Carta al Editor
Síndrome de Schnitzler
Schnitzler syndrome
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Se publicó en 1974 por Liliane Schnitzler, una dermatóloga francesa, como una entidad autónoma.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se caracteriza por ser una enfermedad rara y adquirida, que comparte características comunes con un grupo de enfermedades hereditarias conocidas como síndromes autoinflamatorios. Se ha descrito con más frecuencia en varones entre la cuarta y la quinta décadas de la vida. Su etiopatogenia es desconocida, aunque se ha relacionado con situaciones como la alteración del equilibrio de la interleucina-1. Los síntomas que se presentan son fiebre, urticaria y artralgias; además, pueden hallarse adenopatías y un componente monoclonal IgM. Un 15-20% de los pacientes que presentan esta entidad evoluciona a un síndrome linfoproliferativo. Los tratamientos convencionales son ineficaces, incluyendo los antihistamínicos, los antiinflamatorios, los glucocorticoides y los inmunosupresores.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 65 años sin antecedentes médicos, evaluado por presentar clínica de 10 años de evolución consistente en fiebre intermitente, dolores articulares diseminados de intensidad moderada y lesiones cutáneas pruriginosas tipo exantema maculopapular, localizadas en el tórax, el abdomen y las extremidades inferiores. Tres meses antes de nuestra evaluación desarrolló dolor lumbar irradiado a la extremidad inferior izquierda, de carácter no continuo, intenso, que llegó a impedir la deambulación. En la exploración general se evidenció la presencia de un exantema maculopapular en el tórax, el abdomen y las extremidades, así como signo de Lassegue positivo en el miembro inferior izquierdo.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los exámenes de laboratorio, que incluían hemograma, bioquímica, coagulación, serología, marcadores tumorales, proteinograma e inmunoelectroforesis, fueron normales, excepto por la aparición de un pico monoclonal IgM kappa y un aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesión cutánea fue biopsiada. El examen histológico mostró un infiltrado linfocitario perivascular superficial, dispersión intersticial, con algunos neutrófilos a lo largo de los haces de colágeno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se realizó una tomografía computarizada cérvico-toraco-abdominal, la cual no presentó alteraciones significativas.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante los diferentes hallazgos hematológicos, se realizó aspirado/biopsia de médula ósea, que fue compatible con enfermedad de Waldenström. El paciente se encuentra ahora en seguimiento en la consulta externa. No se le ha iniciado tratamiento quimioterápico y se ha mantenido solo con tratamiento sintomático.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Schnitzler es una entidad infrecuente de difícil diagnóstico, dada la ausencia de marcadores biológicos periféricos y la necesidad de la confirmación de dicho diagnóstico mediante una combinación de manifestaciones clínicas, analíticas y radiológicas, así como la exclusión de otras enfermedades.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha, sobre la base de los criterios de Lipsker et al., no hay más de 60 casos descritos. Estos criterios incluyen presencia de una erupción urticarial cutánea y un componente IgM monoclonal, así como mínimo 2 de los siguientes síntomas o signos: fiebre, artralgias o artritis, dolor óseo, nódulos linfáticos palpables, esplenomegalia o hepatomegalia, VSG elevada y leucocitosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente cumple criterios de síndrome de Schnitzler, puesto que presenta características clínicas (erupción urticarial y fiebre) y alteraciones analíticas (pico monoclonal IgM y aumento de la VSG).