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Presentamos el caso de una paciente pediátrica que cuenta con los hallazgos de esta asociación y el tratamiento exitoso con un fármaco que no es de primera elección debido a sus potenciales efectos adversos.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente femenino de 9 años de edad con diagnóstico reciente de AIJ, fue admitida por presentar 3 días antes, fiebre persistente (40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>) y edema facial generalizado, presuntamente asociado al metotrexato que tomaba, por lo cual decide suspenderlo. Al ingreso se encontró palidez, hepatoesplenomegalia dolorosa y aumento de volumen poliarticular. En los resultados de laboratorio se encontró pancitopenia (hemoglobina 6,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl; 132.000 plaquetas/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> y 1.080 neutrófilos/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>), TP y TTP aumentados (16,8” y 59,2”, respectivamente) y fibrinógeno disminuido (164,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl).</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con metilprednisolona y paracetamol, pero la fiebre persistió. A la sospecha de SAM se encontró hipertrigliceridemia (291<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y ferritina elevada (9.579<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/ml). El mielograma mostró una médula ósea con espículas, macrófagos activados con citofagocitosis de detritus celulares y núcleos de eritroblastos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Los cultivos bacterianos de orina, sangre y médula ósea fueron negativos. Se decidió iniciar tratamiento con pulsos de metilprednisolona (1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día por 3 días) más ciclosporina A (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día). Hubo una evolución favorable del estado general y desaparición de la fiebre; no obstante, el perfil bioquímico no mostró cambios. Debido a esto, se inició tratamiento con etopósido (150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/día iv), se incrementó la dosis de ciclosporina A (4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) y se mantuvo la terapia con prednisona (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día). La paciente tuvo una evolución clínica y bioquímica favorable. Doce días después de recibir etopósido, fue dada de alta asintomática. Posteriormente, luego del alta se continuó, el seguimiento clínico y bioquímico de la paciente, corroborando su mejoría con resultados de laboratorio (reactantes de fase aguda en valores normales).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SAM presenta una alta mortalidad (22%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Debido a esto, el diagnóstico precoz y la terapia adecuada brindan un mejor pronóstico. El etopósido, también llamado VP-16, detiene la mitosis celular acelerada e induce apoptosis. La citotoxicidad que genera causa alopecia, constipación, náuseas, mielosupresión y malignidad secundaria (leucemias); estos efectos son potenciados con el uso simultáneo de ciclosporina A. Para la LHH refractaria se recomienda una primera fase de inducción (2 semanas) con etopósido, ciclosporina A y dexametasona<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Posteriormente, 6 semanas de etopósido si es necesario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El uso de este medicamento aún es controversial y no se ha llegado a un consenso que lo recomiende en su totalidad, a causa de la mielosupresión paradójica. Se recomienda esta alternativa solo en casos refractarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. El etopósido se ha utilizado anteriormente en 8 pacientes con SAM y en cada caso indujo una respuesta favorable y rápida sin mayores efectos adversos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7-9</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso, la paciente mostró resistencia al tratamiento convencional, por lo que se agregó etopósido. Solo recibió 3 dosis por su alta toxicidad y el desarrollo de pancitopenia. El resultado del esquema usado es exitoso; sin embargo, propone un control vigoroso del etopósido agregado al tratamiento sugerido.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presentó una entidad poco frecuente, SAM, que fue refractario al tratamiento convencional, por lo que se optó por el uso del etopósido. El caso descrito evolucionó favorablemente. No obstante, al tratarse de un solo caso, no se recomienda generalizar este tratamiento. El resultado puede ser tomado en cuenta para futuros estudios que busquen establecer un esquema completo de tratamiento para la LHH reactiva refractaria.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 682 "Ancho" => 1546 "Tamanyo" => 99637 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspiración de médula ósea. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 28 | 9 | 37 |
2024 Octubre | 113 | 31 | 144 |
2024 Septiembre | 113 | 17 | 130 |
2024 Agosto | 117 | 31 | 148 |
2024 Julio | 87 | 31 | 118 |
2024 Junio | 115 | 30 | 145 |
2024 Mayo | 101 | 27 | 128 |
2024 Abril | 120 | 27 | 147 |
2024 Marzo | 99 | 32 | 131 |
2024 Febrero | 90 | 30 | 120 |
2024 Enero | 75 | 23 | 98 |
2023 Diciembre | 87 | 15 | 102 |
2023 Noviembre | 70 | 17 | 87 |
2023 Octubre | 84 | 27 | 111 |
2023 Septiembre | 101 | 41 | 142 |
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2022 Noviembre | 108 | 28 | 136 |
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2022 Marzo | 84 | 57 | 141 |
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2022 Enero | 105 | 44 | 149 |
2021 Diciembre | 84 | 48 | 132 |
2021 Noviembre | 101 | 55 | 156 |
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2021 Septiembre | 95 | 56 | 151 |
2021 Agosto | 69 | 49 | 118 |
2021 Julio | 81 | 38 | 119 |
2021 Junio | 104 | 64 | 168 |
2021 Mayo | 91 | 47 | 138 |
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2021 Febrero | 114 | 25 | 139 |
2021 Enero | 115 | 19 | 134 |
2020 Diciembre | 105 | 16 | 121 |
2020 Noviembre | 105 | 30 | 135 |
2020 Octubre | 88 | 29 | 117 |
2020 Septiembre | 80 | 28 | 108 |
2020 Agosto | 93 | 26 | 119 |
2020 Julio | 69 | 26 | 95 |
2020 Junio | 89 | 24 | 113 |
2020 Mayo | 113 | 26 | 139 |
2020 Abril | 150 | 60 | 210 |
2020 Marzo | 156 | 37 | 193 |
2020 Febrero | 44 | 34 | 78 |
2020 Enero | 55 | 32 | 87 |
2019 Diciembre | 50 | 34 | 84 |
2019 Noviembre | 53 | 20 | 73 |
2019 Octubre | 43 | 14 | 57 |
2019 Septiembre | 44 | 26 | 70 |
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2019 Julio | 77 | 21 | 98 |
2019 Junio | 75 | 14 | 89 |
2019 Mayo | 93 | 43 | 136 |
2019 Abril | 40 | 15 | 55 |
2019 Marzo | 29 | 19 | 48 |
2019 Febrero | 47 | 12 | 59 |
2019 Enero | 36 | 18 | 54 |
2018 Diciembre | 126 | 60 | 186 |
2018 Noviembre | 151 | 15 | 166 |
2018 Octubre | 106 | 14 | 120 |
2018 Septiembre | 60 | 9 | 69 |
2018 Agosto | 41 | 14 | 55 |
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2018 Mayo | 7 | 0 | 7 |
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2017 Noviembre | 56 | 13 | 69 |
2017 Octubre | 46 | 15 | 61 |
2017 Septiembre | 33 | 7 | 40 |
2017 Agosto | 89 | 22 | 111 |
2017 Julio | 216 | 59 | 275 |
2017 Junio | 28 | 26 | 54 |
2017 Mayo | 0 | 16 | 16 |
2017 Abril | 0 | 11 | 11 |
2017 Marzo | 0 | 18 | 18 |
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2016 Diciembre | 0 | 1 | 1 |