Carta al Editor
Vasculitis ANCA positivo en un paciente con esclerosis sistémica
ANCA vasculitis in a patient with systemic sclerosis
Pablo Antonio Zurita Pradaa,
, Sonia Martín Rodríguezb, Claudia Lia Urrego Laurína, Manuel Heras Benitoc, Álvaro Molina Ordasc, Ana Saiz Gonzalezd
Autor para correspondencia
a Servicio de Reumatología, Complejo Hospitalario de Segovia, Segovia, España
b Servicio de Medicina Interna, Complejo Hospitalario de Segovia, Segovia, España
c Servicio de Nefrología, Complejo Hospitalario de Segovia, Segovia, España
d Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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Sin embargo, al poder compartir manifestaciones clínicas similares pero de diferente base etiopatogénica, la necesidad de distinción entre daño vasculítico inflamatorio o por vasculopatía esclerodérmica puede constituir en ocasiones un verdadero dilema clínico que condiciona el pronóstico y el régimen terapéutico de estos pacientes.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exponemos el caso de una mujer de 63 años, con antecedentes de HTA en tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y dislipidemia. Diagnosticada 16 años antes de ES cutánea limitada sobre la base de fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, telangiectasias, disfunción esofágica y fibrosis pulmonar leve en ambas bases, sin repercusión funcional ni gasométrica, con anticuerpos anticentrómero, Jo1, Scl-70 y PM-1 negativos. No había recibido tratamiento específico salvo pauta corticoidea por vía oral por episodio agudo de pleuropericarditis, con taponamiento cardiaco secundario un año previo al ingreso. Consultaba por cansancio y deterioro del estado general de un mes de evolución, con febrícula y sin otros datos de interés en la anamnesis. A la exploración física tenía PA 150/90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y destacaban estigmas típicos de esclerodermia, palidez mucocutánea, pequeñas adenopatías laterocervicales, crepitantes finos secos bibasales y mínimos edemas en las extremidades inferiores, sin otros datos de insuficiencia cardiaca. Analíticamente, presentaba anemia con hemoglobina de 10,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, un deterioro no conocido de la función renal (creatinina de 2,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, previamente normal), PCR de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y VSG de 58<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h. El estudio inmunológico mostraba ANA positivos 1/160 patrón nucleolar, ENA (Ro, La, RNP, Sm) y anticuerpos anti-GBM negativos, C3 y C4 normales y destacaban ANCA positivos con patrón p-ANCA a título de 1/640, con ELISA anti-MPO positivos 28 U/ml (negativo 0-7) y anti-PR3 negativos. En el análisis de orina se objetivaban microhematuria y leve proteinuria de 21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/d). La radiografía de tórax era normal, salvo por el mínimo patrón en ambas bases compatible con leve fibrosis pulmonar. Se realizó entonces una biopsia renal. En la muestra se apreciaban 18 glomérulos, 6 de ellos completamente esclerosados. De los 12 restantes, 7 presentaban proliferación extracapilar intensa que formaba semilunas circunferenciales (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>) que encinturaban el ovillo glomerular y en 5 de estos glomérulos se observaban imágenes de necrosis fibrinoide del penacho vascular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). El resto de los glomérulos no presentaba lesiones. Las técnicas de inmunofluorescencia directa fueron negativas para IgG, IgA, IgM y C3. En el intersticio existía un marcado infiltrado inflamatorio y se apreciaban lesiones de vasculitis, sobre todo en vasos de