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Se encuentra dentro del espectro de las granulomatosis orofaciales, cuyo paradigma es el síndrome Melkersson-Rosenthal, en los casos que se acompañan de afectación del nervio facial junto con lengua fisurada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una mujer de 45 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial en tratamiento con atenolol desde hace varios años, que consultó por cuadro recurrente de edema labial y dolor urente a ese nivel. La paciente asociaba malestar general sin fiebre ni sensación distérmica. Negaba síndrome constitucional, diarrea o dolor abdominal ni antecedentes tóxicos o epidemiológicos de interés. No había introducción de nuevos fármacos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la inspección se observó la presencia de tumefacción labial sin aftas ni otras lesiones asociadas. La exploración dirigida del nervio facial y la morfología de la lengua fueron rigurosamente normales. La exploración cardio-pulmonar fue normal. Se realizó una biopsia del labio superior donde se documentó una dermatitis granulomatosa con infiltrado de predominio perivascular superficial y profundo de componente mixto. Las tinciones en la biopsia para bacilos ácido-alcohol resistentes y hongos fueron negativas.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó la intradermorreacción del Mantoux que fue negativa, así como las pruebas treponémicas (VDRL) y las serologías para VHB, VHC y VIH. Se completó el estudio sistémico con una analítica incluyendo: enzima conversora de angiotensina, anticuerpos antinucleares, nucleolares, anticuerpos nucleares extractables totales, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, inmunoglobulinas y velocidad de sedimentación globular, siendo todos los resultados normales o negativos. La radiografía de tórax mostró una silueta mediastínica normal sin la presencia de adenopatías.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La respuesta a glucocorticoides fue muy favorable con la desaparición de la tumefacción y de los episodios de edema labial. Sin embargo, a las 6 semanas la paciente presentó una clínica similar que coincidió con la disminución de la dosis esteroidea. Se inició tratamiento con dapsona con mejoría posterior de la sintomatología.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SM aparece como una forma incompleta del síndrome de Melkersson-Rosenthal en un 28% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En general, el SM es una enfermedad infrecuente con especial predilección por la segunda o tercera décadas de la vida, aunque se han descrito casos a cualquier edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Afecta característicamente al labio superior y con menor frecuencia al inferior, aunque se ha observado la afectación de otras regiones de la cavidad oral de forma anecdótica. La forma de presentación más frecuente consiste en la tumefacción aguda y sintomática de los labios de horas a días de duración. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante los hallazgos de granulomas no necrosantes e infiltración linfocítica perivascular en la biopsia de la zona afecta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Otras enfermedades de etiología granulomatosa como la sarcoidosis, la tuberculosis o la enfermedad inflamatoria intestinal se deben tener en cuenta en el diagnóstico diferencial y deben ser descartadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un tratamiento ideal para esta enfermedad. Se han descrito múltiples estrategias terapéuticas incluyendo los