Carta al editor
Deformidad de Madelung adquirida en la artritis idiopática juvenil poliarticular con factor reumatoide positivo
Acquired Madelung's deformity in rheumatoid factor-positive polyarticular juvenile idiopathic arthritis
Walter Alberto Sifuentes Giraldo
, María Luz Gámir Gámir
Autor para correspondencia
Unidad de Reumatología Pediátrica, Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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La inflamación articular persistente en estas enfermedades puede eventualmente conducir a maduración esquelética prematura, y esto a su vez originar discrepancia de extremidades, cuerpos vertebrales pequeños, desviación de la articulación tibioastragalina, y deformidad de Madelung en los carpos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 34 años diagnosticado de AIJ poliarticular FR positivo a los 15 meses de edad, basándose en poliartritis simétrica que afectaba a codos, carpos, articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de manos, rodillas, tobillos y articulaciones metatarsofalángicas, así como nódulos subcutáneos, positividad para el FR (353<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml) y reactantes de fase aguda elevados (velocidad de sedimentación 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h, proteína <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva 6,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l). No tenía otros antecedentes personales ni familiares relevantes. Fue tratado con antiinflamatorios no esteroideos, corticoides sistémicos e intraarticulares, sales de oro y metotrexato pero, a pesar de esto, la enfermedad permaneció activa con sinovitis persistente en ambos carpos, desarrollando subluxación bilateral a dicho nivel y limitación para la dorsiflexión y la pronosupinación. Las radiografías de ambos carpos mostraban acortamiento de la zona medial del radio distal, exageración de la inclinación radial y migración proximal de los huesos de la primera fila del carpo adoptando una forma en <span class="elsevierStyleSmallCaps">V</span> entre en radio y el cúbito, compatibles con deformidad de Madelung (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El paciente también desarrolló «dedos en resorte» en ambas manos y <span class="elsevierStyleItalic">hallux valgus</span> bilateral. A los 24 años se inició tratamiento con etanercept, lográndose el control de la actividad de la enfermedad desde entonces. Actualmente no presenta sinovitis en carpos, pero persiste la limitación de la movilidad, aunque no le impide desarrollar sus actividades habituales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La deformidad de Madelung es un trastorno congénito raro del carpo caracterizado por un crecimiento asimétrico y una curvatura de la fisis del radio distal resultando en una disminución de la fuerza de prehensión de la mano. El mecanismo frecuente en la deformidad de Madelung es un cierre prematuro del cartílago de crecimiento epifisario en su porción medial y palmar anterior del radio distal. Esto genera un acortamiento del radio y, por lo tanto, un aparente sobrecrecimiento del cúbito. Se asocia frecuentemente a síndromes genéticos como la discondrosteosis de Léri-Weill y el síndrome de Turner<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Alteraciones parecidas a las producidas en la deformidad de Madelung congénita han sido descritas en otros trastornos incluyendo traumatismos, tumores, infecciones, endocrinopatías y displasias óseas generalizadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. Esta deformidad también puede ocurrir de forma adquirida en pacientes con AIJ, debido a que la maduración esquelética prematura inducida por la inflamación articular puede originar el cierre precoz de la fisis de los carpos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>. Se han publicado 2 casos de deformidad de Madelung grave en pacientes con AIJ poliarticular FR negativo que presentaban además síndrome de Turner<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, pero en nuestro caso no hubo evidencia de otro síndrome genético asociado.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las características clínicas y radiológicas de la deformidad de Madelung se incluyen la curvatura dorsal y medial del radio distal, el incremento de la inclinación de la superficie articular del radio distal, la triangulación del carpo con migración proximal y volar del semilunar, y la subluxación dorsal prominente de la cabeza cubital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Típicamente esta deformidad está presente de forma bilateral y se manifiesta antes de los 20 años. Los pacientes se encuentran limitados para la pronación y la supinación del carpo afectado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>. Los casos graves desarrollan artrosis progresiva e inestabilidad de la articulación radiocubital distal, artrosis radiocarpiana, y pueden complicarse con rotura de los tendones extensores de los