill&#243;n de habitantes&#46; Predomina en varones &#40;1&#44;8&#58;1&#41; y m&#225;s de la mitad de los casos se diagnostican antes de los 45 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SE cl&#225;sico tiende a presentarse en la extremidad de un adulto joven en forma de un n&#243;dulo subcut&#225;neo firme&#44; de contornos poco definidos&#44; cuyo tama&#241;o oscila entre 3 y 6 cm&#46; Puede ser confundido con granulomas&#44; quistes seb&#225;ceos&#44; micosis&#44; linfadenitis&#44; fascitis nodular u otras lesiones cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;9</span></a>&#46; El SE proximal tiende a localizarse en el tronco&#44; pelvis&#44; ra&#237;z de las extremidades&#44; genitales y regi&#243;n perineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dolor es el s&#237;ntoma inicial en solo el 20&#37; de los pacientes con SE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; contribuyendo a dificultar el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se han comunicado 4 casos de SE de origen intraarticular&#44; que cursaron con grave artropat&#237;a destructiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; El desarrollo intra&#243;seo del tumor es excepcional&#46; En 2009&#44; Raoux<span class="elsevierStyleSup">7</span> describi&#243; el primer caso en una mujer de 31 a&#241;os con afectaci&#243;n del il&#237;aco izquierdo&#44; junto a la articulaci&#243;n coxofemoral&#46; En nuestro paciente&#44; el tumor curs&#243; simulando cl&#237;nicamente una sacroilitis&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos radiol&#243;gicos en los SE proximales son inespec&#237;ficos y de limitada utilidad en el diagn&#243;stico&#46; La afectaci&#243;n &#243;sea suele ser por contig&#252;idad&#44; con aparici&#243;n de erosiones o adelgazamiento de la cortical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; No son raras las calcificaciones perif&#233;ricas e incluso es posible la neoformaci&#243;n heterot&#243;pica de hueso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La TC suele mostrar una o varias masas en partes blandas de contornos lobulados&#44; mal definidos en los que pueden visualizarse microcalcificaciones y en cuyo interior hay &#225;reas de necrosis&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico suele mostrar m&#250;ltiples n&#243;dulos&#44; de contornos pobremente definidos en los que las c&#233;lulas tumorales&#44; generalmente epitelioides&#44; con n&#250;cleo ovoide y citoplasma eosin&#243;filo&#44; se disponen alrededor de &#225;reas de necrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En algunos casos las c&#233;lulas son fusiformes o incluso con fenotipo rabdoide&#44; hallazgo frecuente en los casos de sarcoma epitelioide de tipo &#171;proximal&#187;&#46; El patr&#243;n histol&#243;gico del SE que describimos&#44; a diferencia del publicado por Raoux<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; fue el t&#237;pico de las formas &#171;cl&#225;sicas&#187; o distales&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio inmunohistoqu&#237;mico es caracter&#237;stica la positividad para citoqueratinas&#44; vimentina&#44; ant&#237;geno de la membrana epitelial y&#44; en un 50&#37; de los casos&#44; CD34&#46; En m&#225;s del 80&#37; de los SE no se detecta actividad del gen de supresi&#243;n tumoral INI1&#44; localizado en el brazo largo del cromosoma 22&#44; lo que expone al ADN a los factores de transcripci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento recomendado es la cirug&#237;a radical o la escisi&#243;n con el mayor margen perilesional posible&#46; Algunas localizaciones del tumor&#44; la invasi&#243;n de los linf&#225;ticos regionales o el compromiso de vasos y nervios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;9</span></a>&#44; pueden imposibilitar estas opciones&#44; siendo necesario aplicar radioterapia y quimioterapia como coadyuvantes&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La supervivencia a los 5 a&#241;os del diagn&#243;stico oscila entre el 60 y el 75&#37;&#46; La invasi&#243;n de los linf&#225;ticos regionales y la presencia de met&#225;stasis a distancia son factores independientes asociados a menor supervivencia&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso presentado y&#44; pese a la cirug&#237;a radical&#44; radioterapia y quimioterapia&#44; se ha objetivado despu&#233;s de un seguimiento de 4 a&#241;os&#44; recidiva local&#44; met&#225;stasis en la rama iliopubiana derecha y una met&#225;stasis pulmonar&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; 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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
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2024 Octubre 1318 59 1377
2024 Septiembre 1286 36 1322
2024 Agosto 1247 47 1294
2024 Julio 1345 34 1379
2024 Junio 1175 52 1227
2024 Mayo 1221 58 1279
2024 Abril 1145 52 1197
2024 Marzo 1257 33 1290
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2022 Octubre 1136 34 1170
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2021 Agosto 845 55 900
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2015 Octubre 2 0 2
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2014 Marzo 179 20 199
2014 Febrero 151 12 163
2014 Enero 127 16 143
2013 Diciembre 151 8 159
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2013 Octubre 149 9 158
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2013 Julio 143 18 161
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