Carta al Editor
Síndrome de Schnitzler
Schnitzler syndrome
Jesica Gallo
, Sergio Paira
Autor para correspondencia
Sección de Reumatología, Hospital Cullen, Santa Fe, Argentina
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Las manifestaciones clínicas no parecen diferir entre la enfermedad típica y sus variantes. Los criterios diagnósticos pueden por lo tanto extenderse a incluir la variante IgG<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Presentamos el caso de una mujer de 38 años de edad vista por primera vez en el año 2001, que presenta un componente IgG monoclonal persistente, y lesiones maculo-papulares eritematosas, no dolorosas ni pruriginosas a nivel de tronco (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), y miembros superiores y perforación del tabique nasal. Durante su evolución desarrolla diarrea acompañada de dolor abdominal, parestesias, hepatoesplenomegalia, livedo reticularis, dolores óseos e hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva. Los exámenes de laboratorio mostraron una anemia arregenerativa, VSG de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h y una banda monoclonal gamma IgG 3.580<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (vn: 600-1.650), proteinuria de Bence-Jones (–), ANA-HEp2 (–), complemento normal y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) patrón citoplasmático (cANCA) y perinuclear (pANCA), TSH, T3 T4 y anticuerpos antitiroideos normales, escarificación para Hansen negativa. Biopsia grasa subcutánea abdominal: rojo congo negativa. Radiografias cráneo, pelvis, columna dorso-lumbar, tórax, mento-naso y fronto-naso normal, tomografía de abdomen con contraste normal, y electromiografía de los 4 miembros que muestra una neuropatía axonal, asimétrica y distal. Biopsia de piel donde se observa vasculitis leucocitaria necrosante. Ante los diferentes hallazgos hematológicos, se realizó nueva punción de médula ósea, con estudio citogenético negativo para enfermedades linfoproliferativas. Al descartarse otras causas de gammapatía monoclonal (colagenopatía, amiloidosis, Hansen, POEMS y neoplasias), se diagnostica síndrome de Schniztler (criterios de Lipsker) en el año 2009 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Este síndrome puede ser imitado por otras enfermedades tales como: crioglobulinemia, vasculitis urticariana hipocomplementémica, deficiencia adquirida de inhibidor C1, síndrome hiper-IgD y enfermedad de Still del adulto. En el año 2010, presenta nuevamente anemia, aumento de células plasmáticas en MO (25%), aumento de IgG y proteínuria de Bence-Jones positiva, citometría de flujo muestra un heterogéneo grupo de células plasmáticas cuyo inmunofenotipo expresa CD 38+ intenso CD 138 (+), CD 19 (–), CD 56 (+) (±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4,20% dentro del total de células), que corresponde a células plasmáticas atípicas, realizándose diagnóstico de mieloma múltiple. Debemos tener en cuenta como diagnóstico diferencial otras entidades que cursen con gammapatía monoclonal y urticaria crónica a saber: amiloidosis, síndromes auto-inflamatorios crónicos: Mucke-Wells, síndrome de Sweet y neoplasias. Otros síntomas que pueden estar presentes son pérdida audición, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, cefalea, depresión, vértigo, neuropatía periférica asociada con anti-MAG (glicoproteína asociada amielina), trombofilia, síndrome antifosfolipídico e hiperhomocisteinemia. El pronóstico general del síndrome de Schnitzler depende de la posible evolución a un trastorno linfoproliferativo (15-20%), ya sea linfomas, incluyendo linfoma linfoplasmacítico, linfoma del tipo Richter, linfoma de la zona marginal, mieloma o la enfermedad de Waldenström. Estos últimos pueden aparecer 10 a 20 años después del inicio de los primeros síntomas. El paciente realizó tratamiento quimioterápico sin respuesta. El mismo está a la espera de trasplante de médula.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de esta enfermedad es difícil y decepcionante. El notable efecto de la inhibición de la IL-1 puede abrir una nueva expectativa para estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>. Actualmente no hay anakinra disponible en Argentina.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El interés de este artículo reside en la presencia de una variante monoclonal IgG, junto a las manifestaciones clínicas, histología de las lesiones y posterior evolución a mieloma múltiple.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 654 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 132200 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones máculo-papulares eritematosas, no dolorosas ni pruriginosas a nivel de tronco.