Carta al Editor
Fiebre mediterránea familiar en tratamiento con anakinra: a propósito de un caso
Familial mediterranean fever treated with anakinra: A case report
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El fármaco de elección es, de manera clásica, la colchicina. Hoy día también disponemos de fármacos inhibidores de la interleucina 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B (IL-1B).</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un varón de 37 años, sin antecedentes familiares ni alergias conocidas, apendicectomizado y con enfermedad de Ménière en el oído derecho. Comienza en 1996, a los 17 años de edad, con picos febriles de hasta 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, dolor abdominal en la fosa iliaca derecha y vómitos ocasionales. Estas crisis duraban 2 o 3 días. También presentaba dolor pleurítico de forma habitual, pero nunca se detectó derrame pleural.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el año 2005 refiere además dolor con tumefacción en las manos, que cedía parcialmente con ibuprofeno, así como artralgias ocasionales en las rodillas y los tobillos. Se realizó estudio genético de FMF, con el resultado de exón 10: mutación G.A., posición 2082 en homocigosis, que da lugar a cambio Met694Ile. Inició tratamiento con colchicina a dosis de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 24 h y disminuyó el número de crisis.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el año 2013 el número de episodios aumentó, precisando dosis máximas de colchicina, sin clara mejoría. En la exploración física destacaba durante las crisis un abdomen duro, casi en tabla, siendo el resto de la misma anodina. La analítica sanguínea no mostró alteraciones salvo volumen corpuscular medio 110, fibrinógeno 366 y gamma glutamil transpeptidasa 79. El sistemático de orina, la serología, la radiografía de tórax y la ecografía abdominal no revelaron hallazgos patológicos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En diciembre del 2014 se introdujo anakinra a dosis de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 24 h por vía subcutánea, manteniéndose la colchicina. Desde su introducción hasta la actualidad ha permanecido asintomático.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resistencia a colchicina viene definida por 2 o más brotes al mes bajo dosis máximas. Esta situación ocurre en torno al 5-10% de pacientes con FMF, aunque algunos casos pueden deberse a una mala adherencia terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Los verdaderos casos de resistencia a colchicina suelen asociarse a individuos homocigotos para la mutación M694<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>V<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es bien conocido el mecanismo de acción de los fármacos inhibidores de IL-1B en la etiopatogenia de esta enfermedad. Se sabe que la proteína pirina es parte fundamental del llamado inflamasoma, organela intracelular necesaria para la expresión de IL-1B<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a> causante, en última instancia, de la sintomatología del enfermo. Los fármacos inhibidores de IL-1B más utilizados son anakinra, rilonacept y canakinumab.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El agente biológico elegido para nuestro paciente fue anakinra como uso compasivo, ya que ha presentado buena respuesta en otras enfermedades inflamatorias, como artritis reumatoide y artritis idiopática juvenil<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso se ha continuado con colchicina asociada al tratamiento biológico. No hay consenso al respecto en este punto: de forma lógica resultaría plausible suprimirla, pero algunos autores recomiendan mantenerla como coadyuvante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En este contexto, la buena respuesta al tratamiento fue motivo suficiente para no alterar el planteamiento terapéutico inicial.