dedos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen guías de tratamiento específicas para esta deformidad y el tratamiento inicialmente es conservador, recomendándose posponer la corrección quirúrgica hasta completar la madurez esquelética. Se han descrito varias técnicas para la corrección de la deformidad de Madelung, pero no existe evidencia clara que sustente el uso específico de alguna de ellas. Las indicaciones habituales para la cirugía son el dolor, la limitación de la movilidad y las preocupaciones estéticas del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la deformidad de Madelung adquirida puede ocurrir como una complicación de la AIJ, empeorando aún más la capacidad funcional de estos pacientes, por lo que debería ser tenida en cuenta en su valoración clínica y radiológica.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 862 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 188764 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografías anteroposterior de carpos izquierdo (A) y derecho (B) mostrando deformidad de Madelung bilateral.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Juvenile idiopathic arthritis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "B. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 3 | 2 | 5 |
| 2024 Octubre | 65 | 37 | 102 |
| 2024 Septiembre | 60 | 20 | 80 |
| 2024 Agosto | 74 | 41 | 115 |
| 2024 Julio | 65 | 36 | 101 |
| 2024 Junio | 76 | 34 | 110 |
| 2024 Mayo | 83 | 32 | 115 |
| 2024 Abril | 76 | 43 | 119 |
| 2024 Marzo | 91 | 40 | 131 |
| 2024 Febrero | 59 | 29 | 88 |
| 2024 Enero | 81 | 19 | 100 |
| 2023 Diciembre | 72 | 28 | 100 |
| 2023 Noviembre | 76 | 35 | 111 |
| 2023 Octubre | 91 | 40 | 131 |
| 2023 Septiembre | 90 | 39 | 129 |
| 2023 Agosto | 78 | 21 | 99 |
| 2023 Julio | 75 | 27 | 102 |
| 2023 Junio | 72 | 29 | 101 |
| 2023 Mayo | 70 | 26 | 96 |
| 2023 Abril | 68 | 15 | 83 |
| 2023 Marzo | 130 | 22 | 152 |
| 2023 Febrero | 95 | 27 | 122 |
| 2023 Enero | 87 | 17 | 104 |
| 2022 Diciembre | 98 | 23 | 121 |
| 2022 Noviembre | 146 | 35 | 181 |
| 2022 Octubre | 132 | 28 | 160 |
| 2022 Septiembre | 113 | 43 | 156 |
| 2022 Agosto | 90 | 80 | 170 |
| 2022 Julio | 57 | 61 | 118 |
| 2022 Junio | 106 | 35 | 141 |
| 2022 Mayo | 102 | 51 | 153 |
| 2022 Abril | 100 | 34 | 134 |
| 2022 Marzo | 89 | 40 | 129 |
| 2022 Febrero | 99 | 30 | 129 |
| 2022 Enero | 140 | 32 | 172 |
| 2021 Diciembre | 89 | 42 | 131 |
| 2021 Noviembre | 86 | 34 | 120 |
| 2021 Octubre | 122 | 44 | 166 |
| 2021 Septiembre | 88 | 40 | 128 |
| 2021 Agosto | 68 | 40 | 108 |
| 2021 Julio | 56 | 31 | 87 |
| 2021 Junio | 73 | 43 | 116 |
| 2021 Mayo | 87 | 32 | 119 |
| 2021 Abril | 223 | 55 | 278 |
| 2021 Marzo | 158 | 31 | 189 |
| 2021 Febrero | 102 | 18 | 120 |
| 2021 Enero | 86 | 30 | 116 |
| 2020 Diciembre | 68 | 13 | 81 |
| 2020 Noviembre | 76 | 18 | 94 |
| 2020 Octubre | 135 | 17 | 152 |
| 2020 Septiembre | 80 | 21 | 101 |
| 2020 Agosto | 71 | 24 | 95 |
| 2020 Julio | 75 | 16 | 91 |
| 2020 Junio | 90 | 23 | 113 |
| 2020 Mayo | 78 | 20 | 98 |
| 2020 Abril | 81 | 25 | 106 |
| 2020 Marzo | 73 | 19 | 92 |
| 2020 Febrero | 79 | 37 | 116 |
| 2020 Enero | 83 | 19 | 102 |
| 2019 Diciembre | 61 | 35 | 96 |
| 2019 Noviembre | 59 | 29 | 88 |
| 2019 Octubre | 107 | 23 | 130 |
| 2019 Septiembre | 120 | 46 | 166 |
| 2019 Agosto | 102 | 35 | 137 |
| 2019 Julio | 72 | 43 | 115 |
| 2019 Junio | 90 | 23 | 113 |
| 2019 Mayo | 136 | 47 | 183 |
| 2019 Abril | 75 | 39 | 114 |
| 2019 Marzo | 111 | 31 | 142 |
| 2019 Febrero | 123 | 34 | 157 |
| 2019 Enero | 87 | 32 | 119 |
| 2018 Diciembre | 145 | 59 | 204 |
| 2018 Noviembre | 163 | 15 | 178 |
| 2018 Octubre | 158 | 13 | 171 |
| 2018 Septiembre | 119 | 6 | 125 |
| 2018 Agosto | 103 | 17 | 120 |
| 2018 Julio | 29 | 6 | 35 |
| 2018 Mayo | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Abril | 127 | 5 | 132 |
| 2018 Marzo | 128 | 11 | 139 |
| 2018 Febrero | 103 | 0 | 103 |
| 2018 Enero | 102 | 5 | 107 |
| 2017 Diciembre | 65 | 6 | 71 |
| 2017 Noviembre | 59 | 15 | 74 |
| 2017 Octubre | 58 | 6 | 64 |
| 2017 Septiembre | 43 | 9 | 52 |
| 2017 Agosto | 51 | 3 | 54 |
| 2017 Julio | 52 | 6 | 58 |
| 2017 Junio | 56 | 15 | 71 |
| 2017 Mayo | 98 | 12 | 110 |
| 2017 Abril | 49 | 17 | 66 |
| 2017 Marzo | 50 | 41 | 91 |
| 2017 Febrero | 139 | 13 | 152 |
| 2017 Enero | 48 | 7 | 55 |
| 2016 Diciembre | 71 | 19 | 90 |
| 2016 Noviembre | 97 | 8 | 105 |
| 2016 Octubre | 120 | 14 | 134 |
| 2016 Septiembre | 216 | 20 | 236 |
| 2016 Agosto | 120 | 14 | 134 |
| 2016 Julio | 73 | 30 | 103 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Julio | 71 | 8 | 79 |
| 2015 Junio | 69 | 23 | 92 |
| 2015 Mayo | 79 | 44 | 123 |
| 2015 Abril | 84 | 28 | 112 |
| 2015 Marzo | 75 | 22 | 97 |
| 2015 Febrero | 78 | 14 | 92 |
| 2015 Enero | 82 | 19 | 101 |
| 2014 Diciembre | 76 | 21 | 97 |
| 2014 Noviembre | 74 | 21 | 95 |
| 2014 Octubre | 85 | 25 | 110 |
| 2014 Septiembre | 73 | 30 | 103 |
| 2014 Agosto | 140 | 56 | 196 |
| 2014 Julio | 146 | 79 | 225 |
| 2014 Junio | 26 | 18 | 44 |
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