Caso clínico
Fracturas vertebrales múltiples en varón joven como primera manifestación de una mastocitosis sistémica
Multiple vertebral fractures in young man as first manifestation of systemic mastocytosis
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El cuerpo vertebral D7 está notablemente disminuido de altura y presenta alteración en la intensidad de la señal. Hay cambios similares pero menos notorios en el borde superior de D11 y L2.</p> <p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Rx lateral de la columna dorsal:</span> vertebroplastia a nivel de D7.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mastocitosis sistémica (MS) fue descrita por Ellis en 1949 como una proliferación anormal de mastocitos que infiltran la piel, médula ósea, hígado, bazo, tubo digestivo y ganglios linfáticos. Es una enfermedad poco frecuente que se manifiesta en la edad adulta, con un ligero predominio en varones. Las manifestaciones clínicas son variables, tienen lugar como consecuencia de la infiltración de órganos y tejidos por mastocitos y la liberación de mediadores bioquímicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El diagnóstico de MS se consigue cuando se cumple un criterio mayor y uno menor, o si coexisten los 3 criterios menores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). Una vez llegado al diagnóstico, el porcentaje de infiltración de mastocitos en la médula ósea permitirá saber si se trata o no de una leucemia de mastocitos (≥20% de infiltración). Cuando la infiltración sea inferior al 20%, si no existen hallazgos B ni C (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>), se hablará de mastocitosis indolente; si solo hay hallazgos B, se hablará de MS, y cuando solo haya hallazgos C, de MS agresiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación ósea en la mastocitosis está relacionada con la infiltración de la médula ósea por los mastocitos, y está presente en el 70% de los casos. La liberación de histamina por los mastocitos induce esclerosis, lo que explica la presencia de lesiones osteoblásticas, y la liberación de heparina y de prostaglandinas induce lisis. Esto obliga a hacer el diagnóstico diferencial con otros procesos tales como la mielofibrosis, la enfermedad de Paget, las metástasis óseas o la fluorosis, en el caso de lesiones blásticas, o la osteoporosis quística, la talasemia o la enfermedad de Gaucher en las lesiones líticas. La forma más frecuente de afección ósea es la osteoporosis (OP) trabecular. Las alteraciones óseas presentan una gran variabilidad clínica, desde formas asintomáticas, que pasan inadvertidas con relativa frecuencia, hasta formas de presentación más agresivas con múltiples fracturas vertebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, como el caso que comunicamos.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Observación clínica</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 40 años, sin antecedentes de interés, que ingresó en julio de 2013 por dorsalgia intensa de una semana de evolución. El estudio radiológico reveló la presencia de aplastamientos vertebrales múltiples (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La densitometría ósea mediante absorciometría radiográfica de doble energía confirmó la presencia de OP lumbar (T score de −3,37). Se descartaron causas secundarias de OP del varón (infección por VHC, hipogonadismo, hiperparatiroidismo...) así como procesos linfoproliferativos y otras causas tumorales. El paciente precisó vertebroplastia de D7 por dorsalgia refractaria a mórficos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>); en este momento se decidió iniciar tratamiento con teriparatida subcutánea. Dada la negatividad del extenso estudio realizado, se determinaron niveles de triptasa sérica, que resultaron persistentemente elevados (cifras en torno a 53,9 mcg/l [5,5-13,5]). En consecuencia, se realizó aspirado y biopsia de médula ósea que resultaron compatibles con mastocitosis. Por citometría se detectó un 0,13% de mastocitos, de los cuales el 99,5% tenían un fenotipo activado y el 0,5%, CD25. Se detectó la mutación D816<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleSmallCaps">V</span> (A7176<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T) de c-KIT en la médula ósea total, restringida al mastocito (TaqMan).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez confirmado el diagnóstico de MS (24 meses desde las primeras fracturas vertebrales), tras completar tratamiento con teriparatida durante 2 años, se optó por continuar con antirreabsortivos (denosumab semestral). A pesar de no empeorar la densidad mineral ósea, el paciente tuvo nuevos aplastamientos vertebrales. Desde julio del 2015 con el diagnóstico de MS indolente, inició tratamiento con cromoglicato disódico, y no ha vuelto a presentar nuevas fracturas hasta la fecha (diciembre de 2015).