Carta al Editor
«Hipermovilidad benigna»-síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo. Otras comorbilidades asociadas
“Benign hypermobility”-hyperlax Ehlers-Danlos syndrome. Other comorbidities
Ana Isabel Turrión Nievesa,b, Henry Moruno Cruza, Rafael Martín Holguerab, Ana Isabel Sanchez-Atrioa,
Autor para correspondencia
a Servicio de Enfermedades del Sistema Inmune-Reumatología, Departamento de Medicina y Especialidades Médicas, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
b Departamento de Cirugía y Ciencias Médico Sociales, Unidad Docente de Anatomía, Universidad de Alcalá de Henares, Alcalá de Henares, Madrid, España
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Como muy bien se expone en el reciente artículo de Pantoja et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, una puntuación superior a 4 en el test de Beighton<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> es el criterio fundamental para el diagnóstico de esta patología, junto con la presencia de dolor.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el primer Simposio Internacional sobre el síndrome de Ehlers-Danlos, que tuvo lugar en Gante, en septiembre de 2012, se intentaron establecer nuevos criterios diagnósticos que aportaran una mayor especificidad que los antiguos criterios de Brighton y de Villefranche<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Estos nuevos criterios deben permitir incluir formas realmente hiperlaxas y conseguir instrumentos universalmente aceptados para la medición de la laxitud, no solo articular, sino también de otros tejidos, evitando la subjetividad del profesional en la evaluación de la afectación fundamentalmente cutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> (más o menos elástica, aterciopelada, etc.).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer criterio de inclusión para poder diagnosticar a un paciente de esta patología es que su edad sea mayor de 16 años, ya que fisiológicamente la laxitud de los tejidos es mayor en la infancia. Asimismo, es importante señalar que de forma fisiológica la laxitud de los tejidos es mayor en mujeres que en hombres. Esta patología afecta con mayor frecuencia a las mujeres, como ocurre en las principales enfermedades del tejido conectivo.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos más interesantes que hemos recogido en nuestra unidad de hiperlaxitud/síndrome de Ehlers-Danlos durante los últimos 3 años son los siguientes:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los 23 pacientes diagnosticados de laxitud articular, 3 son varones y 20 mujeres. La edad media de nuestros pacientes es 33 años. De los 23 pacientes, 18 (el 78%) fueron sometidos al menos a una intervención quirúrgica musculoesquelética o por atrapamiento de nervio periférico. De los 18, 11 necesitaron reintervención del mismo proceso patológico. La media de intervenciones quirúrgicas fue de 3 por paciente, destacando un caso que fue sometido a 13.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 14 pacientes (60%) se observó trastorno afectivo-emocional. De ellos, 3 presentaron intento de suicidio.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 5 pacientes (22%) se observaron cifras tensionales bajas y/o presentaron episodios de síncope vasovagal, en relación con la disautonomía. En 6 pacientes (26%) se observó un claro fenómeno de Raynaud, con sus 3 fases. A todos ellos se les descartaron enfermedades autoinmunes. En 2 pacientes observamos livedo reticularis. En 17 pacientes (74%) se identificó déficit de vitamina D3. No hemos realizado estudio densitométrico a nuestros pacientes, por lo que no podemos aportar datos sobre la posible mayor incidencia de osteoporosis en los individuos con esta patología, como se apunta en estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Tampoco hemos estudiado cuántos presentaban criterios de fibromialgia o síndrome de fatiga crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></li></ul></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como muy bien se indica en la sección «Reumatología Clínica en imágenes», es de interés para los reumatólogos y demás facultativos que valoran la patología musculoesquelética el conocer los datos necesarios para diagnosticar el síndrome de «hipermovilidad benigna»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y descartar la posible presencia de una forma vascular o tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>, la cual se asocia a malformaciones aneurismáticas viscerales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4,9</span></a>. Esta forma vascular es rara y de difícil diagnóstico, y requiere confirmación con test genéticos. Igualmente, es importante conocer la presencia de comorbilidades y el alto índice de intervenciones quirúrgicas fallidas que se observan en los pacientes con hipermovilidad benigna, aspectos que deben ser tomados en cuenta en caso de requerir manejo en unidades quirúrgicas.