La artritis idiopática juvenil (AIJ) es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por presentar artritis de etiología desconocida antes de los 16 años e incluye los tipos sistémico, oligoarticular y poliarticular con factor reumatoide (FR) positivo y negativo1. La inflamación articular persistente en estas enfermedades puede eventualmente conducir a maduración esquelética prematura, y esto a su vez originar discrepancia de extremidades, cuerpos vertebrales pequeños, desviación de la articulación tibioastragalina, y deformidad de Madelung en los carpos2.
Presentamos el caso de un varón de 34 años diagnosticado de AIJ poliarticular FR positivo a los 15 meses de edad, basándose en poliartritis simétrica que afectaba a codos, carpos, articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de manos, rodillas, tobillos y articulaciones metatarsofalángicas, así como nódulos subcutáneos, positividad para el FR (353UI/ml) y reactantes de fase aguda elevados (velocidad de sedimentación 45mm/h, proteína C reactiva 6,5mg/l). No tenía otros antecedentes personales ni familiares relevantes. Fue tratado con antiinflamatorios no esteroideos, corticoides sistémicos e intraarticulares, sales de oro y metotrexato pero, a pesar de esto, la enfermedad permaneció activa con sinovitis persistente en ambos carpos, desarrollando subluxación bilateral a dicho nivel y limitación para la dorsiflexión y la pronosupinación. Las radiografías de ambos carpos mostraban acortamiento de la zona medial del radio distal, exageración de la inclinación radial y migración proximal de los huesos de la primera fila del carpo adoptando una forma en V entre en radio y el cúbito, compatibles con deformidad de Madelung (fig. 1). El paciente también desarrolló «dedos en resorte» en ambas manos y hallux valgus bilateral. A los 24 años se inició tratamiento con etanercept, lográndose el control de la actividad de la enfermedad desde entonces. Actualmente no presenta sinovitis en carpos, pero persiste la limitación de la movilidad, aunque no le impide desarrollar sus actividades habituales.
La deformidad de Madelung es un trastorno congénito raro del carpo caracterizado por un crecimiento asimétrico y una curvatura de la fisis del radio distal resultando en una disminución de la fuerza de prehensión de la mano. El mecanismo frecuente en la deformidad de Madelung es un cierre prematuro del cartílago de crecimiento epifisario en su porción medial y palmar anterior del radio distal. Esto genera un acortamiento del radio y, por lo tanto, un aparente sobrecrecimiento del cúbito. Se asocia frecuentemente a síndromes genéticos como la discondrosteosis de Léri-Weill y el síndrome de Turner3. Alteraciones parecidas a las producidas en la deformidad de Madelung congénita han sido descritas en otros trastornos incluyendo traumatismos, tumores, infecciones, endocrinopatías y displasias óseas generalizadas3–5. Esta deformidad también puede ocurrir de forma adquirida en pacientes con AIJ, debido a que la maduración esquelética prematura inducida por la inflamación articular puede originar el cierre precoz de la fisis de los carpos2,6. Se han publicado 2 casos de deformidad de Madelung grave en pacientes con AIJ poliarticular FR negativo que presentaban además síndrome de Turner7, pero en nuestro caso no hubo evidencia de otro síndrome genético asociado.
Dentro de las características clínicas y radiológicas de la deformidad de Madelung se incluyen la curvatura dorsal y medial del radio distal, el incremento de la inclinación de la superficie articular del radio distal, la triangulación del carpo con migración proximal y volar del semilunar, y la subluxación dorsal prominente de la cabeza cubital8. Típicamente esta deformidad está presente de forma bilateral y se manifiesta antes de los 20 años. Los pacientes se encuentran limitados para la pronación y la supinación del carpo afectado3,5. Los casos graves desarrollan artrosis progresiva e inestabilidad de la articulación radiocubital distal, artrosis radiocarpiana, y pueden complicarse con rotura de los tendones extensores de los dedos3.
No existen guías de tratamiento específicas para esta deformidad y el tratamiento inicialmente es conservador, recomendándose posponer la corrección quirúrgica hasta completar la madurez esquelética. Se han descrito varias técnicas para la corrección de la deformidad de Madelung, pero no existe evidencia clara que sustente el uso específico de alguna de ellas. Las indicaciones habituales para la cirugía son el dolor, la limitación de la movilidad y las preocupaciones estéticas del paciente3.
En conclusión, la deformidad de Madelung adquirida puede ocurrir como una complicación de la AIJ, empeorando aún más la capacidad funcional de estos pacientes, por lo que debería ser tenida en cuenta en su valoración clínica y radiológica.