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los usos de anakinra aprobados en España son el tratamiento de los signos y síntomas de la artritis reumatoide, en combinación con metotrexato, en aquellos pacientes que no han respondido bien<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Efectos secundarios de este fármaco, como prurito y eritema, son infrecuentes y aparecen en las 4 primeras semanas. No se ha reportado aún ningún caso de mortalidad por infección oportunista severa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Desde 2006, han sido publicados 22 estudios con 64 pacientes de 10 países diferentes. El 76,5% de los casos experimentaron una respuesta completa al fármaco. Tan solo en 3 pacientes el fármaco se mostró ineficaz, mientras que el resto obtuvo una respuesta parcial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "IL-1β biological treatment of familial mediterranean fever" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "A. Soriano" 1 => "E. Verecchia" 2 => "A. Afeltra" 3 => "R. Landolfi" 4 => "R. Manna" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1007/s12016-013-8358-y" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Clin Rev Allergy Immunol." 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 18 | 18 | 36 |
| 2024 Octubre | 102 | 34 | 136 |
| 2024 Septiembre | 97 | 13 | 110 |
| 2024 Agosto | 125 | 28 | 153 |
| 2024 Julio | 107 | 32 | 139 |
| 2024 Junio | 141 | 34 | 175 |
| 2024 Mayo | 118 | 25 | 143 |
| 2024 Abril | 104 | 35 | 139 |
| 2024 Marzo | 104 | 40 | 144 |
| 2024 Febrero | 88 | 26 | 114 |
| 2024 Enero | 83 | 23 | 106 |
| 2023 Diciembre | 76 | 22 | 98 |
| 2023 Noviembre | 75 | 27 | 102 |
| 2023 Octubre | 87 | 25 | 112 |
| 2023 Septiembre | 86 | 33 | 119 |
| 2023 Agosto | 64 | 15 | 79 |
| 2023 Julio | 63 | 32 | 95 |
| 2023 Junio | 107 | 23 | 130 |
| 2023 Mayo | 75 | 26 | 101 |
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| 2023 Marzo | 87 | 37 | 124 |
| 2023 Febrero | 77 | 39 | 116 |
| 2023 Enero | 74 | 29 | 103 |
| 2022 Diciembre | 98 | 46 | 144 |
| 2022 Noviembre | 83 | 37 | 120 |
| 2022 Octubre | 115 | 45 | 160 |
| 2022 Septiembre | 60 | 28 | 88 |
| 2022 Agosto | 79 | 55 | 134 |
| 2022 Julio | 37 | 43 | 80 |
| 2022 Junio | 57 | 35 | 92 |
| 2022 Mayo | 1030 | 38 | 1068 |
| 2022 Abril | 65 | 43 | 108 |
| 2022 Marzo | 70 | 53 | 123 |
| 2022 Febrero | 66 | 33 | 99 |
| 2022 Enero | 89 | 53 | 142 |
| 2021 Diciembre | 76 | 38 | 114 |
| 2021 Noviembre | 181 | 58 | 239 |
| 2021 Octubre | 63 | 53 | 116 |
| 2021 Septiembre | 65 | 53 | 118 |
| 2021 Agosto | 46 | 47 | 93 |
| 2021 Julio | 49 | 37 | 86 |
| 2021 Junio | 61 | 35 | 96 |
| 2021 Mayo | 86 | 62 | 148 |
| 2021 Abril | 157 | 112 | 269 |
| 2021 Marzo | 120 | 67 | 187 |
| 2021 Febrero | 72 | 28 | 100 |
| 2021 Enero | 67 | 32 | 99 |
| 2020 Diciembre | 74 | 26 | 100 |
| 2020 Noviembre | 63 | 17 | 80 |
| 2020 Octubre | 78 | 25 | 103 |
| 2020 Septiembre | 91 | 29 | 120 |
| 2020 Agosto | 65 | 19 | 84 |
| 2020 Julio | 86 | 18 | 104 |
| 2020 Junio | 87 | 21 | 108 |
| 2020 Mayo | 95 | 24 | 119 |
| 2020 Abril | 63 | 21 | 84 |
| 2020 Marzo | 68 | 23 | 91 |
| 2020 Febrero | 99 | 53 | 152 |
| 2020 Enero | 125 | 25 | 150 |
| 2019 Diciembre | 102 | 27 | 129 |
| 2019 Noviembre | 51 | 12 | 63 |
| 2019 Octubre | 75 | 13 | 88 |
| 2019 Septiembre | 78 | 32 | 110 |
| 2019 Agosto | 75 | 19 | 94 |
| 2019 Julio | 61 | 29 | 90 |
| 2019 Junio | 81 | 34 | 115 |
| 2019 Mayo | 110 | 74 | 184 |
| 2019 Abril | 89 | 36 | 125 |
| 2019 Marzo | 124 | 37 | 161 |
| 2019 Febrero | 54 | 31 | 85 |
| 2019 Enero | 88 | 42 | 130 |
| 2018 Diciembre | 143 | 72 | 215 |
| 2018 Noviembre | 206 | 12 | 218 |
| 2018 Octubre | 173 | 13 | 186 |
| 2018 Septiembre | 62 | 7 | 69 |
| 2018 Agosto | 43 | 12 | 55 |
| 2018 Julio | 29 | 15 | 44 |
| 2018 Junio | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Mayo | 8 | 1 | 9 |
| 2018 Abril | 104 | 10 | 114 |
| 2018 Marzo | 116 | 7 | 123 |
| 2018 Febrero | 107 | 9 | 116 |
| 2018 Enero | 54 | 5 | 59 |
| 2017 Diciembre | 103 | 11 | 114 |
| 2017 Noviembre | 69 | 9 | 78 |
| 2017 Octubre | 46 | 14 | 60 |
| 2017 Septiembre | 47 | 10 | 57 |
| 2017 Agosto | 41 | 7 | 48 |
| 2017 Julio | 47 | 17 | 64 |
| 2017 Junio | 50 | 7 | 57 |
| 2017 Mayo | 63 | 22 | 85 |
| 2017 Abril | 231 | 165 | 396 |
| 2017 Marzo | 77 | 38 | 115 |
| 2017 Febrero | 0 | 16 | 16 |
| 2017 Enero | 0 | 17 | 17 |
| 2016 Diciembre | 0 | 18 | 18 |
| 2016 Noviembre | 0 | 22 | 22 |
| 2016 Octubre | 0 | 34 | 34 |
| 2016 Septiembre | 10 | 13 | 23 |
| 2016 Agosto | 42 | 23 | 65 |
| 2016 Julio | 32 | 45 | 77 |
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