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y est&#225; presente en el 70&#37; de los casos&#46; La liberaci&#243;n de histamina por los mastocitos induce esclerosis&#44; lo que explica la presencia de lesiones osteobl&#225;sticas&#44; y la liberaci&#243;n de heparina y de prostaglandinas induce lisis&#46; Esto obliga a hacer el diagn&#243;stico diferencial con otros procesos tales como la mielofibrosis&#44; la enfermedad de Paget&#44; las met&#225;stasis &#243;seas o la fluorosis&#44; en el caso de lesiones bl&#225;sticas&#44; o la osteoporosis qu&#237;stica&#44; la talasemia o la enfermedad de Gaucher en las lesiones l&#237;ticas&#46; La forma m&#225;s frecuente de afecci&#243;n &#243;sea es la osteoporosis &#40;OP&#41; trabecular&#46; Las alteraciones &#243;seas presentan una gran variabilidad cl&#237;nica&#44; desde formas asintom&#225;ticas&#44; que pasan inadvertidas con relativa frecuencia&#44; hasta formas de presentaci&#243;n m&#225;s agresivas con m&#250;ltiples fracturas vertebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; como el caso que comunicamos&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 40 a&#241;os&#44; sin antecedentes de inter&#233;s&#44; que ingres&#243; en julio de 2013 por dorsalgia intensa de una semana de evoluci&#243;n&#46; El estudio radiol&#243;gico revel&#243; la presencia de aplastamientos vertebrales m&#250;ltiples &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La densitometr&#237;a &#243;sea mediante absorciometr&#237;a radiogr&#225;fica de doble energ&#237;a confirm&#243; la presencia de OP lumbar &#40;T score de &#8722;3&#44;37&#41;&#46; Se descartaron causas secundarias de OP del var&#243;n &#40;infecci&#243;n por VHC&#44; hipogonadismo&#44; hiperparatiroidismo&#46;&#46;&#46;&#41; as&#237; como procesos linfoproliferativos y otras causas tumorales&#46; El paciente precis&#243; vertebroplastia de D7 por dorsalgia refractaria a m&#243;rficos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#59; en este momento se decidi&#243; iniciar tratamiento con teriparatida subcut&#225;nea&#46; Dada la negatividad del extenso estudio realizado&#44; se determinaron niveles de triptasa s&#233;rica&#44; que resultaron persistentemente elevados &#40;cifras en torno a 53&#44;9 mcg&#47;l &#91;5&#44;5-13&#44;5&#93;&#41;&#46; En consecuencia&#44; se realiz&#243; aspirado y biopsia de m&#233;dula &#243;sea que resultaron compatibles con mastocitosis&#46; Por citometr&#237;a se detect&#243; un 0&#44;13&#37; de mastocitos&#44; de los cuales el 99&#44;5&#37; ten&#237;an un fenotipo activado y el 0&#44;5&#37;&#44; CD25&#46; Se detect&#243; la mutaci&#243;n D816<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleSmallCaps">V</span> &#40;A7176<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T&#41; de c-KIT en la m&#233;dula &#243;sea total&#44; restringida al mastocito &#40;TaqMan&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez confirmado el diagn&#243;stico de MS &#40;24 meses desde las primeras fracturas vertebrales&#41;&#44; tras completar tratamiento con teriparatida durante 2 a&#241;os&#44; se opt&#243; por continuar con antirreabsortivos &#40;denosumab semestral&#41;&#46; A pesar de no empeorar la densidad mineral &#243;sea&#44; el paciente tuvo nuevos aplastamientos vertebrales&#46; Desde julio del 2015 con el diagn&#243;stico de MS indolente&#44; inici&#243; tratamiento con cromoglicato dis&#243;dico&#44; y no ha vuelto a presentar nuevas fracturas hasta la fecha &#40;diciembre de 2015&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El riesgo de OP y fracturas en MS es elevado&#44; especialmente en los varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; por lo que se recomienda la medici&#243;n rutinaria de la densidad mineral &#243;sea y el estudio morfom&#233;trico en estos pacientes&#46; Una proporci&#243;n de los pacientes con MS presentan una forma indolente&#44; sin manifestaciones cut&#225;neas ni org&#225;nicas&#44; por lo que no se puede sospechar su diagn&#243;stico&#46; El caso que presentamos es el de un var&#243;n joven y sano&#44; que sufre m&#250;ltiples aplastamientos vertebrales en ausencia de traumatismos y de factores de riesgo de OP&#44; y en el que se descartaron causas secundarias&#46; El diagn&#243;stico fue OP idiop&#225;tica del var&#243;n&#44; aunque permaneci&#243; oculto el diagn&#243;stico de MS durante a&#241;os al no presentar sintomatolog&#237;a concordante&#46; Por este motivo&#44; pensamos que la MS debe formar parte del estudio diagn&#243;stico de la OP de adultos que no presentan una causa identificable ni factores de riesgo&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el momento actual&#44; el tratamiento m&#225;s adecuado seg&#250;n los estudios de histomorfometr&#237;a parece ser los f&#225;rmacos antirresortivos&#59; sin embargo&#44; aunque mejoran la masa &#243;sea&#44; en algunos pacientes sigue habiendo riesgo de