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Se conocen las siguientes etiologías: infecciones virales, rotura de la membrana timpánica, trastornos vasculares y autoinmunitarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La etiología autoinmunitaria fue propuesta por Ernst Lehnhardt en un paciente con ASN unilateral, que posteriormente desarrolló afección bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Él postuló que la destrucción del primer oído condicionó el desarrollo de anticuerpos que afectaron al contralateral. Las primeras asociaciones de ASNB con enfermedades reumáticas se describieron en los años 80 en pacientes con LES y anticardiolipinas (aCL)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, en la misma época en que Hughes destacaba las inusuales presentaciones de trombosis, abortos y anticoagulante lúpico en pacientes con LES, lo que sentaría las bases para la caracterización del SAF. Desde entonces, el concepto del SAF ha evolucionado considerablemente. En años recientes se reconoce una variante con afectación exclusivamente microangiopática (MAPS) en la que virtualmente cualquier órgano puede ser afectado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 54 años consultó por anacusia súbita bilateral, cefalea y vértigo. Contaba con antecedente de pancreatitis aguda con DM secundaria 4 años previos. Hipotiroidismo primario de 7 años. Fue abordado por otoneurología y posterior a la audiometría se concluyó anacusia neurosensorial bilateral y lo manejó con dexametasona transtimpánica. Infectología prescribió ganciclovir 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día durante 10 días<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>prednisona 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día durante 4 semanas. Los estudios de neuroconducción revelaron potenciales auditivos de latencia corta sin respuesta. La logoaudiometría reportó ausencia de respuesta a intensidades máximas. Se canalizó a terapia de lectura labiofacial y a reumatología por hallazgo de aCL. En reumatología diagnosticamos SAF con base en los anti-ß2GP IgM y aCL a títulos altos, anticoagulante lúpico positivo y TTPa prolongado. Posterior a sus estudios inmunológicos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>) descartamos presencia de lupus. Adicionalmente, en la IRM observamos imágenes hiperintensas subcorticales en lóbulos frontales y parietales bilaterales con comportamiento vascular y reforzamiento normal, lo que demuestra afección microvascular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Debido a que nunca presentó trombosis de grandes vasos, concluimos que se trataba de un SAF primario en su variedad microangiopática.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente representa un caso prototipo de MAPS, cuyo diagnóstico se estableció con los títulos de anti-ß2GP IgM, aCL, anticoagulante lúpico, TTPa prolongado y manifestaciones microvasculares. La afección a SNC quedó demostrada por los hallazgos típicos en la IRM de afección microvascular, caracterizados por lesiones de predominio en sustancia blanca debido a la mayor vulnerabilidad a la isquemia de esta zona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En cuanto a la ASBN, constituye una entidad de presentación excepcional, y no obstante que su asociación con la presencia de aCL está bien establecida, los mecanismos patogénicos permanecen siendo un misterio. Se ha sugerido que los antifosfolípido (aFL) activan el endotelio de la circulación coclear y esta sobre regulación ocasiona microtrombos locales e isquemia en el oído interno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">.</span> Con relación a las manifestaciones pancreáticas, al descartarse otras entidades nosológicas, es razonable considerar su relación con el MAPS. En este sentido, el primer caso de compromiso pancreático en SAF fue descrito por Bird et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y desde entonces varios casos han sido publicados. Las autopsias muestran inflamación crónica y trombosis en arterias pancreáticas en ausencia de vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Respecto a la presencia de hipotiroidismo, aún existe controversia sobre el significado clínico de los aFL en la enfermedad autoinmune tiroidea, pero la evidencia actual apunta a que la producción de anticuerpos anti-tiroglobulina y anti-microsomales se acompaña con la síntesis de aFL como un epifenómeno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la ASBN es una urgencia médica con pronóstico ominoso. No existe consenso sobre el tratamiento, pero es altamente recomendable iniciar la anticoagulación de inmediato. La terapia inmunosupresora no ha mostrado utilidad en los casos reportados.