El síndrome de Cogan (SC), descrito por David G. Cogan en 19451, es de etiología desconocida, pero con probable base autoinmune. Se caracteriza por la asociación de queratitis intersticial no luética y síntomas audiovestibulares (similar al síndrome de Ménière), que acontecen en un intervalo menor de 2 años. Se presenta predominantemente en adultos jóvenes caucásicos. No existe un predominio de género2. Cuando las manifestaciones oculares o audiovestibulares son diferentes de la afectación típica o el intervalo entre ellas es superior a 2 años, se denomina SC atípico3. Puede asociarse a otras manifestaciones sistémicas, como aortitis y vasculitis4. Se presenta un paciente con SC atípico.
Varón de 44 años, hipertenso, con artritis psoriásica axial desde los 20 años y episodios de uveítis anterior no granulomatosa en los últimos 4 años. Acudió a consulta derivado desde Otorrinolaringología por síndrome de Ménière bilateral resistente al tratamiento habitual, de 3 años de evolución. La audiometría puso de manifiesto cofosis en el oído izquierdo e hipoacusia moderada en oído derecho (OD) a 60dB (portador de audífono). La exploración física evidenció psoriasis en las extremidades y enrojecimiento de ambos pabellones auriculares, con sensación gomosa al tacto. No presentaba artritis periférica pero sí afectación axial (BASMI: 6). Resto de la exploración física, anodina. Las pruebas de laboratorio evidenciaron: VSG de 49mm a la 1.a hora y PCR de 25mg/L. Hemograma, bioquímica plasmática y uroanálisis, normales. Estudio de autoinmunidad: factor reumatoide, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo, anticuerpos antinucleares y anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados, negativos. Antígeno de histocompatibillidad B27, positivo. C3 y C4, normales. Radiografías de tórax, manos y pies, normales. La radiología de sacroilíacas evidenció sacroileítis de grado iv. Electrocardiograma, ecocardiograma y tomografía axial computarizada con contraste por vía intravenosa, normales. Se diagnosticó SC atípico asociado a policondritis recidivante (no se practicó biopsia) y artritis psoriásica. Se inició metotrexato (MTX) por vía oral a dosis de 12,5mg/semana. A los 2 meses, presentó disminución brusca de la audición en el OD respecto a la basal. La otoscopia bilateral fue normal. La audiometría evidenció en el OD frecuencias conversacionales y graves a 60dB con caída en agudos. La VSG y la PCR fueron de 86mm y 45,30mg/L, respectivamente. Se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona 1.000mg cada 24 h, durante 3 días. Presentó buena respuesta, recuperándose la audición del OD hasta basal (constatado con nueva audiometría) y normalización de los reactantes de fase aguda. El paciente fue dado de alta con prednisona 30mg/día en pauta descendente y MTX 12,5mg/semana, permaneciendo asintomático en controles posteriores a los 6 meses.
Desde la primera descripción del SC, se han descrito más de 220 casos, presentándose 92 de ellos de forma atípica5. A diferencia del SC típico, el atípico se asocia más comúnmente a manifestaciones sistémicas6 y a otras enfermedades autoinmunes, como sarcoidosis, artritis reumatoide, policondritis recidivante, artritis idiopática juvenil, síndrome de Sjögren y enfermedad inflamatoria intestinal, entre otras7. El caso aportado puede plantear dudas respecto al diagnóstico, dada la coexistencia de varias enfermedades autoinmunes8,9. La artropatía psoriásica podría justificar la uveítis que presenta el paciente. La policondritis recidivante también puede cursar con hipoacusia y síndrome vertiginoso, aunque generalmente se trata de una hipoacusia de transmisión y la disfunción vestibular no es tan ménèriforme. En este paciente, los episodios vestibulares tan intensos, prolongados y bilaterales, junto a hipoacusia neurosensorial, precedidos de afectación ocular en un intervalo inferior a 2 años, y ante la ausencia de exploraciones complementarias específicas, nos hace decantarnos por el diagnóstico de SC atípico, cumpliendo los criterios establecidos por Haynes et al.3, asociado a 2 enfermedades de base autoinmune (artritis psoriásica y policondritis recidivante) con buena respuesta al tratamiento glucocorticoideo e inmunosupresor, hecho relevante dado el mal pronóstico de la cofosis.