</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las diversas manifestaciones descritas previamente como parte de la evolución de la enfermedad, otros autores incluyen el desarrollo de un síndrome linfoproliferativo como el linfoma linfoplasmocítico, el síndrome de Ritcher, así como el linfoma marginal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de síndrome de Schnitzler se debe de hacer con diferentes entidades, siendo estas: crioglobulinemia, vasculitis urticarial hipocomplementémica, déficit adquirido del inhibidor de C1, síndrome hiper IgD y enfermedad de Still del adulto.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El interés de este artículo reside en que la presencia de un pico monoclonal IgM, junto con la histología de las lesiones cutáneas, fueron las alteraciones guía que condujeron al diagnóstico de síndrome de Schnitzler con evolución a enfermedad de Waldenström. Cabe hacer hincapié en que una buena anamnesis es fundamental, ya que permite conocer la naturaleza exacta de su evolución. Por último, destacamos la importancia de realizar un buen diagnóstico diferencial entre síndrome de Schnitzler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y enfermedad de Waldeströn (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>), así como la importancia de conocer esta entidad para evitar que el diagnóstico pase inadvertido.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad de Waldenström \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Síndrome de Schnitzler \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Componente monoclonal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Presente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Presente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr 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\t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Proteína IgM monoclonal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Presente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Presente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infiltración de la médula ósea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Presente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ausente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab560041.png" ] 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 13 | 25 |
| 2024 Octubre | 110 | 51 | 161 |
| 2024 Septiembre | 100 | 24 | 124 |
| 2024 Agosto | 116 | 37 | 153 |
| 2024 Julio | 198 | 49 | 247 |
| 2024 Junio | 225 | 48 | 273 |
| 2024 Mayo | 235 | 59 | 294 |
| 2024 Abril | 175 | 37 | 212 |
| 2024 Marzo | 154 | 54 | 208 |
| 2024 Febrero | 118 | 31 | 149 |
| 2024 Enero | 131 | 30 | 161 |
| 2023 Diciembre | 123 | 26 | 149 |
| 2023 Noviembre | 163 | 32 | 195 |
| 2023 Octubre | 172 | 46 | 218 |
| 2023 Septiembre | 178 | 41 | 219 |
| 2023 Agosto | 141 | 20 | 161 |
| 2023 Julio | 140 | 36 | 176 |
| 2023 Junio | 189 | 34 | 223 |
| 2023 Mayo | 189 | 35 | 224 |
| 2023 Abril | 154 | 18 | 172 |
| 2023 Marzo | 307 | 44 | 351 |
| 2023 Febrero | 239 | 41 | 280 |
| 2023 Enero | 154 | 26 | 180 |
| 2022 Diciembre | 164 | 51 | 215 |
| 2022 Noviembre | 247 | 49 | 296 |
| 2022 Octubre | 215 | 58 | 273 |
