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Inicia tratamiento con prednisona 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; metotrexato 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;semana&#44; &#225;cido f&#243;lico 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;semana&#44; hidroxicloroquina 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y rehabilitaci&#243;n muscular&#46; Vente d&#237;as despu&#233;s presenta progresi&#243;n de la debilidad a 2&#47;5 en miembros inferiores y 1&#47;5 en miembros superiores&#44; incapacitada y postrada&#46; Realiza 3 pulsos de metilprednisolona&#44; ciclofosfamida y gammaglobulinas&#46; Continu&#243; con pulsos de ciclofosfamida y recibi&#243; infusiones de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;kg&#47;2 d&#237;as en 3 internaciones consecutivas cada 30 d&#237;as&#46; Mejor&#237;a con tratamiento y rehabilitaci&#243;n intensiva&#44; logrando bipedestaci&#243;n y deambulaci&#243;n luego de 3 meses de tratamiento&#46; Present&#243; mejor&#237;a de su extenso compromiso cut&#225;neo luego de iniciar rituximab 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#46; Hubo progresi&#243;n de las calcificaciones cut&#225;neas en tr&#237;ceps&#44; gl&#250;teos&#44; muslos y piernas a pesar del tratamiento con gammaglobulinas&#44; rituximab&#44; pamidronato y colchicina &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La calcinosis es un hallazgo prevalente en miopat&#237;as inflamatorias&#44; particularmente en dermatomiositis juvenil &#40;20-70&#37;&#41;&#44; pero infrecuente cuando la enfermedad se manifiesta en el adulto &#40;20&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se asocia a la actividad y progresi&#243;n de la enfermedad&#44; la extensi&#243;n del compromiso cut&#225;neo&#44; y al retraso o falta de respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Es m&#225;s com&#250;n en localizaciones bajo estr&#233;s persistente y trauma&#46; Su patogenia permanece incierta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Existen reportes recientes que asocian esta complicaci&#243;n con la presencia de anticuerpos anti-NXP2 en formas diseminadas y con anti-PM&#47;Scl<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una complicaci&#243;n de dif&#237;cil tratamiento&#46; Algunas estrategias que mostraron mejor&#237;a en reportes de casos son&#58; warfarina &#40;desaconsejada actualmente por el riesgo de sangrado&#41;&#44; talidomida&#44; diltiazem o colchicina &#40;ajustando la dosis seg&#250;n tolerancia&#41;&#44; bifosfonatos &#40;infusiones c&#237;clicas de pamidronato o alendronato reglado v&#237;a oral&#41;&#44; inmunoglobulinas&#44; y agentes biol&#243;gicos como infliximab y abatacept&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;10</span></a>&#46; Algunos informes de casos recientes sugieren que rituximab puede ser una opci&#243;n terap&#233;utica atractiva en casos severos y refractarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; La cirug&#237;a se reserva para lesiones discretas debido al riesgo de infecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#8211;10</span></a>&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información de la revista
Vol. 15. Núm. 2.
Páginas 121-123 (marzo - abril 2019)
Vol. 15. Núm. 2.
Páginas 121-123 (marzo - abril 2019)
Reumatología Clínica en imágenes
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Calcinosis extensa en dermatomiositis del adulto
Extensive calcinosis in adult dermatomyositis
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Diego Federico Baenas
Autor para correspondencia
baenashospitalprivado@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Juan Pablo Pirola, Nadia Raquel Benzaquén, Francisco Caeiro, Ana Cecilia Álvarez, Verónica Saurit, Soledad Retamozo, Alejandro Alvarellos
Servicio de Reumatología. Hospital Privado Universitario de Córdoba, Córdoba, Argentina
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Mujer de 48 años de edad que consulta por fotosensibilidad, eritema en heliotropo y lesiones eritematosas a nivel cervical y en región superior del tronco sumado a mialgias y debilidad muscular proximal, 3/5 en miembros superiores e inferiores, y debilidad de flexores del cuello. Laboratorio con eritrosedimentación de 54mm/h, CPK 9.870U/l, elevación significativa de las transaminasas y lactatodeshidrogenasa, y ANA 1:1.280 patrón moteado. Resonancia magnética de muslos con acentuados cambios inflamatorios. Electromiograma con potenciales de unidad motora polifásicos de corta duración y baja amplitud, principalmente a nivel glúteo. Biopsia muscular compatible con dermatomiositis. Inicia tratamiento con prednisona 40mg/día, metotrexato 20mg/semana, ácido fólico 5mg/semana, hidroxicloroquina 200mg/12h y rehabilitación muscular. Vente días después presenta progresión de la debilidad a 2/5 en miembros inferiores y 1/5 en miembros superiores, incapacitada y postrada. Realiza 3 pulsos de metilprednisolona, ciclofosfamida y gammaglobulinas. Continuó con pulsos de ciclofosfamida y recibió infusiones de 1g/kg/2 días en 3 internaciones consecutivas cada 30 días. Mejoría con tratamiento y rehabilitación intensiva, logrando bipedestación y deambulación luego de 3 meses de tratamiento. Presentó mejoría de su extenso compromiso cutáneo luego de iniciar rituximab 1g. Hubo progresión de las calcificaciones cutáneas en tríceps, glúteos, muslos y piernas a pesar del tratamiento con gammaglobulinas, rituximab, pamidronato y colchicina (fig. 1).

Figura 1.

Extensas calcificaciones lineales de aspecto reticular en dermis e hipodermis: A y B) Miembros superiores. C-F) Miembros inferiores.

(0.23MB).

La calcinosis es un hallazgo prevalente en miopatías inflamatorias, particularmente en dermatomiositis juvenil (20-70%), pero infrecuente cuando la enfermedad se manifiesta en el adulto (20%)1. Se asocia a la actividad y progresión de la enfermedad, la extensión del compromiso cutáneo, y al retraso o falta de respuesta al tratamiento2. Es más común en localizaciones bajo estrés persistente y trauma. Su patogenia permanece incierta2. Existen reportes recientes que asocian esta complicación con la presencia de anticuerpos anti-NXP2 en formas diseminadas y con anti-PM/Scl1,3,4.

Es una complicación de difícil tratamiento. Algunas estrategias que mostraron mejoría en reportes de casos son: warfarina (desaconsejada actualmente por el riesgo de sangrado), talidomida, diltiazem o colchicina (ajustando la dosis según tolerancia), bifosfonatos (infusiones cíclicas de pamidronato o alendronato reglado vía oral), inmunoglobulinas, y agentes biológicos como infliximab y abatacept, entre otros5–10. Algunos informes de casos recientes sugieren que rituximab puede ser una opción terapéutica atractiva en casos severos y refractarios5,6. La cirugía se reserva para lesiones discretas debido al riesgo de infección6–10.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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