fracturas&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MS es un proceso m&#225;s frecuente de lo que realmente detectamos en la cl&#237;nica&#46; Incluso en pacientes con una mastocitosis t&#237;pica&#44; la mediana de tiempo desde el inicio de los s&#237;ntomas hasta el diagn&#243;stico es de un a&#241;o&#46; En ausencia de manifestaciones cl&#237;nicas&#44; se debe sospechar MS en varones con OP y en pacientes con lesiones &#243;seas ostebl&#225;sticas u osteol&#237;ticas de etiolog&#237;a no filiada&#46; En estos casos&#44; valores repetidamente elevados de triptasa s&#233;rica nos permitir&#225;n seleccionar a los pacientes que precisan un estudio de m&#233;dula &#243;sea&#44; para apoyar el diagn&#243;stico definitivo de una forma precoz&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Presencia de agregados de mastocitos &#40;MC&#41; &#40;&#62;15 mastocitos&#41; en la biopsia de m&#233;dula &#243;sea o en otros tejidos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Menores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;25&#37; MC con morfolog&#237;a anormal en la extensi&#243;n de m&#233;dula &#243;sea<br>&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Expresi&#243;n de los ant&#237;genos CD25 o CD2 por citometr&#237;a de flujo<br>&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Triptasa s&#233;rica &#62;20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml &#40;no v&#225;lido si existe una hemopat&#237;a mieloide asociada&#41;<br>&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Presencia de mutaci&#243;n activante del c-kit en los MC de m&#233;dula &#243;sea u otro tejido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top">Una mastocitosis se considera sist&#233;mica si se cumple un criterio mayor y uno menor&#44; o 3 criterios menores</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios de gravedad &#40;cl&#237;nicos&#41;</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hallazgos B&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Indicativos de alta carga tumoral y expansi&#243;n del defecto gen&#233;tico en varias l&#237;neas celulares mieloides<br>&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mastocitosis medular&#47;extracut&#225;nea &#62;30&#37; con triptasa s&#233;rica &#60;200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml<br>&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>M&#233;dula &#243;sea hipercelular con p&#233;rdida de sustancia grasa&#44; signos discretos de dismieolopoyesis en ausencia de citopenias&#44; o criterios de la OMS de s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico o mieloproliferativo<br>&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Organomegalia&#58; hepatomegalia&#47;esplenomegalia palpables o linfoadenopat&#237;as &#62;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por pruebas de imagen&#44; sin evidencia de afectaci&#243;n funcional&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hallazgos C&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Indicativos de alteraci&#243;n funcional org&#225;nica por infiltraci&#243;n<br>&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Citopenias&#58; neutr&#243;filos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#46;000&#47;&#956;l&#44; plaquetas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100&#46;000&#47;&#956;l&#44; hemoglobina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl<br>&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hepatomegalia con ascitis y alteraci&#243;n de la funci&#243;n hep&#225;tica<br>&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Esplenomegalia palpable con hiperesplenismo<br>&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome malabsortivo con hipoalbuminemia y p&#233;rdida de peso<br>&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lesiones osteol&#237;ticas u osteoporosis severa con fracturas patol&#243;gicas<br>&#8226;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Organomegalias diversas con compromiso vital por infiltraci&#243;n mastoc&#237;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 13. Núm. 2.
Páginas 107-109 (marzo - abril 2017)
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Vol. 13. Núm. 2.
Páginas 107-109 (marzo - abril 2017)
Caso clínico
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Fracturas vertebrales múltiples en varón joven como primera manifestación de una mastocitosis sistémica
Multiple vertebral fractures in young man as first manifestation of systemic mastocytosis
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Carmen Carrasco Cuberoa,
Autor para correspondencia
, Eugenio Chamizo Carmonab
a Servicio de Reumatología, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz, Hospital Perpetuo Socorro, Badajoz, España
b Servicio de Reumatología, Hospital de Mérida, Mérida, España
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Resumen