| 2022 Septiembre | 227 | 54 | 281 |
| 2022 Agosto | 192 | 57 | 249 |
| 2022 Julio | 170 | 46 | 216 |
| 2022 Junio | 159 | 67 | 226 |
| 2022 Mayo | 159 | 51 | 210 |
| 2022 Abril | 174 | 34 | 208 |
| 2022 Marzo | 196 | 65 | 261 |
| 2022 Febrero | 165 | 35 | 200 |
| 2022 Enero | 136 | 55 | 191 |
| 2021 Diciembre | 128 | 73 | 201 |
| 2021 Noviembre | 115 | 62 | 177 |
| 2021 Octubre | 178 | 66 | 244 |
| 2021 Septiembre | 166 | 65 | 231 |
| 2021 Agosto | 112 | 69 | 181 |
| 2021 Julio | 125 | 52 | 177 |
| 2021 Junio | 98 | 57 | 155 |
| 2021 Mayo | 111 | 51 | 162 |
| 2021 Abril | 378 | 94 | 472 |
| 2021 Marzo | 206 | 45 | 251 |
| 2021 Febrero | 120 | 28 | 148 |
| 2021 Enero | 122 | 29 | 151 |
| 2020 Diciembre | 121 | 23 | 144 |
| 2020 Noviembre | 158 | 33 | 191 |
| 2020 Octubre | 153 | 32 | 185 |
| 2020 Septiembre | 126 | 39 | 165 |
| 2020 Agosto | 93 | 29 | 122 |
| 2020 Julio | 107 | 37 | 144 |
| 2020 Junio | 103 | 24 | 127 |
| 2020 Mayo | 159 | 53 | 212 |
| 2020 Abril | 111 | 27 | 138 |
| 2020 Marzo | 102 | 39 | 141 |
| 2020 Febrero | 137 | 43 | 180 |
| 2020 Enero | 112 | 40 | 152 |
| 2019 Diciembre | 125 | 38 | 163 |
| 2019 Noviembre | 105 | 39 | 144 |
| 2019 Octubre | 151 | 30 | 181 |
| 2019 Septiembre | 133 | 50 | 183 |
| 2019 Agosto | 132 | 36 | 168 |
| 2019 Julio | 148 | 68 | 216 |
| 2019 Junio | 162 | 53 | 215 |
| 2019 Mayo | 178 | 120 | 298 |
| 2019 Abril | 149 | 71 | 220 |
| 2019 Marzo | 103 | 62 | 165 |
| 2019 Febrero | 76 | 33 | 109 |
| 2019 Enero | 62 | 41 | 103 |
| 2018 Diciembre | 144 | 72 | 216 |
| 2018 Noviembre | 178 | 15 | 193 |
| 2018 Octubre | 106 | 15 | 121 |
| 2018 Septiembre | 113 | 7 | 120 |
| 2018 Agosto | 62 | 8 | 70 |
| 2018 Julio | 44 | 8 | 52 |
| 2018 Junio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Mayo | 11 | 2 | 13 |
| 2018 Abril | 84 | 3 | 87 |
| 2018 Marzo | 110 | 7 | 117 |
| 2018 Febrero | 76 | 3 | 79 |
| 2018 Enero | 38 | 4 | 42 |
| 2017 Diciembre | 58 | 8 | 66 |
| 2017 Noviembre | 86 | 8 | 94 |
| 2017 Octubre | 66 | 8 | 74 |
| 2017 Septiembre | 83 | 11 | 94 |
| 2017 Agosto | 96 | 8 | 104 |
| 2017 Julio | 84 | 8 | 92 |
| 2017 Junio | 114 | 12 | 126 |
| 2017 Mayo | 119 | 20 | 139 |
| 2017 Abril | 93 | 10 | 103 |
| 2017 Marzo | 106 | 34 | 140 |
| 2017 Febrero | 79 | 15 | 94 |
| 2017 Enero | 75 | 9 | 84 |
| 2016 Diciembre | 94 | 12 | 106 |
| 2016 Noviembre | 112 | 9 | 121 |
| 2016 Octubre | 118 | 17 | 135 |
| 2016 Septiembre | 192 | 13 | 205 |
| 2016 Agosto | 107 | 10 | 117 |
| 2016 Julio | 64 | 18 | 82 |
| 2016 Junio | 0 | 22 | 22 |
| 2016 Mayo | 0 | 16 | 16 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Marzo | 0 | 36 | 36 |
| 2016 Febrero | 1 | 24 | 25 |
| 2016 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 0 | 18 | 18 |
| 2015 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Julio | 46 | 5 | 51 |
| 2015 Junio | 71 | 18 | 89 |
| 2015 Mayo | 115 | 35 | 150 |
| 2015 Abril | 66 | 19 | 85 |
| 2015 Marzo | 55 | 19 | 74 |
| 2015 Febrero | 60 | 16 | 76 |
| 2015 Enero | 66 | 16 | 82 |
| 2014 Diciembre | 49 | 19 | 68 |
| 2014 Noviembre | 45 | 19 | 64 |
| 2014 Octubre | 44 | 23 | 67 |
| 2014 Septiembre | 33 | 19 | 52 |
| 2014 Agosto | 50 | 17 | 67 |
| 2014 Julio | 63 | 25 | 88 |
| 2014 Junio | 69 | 23 | 92 |
| 2014 Mayo | 90 | 23 | 113 |
| 2014 Abril | 81 | 27 | 108 |
| 2014 Marzo | 71 | 31 | 102 |
| 2014 Febrero | 79 | 30 | 109 |
| 2014 Enero | 141 | 58 | 199 |
| 2013 Diciembre | 140 | 83 | 223 |
| 2013 Noviembre | 175 | 116 | 291 |
| 2013 Octubre | 4 | 2 | 6 |
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