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1782
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.reuma.2017.04.003
Acceso a texto completo
Disponible online el 16 de Mayo de 2017
Síndrome de Tjalma (pseudo-pseudo Meigs) como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico de inicio juvenil
Tjalma syndrome (pseudo-pseudo Meigs’) as initial manifestation of juvenile-onset systemic lupus erythematosus
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1782
Alfonso Ragnar Torres Jiméneza,
Autor para correspondencia
dr-poncho@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Eunice Solís-Vallejoa, Adriana Ivonne Céspedes-Cruza, Maritza Zeferino Cruza, Edna Zoraida Rojas-Curielb, Berenice Sánchez-Jarac
a Reumatología Pediátrica, Hospital General, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS, Ciudad de México, México
b Cirugía Oncológica Pediátrica, Hospital General, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS, Ciudad de México, México
c Hematología Pediátrica, Hospital General, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS, Ciudad de México, México
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Tabla 1. Características de los pacientes con síndrome de Tjalma
Resumen

El síndrome de Tjalma o pseudo-pseudo Meigs es una entidad clínica que se presenta con derrame pleural, ascitis y elevación de CA-125 sin asociación a tumor ovárico benigno o maligno en un paciente con lupus eritematoso sistémico (LES). Tjalma describió el primer caso de un paciente con LES, ascitis, derrame pleural y elevación de CA-125. Presentamos el primer caso en una paciente pediátrica de 14 años, que se presentó con ascitis y derrame pleural refractarios a tratamiento con elevación de CA-125, sin encontrar tumor ovárico, que ameritó manejo agresivo.

Palabras clave:
Síndrome de Tjalma
Pseudo-pseudo Meigs
Lupus eritematoso sistémico
CA-125
Abstract

Tjalma syndrome or pseudo-pseudo Meigs’ syndrome is a clinical condition characterized by pleural effusion, ascites and elevated CA-125 with no associated benign or malignant ovarian tumor in a patient with systemic lupus erythematosus (SLE). Tjalma described the first case of a patient with SLE, pleural effusion, ascites and elevated CA-125. We report the first case in a 14-year old patient who presented with ascites and pleural effusion refractory to treatment and elevated CA-125, in the absence of an ovarian tumor, that warranted aggressive management.

Keywords:
Tjalma syndrome
Pseudo-pseudo Meigs’
Systemic lupus erythematosus
CA-125
Texto completo
Introducción

La presencia de tumor ovárico (fibroma primario, tecoma, tumor de Brenner), derrame pleural y ascitis se denomina síndrome de Meigs. Cuando se asocian tumores diferentes a los originalmente descritos, se conoce como síndrome de pseudo-Meigs. Tjalma describió el síndrome de pseudo-pseudo Meigs como una entidad clínica que se presenta con derrame pleural, ascitis y elevación de CA-125, sin asociación a tumor ovárico benigno o maligno en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES)1-4. Presentamos el caso de una paciente de 14 años con síndrome de Tjalma, hasta ahora el único reportado en la edad pediátrica.