La mastocitosis sistémica (MS) es una enfermedad clonal de los progenitores mastocíticos de la médula ósea. El cuadro clínico varía desde una forma asintomática (indolente) hasta una forma altamente agresiva con una supervivencia muy corta (leucemia de mastocitos). Un 28-34% de los pacientes con MS tiene síntomas relacionados con la afección ósea en el momento del diagnóstico y el 16% fracturas. La presentación de MS como fracturas vertebrales clínicas en varones jóvenes no es frecuente. A continuación describimos un caso de osteoporosis establecida como única manifestación de MS.

Palabras clave:
Fracturas vertebrales
Osteoporosis del varón
Mastocitosis sistémica
Abstract

Systemic mastocytosis (SM) is a clonal disease of mast cell progenitors from the bone marrow. The clinical picture varies from asymptomatic forms (indolent) to a highly aggressive form with a very short (mast cell leukemia) survival. Between 28-34% of patients with SM are related to bone condition at the time of diagnosis and 16% have symptomatic fractures. The presentation of SM as clinical vertebral fractures in young men is rare. Here, we describe a case of established osteoporosis as the only manifestation of SM.

Keywords:
Vertebral fractures
Male osteoporosis
Systemic mastocytosis
Texto completo
Introducción

La mastocitosis sistémica (MS) fue descrita por Ellis en 1949 como una proliferación anormal de mastocitos que infiltran la piel, médula ósea, hígado, bazo, tubo digestivo y ganglios linfáticos. Es una enfermedad poco frecuente que se manifiesta en la edad adulta, con un ligero predominio en varones. Las manifestaciones clínicas son variables, tienen lugar como consecuencia de la infiltración de órganos y tejidos por mastocitos y la liberación de mediadores bioquímicos1. El diagnóstico de MS se consigue cuando se cumple un criterio mayor y uno menor, o si coexisten los 3 criterios menores (tabla 1). Una vez llegado al diagnóstico, el porcentaje de infiltración de mastocitos en la médula ósea permitirá saber si se trata o no de una leucemia de mastocitos (≥20% de infiltración). Cuando la infiltración sea inferior al 20%, si no existen hallazgos B ni C (tabla 1), se hablará de mastocitosis indolente; si solo hay hallazgos B, se hablará de MS, y cuando solo haya hallazgos C, de MS agresiva2,3.

Criterios diagnósticos (laboratorio)
Mayores  Presencia de agregados de mastocitos (MC) (>15 mastocitos) en la biopsia de médula ósea o en otros tejidos 
Menores  >25% MC con morfología anormal en la extensión de médula ósea
Expresión de los antígenos CD25 o CD2 por citometría de flujo
Triptasa sérica >20ng/ml (no válido si existe una hemopatía mieloide asociada)
Presencia de mutación activante del c-kit en los MC de médula ósea u otro tejido 
Una mastocitosis se considera sistémica si se cumple un criterio mayor y uno menor, o 3 criterios menores
Criterios de gravedad (clínicos)
Hallazgos B  Indicativos de alta carga tumoral y expansión del defecto genético en varias líneas celulares mieloides
Mastocitosis medular/extracutánea >30% con triptasa sérica <200ng/ml
Médula ósea hipercelular con pérdida de sustancia grasa, signos discretos de dismieolopoyesis en ausencia de citopenias, o criterios de la OMS de síndrome mielodisplásico o mieloproliferativo
Organomegalia: hepatomegalia/esplenomegalia palpables o linfoadenopatías >2cm por pruebas de imagen, sin evidencia de afectación funcional 
Hallazgos C  Indicativos de alteración funcional orgánica por infiltración
Citopenias: neutrófilos<1.000/μl, plaquetas<100.000/μl, hemoglobina<10g/dl
Hepatomegalia con ascitis y alteración de la función hepática
Esplenomegalia palpable con hiperesplenismo
Síndrome malabsortivo con hipoalbuminemia y pérdida de peso
Lesiones osteolíticas u osteoporosis severa con fracturas patológicas
Organomegalias diversas con compromiso vital por infiltración mastocítica 

La afectación ósea en la mastocitosis está relacionada con la infiltración de la médula ósea por los mastocitos, y está presente en el 70% de los casos. La liberación de histamina por los mastocitos induce esclerosis, lo que explica la presencia de lesiones osteoblásticas, y la liberación de heparina y de prostaglandinas induce lisis. Esto obliga a hacer el diagnóstico diferencial con otros procesos tales como la mielofibrosis, la enfermedad de Paget, las metástasis óseas o la fluorosis, en el caso de lesiones blásticas, o la osteoporosis quística, la talasemia o la enfermedad de Gaucher en las lesiones líticas. La forma más frecuente de afección ósea es la osteoporosis (OP) trabecular. Las alteraciones óseas presentan una gran variabilidad clínica, desde formas asintomáticas, que pasan inadvertidas con relativa frecuencia, hasta formas de presentación más agresivas con múltiples fracturas vertebrales4, como el caso que comunicamos.