</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El riesgo de OP y fracturas en MS es elevado, especialmente en los varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, por lo que se recomienda la medición rutinaria de la densidad mineral ósea y el estudio morfométrico en estos pacientes. Una proporción de los pacientes con MS presentan una forma indolente, sin manifestaciones cutáneas ni orgánicas, por lo que no se puede sospechar su diagnóstico. El caso que presentamos es el de un varón joven y sano, que sufre múltiples aplastamientos vertebrales en ausencia de traumatismos y de factores de riesgo de OP, y en el que se descartaron causas secundarias. El diagnóstico fue OP idiopática del varón, aunque permaneció oculto el diagnóstico de MS durante años al no presentar sintomatología concordante. Por este motivo, pensamos que la MS debe formar parte del estudio diagnóstico de la OP de adultos que no presentan una causa identificable ni factores de riesgo.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el momento actual, el tratamiento más adecuado según los estudios de histomorfometría parece ser los fármacos antirresortivos; sin embargo, aunque mejoran la masa ósea, en algunos pacientes sigue habiendo riesgo de fracturas.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MS es un proceso más frecuente de lo que realmente detectamos en la clínica. Incluso en pacientes con una mastocitosis típica, la mediana de tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico es de un año. En ausencia de manifestaciones clínicas, se debe sospechar MS en varones con OP y en pacientes con lesiones óseas osteblásticas u osteolíticas de etiología no filiada. En estos casos, valores repetidamente elevados de triptasa sérica nos permitirán seleccionar a los pacientes que precisan un estudio de médula ósea, para apoyar el diagnóstico definitivo de una forma precoz.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Protección de personas y animales</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres818676" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec815718" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres818675" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec815717" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Observación clínica" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusiones" ] 8 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2015-12-18" "fechaAceptado" => "2016-02-05" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec815718" "palabras" => array:3 [ 0 => "Fracturas vertebrales" 1 => "Osteoporosis del varón" 2 => "Mastocitosis sistémica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec815717" "palabras" => array:3 [ 0 => "Vertebral fractures" 1 => "Male osteoporosis" 2 => "Systemic mastocytosis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La mastocitosis sistémica (MS) es una enfermedad clonal de los progenitores mastocíticos de la médula ósea. El cuadro clínico varía desde una forma asintomática (indolente) hasta una forma altamente agresiva con una supervivencia muy corta (leucemia de mastocitos). Un 28-34% de los pacientes con MS tiene síntomas relacionados con la afección ósea en el momento del diagnóstico y el 16% fracturas. La presentación de MS como fracturas vertebrales clínicas en varones jóvenes no es frecuente. A continuación describimos un caso de osteoporosis establecida como única manifestación de MS.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Systemic mastocytosis (SM) is a clonal disease of mast cell progenitors from the bone marrow. The clinical picture varies from asymptomatic forms (indolent) to a highly aggressive form with a very short (mast cell leukemia) survival. Between 28-34% of patients with SM are related to bone condition at the time of diagnosis and 16% have symptomatic fractures. The presentation of SM as clinical vertebral fractures in young men is rare. Here, we describe a case of established osteoporosis as the only manifestation of SM.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 919 "Ancho" => 1767 "Tamanyo" => 114556 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">RNM de la columna dorso-lumbar:</span> se aprecia disminución de altura de cuerpos vertebrales dorsales y lumbares. El cuerpo vertebral D7 está notablemente disminuido de altura y presenta alteración en la intensidad de la señal. Hay cambios similares pero menos notorios en el borde superior de D11 y L2.</p> <p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Rx lateral de la columna dorsal:</span> vertebroplastia a nivel de D7.</p>" ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios diagnósticos (laboratorio)</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Mayores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Presencia de agregados de mastocitos (MC) (>15 mastocitos) en la biopsia de médula ósea o en otros tejidos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Menores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>>25% MC con morfología anormal en la extensión de médula ósea<br>•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Expresión de los antígenos CD25 o CD2 por citometría de flujo<br>•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Triptasa sérica >20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml (no válido si existe una hemopatía mieloide asociada)<br>•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Presencia de mutación activante del c-kit en los MC de médula ósea u otro