pequeño y mediano calibre. Todo ello compatible con glomerulonefritis extracapilar pauciinmunitaria. Se inició tratamiento de inducción con 3 bolos de metilprednisolona de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día iv y posteriormente prednisona a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día por vía oral en pauta descendente, junto con bolos mensuales de ciclofosfamida iv a la dosis de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>. La respuesta inicial fue tórpida, con deterioro de la función renal hasta cifras de creatinina de 5,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, pero posterior mejoría progresiva. A los 6 meses, tras 5 ciclos de ciclofosfamida, con creatinina estabilizada en 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y con ANCA negativos se continuó tratamiento con azatriopina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. A los 2 meses tuvo que ser sustituida, debido a moderada hepatotoxicidad, por micofenolato mofetilo 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12 h, retirado finalmente tras 24 meses del inicio del tratamiento inmunosupresor. Desde entonces, no ha vuelto a presentar brotes de actividad ni otras incidencias, persistiendo, sin embargo, un deterioro residual de la función renal con cifras de creatinina de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl hasta la actualidad.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación renal en la ES viene determinada por una vasculopatía obliterante de las arterias corticales por daño endotelial, engrosamiento de la pared vascular, hipoperfusión renal e hiperplasia del aparato yuxtaglomerular, lo que conduce a un estado de hiperreninemia característico. Su repercusión clínica más grave, la crisis esclerodérmica (CE), aparece en el 10-15% de los pacientes con ES, siendo más frecuente en las formas difusas y durante los 3 o 4 primeros años del comienzo de la enfermedad. Se han asociado como factores de riesgo la anemia, el uso de corticoides (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg prednisona), la raza negra y los anticuerpos antitopoisomerasa III, no así los anticuerpos anticentrómero ni Scl70. Cursa clásicamente con HTA maligna, daño renal agudo y anemia hemolítica microangiopática. Aunque su pronóstico ha mejorado gracias al tratamiento con IECA, mantiene una mortalidad estimada del 19% al año y del 40% a los 5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, nuestro caso describe una forma diferente y atípica de nefropatía en la ES. Las vasculitis asociadas a ANCA (AAV) son el tipo de vasculitis más frecuentemente asociada a la ES, siendo aún más excepcionales las vasculitis de grande y mediano vaso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La incidencia de ANCA en pacientes con ES varía entre el 7 y el 13%, pero la repercusión clínica es infrecuente, desconociéndose el mecanismo fisiopatológico que desencadena el desarrollo de vasculitis, incluso sobre lesiones previas esclerodérmicas. Son pacientes más susceptibles a presentar vasculitis MPO-ANCA, siendo rara la presentación clínica PR3-ANCA con afectación de vías respiratorias superiores o inflamación granulomatosa. Rho et al., en una revisión de 50 casos de AAV asociadas a ES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, describen un predominio en sexo femenino (84%), con una edad media de 57 años y una duración media de la ES hasta la aparición de la vasculitis de 9,5 años. No encuentra relación con el uso previo de D-penicilamina. La afectación renal es la más frecuente (82%), seguida de la gastrointestinal (58%) y la hemorragia alveolar (22%). Solo el 28% cursó con HTA. La isquemia distal de miembros o la vasculitis cutánea son manifestaciones menos comunes. No se aprecian