glucocorticoides intralesionales o sistémicos, así como otras opciones como tetraciclinas orales, talidomida, dapsona o terapia biológica (anti-TNFα) con resultados diversos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de su rareza, se debe tener en cuenta el SM en el diagnóstico diferencial del edema labial recurrente. El estudio histológico resulta fundamental para poder realizar el diagnóstico definitivo de la enfermedad. El tratamiento con corticoides es muy efectivo, sin embargo, como ocurre en otras enfermedades inmunomediadas, es recomendable añadir otro tratamiento de fondo. A pesar de los pocos casos descritos con dapsona, este fármaco a dosis de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al día, puede ser una alternativa útil en el SM como ilustra la experiencia de nuestro caso.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Granulomatous cheilitis, Melkersson-Rosenthal syndrome, and orofacial granulomatosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "R.S. 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2024 Febrero | 241 | 33 | 274 |
2024 Enero | 292 | 37 | 329 |
2023 Diciembre | 224 | 27 | 251 |
2023 Noviembre | 299 | 33 | 332 |
2023 Octubre | 256 | 33 | 289 |
2023 Septiembre | 302 | 42 | 344 |
2023 Agosto | 254 | 17 | 271 |
2023 Julio | 304 | 38 | 342 |
2023 Junio | 301 | 36 | 337 |
2023 Mayo | 309 | 29 | 338 |
2023 Abril | 234 | 26 | 260 |
2023 Marzo | 335 | 59 | 394 |
2023 Febrero | 242 | 88 | 330 |
2023 Enero | 212 | 39 | 251 |
2022 Diciembre | 236 | 60 | 296 |
2022 Noviembre | 277 | 58 | 335 |
2022 Octubre | 306 | 53 | 359 |
2022 Septiembre | 321 | 62 | 383 |
2022 Agosto | 302 | 83 | 385 |
2022 Julio | 285 | 70 | 355 |
2022 Junio | 253 | 66 | 319 |
2022 Mayo | 287 | 67 | 354 |
2022 Abril | 291 | 65 | 356 |
2022 Marzo | 274 | 68 | 342 |
2022 Febrero | 312 | 60 | 372 |
2022 Enero | 317 | 76 | 393 |
2021 Diciembre | 266 | 69 | 335 |
2021 Noviembre | 268 | 55 | 323 |
2021 Octubre | 268 | 85 | 353 |
2021 Septiembre | 234 | 79 | 313 |
2021 Agosto | 210 | 50 | 260 |
2021 Julio | 239 | 60 | 299 |
2021 Junio | 229 | 56 | 285 |
2021 Mayo | 324 | 83 | 407 |
2021 Abril | 720 | 125 | 845 |
2021 Marzo | 370 | 85 | 455 |
2021 Febrero | 272 | 48 | 320 |
2021 Enero | 244 | 49 | 293 |
2020 Diciembre | 217 | 48 | 265 |
2020 Noviembre | 326 | 76 | 402 |
2020 Octubre | 207 | 46 | 253 |
2020 Septiembre | 297 | 67 | 364 |
2020 Agosto | 214 | 42 | 256 |
2020 Julio | 247 | 32 | 279 |
2020 Junio | 263 | 36 | 299 |
2020 Mayo | 260 | 34 | 294 |
2020 Abril | 282 | 50 | 332 |
2020 Marzo | 238 | 30 | 268 |
2020 Febrero | 250 | 34 | 284 |
2020 Enero | 251 | 34 | 285 |
2019 Diciembre | 224 | 29 | 253 |
2019 Noviembre | 224 | 19 | 243 |
2019 Octubre | 251 | 24 | 275 |
2019 Septiembre | 292 | 23 | 315 |
2019 Agosto | 263 | 29 | 292 |
2019 Julio | 315 | 30 | 345 |
2019 Junio | 323 | 24 | 347 |
2019 Mayo | 449 | 49 | 498 |
2019 Abril | 182 | 32 | 214 |
2019 Marzo | 209 | 18 | 227 |
2019 Febrero | 194 | 14 | 208 |
2019 Enero | 154 | 27 | 181 |
2018 Diciembre | 170 | 62 | 232 |
2018 Noviembre | 193 | 17 | 210 |
2018 Octubre | 144 | 23 | 167 |
2018 Septiembre | 109 | 16 | 125 |
2018 Agosto | 87 | 13 | 100 |
2018 Julio | 61 | 9 | 70 |
2018 Mayo | 11 | 0 | 11 |
2018 Abril | 3 | 0 | 3 |
2018 Marzo | 64 | 3 | 67 |
2018 Febrero | 140 | 15 | 155 |
2018 Enero | 216 | 63 | 279 |
2017 Diciembre | 217 | 115 | 332 |
2017 Noviembre | 232 | 122 | 354 |
2017 Octubre | 158 | 86 | 244 |
2017 Septiembre | 0 | 9 | 9 |
2017 Agosto | 0 | 9 | 9 |
2017 Julio | 0 | 10 | 10 |
2017 Junio | 0 | 12 | 12 |
2017 Mayo | 0 | 12 | 12 |
2017 Abril | 0 | 24 | 24 |