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1800 "Ancho" => 1800 "Tamanyo" => 264502 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) IRM en secuencia T1 con imágenes hiperintensas de daño microvascular en sustancia blanca de lóbulos frontales y parietales bilaterales; b) IRM secuencia de inversión recuperación, con lesiones en lóbulo temporal derecho; c) Angiorresonancia magnética mostrando circulación cerebral anterior sin afección de grandes vasos; d) Angiorresonancia con polígono de Willis normal.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => 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\t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Negativos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Anticuerpos anti-Sm \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Negativos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Anticoagulante lúpico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1,69 (positivo <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,2) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Anti-ß2GP IgM \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">3.350 (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8 U/ml) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " 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\t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">296,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL (90-180) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Complemento C4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">29,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL (10-40) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1383100.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudios inmunológicos</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 17 | 12 | 29 |
2024 Octubre | 85 | 35 | 120 |
2024 Septiembre | 91 | 28 | 119 |
2024 Agosto | 108 | 37 | 145 |
2024 Julio | 72 | 34 | 106 |
2024 Junio | 114 | 30 | 144 |
2024 Mayo | 122 | 37 | 159 |
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2024 Marzo | 87 | 57 | 144 |
2024 Febrero | 90 | 29 | 119 |
2024 Enero | 90 | 23 | 113 |
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2022 Enero | 95 | 28 | 123 |
2021 Diciembre | 82 | 43 | 125 |
2021 Noviembre | 92 | 38 | 130 |
2021 Octubre | 94 | 37 | 131 |
2021 Septiembre | 116 | 57 | 173 |
2021 Agosto | 77 | 46 | 123 |
2021 Julio | 69 | 38 | 107 |
2021 Junio | 83 | 48 | 131 |
2021 Mayo | 96 | 65 | 161 |
2021 Abril | 231 | 91 | 322 |
2021 Marzo | 160 | 36 | 196 |
2021 Febrero | 101 | 18 | 119 |
2021 Enero | 105 | 28 | 133 |
2020 Diciembre | 98 | 22 | 120 |
2020 Noviembre | 91 | 24 | 115 |
2020 Octubre | 102 | 21 | 123 |
2020 Septiembre | 109 | 31 | 140 |
2020 Agosto | 96 | 23 | 119 |
2020 Julio | 80 | 19 | 99 |
2020 Junio | 65 | 27 | 92 |
2020 Mayo | 112 | 10 | 122 |
2020 Abril | 99 | 26 | 125 |
2020 Marzo | 121 | 12 | 133 |
2020 Febrero | 136 | 15 | 151 |
2020 Enero | 97 | 19 | 116 |
2019 Diciembre | 110 | 27 | 137 |
2019 Noviembre | 96 | 36 | 132 |
2019 Octubre | 128 | 22 | 150 |
2019 Septiembre | 160 | 30 | 190 |
2019 Agosto | 130 | 16 | 146 |
2019 Julio | 145 | 20 | 165 |
2019 Junio | 97 | 22 | 119 |
2019 Mayo | 137 | 30 | 167 |
2019 Abril | 67 | 15 | 82 |
2019 Marzo | 62 | 16 | 78 |
2019 Febrero | 44 | 19 | 63 |
2019 Enero | 68 | 25 | 93 |
2018 Diciembre | 135 | 51 | 186 |
2018 Noviembre | 169 | 14 | 183 |
2018 Octubre | 173 | 14 | 187 |
2018 Septiembre | 56 | 7 | 63 |
2018 Agosto | 36 | 10 | 46 |
2018 Julio | 16 | 7 | 23 |
2018 Mayo | 3 | 1 | 4 |
2018 Abril | 87 | 12 | 99 |
2018 Marzo | 126 | 9 | 135 |
2018 Febrero | 99 | 5 | 104 |
2018 Enero | 94 | 6 | 100 |
2017 Diciembre | 70 | 10 | 80 |
2017 Noviembre | 61 | 13 | 74 |
2017 Octubre | 40 | 7 | 47 |
2017 Septiembre | 34 | 36 | 70 |
2017 Agosto | 36 | 4 | 40 |
2017 Julio | 58 | 5 | 63 |
2017 Junio | 58 | 10 | 68 |
2017 Mayo | 47 | 14 | 61 |
2017 Abril | 37 | 13 | 50 |
2017 Marzo | 40 | 13 | 53 |
2017 Febrero | 18 | 8 | 26 |
2017 Enero | 27 | 12 | 39 |
2016 Diciembre | 71 | 20 | 91 |
2016 Noviembre | 38 | 19 | 57 |
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2016 Septiembre | 66 | 10 | 76 |
2016 Agosto | 71 | 4 | 75 |
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2016 Mayo | 3 | 0 | 3 |