Reumatología clínica en imágenes
Alteraciones óseas en la mucolipidosis iii
Skeletal deformities in mucolipidosis iii
Lucía Pantoja Zarza
, Carolina Diez Morrondo
Autor para correspondencia
Unidad Reumatología, Hospital El Bierzo, Ponferrada, León, España
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La biopsia ósea (C) reveló que dichas lesiones correspondían a metástasis de un adenocarcinoma pobremente diferenciado con células en anillo de sello (cabezas de flechas), rodeando un contenido hemorrágico (flechas) (hematoxilina-eosina 10×).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Walter Alberto Sifuentes Giraldo, Vanessa Pachón Olmos, José Ignacio Gallego Rivera, Mónica Vázquez Díaz" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Walter Alberto" "apellidos" => "Sifuentes Giraldo" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Vanessa" "apellidos" => "Pachón Olmos" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "José Ignacio" "apellidos" => "Gallego Rivera" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Mónica" "apellidos" => "Vázquez Díaz" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S2173574314000264" "doi" => "10.1016/j.reumae.2013.10.004" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2173574314000264?idApp=UINPBA00004M" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1699258X13002118?idApp=UINPBA00004M" "url" => "/1699258X/0000001000000005/v1_201408240347/S1699258X13002118/v1_201408240347/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Reumatología clínica en imágenes</span>" "titulo" => "Alteraciones óseas en la mucolipidosis <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "340" "paginaFinal" => "341" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Lucía Pantoja Zarza, Carolina Diez Morrondo" "autores" => array:2 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Lucía" "apellidos" => "Pantoja Zarza" "email" => array:1 [ 0 => "lpantojazarza@gmail.com" ] "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Carolina" "apellidos" => "Diez Morrondo" ] ] "afiliaciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "entidad" => "Unidad Reumatología, Hospital El Bierzo, Ponferrada, León, España" "identificador" => "aff0005" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Skeletal deformities in mucolipidosis <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1369 "Ancho" => 1912 "Tamanyo" => 251453 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografía pelvis: displasia caderas con pinzamiento de los espacios coxofemorales, acetábulos aplanados (flechas), deformidad cabezas femorales (^^) y osteofitos secundarios (*). Esclerosis de la sínfisis púbica (flecha fina).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mucolipidosis (ML) son un grupo de enfermedades metabólicas con herencia autosómica recesiva que pertenecen al grupo de enfermedades de depósito de los lisosomas. Clásicamente, se han clasificado en 4 tipos de ML (I-IV), pero la CIE-10 considera la tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> una glucoproteinosis y la ML IV una gangliosidosis, por lo que estrictamente ML serían el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>. En estas entidades, la alteración se produce en la enzima lisosómica N-acetil-glucosamina-1-fosfotransferasa, estando disminuida en la ML II y según esté ausente o alterada se distingue MP IIIA y MP IIIC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Presentamos el caso de un varón afectado de MP III o polidistrofia de seudo-Hurler, enfermedad poco frecuente cuyas alteraciones radiológicas óseas son características.