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Criterios mayores (ambos son requeridos): Rash dérmico urticariano crónico y gammapatía monoclonal (IgM o IgG) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Criterios menores (al menos 2): fiebre intermitente, artralgia o artritis, dolor óseo, linfadenopatia palpable, esplenomegalia o hepatomegalia, VSG elevada, leucocitosis y anormalidades óseas (Rx o histológico) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1431689.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios de diagnóstico para Síndrome de Schnitzler</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Síndrome de Schnitzler" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "M.M. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 21 | 4 | 25 |
| 2024 Octubre | 485 | 45 | 530 |
| 2024 Septiembre | 419 | 41 | 460 |
| 2024 Agosto | 492 | 47 | 539 |
| 2024 Julio | 582 | 51 | 633 |
| 2024 Junio | 623 | 98 | 721 |
| 2024 Mayo | 614 | 71 | 685 |
| 2024 Abril | 489 | 40 | 529 |
| 2024 Marzo | 376 | 49 | 425 |
| 2024 Febrero | 374 | 41 | 415 |
| 2024 Enero | 491 | 33 | 524 |
| 2023 Diciembre | 604 | 74 | 678 |
| 2023 Noviembre | 489 | 29 | 518 |
| 2023 Octubre | 464 | 43 | 507 |
| 2023 Septiembre | 358 | 48 | 406 |
| 2023 Agosto | 385 | 23 | 408 |
| 2023 Julio | 411 | 36 | 447 |
| 2023 Junio | 469 | 38 | 507 |
| 2023 Mayo | 493 | 49 | 542 |
| 2023 Abril | 352 | 43 | 395 |
| 2023 Marzo | 504 | 42 | 546 |
| 2023 Febrero | 422 | 38 | 460 |
| 2023 Enero | 424 | 40 | 464 |
| 2022 Diciembre | 312 | 58 | 370 |
| 2022 Noviembre | 523 | 47 | 570 |
| 2022 Octubre | 438 | 56 | 494 |
| 2022 Septiembre | 453 | 63 | 516 |
| 2022 Agosto | 502 | 67 | 569 |
| 2022 Julio | 321 | 67 | 388 |
| 2022 Junio | 425 | 48 | 473 |
| 2022 Mayo | 358 | 61 | 419 |
| 2022 Abril | 370 | 59 | 429 |
| 2022 Marzo | 274 | 50 | 324 |
| 2022 Febrero | 298 | 52 | 350 |
| 2022 Enero | 252 | 37 | 289 |
| 2021 Diciembre | 250 | 71 | 321 |
| 2021 Noviembre | 301 | 74 | 375 |
| 2021 Octubre | 420 | 95 | 515 |
| 2021 Septiembre | 380 | 79 | 459 |
| 2021 Agosto | 251 | 59 | 310 |
| 2021 Julio | 269 | 74 | 343 |
| 2021 Junio | 285 | 62 | 347 |
| 2021 Mayo | 270 | 54 | 324 |
| 2021 Abril | 876 | 153 | 1029 |
| 2021 Marzo | 505 | 64 | 569 |
| 2021 Febrero | 288 | 33 | 321 |
| 2021 Enero | 279 | 49 | 328 |
| 2020 Diciembre | 339 | 36 | 375 |
| 2020 Noviembre | 360 | 46 | 406 |
| 2020 Octubre | 295 | 44 | 339 |
| 2020 Septiembre | 331 | 51 | 382 |
| 2020 Agosto | 272 | 39 | 311 |
| 2020 Julio | 302 | 40 | 342 |
| 2020 Junio | 339 | 54 | 393 |
| 2020 Mayo | 390 | 73 | 463 |
| 2020 Abril | 275 | 30 | 305 |
| 2020 Marzo | 296 | 32 | 328 |
| 2020 Febrero | 394 | 37 | 431 |
| 2020 Enero | 344 | 44 | 388 |
| 2019 Diciembre | 294 | 23 | 317 |
| 2019 Noviembre | 254 | 38 | 292 |
| 2019 Octubre | 389 | 79 | 468 |
| 2019 Septiembre | 367 | 59 | 426 |
| 2019 Agosto | 271 | 53 | 324 |
| 2019 Julio | 372 | 75 | 447 |
| 2019 Junio | 332 | 82 | 414 |
| 2019 Mayo | 472 | 166 | 638 |
| 2019 Abril | 327 | 141 | 468 |
| 2019 Marzo | 360 | 58 | 418 |
| 2019 Febrero | 391 | 53 | 444 |
| 2019 Enero | 286 | 45 | 331 |
| 2018 Diciembre | 281 | 64 | 345 |
| 2018 Noviembre | 326 | 17 | 343 |
| 2018 Octubre | 284 | 13 | 297 |
| 2018 Septiembre | 262 | 7 | 269 |
| 2018 Agosto | 271 | 19 | 290 |
| 2018 Julio | 129 | 6 | 135 |
| 2018 Junio | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Mayo | 17 | 2 | 19 |
| 2018 Abril | 240 | 12 | 252 |
| 2018 Marzo | 258 | 9 | 267 |
| 2018 Febrero | 181 | 5 | 186 |
| 2018 Enero | 138 | 10 | 148 |
| 2017 Diciembre | 136 | 9 | 145 |
| 2017 Noviembre | 195 | 16 | 211 |
| 2017 Octubre | 194 | 19 | 213 |
| 2017 Septiembre | 136 | 25 | 161 |
| 2017 Agosto | 133 | 13 | 146 |
| 2017 Julio | 152 | 27 | 179 |
| 2017 Junio | 216 | 39 | 255 |
| 2017 Mayo | 276 | 26 | 302 |
| 2017 Abril | 171 | 38 | 209 |
| 2017 Marzo | 259 | 42 | 301 |
| 2017 Febrero | 440 | 40 | 480 |
| 2017 Enero | 154 | 19 | 173 |
| 2016 Diciembre | 197 | 30 | 227 |
| 2016 Noviembre | 243 | 19 | 262 |
| 2016 Octubre | 291 | 30 | 321 |
| 2016 Septiembre | 388 | 36 | 424 |
| 2016 Agosto | 314 | 12 | 326 |
| 2016 Julio | 132 | 23 | 155 |
| 2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 1 | 32 | 33 |
| 2015 Octubre | 1 | 42 | 43 |
| 2015 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Agosto | 1 | 38 | 39 |
| 2015 Julio | 63 | 12 | 75 |
| 2015 Junio | 110 | 23 | 133 |
| 2015 Mayo | 153 | 47 | 200 |
| 2015 Abril | 246 | 126 | 372 |
| 2015 Marzo | 277 | 112 | 389 |
| 2015 Febrero | 140 | 71 | 211 |
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