Reumatología Clínica en imágenes
Calcinosis extensa en dermatomiositis del adulto
Extensive calcinosis in adult dermatomyositis
Diego Federico Baenas
, Juan Pablo Pirola, Nadia Raquel Benzaquén, Francisco Caeiro, Ana Cecilia Álvarez, Verónica Saurit, Soledad Retamozo, Alejandro Alvarellos
Autor para correspondencia
Servicio de Reumatología. Hospital Privado Universitario de Córdoba, Córdoba, Argentina
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Inicia tratamiento con prednisona 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, metotrexato 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana, ácido fólico 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana, hidroxicloroquina 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y rehabilitación muscular. Vente días después presenta progresión de la debilidad a 2/5 en miembros inferiores y 1/5 en miembros superiores, incapacitada y postrada. Realiza 3 pulsos de metilprednisolona, ciclofosfamida y gammaglobulinas. Continuó con pulsos de ciclofosfamida y recibió infusiones de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg/2 días en 3 internaciones consecutivas cada 30 días. Mejoría con tratamiento y rehabilitación intensiva, logrando bipedestación y deambulación luego de 3 meses de tratamiento. Presentó mejoría de su extenso compromiso cutáneo luego de iniciar rituximab 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g. Hubo progresión de las calcificaciones cutáneas en tríceps, glúteos, muslos y piernas a pesar del tratamiento con gammaglobulinas, rituximab, pamidronato y colchicina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La calcinosis es un hallazgo prevalente en miopatías inflamatorias, particularmente en dermatomiositis juvenil (20-70%), pero infrecuente cuando la enfermedad se manifiesta en el adulto (20%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se asocia a la actividad y progresión de la enfermedad, la extensión del compromiso cutáneo, y al retraso o falta de respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Es más común en localizaciones bajo estrés persistente y trauma. Su patogenia permanece incierta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Existen reportes recientes que asocian esta complicación con la presencia de anticuerpos anti-NXP2 en formas diseminadas y con anti-PM/Scl<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una complicación de difícil tratamiento. Algunas estrategias que mostraron mejoría en reportes de casos son: warfarina (desaconsejada actualmente por el riesgo de sangrado), talidomida, diltiazem o colchicina (ajustando la dosis según tolerancia), bifosfonatos (infusiones cíclicas de pamidronato o alendronato reglado vía oral), inmunoglobulinas, y agentes biológicos como infliximab y abatacept, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5–10</span></a>. Algunos informes de casos recientes sugieren que rituximab puede ser una opción terapéutica atractiva en casos severos y refractarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. La cirugía se reserva para lesiones discretas debido al riesgo de infección<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6–10</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Protección de personas y animales</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2017-01-03" "fechaAceptado" => "2017-03-03" "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2556 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 239018 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Extensas calcificaciones lineales de aspecto reticular en dermis e hipodermis: A y B) Miembros superiores. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 166 | 41 | 207 |
