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la miastenia gravis &#40;MG&#41;&#44; tambi&#233;n puede asociarse a las MII<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;9</span></a>&#46; La MG es infrecuente&#44; con una prevalencia estimada de 140 casos&#47;10<span class="elsevierStyleSup">6</span> habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Su patogenia deriva del compromiso de la transmisi&#243;n neuromuscular&#44; resultante de la uni&#243;n de autoanticuerpos a prote&#237;nas implicadas en su se&#241;alizaci&#243;n&#46; Reconocer la asociaci&#243;n entre ambas entidades es importante por sus implicaciones terap&#233;uticas&#46; Presentamos un caso de DM en un paciente previamente diagnosticado de MG&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 69 a&#241;os de raza blanca&#44; diagnosticado 2 a&#241;os atr&#225;s de MG&#44; con anticuerpos anti-AChR positivos y en tratamiento con piridostigmina &#40;60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#46; Fue remitido por la aparici&#243;n de debilidad muscular desde hac&#237;a un mes&#44; con dificultad para vestirse o levantarse de la cama&#44; artralgias en hombros y elevaci&#243;n de creatincinasa &#40;CK&#41;&#46; Presentaba eritema facial difuso desde hac&#237;a 6 meses&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica mostr&#243; engrosamiento cuticular con hemorragias&#44; p&#225;pulas de Gottron &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; y eritema facial&#44; en chal y en escote &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Presentaba debilidad de la musculatura proximal en miembros superiores e inferiores &#40;4&#47;5&#41;&#46; El resto de la exploraci&#243;n general fue normal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio anal&#237;tico destacaba una CK de 1&#46;254<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#46; Los anticuerpos antinucleares fueron positivos &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#47;160&#44; patr&#243;n granular&#59; anti-ENA y anti-DNA negativos&#41;&#44; as&#237; como los anti-Mi2&#46; La capilaroscopia de lecho ungueal evidenci&#243; un patr&#243;n sugestivo de asociaci&#243;n a DM &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El electromiograma mostr&#243; un patr&#243;n miop&#225;tico&#44; con predominio proximal de miembros superiores&#46; No se consider&#243; necesario realizar biopsia muscular&#46; Dada la elevada sensibilidad de la prueba para detectar neoplasia oculta&#44; se realiz&#243; un PET-TC que fue normal&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de DM&#44; se instaur&#243; tratamiento con prednisona &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#46; Tras 3 semanas&#44; se observ&#243; mejor&#237;a notable de las lesiones cut&#225;neas&#44; pero persist&#237;a la debilidad muscular&#44; a&#241;adi&#233;ndose disfagia&#46; Anal&#237;ticamente se incrementaron los niveles de CK hasta 3&#46;800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;&#47;l&#46; Se a&#241;adi&#243; al tratamiento metotrexato semanal &#40;hasta 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;semana SC&#41; y un curso de inmunoglobulinas intravenosas a dosis altas&#46; El paciente present&#243; mejor&#237;a de la fuerza muscular y de la degluci&#243;n&#44; as&#237; como desaparici&#243;n de las p&#225;pulas de Gottron&#44; con descenso paulatino de la CK&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociaci&#243;n de MG a MII es muy infrecuente&#44; habi&#233;ndose comunicado hasta la actualidad 26 casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;9</span></a>&#46; Es importante conocer esta asociaci&#243;n ya que tiene implicaciones terap&#233;uticas&#46; A diferencia de los pacientes con MII&#44; la MG cursa con debilidad fluctuante que empeora con la actividad y con el transcurso del d&#237;a&#46; Adem&#225;s&#44; no es caracter&#237;stica una aut&#233;ntica fatigabilidad muscular en las MII&#44; que es el dato cl&#237;nico t&#237;pico de la MG&#46; En la mayor&#237;a de pacientes con MG&#44; se afecta inicialmente la musculatura ocular&#44; causando diplopia intermitente y ptosis palpebral&#44; s&#237;ntomas no observados en las MII&#46; La debilidad muscular proximal es un s&#237;ntoma com&#250;n en la MG y en la DM&#44; pudiendo aparecer en ambas s&#237;ntomas bulbares&#44; como disfagia o disartria&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la MG incluye la utilizaci&#243;n de anticolinester&#225;sicos aunque no todos los pacientes responden&#46; Como en las MII&#44; los glucocorticoides&#44; inmunosupresores e inmunomoduladores &#8212;inmunoglobulinas intravenosas&#8212; se usan frecuentemente en la MG&#46; La pauta habitual de inicio de corticoides utilizada en la DM&#44; es a dosis altas &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg prednisona&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; con posterior descenso gradual&#46; Sin embargo&#44; en la MG se recomienda iniciar con dosis bajas e incrementar progresivamente debido al riesgo de exacerbaci&#243;n de la debilidad muscular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; la MG puede preceder o complicar el curso de una MII&#46; Conocer esta asociaci&#243;n es importante ya que requiere un manejo y tratamiento diferente&#44; con una intensificaci&#243;n gradual de la terapia con glucocorticoides&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Dermatomiositis y miastenia gravis: una asociación infrecuente con implicaciones terapéuticas
Dermatomyositis and myastenia gravis: An uncommon association with therapeutic implications
Clara Sangüesa Gómez, Bryan Josué Flores Robles, Clara Méndez Perles, Carmen Barbadillo, Hildegarda Godoy, José Luis Andréu
Autor para correspondencia
jlandreu@arrakis.es

Autor para correspondencia.
