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Puede asociarse a otras manifestaciones sist&#233;micas&#44; como aortitis y vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Se presenta un paciente con SC at&#237;pico&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 44 a&#241;os&#44; hipertenso&#44; con artritis psori&#225;sica axial desde los 20 a&#241;os y episodios de uve&#237;tis anterior no granulomatosa en los &#250;ltimos 4 a&#241;os&#46; Acudi&#243; a consulta derivado desde Otorrinolaringolog&#237;a por s&#237;ndrome de M&#233;ni&#232;re bilateral resistente al tratamiento habitual&#44; de 3 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; La audiometr&#237;a puso de manifiesto cofosis en el o&#237;do izquierdo e hipoacusia moderada en o&#237;do derecho &#40;OD&#41; a 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB &#40;portador de aud&#237;fono&#41;&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica evidenci&#243; psoriasis en las extremidades y enrojecimiento de ambos pabellones auriculares&#44; con sensaci&#243;n gomosa al tacto&#46; No presentaba artritis perif&#233;rica pero s&#237; afectaci&#243;n axial &#40;BASMI&#58; 6&#41;&#46; Resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; anodina&#46; Las pruebas de laboratorio evidenciaron&#58; VSG de 49<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm a la 1&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> hora y PCR de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;L&#46; Hemograma&#44; bioqu&#237;mica plasm&#225;tica y uroan&#225;lisis&#44; normales&#46; Estudio de autoinmunidad&#58; factor reumatoide&#44; anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filo&#44; anticuerpos antinucleares y anticuerpos antip&#233;ptidos c&#237;clicos citrulinados&#44; negativos&#46; Ant&#237;geno de histocompatibillidad B27&#44; positivo&#46; C3 y C4&#44; normales&#46; Radiograf&#237;as de t&#243;rax&#44; manos y pies&#44; normales&#46; La radiolog&#237;a de sacroil&#237;acas evidenci&#243; sacroile&#237;tis de grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#46; Electrocardiograma&#44; ecocardiograma y tomograf&#237;a axial computarizada con contraste por v&#237;a intravenosa&#44; normales&#46; Se diagnostic&#243; SC at&#237;pico asociado a policondritis recidivante &#40;no se practic&#243; biopsia&#41; y artritis psori&#225;sica&#46; Se inici&#243; metotrexato &#40;MTX&#41; por v&#237;a oral a dosis de 12&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;semana&#46; A los 2 meses&#44; present&#243; disminuci&#243;n brusca de la audici&#243;n en el OD respecto a la basal&#46; La otoscopia bilateral fue normal&#46; La audiometr&#237;a evidenci&#243; en el OD frecuencias conversacionales y graves a 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB con ca&#237;da en agudos&#46; La VSG y la PCR fueron de 86<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y 45&#44;30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;L&#44; respectivamente&#46; Se inici&#243; tratamiento con bolos de metilprednisolona 1&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 24 h&#44; 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como sarcoidosis&#44; artritis reumatoide&#44; policondritis recidivante&#44; artritis idiop&#225;tica juvenil&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren y enfermedad inflamatoria intestinal&#44; entre otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El caso aportado puede plantear dudas respecto al diagn&#243;stico&#44; dada la coexistencia de varias enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; La artropat&#237;a psori&#225;sica podr&#237;a justificar la uve&#237;tis que presenta el paciente&#46; La policondritis recidivante tambi&#233;n puede cursar con hipoacusia y s&#237;ndrome vertiginoso&#44; aunque generalmente se trata de una hipoacusia de transmisi&#243;n y la disfunci&#243;n vestibular no es tan m&#233;n&#232;riforme&#46; En este paciente&#44; los episodios vestibulares tan intensos&#44; prolongados y bilaterales&#44; junto a hipoacusia neurosensorial&#44; precedidos de afectaci&#243;n ocular en un intervalo inferior a 2 a&#241;os&#44; y ante la ausencia de exploraciones complementarias espec&#237;ficas&#44; nos hace decantarnos por el diagn&#243;stico de SC at&#237;pico&#44; cumpliendo los criterios establecidos por Haynes et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; asociado a 2 enfermedades de base autoinmune &#40;artritis psori&#225;sica y policondritis recidivante&#41; con buena respuesta al tratamiento glucocorticoideo e inmunosupresor&#44; hecho relevante dado el mal pron&#243;stico de la cofosis&#46;</p></span>"
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Carta al Editor
Síndrome de Cogan atípico asociado a sordera brusca y respuesta a los glucocorticoides
Atypical Cogan’ syndrome associated with sudden deafness and glucocorticoid response
Silvia Montesa,
Autor para correspondencia