| 2024 Septiembre | 208 | 26 | 234 |
| 2024 Agosto | 169 | 50 | 219 |
| 2024 Julio | 236 | 40 | 276 |
| 2024 Junio | 170 | 46 | 216 |
| 2024 Mayo | 186 | 38 | 224 |
| 2024 Abril | 213 | 33 | 246 |
| 2024 Marzo | 179 | 31 | 210 |
| 2024 Febrero | 168 | 32 | 200 |
| 2024 Enero | 145 | 19 | 164 |
| 2023 Diciembre | 142 | 29 | 171 |
| 2023 Noviembre | 156 | 30 | 186 |
| 2023 Octubre | 153 | 27 | 180 |
| 2023 Septiembre | 150 | 35 | 185 |
| 2023 Agosto | 119 | 20 | 139 |
| 2023 Julio | 135 | 27 | 162 |
| 2023 Junio | 141 | 34 | 175 |
| 2023 Mayo | 163 | 32 | 195 |
| 2023 Abril | 114 | 24 | 138 |
| 2023 Marzo | 203 | 39 | 242 |
| 2023 Febrero | 149 | 26 | 175 |
| 2023 Enero | 128 | 15 | 143 |
| 2022 Diciembre | 126 | 41 | 167 |
| 2022 Noviembre | 136 | 41 | 177 |
| 2022 Octubre | 145 | 51 | 196 |
| 2022 Septiembre | 155 | 36 | 191 |
| 2022 Agosto | 152 | 58 | 210 |
| 2022 Julio | 114 | 51 | 165 |
| 2022 Junio | 123 | 42 | 165 |
| 2022 Mayo | 170 | 39 | 209 |
| 2022 Abril | 159 | 44 | 203 |
| 2022 Marzo | 145 | 48 | 193 |
| 2022 Febrero | 182 | 44 | 226 |
| 2022 Enero | 217 | 51 | 268 |
| 2021 Diciembre | 148 | 41 | 189 |
| 2021 Noviembre | 141 | 45 | 186 |
| 2021 Octubre | 149 | 60 | 209 |
| 2021 Septiembre | 142 | 57 | 199 |
| 2021 Agosto | 115 | 49 | 164 |
| 2021 Julio | 146 | 42 | 188 |
| 2021 Junio | 111 | 53 | 164 |
| 2021 Mayo | 122 | 52 | 174 |
| 2021 Abril | 210 | 91 | 301 |
| 2021 Marzo | 145 | 36 | 181 |
| 2021 Febrero | 69 | 19 | 88 |
| 2021 Enero | 102 | 43 | 145 |
| 2020 Diciembre | 67 | 33 | 100 |
| 2020 Noviembre | 73 | 29 | 102 |
| 2020 Octubre | 47 | 23 | 70 |
| 2020 Septiembre | 106 | 26 | 132 |
| 2020 Agosto | 67 | 30 | 97 |
| 2020 Julio | 67 | 22 | 89 |
| 2020 Junio | 70 | 41 | 111 |
| 2020 Mayo | 70 | 33 | 103 |
| 2020 Abril | 83 | 17 | 100 |
| 2020 Marzo | 62 | 48 | 110 |
| 2020 Febrero | 86 | 42 | 128 |
| 2020 Enero | 69 | 23 | 92 |
| 2019 Diciembre | 60 | 32 | 92 |
| 2019 Noviembre | 55 | 25 | 80 |
| 2019 Octubre | 81 | 17 | 98 |
| 2019 Septiembre | 73 | 27 | 100 |
| 2019 Agosto | 3 | 1 | 4 |
| 2019 Julio | 2 | 4 | 6 |
| 2019 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Mayo | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Abril | 12 | 2 | 14 |
| 2019 Marzo | 11 | 0 | 11 |
| 2019 Febrero | 33 | 9 | 42 |
| 2019 Enero | 70 | 31 | 101 |
| 2018 Diciembre | 72 | 44 | 116 |
| 2018 Noviembre | 9 | 10 | 19 |
| 2018 Octubre | 7 | 11 | 18 |
| 2018 Septiembre | 10 | 10 | 20 |
| 2018 Agosto | 2 | 9 | 11 |
| 2018 Julio | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Mayo | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Abril | 0 | 11 | 11 |
| 2018 Marzo | 0 | 24 | 24 |
| 2018 Febrero | 0 | 14 | 14 |
| 2018 Enero | 0 | 9 | 9 |
| 2017 Diciembre | 0 | 17 | 17 |
| 2017 Noviembre | 0 | 26 | 26 |
| 2017 Octubre | 0 | 17 | 17 |
| 2017 Septiembre | 0 | 13 | 13 |
| 2017 Agosto | 0 | 26 | 26 |
| 2017 Julio | 0 | 19 | 19 |
| 2017 Junio | 0 | 34 | 34 |
| 2017 Mayo | 0 | 34 | 34 |
| 2017 Abril | 0 | 41 | 41 |
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