Caso clínico
Síndrome de Tjalma (pseudo-pseudo Meigs) como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico de inicio juvenil
Tjalma syndrome (pseudo-pseudo Meigs’) as initial manifestation of juvenile-onset systemic lupus erythematosus
Alfonso Ragnar Torres Jiméneza,
, Eunice Solís-Vallejoa, Adriana Ivonne Céspedes-Cruza, Maritza Zeferino Cruza, Edna Zoraida Rojas-Curielb, Berenice Sánchez-Jarac
Autor para correspondencia
a Reumatología Pediátrica, Hospital General, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS, Ciudad de México, México
b Cirugía Oncológica Pediátrica, Hospital General, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS, Ciudad de México, México
c Hematología Pediátrica, Hospital General, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS, Ciudad de México, México
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class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de tumor ovárico (fibroma primario, tecoma, tumor de Brenner), derrame pleural y ascitis se denomina síndrome de Meigs. Cuando se asocian tumores diferentes a los originalmente descritos, se conoce como síndrome de pseudo-Meigs. Tjalma describió el síndrome de pseudo-pseudo Meigs como una entidad clínica que se presenta con derrame pleural, ascitis y elevación de CA-125, sin asociación a tumor ovárico benigno o maligno en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>. Presentamos el caso de una paciente de 14 años con síndrome de Tjalma, hasta ahora el único reportado en la edad pediátrica.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Reporte de caso</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente femenino de 14 años, que presenta padecimiento de 2 semanas de evolución, con edema de extremidades inferiores, fotosensibilidad, úlceras orales, cianosis, pérdida de peso y fiebre, con diagnóstico de pielonefritis. Persiste con la sintomatología, y acude a nuestro hospital, encontrando artritis, ascitis, palidez, anemia de enfermedad crónica, plaquetas de 340.000/μl, linfocitos de 870/μl, creatinina de 1,66<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, urea de 164<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, BUN de 76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, albúmina de 2,14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, C3 de 53<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, C4 de 3,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, ANA homogéneo 1:160, anti-ADN ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>240, examen de orina con eritrocituria, cilindros, diagnosticándose LES con SLEDAI de 26. Se instaura tratamiento con pulsos de metilprednisolona (30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) 5 dosis, evolucionando con dificultad respiratoria y derrame pleural izquierdo. Persiste con fiebre, anemia, falla renal aguda, trombocitopenia, hipertensión arterial, alteraciones neuropsiquiátricas, frotis de sangre periférica con esquistocitos, hipomotilidad diafragmática izquierda en ultrasonografía (USG) torácica y pruebas de función respiratoria con patrón restrictivo severo, diagnóstico de síndrome de pulmón encogido y púrpura trombocitopénica trombótica (PTT); se aplica tratamiento con infusión de plasma 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg/día, ciclofosfamida (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>gr/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> s.c./mes) y rituximab (dosis total de 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g, dividido en 2 dosis quincenales). A pesar del tratamiento, persiste con ascitis meritoria de paracentesis, presentando edema agudo pulmonar, paso a fase <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span> de ventilación, paro cardiorrespiratorio y falla renal aguda manejada con hemodiálisis. Se extuba una semana después, persistiendo con falla renal, ascitis y PTT. Recibe 5 sesiones de plasmaféresis, remitiendo la PTT. Debido a la ascitis refractaria (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), al derrame pleural persistente y a la USG con aumento de volumen de anexo izquierdo se sospecha síndrome de Meigs, con resultado de CA-125 elevado en 59<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml. Por laparotomía se descarta tumoración ovárica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), concluyéndose el diagnóstico de síndrome de Tjalma. Por la ascitis refractaria se decide el manejo con esteroide intraperitoneal (dexametasona 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, 2 dosis mensuales). Se suspende la hemodiálisis 3 meses después. La paciente cumplió el tratamiento con 12 ciclos mensuales de ciclofosfamida y descenso gradual del esteroide. El tratamiento actual es con