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Hyperlax Ehlers-Danlos syndrome: Benign hypermobility?" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "L. Pantoja" 1 => "C. Diez" 2 => "D. Alexis" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.reuma.2013.06.001" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Reumatol Clin." 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 20 | 13 | 33 |
| 2024 Octubre | 100 | 40 | 140 |
| 2024 Septiembre | 127 | 32 | 159 |
| 2024 Agosto | 133 | 36 | 169 |
| 2024 Julio | 184 | 38 | 222 |
| 2024 Junio | 193 | 45 | 238 |
| 2024 Mayo | 135 | 41 | 176 |
| 2024 Abril | 112 | 62 | 174 |
| 2024 Marzo | 157 | 37 | 194 |
| 2024 Febrero | 93 | 29 | 122 |
| 2024 Enero | 114 | 32 | 146 |
| 2023 Diciembre | 117 | 33 | 150 |
| 2023 Noviembre | 83 | 85 | 168 |
| 2023 Octubre | 119 | 78 | 197 |
| 2023 Septiembre | 114 | 71 | 185 |
| 2023 Agosto | 191 | 53 | 244 |
| 2023 Julio | 212 | 76 | 288 |
| 2023 Junio | 167 | 51 | 218 |
| 2023 Mayo | 197 | 60 | 257 |
| 2023 Abril | 175 | 35 | 210 |
| 2023 Marzo | 160 | 36 | 196 |
| 2023 Febrero | 79 | 59 | 138 |
| 2023 Enero | 88 | 44 | 132 |
| 2022 Diciembre | 112 | 57 | 169 |
| 2022 Noviembre | 170 | 50 | 220 |
| 2022 Octubre | 155 | 64 | 219 |
| 2022 Septiembre | 152 | 53 | 205 |
| 2022 Agosto | 126 | 54 | 180 |
| 2022 Julio | 87 | 64 | 151 |
| 2022 Junio | 107 | 57 | 164 |
| 2022 Mayo | 89 | 64 | 153 |
| 2022 Abril | 121 | 56 | 177 |
| 2022 Marzo | 111 | 56 | 167 |
| 2022 Febrero | 95 | 49 | 144 |
| 2022 Enero | 70 | 50 | 120 |
| 2021 Diciembre | 77 | 53 | 130 |
| 2021 Noviembre | 106 | 49 | 155 |
| 2021 Octubre | 135 | 65 | 200 |
| 2021 Septiembre | 89 | 50 | 139 |
| 2021 Agosto | 65 | 57 | 122 |
| 2021 Julio | 62 | 60 | 122 |
| 2021 Junio | 66 | 68 | 134 |
| 2021 Mayo | 90 | 51 | 141 |
| 2021 Abril | 201 | 131 | 332 |
| 2021 Marzo | 128 | 49 | 177 |
| 2021 Febrero | 78 | 27 | 105 |
| 2021 Enero | 79 | 45 | 124 |
| 2020 Diciembre | 97 | 35 | 132 |
| 2020 Noviembre | 114 | 30 | 144 |
| 2020 Octubre | 90 | 50 | 140 |
| 2020 Septiembre | 118 | 29 | 147 |
| 2020 Agosto | 98 | 27 | 125 |
| 2020 Julio | 114 | 24 | 138 |
| 2020 Junio | 134 | 24 | 158 |
| 2020 Mayo | 139 | 38 | 177 |
| 2020 Abril | 145 | 26 | 171 |
| 2020 Marzo | 172 | 25 | 197 |
| 2020 Febrero | 194 | 42 | 236 |
| 2020 Enero | 194 | 39 | 233 |
| 2019 Diciembre | 210 | 46 | 256 |
| 2019 Noviembre | 177 | 33 | 210 |
| 2019 Octubre | 233 | 34 | 267 |
| 2019 Septiembre | 164 | 33 | 197 |
| 2019 Agosto | 206 | 46 | 252 |
| 2019 Julio | 136 | 46 | 182 |
| 2019 Junio | 155 | 44 | 199 |
| 2019 Mayo | 245 | 83 | 328 |
| 2019 Abril | 150 | 62 | 212 |
| 2019 Marzo | 145 | 46 | 191 |
| 2019 Febrero | 98 | 32 | 130 |
| 2019 Enero | 72 | 35 | 107 |
| 2018 Diciembre | 109 | 66 | 175 |
| 2018 Noviembre | 105 | 15 | 120 |
| 2018 Octubre | 107 | 18 | 125 |
| 2018 Septiembre | 79 | 11 | 90 |
| 2018 Agosto | 62 | 18 | 80 |
| 2018 Julio | 24 | 9 | 33 |
| 2018 Mayo | 8 | 0 | 8 |
| 2018 Abril | 59 | 25 | 84 |
| 2018 Marzo | 74 | 26 | 100 |
| 2018 Febrero | 71 | 14 | 85 |
| 2018 Enero | 41 | 8 | 49 |
| 2017 Diciembre | 50 | 14 | 64 |
| 2017 Noviembre | 77 | 22 | 99 |
| 2017 Octubre | 73 | 11 | 84 |
| 2017 Septiembre | 36 | 26 | 62 |
| 2017 Agosto | 56 | 35 | 91 |
| 2017 Julio | 53 | 35 | 88 |
| 2017 Junio | 86 | 33 | 119 |
| 2017 Mayo | 83 | 26 | 109 |
| 2017 Abril | 88 | 31 | 119 |
| 2017 Marzo | 77 | 43 | 120 |
| 2017 Febrero | 223 | 26 | 249 |
| 2017 Enero | 64 | 21 | 85 |
| 2016 Diciembre | 107 | 26 | 133 |
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| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 1 | 20 | 21 |
| 2015 Octubre | 4 | 48 | 52 |
| 2015 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Agosto | 6 | 63 | 69 |
| 2015 Julio | 87 | 63 | 150 |
| 2015 Junio | 76 | 53 | 129 |
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