diferencias entre las formas difusas o limitadas, siendo claramente prevalentes los Scl70 (70%) frente a los anticentrómero (14%). El 72% de los casos se asociaba a anti-MPO frente a un 24% de anti-PR-3, siendo la mayoría patrón p-ANCA por IF. Títulos altos de p-ANCA parecen correlacionarse con un deterioro de la función renal más rápido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Arad et al. añaden información sobre el pronóstico recogido como mejoría en el 51% de los casos y evolución a insuficiencia renal terminal o fallecimiento en el 14 y el 34%, respectivamente. La mortalidad se produce mayoritariamente a lo largo del primer año del comienzo de la vasculitis, siendo secundaria principalmente a causas infecciosas y hemorragia pulmonar. Contrasta con la mortalidad de la CE, que se produce principalmente por complicaciones tardías de la diálisis crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un acierto en el tratamiento enfocado por la causa etiopatogénica disminuye la probabilidad de daño irreversible. Es sugerente para la ayuda en el diagnóstico diferencial que la CE suele cursar con HTA (88%), trombopenia y anemia hemolítica microangiopática (50%), típicamente aparece en etapas tempranas de la ES y no suelen estar presentes la elevación de los RFA ni la fiebre. Si se asociara vasculitis pulmonar, un empeoramiento severo de la anemia sin datos de hemólisis junto con elevación de RFA puede ser clave para la interpretación del patrón radiológico de la hemorragia alveolar respecto de la fibrosis pulmonar o el edema cardiaco.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay una recomendación específica para el tratamiento de las AAV asociadas a ES. La tendencia más habitual es seguir las recomendaciones habituales de tratamiento de las AAV con bolos de esteroides y ciclofosfamida. La corticoterapia a dosis altas se ha demostrado eficaz y no parece precipitar crisis renales en los casos descritos. También se ha utilizado la plasmaféresis, y más recientemente el rituximab, con resultado favorable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación de AAV en pacientes con ES es infrecuente. La forma de presentación clínica más habitual suele ser la afectación renal p-ANCA en pacientes Scl70 positivos y de larga evolución. Constituyen un desafío diagnóstico con la crisis renal esclerodérmica y especialmente en aquellas presentaciones inusuales normotensivas. El tratamiento inmunosupresor se muestra eficaz, pero con una significativa tasa de mortalidad o evolución a insuficiencia renal terminal.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1281 "Ancho" => 1707 "Tamanyo" => 492269 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina eosina (×40) donde se muestra semiluna circunferencial.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1281 "Ancho" => 1707 "Tamanyo" => 432613 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">PAS<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40 con semiluna circunferencial.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1292 "Ancho" => 1709 "Tamanyo" => 658431 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina eosina (×20) donde se objetiva necrosis fibrinoide de arteriola.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "H. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 18 | 16 | 34 |
| 2024 Octubre | 168 | 33 | 201 |
| 2024 Septiembre | 153 | 44 | 197 |
| 2024 Agosto | 172 | 81 | 253 |
| 2024 Julio | 194 | 37 | 231 |
| 2024 Junio | 219 | 51 | 270 |
| 2024 Mayo | 204 | 32 | 236 |
| 2024 Abril | 218 | 28 | 246 |
| 2024 Marzo | 189 | 45 | 234 |
| 2024 Febrero | 176 | 28 | 204 |
| 2024 Enero | 286 | 41 | 327 |
| 2023 Diciembre | 138 | 43 | 181 |
| 2023 Noviembre | 150 | 24 | 174 |
| 2023 Octubre | 170 | 32 | 202 |