Observación clínica

Varón de 40 años, sin antecedentes de interés, que ingresó en julio de 2013 por dorsalgia intensa de una semana de evolución. El estudio radiológico reveló la presencia de aplastamientos vertebrales múltiples (fig. 1). La densitometría ósea mediante absorciometría radiográfica de doble energía confirmó la presencia de OP lumbar (T score de −3,37). Se descartaron causas secundarias de OP del varón (infección por VHC, hipogonadismo, hiperparatiroidismo...) así como procesos linfoproliferativos y otras causas tumorales. El paciente precisó vertebroplastia de D7 por dorsalgia refractaria a mórficos (fig. 1); en este momento se decidió iniciar tratamiento con teriparatida subcutánea. Dada la negatividad del extenso estudio realizado, se determinaron niveles de triptasa sérica, que resultaron persistentemente elevados (cifras en torno a 53,9 mcg/l [5,5-13,5]). En consecuencia, se realizó aspirado y biopsia de médula ósea que resultaron compatibles con mastocitosis. Por citometría se detectó un 0,13% de mastocitos, de los cuales el 99,5% tenían un fenotipo activado y el 0,5%, CD25. Se detectó la mutación D816V (A7176T) de c-KIT en la médula ósea total, restringida al mastocito (TaqMan).

Figura 1.

RNM de la columna dorso-lumbar: se aprecia disminución de altura de cuerpos vertebrales dorsales y lumbares. El cuerpo vertebral D7 está notablemente disminuido de altura y presenta alteración en la intensidad de la señal. Hay cambios similares pero menos notorios en el borde superior de D11 y L2.

Rx lateral de la columna dorsal: vertebroplastia a nivel de D7.

(0.11MB).

Una vez confirmado el diagnóstico de MS (24 meses desde las primeras fracturas vertebrales), tras completar tratamiento con teriparatida durante 2 años, se optó por continuar con antirreabsortivos (denosumab semestral). A pesar de no empeorar la densidad mineral ósea, el paciente tuvo nuevos aplastamientos vertebrales. Desde julio del 2015 con el diagnóstico de MS indolente, inició tratamiento con cromoglicato disódico, y no ha vuelto a presentar nuevas fracturas hasta la fecha (diciembre de 2015).

Discusión

El riesgo de OP y fracturas en MS es elevado, especialmente en los varones4, por lo que se recomienda la medición rutinaria de la densidad mineral ósea y el estudio morfométrico en estos pacientes. Una proporción de los pacientes con MS presentan una forma indolente, sin manifestaciones cutáneas ni orgánicas, por lo que no se puede sospechar su diagnóstico. El caso que presentamos es el de un varón joven y sano, que sufre múltiples aplastamientos vertebrales en ausencia de traumatismos y de factores de riesgo de OP, y en el que se descartaron causas secundarias. El diagnóstico fue OP idiopática del varón, aunque permaneció oculto el diagnóstico de MS durante años al no presentar sintomatología concordante. Por este motivo, pensamos que la MS debe formar parte del estudio diagnóstico de la OP de adultos que no presentan una causa identificable ni factores de riesgo.

En el momento actual, el tratamiento más adecuado según los estudios de histomorfometría parece ser los fármacos antirresortivos; sin embargo, aunque mejoran la masa ósea, en algunos pacientes sigue habiendo riesgo de fracturas.

Conclusiones

La MS es un proceso más frecuente de lo que realmente detectamos en la clínica. Incluso en pacientes con una mastocitosis típica, la mediana de tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico es de un año. En ausencia de manifestaciones clínicas, se debe sospechar MS en varones con OP y en pacientes con lesiones óseas osteblásticas u osteolíticas de etiología no filiada. En estos casos, valores repetidamente elevados de triptasa sérica nos permitirán seleccionar a los pacientes que precisan un estudio de médula ósea, para apoyar el diagnóstico definitivo de una forma precoz.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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High prevalence of fractures and osteoporosis in patients with indolent systemic mastocytosis.
Copyright © 2016. Elsevier España, S.L.U. and Sociedad Española de Reumatología y Colegio Mexicano de Reumatología
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