Mujer de 48 años de edad que consulta por fotosensibilidad, eritema en heliotropo y lesiones eritematosas a nivel cervical y en región superior del tronco sumado a mialgias y debilidad muscular proximal, 3/5 en miembros superiores e inferiores, y debilidad de flexores del cuello. Laboratorio con eritrosedimentación de 54mm/h, CPK 9.870U/l, elevación significativa de las transaminasas y lactatodeshidrogenasa, y ANA 1:1.280 patrón moteado. Resonancia magnética de muslos con acentuados cambios inflamatorios. Electromiograma con potenciales de unidad motora polifásicos de corta duración y baja amplitud, principalmente a nivel glúteo. Biopsia muscular compatible con dermatomiositis. Inicia tratamiento con prednisona 40mg/día, metotrexato 20mg/semana, ácido fólico 5mg/semana, hidroxicloroquina 200mg/12h y rehabilitación muscular. Vente días después presenta progresión de la debilidad a 2/5 en miembros inferiores y 1/5 en miembros superiores, incapacitada y postrada. Realiza 3 pulsos de metilprednisolona, ciclofosfamida y gammaglobulinas. Continuó con pulsos de ciclofosfamida y recibió infusiones de 1g/kg/2 días en 3 internaciones consecutivas cada 30 días. Mejoría con tratamiento y rehabilitación intensiva, logrando bipedestación y deambulación luego de 3 meses de tratamiento. Presentó mejoría de su extenso compromiso cutáneo luego de iniciar rituximab 1g. Hubo progresión de las calcificaciones cutáneas en tríceps, glúteos, muslos y piernas a pesar del tratamiento con gammaglobulinas, rituximab, pamidronato y colchicina (fig. 1).

Figura 1.

Extensas calcificaciones lineales de aspecto reticular en dermis e hipodermis: A y B) Miembros superiores. C-F) Miembros inferiores.

(0.23MB).

La calcinosis es un hallazgo prevalente en miopatías inflamatorias, particularmente en dermatomiositis juvenil (20-70%), pero infrecuente cuando la enfermedad se manifiesta en el adulto (20%)1. Se asocia a la actividad y progresión de la enfermedad, la extensión del compromiso cutáneo, y al retraso o falta de respuesta al tratamiento2. Es más común en localizaciones bajo estrés persistente y trauma. Su patogenia permanece incierta2. Existen reportes recientes que asocian esta complicación con la presencia de anticuerpos anti-NXP2 en formas diseminadas y con anti-PM/Scl1,3,4.

Es una complicación de difícil tratamiento. Algunas estrategias que mostraron mejoría en reportes de casos son: warfarina (desaconsejada actualmente por el riesgo de sangrado), talidomida, diltiazem o colchicina (ajustando la dosis según tolerancia), bifosfonatos (infusiones cíclicas de pamidronato o alendronato reglado vía oral), inmunoglobulinas, y agentes biológicos como infliximab y abatacept, entre otros5–10. Algunos informes de casos recientes sugieren que rituximab puede ser una opción terapéutica atractiva en casos severos y refractarios5,6. La cirugía se reserva para lesiones discretas debido al riesgo de infección6–10.