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 47 años, con padres sanos, no cosanguíneos, hermana de 42 años de talla baja y cirugía de columna (sin precisar), hermano de 40 años con artroplastia de ambas caderas y hermana de 37 años sana. A los 3 años de edad, dificultad para la flexión de los dedos de las manos, por lo que se le derivó para estudio al Hospital Universitario de La Paz, en donde fue diagnosticado de ML tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> y con seguimientos hasta los 14 años. A esta edad, iba retrasado 2 cursos escolares, solo realizó estudios primarios. Artroplastia bilateral de caderas (derecha en 2008, izquierda en 2011). No síntomas cardiológicos. Lumbalgia mecánica no irradiada en los últimos 2 años, que cede con analgésicos habituales, que toma a demanda. En la exploración física, destacan: talla 154<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, peso 57,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg. Rasgos toscos faciales, manos en garra (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), con limitación para la flexión y extensión máxima de los dedos, sin engrosamiento cutáneo. Asimetría de pliegues lumbares con elevación de la hemipelvis izquierda. No presenta dolor a la palpación de apófisis espinosas lumbares, la exploración de la sensibilidad y la movilidad es normal, y las maniobras de estiramiento radicular son negativas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ML III se manifiesta aproximadamente entre los 3 y 5 años de edad, con anomalías esqueléticas, alteraciones faciales, talla baja, inteligencia normal o retraso mental leve, opacidad corneal y escoliosis, a diferencia de otras formas de ML que sí tienen afectación visceral y un pronóstico vital sombrío en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. En la ML III la evolución es lenta, pudiendo alcanzar hasta la quinta década de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Las alteraciones óseas en la infancia pueden confundirse con artritis idiopática juvenil o esclerodermia, fundamentalmente por la afectación de las manos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Los hallazgos radiológicos característicos de las manos son huesos del carpo pequeños e irregulares y falanges proximales relativamente anchas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En la columna lumbar, displasia vertebral con delineación irregular de los cuerpos vertebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, imágenes que se confirman en la RM (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En la pelvis, displasia progresiva de las caderas, con acetábulos aplanados y destrucción de las cabezas femorales con coxartrosis secundaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El consejo genético y el tratamiento sintomático son las herramientas terapéuticas disponibles. En algunos casos de ML se ha empleado pamidronato por vía intravenosa con el objetivo de disminuir la osteodistrofia de estas enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,7</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Protección de personas y animales</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2302 "Ancho" => 1767 "Tamanyo" => 357664 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Manos en garra: imposibilidad para la flexión y la extensión máxima, sin que se objetive engrosamiento cutáneo ni afectación articular. Radiografía manos: huesos del carpo pequeños e irregulares (flecha) y falanges proximales anchas (línea acotada). La actitud en garra de los dedos produce una imagen de seudopinzamiento articular en IFP e IFD (flechas finas).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1478 "Ancho" => 1551 "Tamanyo" => 207427 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografía y RM-T2 dorsolumbar: irregularidad de los platillos vertebrales (flechas). Se visualizan algunas hernias intraesponjosas lumbares en la RM (*).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1369 "Ancho" => 1912 "Tamanyo" => 251453 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografía pelvis: displasia caderas con pinzamiento de los espacios coxofemorales, acetábulos aplanados (flechas), deformidad cabezas femorales (^^) y osteofitos secundarios (*). 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 2 | 5 | 7 |
