Caso clínico
Enfermedad de Behçet con perforación intestinal: a propósito de un caso
Behçet's disease with intestinal perforation: A case report
Maricel Della Maggiora
, Andrea Baños, Virginia Paolini, Dario Florio, Lorena Takashima, Pedro Aicardi
Autor para correspondencia
Servicio de Reumatología, APEsa, Buenos Aires, Argentina
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B) TAC pulmonar a los 6 meses del abandono del hábito tabáquico. C) Células de Langerhans (hematoxilina-eosina). D) Técnica IHQ positiva para CD1a (×100).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Pablo Antonio Zurita Prada, Claudia Lía Urrego Laurín, Sow Assyaaton Bobo, Regina Faré García, Graciliano Estrada Trigueros, José Manuel Gallardo Romero, Maria Henar Borrego Pintado" "autores" => array:7 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Pablo Antonio" "apellidos" => "Zurita Prada" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Claudia Lía" "apellidos" => "Urrego Laurín" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Sow" "apellidos" => "Assyaaton Bobo" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Regina" "apellidos" => "Faré García" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Graciliano" "apellidos" => "Estrada Trigueros" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "José Manuel" "apellidos" => "Gallardo Romero" ] 6 => array:2 [ "nombre" => "Maria Henar" "apellidos" => "Borrego Pintado" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S2173574317300333" "doi" => "10.1016/j.reumae.2016.03.012" "estado" => "S300" 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está actualmente en discusión.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 34 años, caucásico, hospitalizado por síndrome febril severo de origen desconocido de 21 días de evolución, astenia y lesiones nodulares pustulosas en miembros superiores e inferiores, que evolucionan dejando costra, sin alteraciones oftalmológicas.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relata historia de úlceras indoloras intermitentes orales y genitales desde hace 8 años que evolucionan espontáneamente, sin diagnóstico de certeza.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los exámenes de laboratorio mostraron: VSG<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h, PCR 400<span class="elsevierStyleHsp" 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Pruebas febriles, serología viral y HLA-B27 negativos. Proteinograma electroforético normal. IgA 443<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. Coproparasitológico negativo.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">TAC de tórax y abdomen: con derrame pleural bilateral, neumoperitoneo, engrosamiento de membrana peritoneal, líquido libre en cavidad y adenomegalias, por lo cual se interviene quirúrgicamente, encontrándose múltiples perforaciones colónicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), que ameritaron colectomía subtotal e ileostomía. Se le administra meprednisona 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día con buena evolución clínica, que posteriormente se disminuye a 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y se agrega azatioprina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, durante un año sin recaídas, pero una videocolonoscopía de control mostró lesiones activas, por lo que se inicia tratamiento con adalimumab 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg sc cada 15 días<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>, con remisión clínica e histopatológica a los 4 meses de tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudios complementarios histopatológicos demostraron en pieza operatoria úlcera colónica con inflamación perilesional; en biopsia de piel paniculitis septolobulillar con infiltrado de mono y polimorfonucleares; y en úlcera escrotal inflamación inespecífica. Investigación positiva de HLA-B52<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y negativa para HLA-B51. Patergia negativa.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conclusiones</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con enfermedad de Behçet pueden pasar años solo con úlceras orales y genitales, sin un diagnóstico preciso y consultar en el momento en que se presentan complicaciones graves. Debido a que el diagnóstico es básicamente clínico es importante que los médicos de atención primaria se familiaricen con las características de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, principalmente en países como el nuestro de baja prevalencia ya que esconde su diagnóstico en una variedad de síntomas que hay que asociar para descubrirla, por lo que cualquier retraso en el diagnóstico aumenta la morbimortalidad de los pacientes con EB.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad, cuando se presenta compromiso gastrointestinal, se han utilizado con buena respuesta sulfasalazina, azatioprina, corticoesteroides a dosis bajas, altas o en pulsos, así como ciclofosfamida en pulsos. Sin embargo, en caso de perforación intestinal, el tratamiento debe ser agresivo y podría comenzarse directamente con adalimumab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Protección de personas y animales</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres834511" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec830459" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres834510" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec830458" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conclusiones" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-01-29" "fechaAceptado" => "2016-03-16" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec830459" "palabras" => array:3 [ 0 => "Enfermedad de Behçet" 1 => "Complicaciones intestinales" 2 => "Adalimumab" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec830458" "palabras" => array:3 [ 0 => "Behçet's disease" 1 => "Intestinal complications" 2 => "Adalimumab" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente de sexo masculino de 34 años con antecedente de úlceras orales y genitales que cursaban en brotes de 8 años de evolución, se presenta con fiebre elevada y lesiones en piel durante 21 días, sin dolor abdominal. Se realiza tomografía computarizada, observándose perforación intestinal, por lo que es intervenido quirúrgicamente. Es tratado con corticoides y azatioprina. Luego, por falta de respuesta, se le administra adalimumab.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 34-year-old man with an 8-year history of outbreaks of oral and genital ulcers presented with high fever and skin lesions that had developed 21 days earlier, without abdominal pain. Computed tomography revealed intestinal perforation requiring surgery. 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| 2024 Noviembre | 8 | 16 | 24 |
| 2024 Octubre | 120 | 27 | 147 |
| 2024 Septiembre | 111 | 15 | 126 |
| 2024 Agosto | 117 | 40 | 157 |
| 2024 Julio | 101 | 30 | 131 |
| 2024 Junio | 123 | 28 | 151 |
| 2024 Mayo | 134 | 29 | 163 |
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| 2021 Febrero | 64 | 38 | 102 |
| 2021 Enero | 87 | 36 | 123 |
| 2020 Diciembre | 54 | 17 | 71 |
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| 2020 Agosto | 84 | 31 | 115 |
| 2020 Julio | 105 | 28 | 133 |
| 2020 Junio | 80 | 21 | 101 |
| 2020 Mayo | 101 | 26 | 127 |
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| 2020 Marzo | 64 | 31 | 95 |
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| 2020 Enero | 68 | 14 | 82 |
| 2019 Diciembre | 42 | 21 | 63 |
| 2019 Noviembre | 59 | 32 | 91 |
| 2019 Octubre | 74 | 17 | 91 |
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| 2018 Noviembre | 74 | 17 | 91 |
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| 2018 Mayo | 8 | 1 | 9 |
| 2018 Abril | 84 | 20 | 104 |
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| 2016 Diciembre | 0 | 17 | 17 |
| 2016 Noviembre | 0 | 19 | 19 |
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| 2016 Agosto | 15 | 8 | 23 |
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