Carta al Editor
Ocronosis y osteoporosis: a propósito de un caso
Ochronosis and Osteoporosis: A Case Report
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B) Calcificación de los discos intervertebrales, fusión de los cuerpos vertebrales con esclerosis difusa, fractura vertebral de la tercera vértebra lumbar (flecha).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alcaptonuria es un trastorno metabólico hereditario causado por la deficiencia de la enzima oxidasa del ácido homogentísico (AHG). La conversión oxidativa del AHG lleva a la producción de un polímero de melanina, cuya acumulación en los tejidos conectivos produce una pigmentación característica que se denomina ocronosis. La unión del pigmento ocronótico al tejido conjuntivo produce un trastorno multisistémico caracterizado por una espondiloartritis prematura. Otras características sistémicas incluyen cálculos (salivales, renales, biliares), insuficiencia renal, insuficiencia respiratoria, pérdida de la audición, enfermedad valvular aórtica, osteoporosis y roturas de tendones, músculos y ligamentos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>. El prolapso discal es raro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y la fractura vertebral es una complicación excepcional, con solo un caso descrito en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Presentamos el caso de un varón de 55 años remitido a nuestra consulta para evaluación de dorsolumbalgia crónica. Tras los hallazgos en la exploración física, en la que destacaban una diminución importante de la movilidad de la columna vertebral y una pigmentación gris-marronácea de ambas escleróticas, así como tras los hallazgos radiológicos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), se decidió medir los niveles de AHG en orina (4.218,0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l; normal<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l), con los cuales se confirmó la sospecha de ocronosis. El paciente inició sesiones de fisioterapia, con notable mejoría. En ese momento (enero de 2004) se determinó la densidad mineral ósea (DMO) mediante absorciometría radiográfica de doble energía de la columna lumbar (CL), la cual mostró un puntaje-T de −3,0 DE. El paciente comenzó tratamiento con risedronato (75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales). En marzo de 2005, la DMO fue evaluada de nuevo, hallándose un puntaje-T de −2,4 DE en la CL, −3,0 DE en el cuello femoral (CF) y −2,7 DE en la cadera total (CT). Se decidió continuar tratamiento con bisfosfonatos, cambiando a alendronato (70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales). En junio de 2007, la DMO mostró una mejoría del puntaje-T de CL (−1,7 DE) y CT (−2,3 DE), y una estabilización en el CF (−3,0 DE). En enero de 2013, el paciente acudió al servicio de urgencias por lumbalgia aguda, sin antecedentes de traumatismo. La radiografía lateral de la CL reveló una fractura de la tercera vértebra lumbar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Después de ese incidente, se optó por iniciar tratamiento con teriparatida subcutánea. Hasta la fecha (noviembre de 2014), no han aparecido nuevas fracturas vertebrales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen varias hipótesis que tratan de explicar como la acumulación de AHG conduce a ocronosis y artropatía. La interferencia del AHG con el entrecruzamiento de las fibras de colágeno y la respuesta inflamatoria desencadenada por los radicales libres formados por la oxidación del AHG son algunas de ellas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En cuanto al desarrollo de osteoporosis, Aliberti et al. indicaron que la ocronosis puede estar asociada a una mayor tasa de resorción ósea, que conllevaría una pérdida de masa ósea acelerada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Los mismos autores mostraron la ineficacia del alendronato en la reversión del proceso de pérdida de masa ósea en un número considerable de pacientes con ocronosis y osteoporosis, sugiriendo que la existencia de un mecanismo fisiopatológico específico (microlesiones de la matriz, viabilidad de los osteocitos y deterioro de la red de colágeno), no involucrado en la farmacodinámica de los bisfosfonatos, podría ser la responsable de esta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En relación con nuestro paciente, a pesar de encontrarse en un estadio avanzado de la enfermedad (estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span>, anquilosis ósea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>), al contrario de la tendencia general descrita, su DMO aumentó progresivamente gracias al tratamiento con bisfosfonatos, aunque no se previno la aparición de una fractura vertebral por fragilidad. Dado que el tratamiento con bisfosfonatos es bien tolerado y que puede mejorar la DMO en algunos casos, este tratamiento podría ser útil en pacientes con ocronosis y osteoporosis, individualizando sus indicaciones y a la espera de nuevas evidencias científicas.