micofenolato de mofetilo 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día y prednisona 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. La última determinación de CA-125 ha sido de 23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml (valor normal 0-35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los marcadores tumorales son utilizados para detectar recurrencias, para la evaluación de la respuesta al tratamiento o para el diagnóstico. El CA-125 es una glicoproteína inicialmente descrita por Bast en 1981, que reaccionaba con células epiteliales tumorales de cáncer de ovario. Su uso como herramienta diagnóstica es limitado, ya que también es expresado en la superficie de las células derivadas del epitelio celómico (trompas de Falopio, endometrio, endocérvix, ovario, pleura, peritoneo y pericardio), pulmón, mama, próstata, conjuntiva, y ciertas citocinas como el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEFG) y el factor de crecimiento de los fibroblastos (FGF) incrementan sus niveles al interactuar con las células mesoteliales. Su elevación está asociada a otras afecciones, como embarazo temprano, ascitis, menstruación, síndrome nefrótico, endometriosis, leiomiomas, falla cardiaca congestiva, cirrosis, LES y artritis reumatoide y tuberculosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2,5-7</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los niveles elevados de CA-125 en LES son probablemente secundarios a la activación de las células mesoteliales. Citocinas como IL-1 e IFN-γ incrementan la expresión de CA-125 en células mesoteliales peritoneales humanas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>. Los niveles de VEGF están elevados en pacientes con síndrome nefrótico, lo que puede explicar la elevación de CA-125<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,8</span></a>. La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> muestra las características de los casos reportados de síndrome de Tjalma. Moncayo et al. midieron los niveles de CA-125 en 37 pacientes con LES y reportaron valores elevados en pacientes con actividad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Szekanecz reportó elevación de CA-125 asociado con actividad de la enfermedad pero no con involucro renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Esto contrasta con los resultados de Miret et al.<span class="elsevierStyleSup">6</span>, que evaluaron los niveles séricos de CA-125 en 59 pacientes con LES y su relación con actividad, encontrando elevación en 3 de ellos, 2 con actividad de la enfermedad y uno inactivo, sin encontrar correlación con actividad, pero sí con el síndrome nefrótico. Yang et al.<span class="elsevierStyleSup">6</span> realizaron un estudio en 156 pacientes con LES, encontrando elevación de CA-125 en 48. Comparado con pacientes con valor normal de CA-125, aquellos con elevación de CA-125 tenían más serositis (37,5% vs. 1,9%; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,001), afección pulmonar (37,5% vs. 12%; p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,001) y un valor elevado de SLEDAI (p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,007). Realizando una curva ROC, determinaron el área bajo la curva para valorar la fuerza de la elevación de CA-125 en el diagnóstico de serositis por LES. El valor de corte identificado fue de 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml (sensibilidad del 85%, especificidad del 75%). En 15 pacientes se repitió la determinación cuando la serositis se resolvió, presentando valor normal en 14 pacientes y persistiendo elevado en uno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Nuestra paciente presentó SLEDAI de 26, complicaciones raras y severas, ameritando terapia agresiva con ciclofosfamida, rituximab y plasmaféresis. Para la peritonitis refractaria se utilizó esteroide intraperitoneal (dexametasona 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg mensual, 2 dosis), como lo reportado por Yemil Atisha (Congreso Mexicano de Reumatología, 2015). En nuestro caso, atribuimos la elevación de CA-125 a la presencia de actividad elevada de la enfermedad, serositis refractaria, falla cardiaca congestiva y síndrome nefrótico.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Tjalma es una asociación rara, nunca antes reportada en la edad pediátrica, y aunque la elevación de CA-125 requiere descartar cáncer, siempre hay que valorar otras causas de elevación de CA-125, como las mencionadas anteriormente.