| 2024 Octubre | 51 | 53 | 104 |
| 2024 Septiembre | 68 | 42 | 110 |
| 2024 Agosto | 65 | 53 | 118 |
| 2024 Julio | 48 | 30 | 78 |
| 2024 Junio | 75 | 44 | 119 |
| 2024 Mayo | 93 | 49 | 142 |
| 2024 Abril | 79 | 31 | 110 |
| 2024 Marzo | 90 | 42 | 132 |
| 2024 Febrero | 57 | 34 | 91 |
| 2024 Enero | 80 | 24 | 104 |
| 2023 Diciembre | 77 | 25 | 102 |
| 2023 Noviembre | 74 | 35 | 109 |
| 2023 Octubre | 71 | 31 | 102 |
| 2023 Septiembre | 68 | 35 | 103 |
| 2023 Agosto | 72 | 16 | 88 |
| 2023 Julio | 62 | 27 | 89 |
| 2023 Junio | 83 | 19 | 102 |
| 2023 Mayo | 76 | 24 | 100 |
| 2023 Abril | 62 | 7 | 69 |
| 2023 Marzo | 96 | 28 | 124 |
| 2023 Febrero | 69 | 43 | 112 |
| 2023 Enero | 49 | 27 | 76 |
| 2022 Diciembre | 82 | 33 | 115 |
| 2022 Noviembre | 109 | 30 | 139 |
| 2022 Octubre | 77 | 29 | 106 |
| 2022 Septiembre | 103 | 33 | 136 |
| 2022 Agosto | 97 | 43 | 140 |
| 2022 Julio | 104 | 33 | 137 |
| 2022 Junio | 91 | 32 | 123 |
| 2022 Mayo | 67 | 31 | 98 |
| 2022 Abril | 63 | 25 | 88 |
| 2022 Marzo | 68 | 41 | 109 |
| 2022 Febrero | 64 | 19 | 83 |
| 2022 Enero | 462 | 37 | 499 |
| 2021 Diciembre | 49 | 44 | 93 |
| 2021 Noviembre | 45 | 35 | 80 |
| 2021 Octubre | 66 | 43 | 109 |
| 2021 Septiembre | 47 | 34 | 81 |
| 2021 Agosto | 63 | 47 | 110 |
| 2021 Julio | 43 | 36 | 79 |
| 2021 Junio | 52 | 49 | 101 |
| 2021 Mayo | 64 | 46 | 110 |
| 2021 Abril | 168 | 119 | 287 |
| 2021 Marzo | 112 | 30 | 142 |
| 2021 Febrero | 45 | 32 | 77 |
| 2021 Enero | 65 | 31 | 96 |
| 2020 Diciembre | 45 | 16 | 61 |
| 2020 Noviembre | 52 | 18 | 70 |
| 2020 Octubre | 45 | 10 | 55 |
| 2020 Septiembre | 69 | 30 | 99 |
| 2020 Agosto | 40 | 18 | 58 |
| 2020 Julio | 63 | 25 | 88 |
| 2020 Junio | 49 | 13 | 62 |
| 2020 Mayo | 55 | 23 | 78 |
| 2020 Abril | 46 | 17 | 63 |
| 2020 Marzo | 55 | 15 | 70 |
| 2020 Febrero | 59 | 26 | 85 |
| 2020 Enero | 62 | 18 | 80 |
| 2019 Diciembre | 55 | 23 | 78 |
| 2019 Noviembre | 35 | 18 | 53 |
| 2019 Octubre | 49 | 26 | 75 |
| 2019 Septiembre | 141 | 33 | 174 |
| 2019 Agosto | 44 | 17 | 61 |
| 2019 Julio | 51 | 20 | 71 |
| 2019 Junio | 73 | 29 | 102 |
| 2019 Mayo | 133 | 71 | 204 |
| 2019 Abril | 52 | 18 | 70 |
| 2019 Marzo | 57 | 28 | 85 |
| 2019 Febrero | 44 | 16 | 60 |
| 2019 Enero | 54 | 28 | 82 |
| 2018 Diciembre | 119 | 62 | 181 |
| 2018 Noviembre | 139 | 17 | 156 |
| 2018 Octubre | 100 | 16 | 116 |
| 2018 Septiembre | 50 | 7 | 57 |
| 2018 Agosto | 55 | 10 | 65 |
| 2018 Julio | 20 | 6 | 26 |
| 2018 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 7 | 1 | 8 |
| 2018 Abril | 58 | 10 | 68 |
| 2018 Marzo | 102 | 7 | 109 |
| 2018 Febrero | 48 | 7 | 55 |
| 2018 Enero | 22 | 3 | 25 |
| 2017 Diciembre | 45 | 4 | 49 |
| 2017 Noviembre | 49 | 6 | 55 |
| 2017 Octubre | 52 | 27 | 79 |
| 2017 Septiembre | 51 | 25 | 76 |
| 2017 Agosto | 42 | 7 | 49 |
| 2017 Julio | 50 | 10 | 60 |
| 2017 Junio | 165 | 10 | 175 |
| 2017 Mayo | 92 | 20 | 112 |
| 2017 Abril | 53 | 5 | 58 |
| 2017 Marzo | 77 | 15 | 92 |
| 2017 Febrero | 117 | 12 | 129 |
| 2017 Enero | 40 | 10 | 50 |
| 2016 Diciembre | 84 | 16 | 100 |
| 2016 Noviembre | 86 | 14 | 100 |
| 2016 Octubre | 117 | 7 | 124 |
| 2016 Septiembre | 204 | 17 | 221 |
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| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 1 | 15 | 16 |
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| 2015 Febrero | 80 | 8 | 88 |
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| 2014 Diciembre | 61 | 7 | 68 |
| 2014 Noviembre | 68 | 18 | 86 |
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