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1171 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 121256 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Calcificación de los discos intervertebrales, fusión de los cuerpos vertebrales, esclerosis difusa vertebral, puente óseo en sínfisis de pubis. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 16 | 7 | 23 |
| 2024 Octubre | 64 | 30 | 94 |
| 2024 Septiembre | 75 | 25 | 100 |
| 2024 Agosto | 96 | 34 | 130 |
| 2024 Julio | 64 | 29 | 93 |
| 2024 Junio | 67 | 37 | 104 |
| 2024 Mayo | 57 | 32 | 89 |
| 2024 Abril | 87 | 34 | 121 |
| 2024 Marzo | 70 | 42 | 112 |
| 2024 Febrero | 61 | 21 | 82 |
| 2024 Enero | 70 | 31 | 101 |
| 2023 Diciembre | 52 | 22 | 74 |
| 2023 Noviembre | 72 | 26 | 98 |
| 2023 Octubre | 61 | 32 | 93 |
| 2023 Septiembre | 75 | 35 | 110 |
| 2023 Agosto | 62 | 18 | 80 |
| 2023 Julio | 79 | 28 | 107 |
| 2023 Junio | 62 | 31 | 93 |
| 2023 Mayo | 59 | 27 | 86 |
| 2023 Abril | 57 | 23 | 80 |
| 2023 Marzo | 71 | 17 | 88 |
| 2023 Febrero | 56 | 28 | 84 |
| 2023 Enero | 73 | 12 | 85 |
| 2022 Diciembre | 71 | 30 | 101 |
| 2022 Noviembre | 73 | 31 | 104 |
| 2022 Octubre | 91 | 38 | 129 |
| 2022 Septiembre | 47 | 37 | 84 |
| 2022 Agosto | 64 | 47 | 111 |
| 2022 Julio | 48 | 34 | 82 |
| 2022 Junio | 47 | 27 | 74 |
| 2022 Mayo | 63 | 36 | 99 |
| 2022 Abril | 67 | 31 | 98 |
| 2022 Marzo | 69 | 53 | 122 |
| 2022 Febrero | 58 | 25 | 83 |
| 2022 Enero | 87 | 34 | 121 |
| 2021 Diciembre | 53 | 43 | 96 |
| 2021 Noviembre | 50 | 49 | 99 |
| 2021 Octubre | 76 | 51 | 127 |
| 2021 Septiembre | 63 | 48 | 111 |
| 2021 Agosto | 57 | 53 | 110 |
| 2021 Julio | 47 | 34 | 81 |
| 2021 Junio | 78 | 61 | 139 |
| 2021 Mayo | 73 | 46 | 119 |
| 2021 Abril | 219 | 119 | 338 |
| 2021 Marzo | 101 | 38 | 139 |
| 2021 Febrero | 61 | 31 | 92 |
| 2021 Enero | 50 | 32 | 82 |
| 2020 Diciembre | 65 | 21 | 86 |
| 2020 Noviembre | 72 | 45 | 117 |
| 2020 Octubre | 70 | 24 | 94 |
| 2020 Septiembre | 58 | 27 | 85 |
| 2020 Agosto | 44 | 25 | 69 |
| 2020 Julio | 63 | 22 | 85 |
| 2020 Junio | 62 | 18 | 80 |
| 2020 Mayo | 70 | 21 | 91 |
| 2020 Abril | 60 | 18 | 78 |
| 2020 Marzo | 96 | 18 | 114 |
| 2020 Febrero | 57 | 32 | 89 |
| 2020 Enero | 74 | 25 | 99 |
| 2019 Diciembre | 73 | 36 | 109 |
| 2019 Noviembre | 61 | 22 | 83 |
| 2019 Octubre | 65 | 19 | 84 |
| 2019 Septiembre | 65 | 34 | 99 |
| 2019 Agosto | 56 | 18 | 74 |
| 2019 Julio | 73 | 20 | 93 |
| 2019 Junio | 101 | 34 | 135 |
| 2019 Mayo | 110 | 43 | 153 |
| 2019 Abril | 51 | 33 | 84 |
| 2019 Marzo | 49 | 21 | 70 |
| 2019 Febrero | 35 | 18 | 53 |
| 2019 Enero | 45 | 29 | 74 |
| 2018 Diciembre | 91 | 63 | 154 |
| 2018 Noviembre | 93 | 13 | 106 |
| 2018 Octubre | 73 | 12 | 85 |
| 2018 Septiembre | 47 | 11 | 58 |
| 2018 Agosto | 37 | 12 | 49 |
| 2018 Julio | 15 | 10 | 25 |
| 2018 Mayo | 6 | 1 | 7 |
| 2018 Abril | 60 | 13 | 73 |
| 2018 Marzo | 82 | 9 | 91 |
| 2018 Febrero | 41 | 6 | 47 |
| 2018 Enero | 31 | 8 | 39 |
| 2017 Diciembre | 36 | 8 | 44 |
| 2017 Noviembre | 35 | 6 | 41 |
| 2017 Octubre | 41 | 9 | 50 |
| 2017 Septiembre | 37 | 8 | 45 |
| 2017 Agosto | 41 | 12 | 53 |
| 2017 Julio | 34 | 12 | 46 |
| 2017 Junio | 48 | 11 | 59 |
| 2017 Mayo | 48 | 13 | 61 |
| 2017 Abril | 40 | 15 | 55 |
| 2017 Marzo | 25 | 21 | 46 |
| 2017 Febrero | 27 | 10 | 37 |
| 2017 Enero | 31 | 12 | 43 |
| 2016 Diciembre | 62 | 19 | 81 |
| 2016 Noviembre | 59 | 8 | 67 |
| 2016 Octubre | 105 | 14 | 119 |
| 2016 Septiembre | 74 | 15 | 89 |
| 2016 Agosto | 70 | 11 | 81 |
| 2016 Julio | 30 | 10 | 40 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Noviembre | 1 | 81 | 82 |
| 2015 Octubre | 7 | 94 | 101 |
| 2015 Septiembre | 3 | 128 | 131 |
| 2015 Agosto | 4 | 93 | 97 |
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