Reporte de caso

Paciente femenino de 14 años, que presenta padecimiento de 2 semanas de evolución, con edema de extremidades inferiores, fotosensibilidad, úlceras orales, cianosis, pérdida de peso y fiebre, con diagnóstico de pielonefritis. Persiste con la sintomatología, y acude a nuestro hospital, encontrando artritis, ascitis, palidez, anemia de enfermedad crónica, plaquetas de 340.000/μl, linfocitos de 870/μl, creatinina de 1,66mg/dl, urea de 164mg/dl, BUN de 76mg/dl, albúmina de 2,14g/dl, C3 de 53mg/dl, C4 de 3,9mg/dl, ANA homogéneo 1:160, anti-ADN >240, examen de orina con eritrocituria, cilindros, diagnosticándose LES con SLEDAI de 26. Se instaura tratamiento con pulsos de metilprednisolona (30mg/kg/día) 5 dosis, evolucionando con dificultad respiratoria y derrame pleural izquierdo. Persiste con fiebre, anemia, falla renal aguda, trombocitopenia, hipertensión arterial, alteraciones neuropsiquiátricas, frotis de sangre periférica con esquistocitos, hipomotilidad diafragmática izquierda en ultrasonografía (USG) torácica y pruebas de función respiratoria con patrón restrictivo severo, diagnóstico de síndrome de pulmón encogido y púrpura trombocitopénica trombótica (PTT); se aplica tratamiento con infusión de plasma 30ml/kg/día, ciclofosfamida (1gr/m2 s.c./mes) y rituximab (dosis total de 1,5g, dividido en 2 dosis quincenales). A pesar del tratamiento, persiste con ascitis meritoria de paracentesis, presentando edema agudo pulmonar, paso a fase III de ventilación, paro cardiorrespiratorio y falla renal aguda manejada con hemodiálisis. Se extuba una semana después, persistiendo con falla renal, ascitis y PTT. Recibe 5 sesiones de plasmaféresis, remitiendo la PTT. Debido a la ascitis refractaria (fig. 1), al derrame pleural persistente y a la USG con aumento de volumen de anexo izquierdo se sospecha síndrome de Meigs, con resultado de CA-125 elevado en 59UI/ml. Por laparotomía se descarta tumoración ovárica (fig. 2), concluyéndose el diagnóstico de síndrome de Tjalma. Por la ascitis refractaria se decide el manejo con esteroide intraperitoneal (dexametasona 12mg, 2 dosis mensuales). Se suspende la hemodiálisis 3 meses después. La paciente cumplió el tratamiento con 12 ciclos mensuales de ciclofosfamida y descenso gradual del esteroide. El tratamiento actual es con micofenolato de mofetilo 2g/día y prednisona 5mg/día. La última determinación de CA-125 ha sido de 23UI/ml (valor normal 0-35UI/ml).

Figura 1.

Ascitis masiva en la paciente.

(0,23MB).
Figura 2.

Laparotomía exploradora que muestra ovario izquierdo de características normales (*), sin características macroscópicas de tumor, asas intestinales edematosas y peritoneo con fragilidad capilar (flecha).

(0,21MB).
Discusión

Los marcadores tumorales son utilizados para detectar recurrencias, para la evaluación de la respuesta al tratamiento o para el diagnóstico. El CA-125 es una glicoproteína inicialmente descrita por Bast en 1981, que reaccionaba con células epiteliales tumorales de cáncer de ovario. Su uso como herramienta diagnóstica es limitado, ya que también es expresado en la superficie de las células derivadas del epitelio celómico (trompas de Falopio, endometrio, endocérvix, ovario, pleura, peritoneo y pericardio), pulmón, mama, próstata, conjuntiva, y ciertas citocinas como el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEFG) y el factor de crecimiento de los fibroblastos (FGF) incrementan sus niveles al interactuar con las células mesoteliales. Su elevación está asociada a otras afecciones, como embarazo temprano, ascitis, menstruación, síndrome nefrótico, endometriosis, leiomiomas, falla cardiaca congestiva, cirrosis, LES y artritis reumatoide y tuberculosis2,5-7.