Servicio de Reumatología, Hospital Puerta de Hierro-Majadahonda, Majadahonda, Madrid, España
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las miopat&#237;as inflamatorias idiop&#225;ticas &#40;MII&#41;&#44; entre las que se incluye la dermatomiositis &#40;DM&#41;&#44; son un grupo heterog&#233;neo de enfermedades autoinmunes sist&#233;micas cuya principal caracter&#237;stica cl&#237;nica es la debilidad muscular de predominio proximal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Son enfermedades infrecuentes&#44; con una incidencia anual estimada de 6 casos&#47;10<span class="elsevierStyleSup">5</span> individuos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; pudiendo asociarse a otras enfermedades autoinmunes&#44; como el lupus o el s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra enfermedad autoinmune que cursa con debilidad muscular&#44; la miastenia gravis &#40;MG&#41;&#44; tambi&#233;n puede asociarse a las MII<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;9</span></a>&#46; La MG es infrecuente&#44; con una prevalencia estimada de 140 casos&#47;10<span class="elsevierStyleSup">6</span> habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Su patogenia deriva del compromiso de la transmisi&#243;n neuromuscular&#44; resultante de la uni&#243;n de autoanticuerpos a prote&#237;nas implicadas en su se&#241;alizaci&#243;n&#46; Reconocer la asociaci&#243;n entre ambas entidades es importante por sus implicaciones terap&#233;uticas&#46; Presentamos un caso de DM en un paciente previamente diagnosticado de MG&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 69 a&#241;os de raza blanca&#44; diagnosticado 2 a&#241;os atr&#225;s de MG&#44; con anticuerpos anti-AChR positivos y en tratamiento con piridostigmina &#40;60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#46; Fue remitido por la aparici&#243;n de debilidad muscular desde hac&#237;a un mes&#44; con dificultad para vestirse o levantarse de la cama&#44; artralgias en hombros y elevaci&#243;n de creatincinasa &#40;CK&#41;&#46; Presentaba eritema facial difuso desde hac&#237;a 6 meses&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica mostr&#243; engrosamiento cuticular con hemorragias&#44; p&#225;pulas de Gottron &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; y eritema facial&#44; en chal y en escote &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Presentaba debilidad de la musculatura proximal en miembros superiores e inferiores &#40;4&#47;5&#41;&#46; El resto de la exploraci&#243;n general fue normal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio anal&#237;tico destacaba una CK de 1&#46;254<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#46; Los anticuerpos antinucleares fueron positivos &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#47;160&#44; patr&#243;n granular&#59; anti-ENA y anti-DNA negativos&#41;&#44; as&#237; como los anti-Mi2&#46; La capilaroscopia de lecho ungueal evidenci&#243; un patr&#243;n sugestivo de asociaci&#243;n a DM &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El electromiograma mostr&#243; un patr&#243;n miop&#225;tico&#44; con predominio proximal de miembros superiores&#46; No se consider&#243; necesario realizar biopsia muscular&#46; Dada la elevada sensibilidad de la prueba para detectar neoplasia oculta&#44; se realiz&#243; un PET-TC que fue normal&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de DM&#44; se instaur&#243; tratamiento con prednisona &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#46; Tras 3 semanas&#44; se observ&#243; mejor&#237;a notable de las lesiones cut&#225;neas&#44; pero persist&#237;a la debilidad muscular&#44; a&#241;adi&#233;ndose disfagia&#46; Anal&#237;ticamente se incrementaron los niveles de CK hasta 3&#46;800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;&#47;l&#46; Se a&#241;adi&#243; al tratamiento metotrexato semanal &#40;hasta 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;semana SC&#41; y un curso de inmunoglobulinas intravenosas a dosis altas&#46; El paciente present&#243; mejor&#237;a de la fuerza muscular y de la degluci&#243;n&#44; as&#237; como desaparici&#243;n de las p&#225;pulas de Gottron&#44; con descenso paulatino de la CK&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociaci&#243;n de MG a MII es muy infrecuente&#44; habi&#233;ndose comunicado hasta la actualidad 26 casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;9</span></a>&#46; Es importante conocer esta asociaci&#243;n ya que tiene implicaciones terap&#233;uticas&#46; A diferencia de los pacientes con MII&#44; la MG cursa con debilidad fluctuante que empeora con la actividad y con el transcurso del d&#237;a&#46; Adem&#225;s&#44; no es caracter&#237;stica una aut&#233;ntica fatigabilidad muscular en las MII&#44; que es el dato cl&#237;nico t&#237;pico de la MG&#46; En la mayor&#237;a de pacientes con MG&#44; se afecta inicialmente la musculatura ocular&#44; causando diplopia intermitente y ptosis palpebral&#44; s&#237;ntomas no observados en las MII&#46; La debilidad muscular proximal es un s&#237;ntoma com&#250;n en la MG y en la DM&#44; pudiendo aparecer en ambas s&#237;ntomas bulbares&#44; como disfagia o disartria&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la MG incluye la utilizaci&#243;n de anticolinester&#225;sicos aunque no todos los pacientes responden&#46; Como en las MII&#44; los glucocorticoides&#44; inmunosupresores e inmunomoduladores &#8212;inmunoglobulinas intravenosas&#8212; se usan frecuentemente en la MG&#46; La pauta habitual de inicio de corticoides utilizada en la DM&#44; es a dosis altas &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg prednisona&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; con posterior descenso gradual&#46; Sin embargo&#44; en la MG se recomienda iniciar con dosis bajas e incrementar progresivamente debido al riesgo de exacerbaci&#243;n de la debilidad muscular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; la MG puede preceder o complicar el curso de una MII&#46; Conocer esta asociaci&#243;n es importante ya que requiere un manejo y tratamiento diferente&#44; con una intensificaci&#243;n gradual de la terapia con glucocorticoides&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 1699258X
Idioma original: Español
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