tejido \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Una mastocitosis se considera sistémica si se cumple un criterio mayor y uno menor, o 3 criterios menores</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios de gravedad (clínicos)</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hallazgos B \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Indicativos de alta carga tumoral y expansión del defecto genético en varias líneas celulares mieloides<br>•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mastocitosis medular/extracutánea >30% con triptasa sérica <200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml<br>•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Médula ósea hipercelular con pérdida de sustancia grasa, signos discretos de dismieolopoyesis en ausencia de citopenias, o criterios de la OMS de síndrome mielodisplásico o mieloproliferativo<br>•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Organomegalia: hepatomegalia/esplenomegalia palpables o linfoadenopatías >2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por pruebas de imagen, sin evidencia de afectación funcional \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hallazgos C \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Indicativos de alteración funcional orgánica por infiltración<br>•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Citopenias: neutrófilos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1.000/μl, plaquetas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100.000/μl, hemoglobina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl<br>•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hepatomegalia con ascitis y alteración de la función hepática<br>•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Esplenomegalia palpable con hiperesplenismo<br>•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Síndrome malabsortivo con hipoalbuminemia y pérdida de peso<br>•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lesiones osteolíticas u osteoporosis severa con fracturas patológicas<br>•<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Organomegalias diversas con compromiso vital por infiltración mastocítica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1376012.png" ] ] ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical, biological and molecular characteristics of clonal mast cell disorders presenting with systemic mast cell activation symptoms" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "I. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 14 | 26 |
| 2024 Octubre | 65 | 49 | 114 |
| 2024 Septiembre | 90 | 18 | 108 |
| 2024 Agosto | 85 | 50 | 135 |
| 2024 Julio | 105 | 35 | 140 |
| 2024 Junio | 108 | 52 | 160 |
| 2024 Mayo | 138 | 57 | 195 |
| 2024 Abril | 115 | 35 | 150 |
| 2024 Marzo | 89 | 58 | 147 |
| 2024 Febrero | 62 | 32 | 94 |
| 2024 Enero | 85 | 31 | 116 |
| 2023 Diciembre | 73 | 38 | 111 |
| 2023 Noviembre | 73 | 36 | 109 |
| 2023 Octubre | 95 | 52 | 147 |
| 2023 Septiembre | 84 | 34 | 118 |
| 2023 Agosto | 86 | 19 | 105 |
| 2023 Julio | 75 | 39 | 114 |
| 2023 Junio | 91 | 31 | 122 |
| 2023 Mayo | 105 | 34 | 139 |
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| 2023 Marzo | 116 | 35 | 151 |
| 2023 Febrero | 75 | 30 | 105 |
| 2023 Enero | 99 | 33 | 132 |
| 2022 Diciembre | 121 | 43 | 164 |
| 2022 Noviembre | 87 | 56 | 143 |
| 2022 Octubre | 95 | 48 | 143 |
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| 2022 Agosto | 74 | 65 | 139 |
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| 2022 Junio | 93 | 41 | 134 |
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| 2022 Abril | 66 | 39 | 105 |
| 2022 Marzo | 80 | 59 | 139 |
| 2022 Febrero | 96 | 36 | 132 |
| 2022 Enero | 125 | 55 | 180 |
| 2021 Diciembre | 84 | 48 | 132 |
| 2021 Noviembre | 89 | 55 | 144 |
| 2021 Octubre | 106 | 57 | 163 |
| 2021 Septiembre | 73 | 52 | 125 |
| 2021 Agosto | 82 | 26 | 108 |
| 2021 Julio | 85 | 28 | 113 |
| 2021 Junio | 83 | 29 | 112 |
| 2021 Mayo | 118 | 56 | 174 |
| 2021 Abril | 231 | 102 | 333 |
| 2021 Marzo | 199 | 30 | 229 |
| 2021 Febrero | 104 | 36 | 140 |
| 2021 Enero | 112 | 21 | 133 |
| 2020 Diciembre | 101 | 28 | 129 |
| 2020 Noviembre | 88 | 18 | 106 |
| 2020 Octubre | 99 | 25 | 124 |
| 2020 Septiembre | 99 | 32 | 131 |
| 2020 Agosto | 77 | 27 | 104 |
| 2020 Julio | 64 | 16 | 80 |
| 2020 Junio | 92 | 27 | 119 |
| 2020 Mayo | 69 | 25 | 94 |
| 2020 Abril | 61 | 17 | 78 |
| 2020 Marzo | 90 | 28 | 118 |
| 2020 Febrero | 109 | 47 | 156 |
| 2020 Enero | 112 | 35 | 147 |
| 2019 Diciembre | 98 | 27 | 125 |
| 2019 Noviembre | 60 | 19 | 79 |
| 2019 Octubre | 81 | 16 | 97 |
| 2019 Septiembre | 79 | 20 | 99 |
| 2019 Agosto | 88 | 15 | 103 |
| 2019 Julio | 87 | 23 | 110 |
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| 2018 Noviembre | 108 | 14 | 122 |
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| 2018 Febrero | 51 | 5 | 56 |
| 2018 Enero | 31 | 8 | 39 |
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| 2017 Noviembre | 31 | 8 | 39 |
| 2017 Octubre | 43 | 15 | 58 |
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| 2016 Septiembre | 8 | 8 | 16 |
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