Los niveles elevados de CA-125 en LES son probablemente secundarios a la activación de las células mesoteliales. Citocinas como IL-1 e IFN-γ incrementan la expresión de CA-125 en células mesoteliales peritoneales humanas2,4. Los niveles de VEGF están elevados en pacientes con síndrome nefrótico, lo que puede explicar la elevación de CA-1251,8. La tabla 1 muestra las características de los casos reportados de síndrome de Tjalma. Moncayo et al. midieron los niveles de CA-125 en 37 pacientes con LES y reportaron valores elevados en pacientes con actividad de la enfermedad6. Szekanecz reportó elevación de CA-125 asociado con actividad de la enfermedad pero no con involucro renal6. Esto contrasta con los resultados de Miret et al.6, que evaluaron los niveles séricos de CA-125 en 59 pacientes con LES y su relación con actividad, encontrando elevación en 3 de ellos, 2 con actividad de la enfermedad y uno inactivo, sin encontrar correlación con actividad, pero sí con el síndrome nefrótico. Yang et al.6 realizaron un estudio en 156 pacientes con LES, encontrando elevación de CA-125 en 48. Comparado con pacientes con valor normal de CA-125, aquellos con elevación de CA-125 tenían más serositis (37,5% vs. 1,9%; p<0,001), afección pulmonar (37,5% vs. 12%; p<0,001) y un valor elevado de SLEDAI (p<0,007). Realizando una curva ROC, determinaron el área bajo la curva para valorar la fuerza de la elevación de CA-125 en el diagnóstico de serositis por LES. El valor de corte identificado fue de 38UI/ml (sensibilidad del 85%, especificidad del 75%). En 15 pacientes se repitió la determinación cuando la serositis se resolvió, presentando valor normal en 14 pacientes y persistiendo elevado en uno6. Nuestra paciente presentó SLEDAI de 26, complicaciones raras y severas, ameritando terapia agresiva con ciclofosfamida, rituximab y plasmaféresis. Para la peritonitis refractaria se utilizó esteroide intraperitoneal (dexametasona 12mg mensual, 2 dosis), como lo reportado por Yemil Atisha (Congreso Mexicano de Reumatología, 2015). En nuestro caso, atribuimos la elevación de CA-125 a la presencia de actividad elevada de la enfermedad, serositis refractaria, falla cardiaca congestiva y síndrome nefrótico.

Tabla 1.

Características de los pacientes con síndrome de Tjalma

Referencia  Edad (años)  Ascitis/derrame pleural  Manifestaciones de lupus  CA-125  Tumor ovárico  Tratamiento 
Bes et al.1  42  +/+  Trombocitopenia
ANA+anti-ADN + C3 y C4 disminuidos 
91UI/ml  No  3 pulsos de MPD
Prednisona 1/mg/kg/día
Ciclofosfamida pulsos mensuales por 6 meses 
Bes y Soy8  47  +/+  Artritis
Derrame pericárdico
Leucopenia, linfopenia
ANA+anti-ADN + consumo de complemento 
233UI/ml  No  Esteroides orales
Hidroxicloroquina 
Lee et al.2  29  +/+  Pancitopenia
Cutáneo
ANA+anti-ADN + consumo de complemento
Derrame pericárdico 
345UI/ml  No  Pulsos de esteroide
Hidroxicloroquina 
Lee et al.2  54  +/+  ANA+, anti-ADN + nefritis
Artritis
Trombocitopénica
Consumo de complemento 
344UI/ml  No  Metilprednisolona
Ciclofosfamida 
Ural et al.5  38  +/+  Cutáneo
Anti-ADN+anti-Ro + consumo de C3 
1.229UI/ml  No  Esteroides
Hidroxicloroquina 
Tjalma3  38  +/+  Trombocitopenia
Síndrome de Sjogren
Anticuerpos antifosfolípidos+ +
EVC 
887UI/ml  No  Esteroides
Azatioprina 
Dalvi et al.4  56  +/+  ANA+ anti-ADN + leucopenia artritis
Consumo de complemento
Derrame pericárdico 
70UI/ml  No  Prednisona 1mg/kg/día
Micofenolato mofetil 
Nuestro caso  14  +/+  ANA+ anti-ADN + púrpura trombocitopénica trombótica
Síndrome de pulmón encogido
Nefritis
Artritis
Consumo de complemento
Derrame pericárdico 
59UI/ml  No  Pulsos de esteroide
Prednisona oral 1mg/kg/día
Ciclofosfamida
Rituximab
Plasmaféresis
Esteroide intraperitoneal 

El síndrome de Tjalma es una asociación rara, nunca antes reportada en la edad pediátrica, y aunque la elevación de CA-125 requiere descartar cáncer, siempre hay que valorar otras causas de elevación de CA-125, como las mencionadas anteriormente.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

Sin conflicto de intereses.

Bibliografía
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Copyright © 2017. Elsevier España, S.L.U. and Sociedad Española de Reumatología y Colegio Mexicano de Reumatología
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