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Protección de personas y animales</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1257080" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1164559" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1257079" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1164558" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Reporte de caso" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-11-03" "fechaAceptado" => "2017-04-05" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1164559" "palabras" => array:4 [ 0 => "Síndrome de Tjalma" 1 => "Pseudo-pseudo Meigs" 2 => "Lupus eritematoso sistémico" 3 => "CA-125" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1164558" "palabras" => array:4 [ 0 => "Tjalma syndrome" 1 => "Pseudo-pseudo Meigs’" 2 => "Systemic lupus erythematosus" 3 => "CA-125" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Tjalma o pseudo-pseudo Meigs es una entidad clínica que se presenta con derrame pleural, ascitis y elevación de CA-125 sin asociación a tumor ovárico benigno o maligno en un paciente con lupus eritematoso sistémico (LES). Tjalma describió el primer caso de un paciente con LES, ascitis, derrame pleural y elevación de CA-125. Presentamos el primer caso en una paciente pediátrica de 14 años, que se presentó con ascitis y derrame pleural refractarios a tratamiento con elevación de CA-125, sin encontrar tumor ovárico, que ameritó manejo agresivo.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tjalma syndrome or pseudo-pseudo Meigs’ syndrome is a clinical condition characterized by pleural effusion, ascites and elevated CA-125 with no associated benign or malignant ovarian tumor in a patient with systemic lupus erythematosus (SLE). Tjalma described the first case of a patient with SLE, pleural effusion, ascites and elevated CA-125. We report the first case in a 14-year old patient who presented with ascites and pleural effusion refractory to treatment and elevated CA-125, in the absence of an ovarian tumor, that warranted aggressive management.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1157 "Ancho" => 1633 "Tamanyo" => 219953 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ascitis masiva en la paciente.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1112 "Ancho" => 1633 "Tamanyo" => 203476 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Laparotomía exploradora que muestra ovario izquierdo de características normales (*), sin características macroscópicas de tumor, asas intestinales edematosas y peritoneo con fragilidad capilar (flecha).</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Referencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad (años) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Ascitis/derrame pleural \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Manifestaciones de lupus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CA-125 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tumor ovárico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bes et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">42 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">TrombocitopeniaANA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>anti-ADN + C3 y C4 disminuidos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">91<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 pulsos de MPDPrednisona 1/mg/kg/díaCiclofosfamida pulsos mensuales por 6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bes y Soy<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">47 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ArtritisDerrame pericárdicoLeucopenia, linfopeniaANA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>anti-ADN + consumo de complemento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">233<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Esteroides oralesHidroxicloroquina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lee et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">29 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PancitopeniaCutáneoANA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>anti-ADN + consumo de complementoDerrame pericárdico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">345<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pulsos de esteroideHidroxicloroquina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lee et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">54 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ANA+, anti-ADN + nefritisArtritisTrombocitopénicaConsumo de complemento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">344<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">MetilprednisolonaCiclofosfamida \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ural et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">38 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CutáneoAnti-ADN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>anti-Ro + consumo de