silvia.montes_@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Samantha Rodríguez-Muguruzab, Viña Soriac, Alejandro Olivéb
a Servicio de Reumatología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
b Servicio de Reumatología, Hospital Germans Trias i Pujol, Barcelona, España
c Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Germans Trias i Pujol, Barcelona, España
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con sensaci&#243;n gomosa al tacto&#46; No presentaba artritis perif&#233;rica pero s&#237; afectaci&#243;n axial &#40;BASMI&#58; 6&#41;&#46; Resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; anodina&#46; Las pruebas de laboratorio evidenciaron&#58; VSG de 49<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm a la 1&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> hora y PCR de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;L&#46; Hemograma&#44; bioqu&#237;mica plasm&#225;tica y uroan&#225;lisis&#44; normales&#46; Estudio de autoinmunidad&#58; factor reumatoide&#44; anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filo&#44; anticuerpos antinucleares y anticuerpos antip&#233;ptidos c&#237;clicos citrulinados&#44; negativos&#46; Ant&#237;geno de histocompatibillidad B27&#44; positivo&#46; C3 y C4&#44; normales&#46; Radiograf&#237;as de t&#243;rax&#44; manos y pies&#44; normales&#46; La radiolog&#237;a de sacroil&#237;acas evidenci&#243; sacroile&#237;tis de grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#46; Electrocardiograma&#44; ecocardiograma y tomograf&#237;a axial computarizada con contraste por v&#237;a intravenosa&#44; normales&#46; Se diagnostic&#243; SC at&#237;pico asociado a policondritis recidivante &#40;no se practic&#243; biopsia&#41; y artritis psori&#225;sica&#46; Se inici&#243; metotrexato &#40;MTX&#41; por v&#237;a oral a dosis de 12&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;semana&#46; A los 2 meses&#44; present&#243; disminuci&#243;n brusca de la audici&#243;n en el OD respecto a la basal&#46; La otoscopia bilateral fue normal&#46; La audiometr&#237;a evidenci&#243; en el OD frecuencias conversacionales y graves a 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB con ca&#237;da en agudos&#46; La VSG y la PCR fueron de 86<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y 45&#44;30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;L&#44; respectivamente&#46; Se inici&#243; tratamiento con bolos de metilprednisolona 1&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 24 h&#44; durante 3 d&#237;as&#46; Present&#243; buena respuesta&#44; recuper&#225;ndose la audici&#243;n del OD hasta basal &#40;constatado con nueva audiometr&#237;a&#41; y normalizaci&#243;n de los reactantes de fase aguda&#46; El paciente fue dado de alta con prednisona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a en pauta descendente y MTX 12&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;semana&#44; permaneciendo asintom&#225;tico en controles posteriores a los 6 meses&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde la primera descripci&#243;n del SC&#44; se han descrito m&#225;s de 220 casos&#44; present&#225;ndose 92 de ellos de forma at&#237;pica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; A diferencia del SC t&#237;pico&#44; el at&#237;pico se asocia m&#225;s com&#250;nmente a manifestaciones sist&#233;micas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y a otras enfermedades autoinmunes&#44; como sarcoidosis&#44; artritis reumatoide&#44; policondritis recidivante&#44; artritis idiop&#225;tica juvenil&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren y enfermedad inflamatoria intestinal&#44; entre otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El caso aportado puede plantear dudas respecto al diagn&#243;stico&#44; dada la coexistencia de varias enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; La artropat&#237;a psori&#225;sica podr&#237;a justificar la uve&#237;tis que presenta el paciente&#46; La policondritis recidivante tambi&#233;n puede cursar con hipoacusia y s&#237;ndrome vertiginoso&#44; aunque generalmente se trata de una hipoacusia de transmisi&#243;n y la disfunci&#243;n vestibular no es tan m&#233;n&#232;riforme&#46; En este paciente&#44; los episodios vestibulares tan intensos&#44; prolongados y bilaterales&#44; junto a hipoacusia neurosensorial&#44; precedidos de afectaci&#243;n ocular en un intervalo inferior a 2 a&#241;os&#44; y ante la ausencia de exploraciones complementarias espec&#237;ficas&#44; nos hace decantarnos por el diagn&#243;stico de SC at&#237;pico&#44; cumpliendo los criterios establecidos por Haynes et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; asociado a 2 enfermedades de base autoinmune &#40;artritis psori&#225;sica y policondritis recidivante&#41; con buena respuesta al tratamiento glucocorticoideo e inmunosupresor&#44; hecho relevante dado el mal pron&#243;stico de la cofosis&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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