| 2023 Septiembre | 165 | 36 | 201 |
| 2023 Agosto | 153 | 23 | 176 |
| 2023 Julio | 173 | 28 | 201 |
| 2023 Junio | 147 | 33 | 180 |
| 2023 Mayo | 156 | 41 | 197 |
| 2023 Abril | 139 | 22 | 161 |
| 2023 Marzo | 188 | 38 | 226 |
| 2023 Febrero | 119 | 36 | 155 |
| 2023 Enero | 141 | 27 | 168 |
| 2022 Diciembre | 161 | 43 | 204 |
| 2022 Noviembre | 194 | 41 | 235 |
| 2022 Octubre | 175 | 47 | 222 |
| 2022 Septiembre | 132 | 43 | 175 |
| 2022 Agosto | 142 | 81 | 223 |
| 2022 Julio | 120 | 72 | 192 |
| 2022 Junio | 108 | 39 | 147 |
| 2022 Mayo | 142 | 47 | 189 |
| 2022 Abril | 159 | 45 | 204 |
| 2022 Marzo | 141 | 69 | 210 |
| 2022 Febrero | 147 | 42 | 189 |
| 2022 Enero | 138 | 50 | 188 |
| 2021 Diciembre | 113 | 65 | 178 |
| 2021 Noviembre | 126 | 53 | 179 |
| 2021 Octubre | 113 | 68 | 181 |
| 2021 Septiembre | 120 | 54 | 174 |
| 2021 Agosto | 94 | 43 | 137 |
| 2021 Julio | 71 | 48 | 119 |
| 2021 Junio | 134 | 36 | 170 |
| 2021 Mayo | 137 | 75 | 212 |
| 2021 Abril | 208 | 107 | 315 |
| 2021 Marzo | 220 | 35 | 255 |
| 2021 Febrero | 133 | 26 | 159 |
| 2021 Enero | 87 | 23 | 110 |
| 2020 Diciembre | 91 | 30 | 121 |
| 2020 Noviembre | 81 | 20 | 101 |
| 2020 Octubre | 69 | 20 | 89 |
| 2020 Septiembre | 97 | 54 | 151 |
| 2020 Agosto | 73 | 41 | 114 |
| 2020 Julio | 98 | 25 | 123 |
| 2020 Junio | 85 | 11 | 96 |
| 2020 Mayo | 158 | 19 | 177 |
| 2020 Abril | 104 | 22 | 126 |
| 2020 Marzo | 112 | 30 | 142 |
| 2020 Febrero | 112 | 33 | 145 |
| 2020 Enero | 155 | 51 | 206 |
| 2019 Diciembre | 89 | 31 | 120 |
| 2019 Noviembre | 102 | 31 | 133 |
| 2019 Octubre | 105 | 44 | 149 |
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| 2019 Junio | 127 | 34 | 161 |
| 2019 Mayo | 212 | 68 | 280 |
| 2019 Abril | 97 | 42 | 139 |
| 2019 Marzo | 109 | 31 | 140 |
| 2019 Febrero | 76 | 25 | 101 |
| 2019 Enero | 76 | 46 | 122 |
| 2018 Diciembre | 140 | 69 | 209 |
| 2018 Noviembre | 149 | 11 | 160 |
| 2018 Octubre | 91 | 12 | 103 |
| 2018 Septiembre | 80 | 11 | 91 |
| 2018 Agosto | 41 | 7 | 48 |
| 2018 Julio | 26 | 5 | 31 |
| 2018 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 7 | 1 | 8 |
| 2018 Abril | 76 | 6 | 82 |
| 2018 Marzo | 61 | 5 | 66 |
| 2018 Febrero | 64 | 7 | 71 |
| 2018 Enero | 43 | 5 | 48 |
| 2017 Diciembre | 52 | 7 | 59 |
| 2017 Noviembre | 63 | 13 | 76 |
| 2017 Octubre | 61 | 6 | 67 |
| 2017 Septiembre | 66 | 8 | 74 |
| 2017 Agosto | 52 | 3 | 55 |
| 2017 Julio | 48 | 7 | 55 |
| 2017 Junio | 61 | 7 | 68 |
| 2017 Mayo | 86 | 15 | 101 |
| 2017 Abril | 50 | 13 | 63 |
| 2017 Marzo | 58 | 19 | 77 |
| 2017 Febrero | 79 | 10 | 89 |
| 2017 Enero | 60 | 5 | 65 |
| 2016 Diciembre | 89 | 12 | 101 |
| 2016 Noviembre | 109 | 7 | 116 |
| 2016 Octubre | 117 | 11 | 128 |
| 2016 Septiembre | 159 | 9 | 168 |
| 2016 Agosto | 90 | 9 | 99 |
| 2016 Julio | 49 | 7 | 56 |
| 2016 Mayo | 0 | 12 | 12 |
| 2016 Abril | 0 | 11 | 11 |
| 2016 Enero | 1 | 20 | 21 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Septiembre | 1 | 11 | 12 |
| 2015 Agosto | 2 | 18 | 20 |
| 2015 Julio | 69 | 7 | 76 |
| 2015 Junio | 74 | 11 | 85 |
| 2015 Mayo | 126 | 10 | 136 |
| 2015 Abril | 90 | 14 | 104 |
| 2015 Marzo | 63 | 10 | 73 |
| 2015 Febrero | 101 | 5 | 106 |
| 2015 Enero | 72 | 12 | 84 |
| 2014 Diciembre | 58 | 11 | 69 |
| 2014 Noviembre | 103 | 12 | 115 |
| 2014 Octubre | 107 | 9 | 116 |
| 2014 Septiembre | 82 | 9 | 91 |
| 2014 Agosto | 78 | 10 | 88 |
| 2014 Julio | 94 | 17 | 111 |
| 2014 Junio | 96 | 15 | 111 |
| 2014 Mayo | 109 | 19 | 128 |
| 2014 Abril | 82 | 13 | 95 |
| 2014 Marzo | 114 | 25 | 139 |
| 2014 Febrero | 75 | 17 | 92 |
| 2014 Enero | 71 | 12 | 83 |
| 2013 Diciembre | 76 | 14 | 90 |
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| 2013 Febrero | 212 | 94 | 306 |
| 2013 Enero | 34 | 22 | 56 |
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