Paciente de sexo masculino de 34 años con antecedente de úlceras orales y genitales que cursaban en brotes de 8 años de evolución, se presenta con fiebre elevada y lesiones en piel durante 21 días, sin dolor abdominal. Se realiza tomografía computarizada, observándose perforación intestinal, por lo que es intervenido quirúrgicamente. Es tratado con corticoides y azatioprina. Luego, por falta de respuesta, se le administra adalimumab.
A 34-year-old man with an 8-year history of outbreaks of oral and genital ulcers presented with high fever and skin lesions that had developed 21 days earlier, without abdominal pain. Computed tomography revealed intestinal perforation requiring surgery. After treatment with corticosteroids and azathioprine proved to be ineffective, it was switched to adalimumab.
La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad inflamatoria multisistémica crónica que cursa en brotes con afectación vascular en algunas lesiones, pero no en otras como las parenquimatosas cerebrales y seudoacné, por lo que su inclusión en las vasculitis está actualmente en discusión.
Caso clínicoPaciente de 34 años, caucásico, hospitalizado por síndrome febril severo de origen desconocido de 21 días de evolución, astenia y lesiones nodulares pustulosas en miembros superiores e inferiores, que evolucionan dejando costra, sin alteraciones oftalmológicas.
Relata historia de úlceras indoloras intermitentes orales y genitales desde hace 8 años que evolucionan espontáneamente, sin diagnóstico de certeza.
Los exámenes de laboratorio mostraron: VSG>120mm/h, PCR 400mg/dl, pruebas inmunológicas (FAN, ANCA, anticardiolipinas y VDRL), negativas. Pruebas febriles, serología viral y HLA-B27 negativos. Proteinograma electroforético normal. IgA 443mg/dl. Coproparasitológico negativo.
TAC de tórax y abdomen: con derrame pleural bilateral, neumoperitoneo, engrosamiento de membrana peritoneal, líquido libre en cavidad y adenomegalias, por lo cual se interviene quirúrgicamente, encontrándose múltiples perforaciones colónicas (fig. 1), que ameritaron colectomía subtotal e ileostomía. Se le administra meprednisona 40mg/día con buena evolución clínica, que posteriormente se disminuye a 8mg/día y se agrega azatioprina 100mg/día, durante un año sin recaídas, pero una videocolonoscopía de control mostró lesiones activas, por lo que se inicia tratamiento con adalimumab 40mg sc cada 15 días1-3, con remisión clínica e histopatológica a los 4 meses de tratamiento4.
Estudios complementarios histopatológicos demostraron en pieza operatoria úlcera colónica con inflamación perilesional; en biopsia de piel paniculitis septolobulillar con infiltrado de mono y polimorfonucleares; y en úlcera escrotal inflamación inespecífica. Investigación positiva de HLA-B525 y negativa para HLA-B51. Patergia negativa.
ConclusionesLos pacientes con enfermedad de Behçet pueden pasar años solo con úlceras orales y genitales, sin un diagnóstico preciso y consultar en el momento en que se presentan complicaciones graves. Debido a que el diagnóstico es básicamente clínico es importante que los médicos de atención primaria se familiaricen con las características de esta enfermedad6, principalmente en países como el nuestro de baja prevalencia ya que esconde su diagnóstico en una variedad de síntomas que hay que asociar para descubrirla, por lo que cualquier retraso en el diagnóstico aumenta la morbimortalidad de los pacientes con EB.
En la actualidad, cuando se presenta compromiso gastrointestinal, se han utilizado con buena respuesta sulfasalazina, azatioprina, corticoesteroides a dosis bajas, altas o en pulsos, así como ciclofosfamida en pulsos. Sin embargo, en caso de perforación intestinal, el tratamiento debe ser agresivo y podría comenzarse directamente con adalimumab7.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