C3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1.229<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EsteroidesHidroxicloroquina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tjalma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">38 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">TrombocitopeniaSíndrome de SjogrenAnticuerpos antifosfolípidos+ +EVC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">887<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EsteroidesAzatioprina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dalvi et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">56 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ANA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span> anti-ADN + leucopenia artritisConsumo de complementoDerrame pericárdico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Prednisona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/díaMicofenolato mofetil \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nuestro caso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">14 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ANA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span> anti-ADN + púrpura trombocitopénica trombóticaSíndrome de pulmón encogidoNefritisArtritisConsumo de complementoDerrame pericárdico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">59<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pulsos de esteroidePrednisona oral 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/díaCiclofosfamidaRituximabPlasmaféresisEsteroide intraperitoneal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2149830.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características de los pacientes con síndrome de Tjalma</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A rare form of SLE: Pseudo-pseudo Meigs síndrome and hydrocephalus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "C. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 10 | 7 | 17 |
| 2024 Octubre | 179 | 52 | 231 |
| 2024 Septiembre | 294 | 52 | 346 |
| 2024 Agosto | 241 | 49 | 290 |
| 2024 Julio | 266 | 57 | 323 |
| 2024 Junio | 263 | 51 | 314 |
| 2024 Mayo | 307 | 51 | 358 |
| 2024 Abril | 207 | 53 | 260 |
| 2024 Marzo | 186 | 40 | 226 |
| 2024 Febrero | 226 | 45 | 271 |
| 2024 Enero | 238 | 28 | 266 |
| 2023 Diciembre | 300 | 51 | 351 |
| 2023 Noviembre | 236 | 39 | 275 |
| 2023 Octubre | 240 | 47 | 287 |
| 2023 Septiembre | 220 | 35 | 255 |
| 2023 Agosto | 217 | 39 | 256 |
| 2023 Julio | 186 | 37 | 223 |
| 2023 Junio | 265 | 39 | 304 |
| 2023 Mayo | 269 | 34 | 303 |
| 2023 Abril | 230 | 31 | 261 |
| 2023 Marzo | 330 | 32 | 362 |
| 2023 Febrero | 215 | 48 | 263 |
| 2023 Enero | 233 | 30 | 263 |
| 2022 Diciembre | 182 | 36 | 218 |
| 2022 Noviembre | 284 | 49 | 333 |
| 2022 Octubre | 261 | 60 | 321 |
| 2022 Septiembre | 235 | 47 | 282 |
| 2022 Agosto | 223 | 70 | 293 |
| 2022 Julio | 169 | 45 | 214 |
| 2022 Junio | 224 | 46 | 270 |
| 2022 Mayo | 167 | 49 | 216 |
| 2022 Abril | 209 | 77 | 286 |
| 2022 Marzo | 259 | 61 | 320 |
| 2022 Febrero | 190 | 29 | 219 |
| 2022 Enero | 225 | 56 | 281 |
| 2021 Diciembre | 158 | 62 | 220 |
| 2021 Noviembre | 157 | 54 | 211 |
| 2021 Octubre | 157 | 51 | 208 |
| 2021 Septiembre | 147 | 55 | 202 |
| 2021 Agosto | 113 | 46 | 159 |
| 2021 Julio | 154 | 39 | 193 |
| 2021 Junio | 171 | 47 | 218 |
| 2021 Mayo | 166 | 63 | 229 |
| 2021 Abril | 324 | 156 | 480 |
| 2021 Marzo | 263 | 52 | 315 |
| 2021 Febrero | 150 | 44 | 194 |
| 2021 Enero | 153 | 40 | 193 |
| 2020 Diciembre | 200 | 41 | 241 |
| 2020 Noviembre | 226 | 40 | 266 |
| 2020 Octubre | 208 | 32 | 240 |
| 2020 Septiembre | 259 | 40 | 299 |
| 2020 Agosto | 215 | 36 | 251 |
| 2020 Julio | 179 | 24 | 203 |
| 2020 Junio | 153 | 17 | 170 |
| 2020 Mayo | 182 | 22 | 204 |
| 2020 Abril | 192 | 19 | 211 |
| 2020 Marzo | 193 | 33 | 226 |
| 2020 Febrero | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Diciembre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Noviembre | 10 | 8 | 18 |
| 2019 Octubre | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Septiembre | 8 | 6 | 14 |
| 2019 Mayo | 267 | 50 | 317 |
| 2019 Abril | 191 | 47 | 238 |
| 2019 Marzo | 187 | 28 | 215 |
| 2019 Febrero | 169 | 27 | 196 |
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| 2018 Diciembre | 159 | 58 | 217 |
| 2018 Noviembre | 64 | 16 | 80 |
| 2018 Octubre | 8 | 14 | 22 |
| 2018 Septiembre | 0 | 16 | 16 |
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| 2018 Abril | 0 | 27 | 27 |
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| 2017 Noviembre | 0 | 12 | 12 |
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| 2017 Julio | 0 | 25 | 25 |
| 2017 Junio | 0 | 20 | 20 |
| 2017 Mayo | 0 | 26 | 26 |
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